विषय
- प्रियन रोग क्या हैं?
- क्या है प्रियन की बीमारी?
- प्रियन रोगों के लिए कौन जोखिम में है?
- प्रियन रोगों के लक्षण क्या हैं?
- प्रियन रोगों का निदान कैसे किया जाता है?
- प्राण रोगों का इलाज कैसे किया जाता है?
- क्या प्रियन की बीमारियों को रोका जा सकता है?
- प्राण रोगों के साथ रहना
- प्रियन रोगों के बारे में मुख्य बातें
- अगला कदम
प्रियन रोग क्या हैं?
प्रियन रोगों में कई स्थितियां शामिल हैं। प्रियन एक प्रकार का प्रोटीन है जो असामान्य रूप से मोड़ने के लिए मस्तिष्क में सामान्य प्रोटीन को ट्रिगर कर सकता है। प्रियन रोग मनुष्यों और जानवरों दोनों को प्रभावित कर सकते हैं और कभी-कभी संक्रमित मांस उत्पादों द्वारा मनुष्यों में फैल जाते हैं। मनुष्यों को प्रभावित करने वाले प्रियन रोग का सबसे आम रूप Creutzfeldt-Jakob रोग (CJD) है।
Prion रोग दुर्लभ हैं। यू.एस. में हर साल लगभग 300 मामले सामने आते हैं।
प्रियन रोगों के प्रकारों में शामिल हैं:
- CJD। एक व्यक्ति इस स्थिति को प्राप्त कर सकता है, इस स्थिति में इसे पारिवारिक सीजेडी कहा जाता है। दूसरी ओर, छिटपुट सीजेडी बिना किसी ज्ञात जोखिम वाले कारकों के अचानक विकसित होता है। CJD के अधिकांश मामले छिटपुट होते हैं और 60 वर्ष की आयु के आसपास के लोगों पर प्रहार करते हैं। एक्वायर्ड CJD एक मेडिकल प्रक्रिया के दौरान संक्रमित ऊतक के संपर्क में आने के कारण होता है, जैसे कि कॉर्निया प्रत्यारोपण। सीजेडी के लक्षण (नीचे देखें) जल्दी से गंभीर विकलांगता और मृत्यु का कारण बनते हैं। ज्यादातर मामलों में, मौत एक वर्ष के भीतर होती है।
- वेरिएंट CJD। यह एक संक्रामक प्रकार का रोग है जो "पागल गाय रोग" से संबंधित है। रोगग्रस्त मांस खाने से मनुष्यों में बीमारी हो सकती है। मांस सामान्य मानव प्रियन प्रोटीन का कारण असामान्य रूप से विकसित हो सकता है। इस तरह की बीमारी आमतौर पर युवा लोगों को प्रभावित करती है।
- काफी प्रोटीज-संवेदनशील प्रियनोपैथी (VPSPr)। यह भी अत्यंत दुर्लभ है, यह CJD के समान है लेकिन प्रोटीन पाचन के प्रति कम संवेदनशील है। यह 70 वर्ष के आसपास के लोगों पर प्रहार करने की संभावना है, जो मनोभ्रंश का पारिवारिक इतिहास रखते हैं।
- Gerstmann-स्ट्रैसलर-स्चिन्कर रोग (जीएसएस)। बेहद दुर्लभ, लेकिन पहले की उम्र में होता है, आमतौर पर 40 साल की उम्र के आसपास।
- कुरु। यह बीमारी न्यू गिनी में देखी जाती है। यह मानव मस्तिष्क के ऊतकों को संक्रामक प्रिजनों से दूषित खाने के कारण होता है। रोग के बारे में बढ़ती जागरूकता और इसे कैसे प्रसारित किया जाता है, कुरु अब दुर्लभ है।
- घातक अनिद्रा (एफआई)। दुर्लभ वंशानुगत विकार जिससे नींद आने में कठिनाई होती है। बीमारी का एक छिटपुट रूप भी है जो विरासत में नहीं मिला है।
क्या है प्रियन की बीमारी?
कई बीमारियों की सतह पर पाए जाने वाले सामान्य प्रियन प्रोटीन से मस्तिष्क संबंधी रोग हो जाते हैं और मस्तिष्क में असामान्य और अकड़न हो जाती है, जिससे मस्तिष्क क्षतिग्रस्त हो जाता है। मस्तिष्क में प्रोटीन के इस असामान्य संचय से स्मृति हानि, व्यक्तित्व परिवर्तन और आंदोलन के साथ कठिनाइयां हो सकती हैं। विशेषज्ञ अभी भी prion रोगों के बारे में बहुत कुछ नहीं जानते हैं, लेकिन दुर्भाग्य से, ये विकार आम तौर पर घातक हैं।
प्रियन रोगों के लिए कौन जोखिम में है?
प्रियन बीमारी के जोखिम कारकों में शामिल हैं:- प्रियन बीमारी का पारिवारिक इतिहास
- "पागल गाय रोग" से संक्रमित मांस खाना
- दूषित कॉर्निया या दूषित चिकित्सा उपकरण प्राप्त करने से संक्रमण
प्रियन रोगों के लक्षण क्या हैं?
Prion रोगों के लक्षणों में शामिल हैं:
- तेजी से विकसित होने वाला मनोभ्रंश
- चलने में कठिनाई और चाल में बदलाव
- दु: स्वप्न
- मांसपेशियों की जकड़न
- भ्रम की स्थिति
- थकान
- बोलने में कठिनाई
प्रियन रोगों का निदान कैसे किया जाता है?
बायोप्सी के दौरान या मृत्यु के बाद मस्तिष्क के ऊतकों का एक नमूना लेने से प्रियन रोगों की पुष्टि की जाती है। हेल्थकेयर प्रदाता, हालांकि, CJD जैसे prion रोगों का निदान करने में मदद करने के लिए, या समान लक्षणों के साथ अन्य बीमारियों का पता लगाने में मदद करने से पहले कई परीक्षण कर सकते हैं। तेजी से प्रगतिशील मनोभ्रंश के साथ सभी लोगों में प्रियन रोगों पर विचार किया जाना चाहिए।
परीक्षण में शामिल हैं:
- एमआरआई (चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग) मस्तिष्क का स्कैन करता है
- रीढ़ की हड्डी से तरल पदार्थ के नमूने (स्पाइनल टैप, जिसे काठ का पंचर भी कहा जाता है)
- इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राम, जो मस्तिष्क की तरंगों का विश्लेषण करता है; इस दर्द रहित परीक्षण के लिए खोपड़ी पर इलेक्ट्रोड रखने की आवश्यकता होती है
- रक्त परीक्षण
- तंत्रिका क्षति और दृष्टि हानि की जांच के लिए न्यूरोलॉजिक और दृश्य परीक्षा
प्राण रोगों का इलाज कैसे किया जाता है?
प्रियन की बीमारियों को ठीक नहीं किया जा सकता है, लेकिन कुछ दवाएं उनकी प्रगति को धीमा कर सकती हैं। चिकित्सा प्रबंधन प्रगतिशील और दुर्बल लक्षणों के बावजूद, इन बीमारियों वाले लोगों को यथासंभव सुरक्षित और आरामदायक रखने पर ध्यान केंद्रित करता है।
क्या प्रियन की बीमारियों को रोका जा सकता है?
चिकित्सा उपकरणों की उचित रूप से सफाई और स्टरलाइज़ करना बीमारी के प्रसार को रोक सकता है। यदि आपके पास सीजेडी है या हो सकता है, तो कॉर्नियल ऊतक सहित अंगों या ऊतक का दान न करें।
गायों को संभालने और खिलाने के लिए शासन करने वाले नए नियम, प्रियन रोगों के प्रसार को रोकने में मदद कर सकते हैं।
प्राण रोगों के साथ रहना
जैसे-जैसे prion रोग बढ़ता है, इन बीमारियों वाले लोगों को आम तौर पर खुद की देखभाल करने में मदद की आवश्यकता होती है। कुछ मामलों में वे अपने घरों में रहने में सक्षम हो सकते हैं, लेकिन अंततः उन्हें एक देखभाल सुविधा में जाने की आवश्यकता हो सकती है।
प्रियन रोगों के बारे में मुख्य बातें
- प्रियन रोग बहुत दुर्लभ हैं।
- लक्षण दैनिक जरूरतों के साथ मदद की आवश्यकता के लिए तेजी से प्रगति कर सकते हैं।
- Prion रोग हमेशा घातक होते हैं।
अगला कदम
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- यात्रा में, एक नया निदान, और किसी भी नई दवाओं, उपचारों या परीक्षणों का नाम लिखें। अपने प्रदाता द्वारा आपको दिए गए किसी भी नए निर्देश को भी लिखें।
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- पूछें कि क्या आपकी स्थिति का अन्य तरीकों से इलाज किया जा सकता है।
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- यदि आपके कोई प्रश्न हैं, तो आप अपने प्रदाता से संपर्क कर सकते हैं।