प्राथमिक प्रगतिशील एकाधिक काठिन्य (PPMS) का अवलोकन

विषय

• शुरुआत और कोर्स
• लक्षण
• कारण
• निदान
• इलाज

प्राइमरी प्रोग्रेसिव मल्टीपल स्केलेरोसिस (PPMS) मल्टीपल स्केलेरोसिस (MS) के साथ रहने वाले लगभग 10 प्रतिशत लोगों को प्रभावित करता है। तीन प्रकार की बीमारी में से, PPMS को सबसे दुर्लभ माना जाता है और, MS के अन्य रूपों के साथ, PPMS का पाठ्यक्रम अत्यधिक परिवर्तनशील है, प्रत्येक व्यक्ति को अलग तरह से प्रभावित करता है। कुछ कुछ वर्षों में अक्षम हो सकते हैं, जबकि अन्य दशकों तक स्थिर रहते हैं।

शुरुआत और कोर्स

MS का सबसे सामान्य रूप, जिसे रिलैपिंग-रीमिटिंग MS (RRMS) के रूप में जाना जाता है, लक्षणों की तीव्र हमलों की विशेषता है, जिसके बाद एमएसएम की प्रगति नहीं होती है। जब रोग प्रगति करना शुरू कर देता है, तो इसे माध्यमिक प्रगतिशील एमएस (एसपीएमएस) कहा जाता है। इस प्रगति को लगभग 90 प्रतिशत अनुपचारित एमएस रोगियों में बीमारी के शुरू होने के 20 वर्षों के भीतर माना जाता है।

पीपीएमएस, इसके विपरीत, शुरू से ही प्रगतिशील है। विकलांगता धीरे-धीरे जमा होती है, समय के साथ बदतर होती जा रही है। एसपीएमएस के साथ, कुछ लोगों में, पीपीएमएस कभी-कभी सड़क पर नीचे आता है या नई एमआरआई गतिविधि का सबूत होता है।

PPMS

• शुरुआत से प्रगतिशील विकलांगता

• कभी-कभी तीव्र रिलैप्स या प्लैटियस शामिल हो सकते हैं

• शुरुआत में औसत आयु 40 वर्ष है

• शुरुआत में एमएस के लगभग 10 प्रतिशत मामले सामने आते हैं

• पुरुषों और महिलाओं में समान रूप से होता है

RR एम्एस

• तीव्र हमलों के बाद कुछ समय के लिए छूट

• प्रगतिशील ओवरटाइम हो सकता है

• शुरुआत में औसत आयु 30 वर्ष है

• शुरुआत में एमएस मामलों के 85 प्रतिशत से 90 प्रतिशत तक खाते

• पुरुषों की तुलना में महिलाओं में दो से तीन गुना अधिक बार होता है

पीपीएमएस को इन श्रेणियों में अलग-अलग चरणों में और भी अधिक विशेषता दी जा सकती है:

• प्रगति के साथ सक्रिय: यह एक रिलैप्स और / या नए चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई) गतिविधि को इंगित करता है, साथ ही सबूत है कि विकलांगता बिगड़ रही है।
• प्रगति के बिना सक्रिय: रिलैप्स और / या नई एमआरआई गतिविधि हैं, लेकिन कोई भी सबूत नहीं है कि एमएस बिगड़ रहा है।
• प्रगति के साथ सक्रिय नहीं: कोई रिलेप्स या नई एमआरआई गतिविधि नहीं हैं, लेकिन इस बात के सबूत हैं कि बीमारी बिगड़ रही है।
• प्रगति के बिना सक्रिय नहीं: रोग स्थिर है।

लक्षण

एमएस लक्षण हर व्यक्ति में अलग-अलग होते हैं, और पीपीएमएस में, वे आंदोलन से जुड़े होते हैं।

स्पाइनल कॉर्ड लक्षण

पीपीएमएस से निदान करने वाले लोगों को अक्सर रीढ़ की हड्डी के प्रगतिशील शोष (बर्बाद और पतन) के कारण चलने में समस्या होती है।

के रूप में भी जाना जाता है प्रगतिशील मायलोपैथी, इन लक्षणों में शामिल हो सकते हैं:

• स्पास्टिक पैरापारिसिस: एक तेजी से फैलने वाला गैट जिसमें आपके पैर सख्त होने लगेंगे, जिससे एक दृश्यमान लंगड़ा और / या लयबद्ध झटके लगेंगे।
• स्पास्टिक रक्तस्राव: आपके शरीर के एक तरफ कमजोरी या गतिहीनता, जो आपके पैरों, हाथों या हाथों को प्रभावित कर सकती है
• व्यायाम असहिष्णुता: व्यायाम करने की क्षमता में कमी
• गतिभंग: अनाड़ीपन और मांसपेशियों में समन्वय की कमी

जब आपकी रीढ़ की हड्डी रोग से प्रभावित होती है, तो यह केवल आंदोलन से अधिक के साथ हस्तक्षेप कर सकती है। यह भी यौन, आंत्र और मूत्राशय समारोह की हानि हो सकती है। कई स्केलेरोसिस के इस और अन्य सभी रूपों के साथ थकान भी आम है।

अनुमस्तिष्क लक्षण

जबकि रीढ़ की हड्डी पीपीएमएस में चोट का मुख्य लक्ष्य है, आपका मस्तिष्क भी प्रभावित हो सकता है, मुख्य रूप से सेरिबैलम के रूप में जाना जाता है, जो संतुलन और समन्वय को नियंत्रित करता है।

इस हालत, के रूप में जाना जाता है प्रगतिशील अनुमस्तिष्क सिंड्रोम (पीसीएस), प्रगतिशील मायलोपैथी की तुलना में कम बार देखा जाता है, लेकिन इसके साथ प्रकट हो सकता है:

• कंपन: गंभीर इरादे के झटके के कारण ठीक हाथ आंदोलन की हानि
• hypotonia: मांसपेशियों की टोन का नुकसान
• गेट गतिभंग: संतुलन की हानि
• Dysmetria: आंदोलन को समन्वित करने में असमर्थता जिसमें आपका या तो आपके हाथ, पैर, या हाथ की इच्छित स्थिति का निरीक्षण करता है
• Dysdiadochokinesia: एक प्रकाश बल्ब में पेंच करने जैसे तेजी से वैकल्पिक आंदोलनों को करने में असमर्थता

एमएस आपकी मांसपेशियों को कैसे प्रभावित करता है

असामान्य लक्षण

जबकि बहुत कम आम है, PPMS मस्तिष्क, रीढ़ की हड्डी और मस्तिष्क के मुख्य शरीर के बीच स्थित मस्तिष्क के केंद्र जैसे तंत्रिका तंत्र के अन्य हिस्सों को प्रभावित कर सकता है।

पीपीएमएस में ये लक्षण दुर्लभ हैं लेकिन इसमें शामिल हो सकते हैं:

• निगलने में समस्या (डिस्फेजिया)
• चक्कर आना, उल्टी या मतली
• आँखों की तीव्र, अनैच्छिक गति (निस्टागमस)
• दृष्टि दोष या हानि
• स्मृति, ध्यान की अवधि, मौखिक तीक्ष्णता, या स्थानिक तर्क सहित हानि वाले संज्ञानात्मक कार्य

मल्टीपल स्केलेरोसिस के लक्षण

कारण

यह बिल्कुल स्पष्ट नहीं है कि किसी भी प्रकार के एमएस का क्या कारण है, हालांकि इसमें शामिल एक आनुवंशिक घटक प्रतीत होता है जो इसे विकसित करने के लिए आपकी संवेदनशीलता को बढ़ाता है जब आप सही पर्यावरणीय कारकों जैसे:

• विटामिन डी की कमी
• धूम्रपान
• एपस्टीन-बार वायरस से संक्रमित होने के कारण, जो मोनोन्यूक्लिओसिस का कारण बनता है
• बचपन का मोटापा

मल्टीपल स्केलेरोसिस के कारण और जोखिम कारक

निदान

पीपीएमएस का निदान करना विशेष चुनौतियां हैं क्योंकि इसके साथ लोगों को महीनों से लेकर वर्षों तक कार्य की धीमी गति से हानि होती है। क्योंकि इमेजिंग परीक्षण PPMS और RRMS के बीच समान हो सकते हैं, इसलिए इस निदान को बनाने में मदद करने के लिए आपका डॉक्टर आपके लक्षण इतिहास का उपयोग करेगा। पीपीएमएस का निदान करने में कई साल या उससे अधिक समय लग सकता है, खासकर अगर आपके लक्षण अभी शुरू हुए हैं।

एमएस के किसी भी रूप का निदान करने के लिए, आपका डॉक्टर पूरी तरह से चिकित्सा और लक्षण इतिहास, एक शारीरिक परीक्षा और आपके मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी का एमआरआई करेगा। यदि आपका एमआरआई एमएस के निदान की पुष्टि करने के लिए पर्याप्त सबूत नहीं दिखाता है, तो आपका डॉक्टर अतिरिक्त सबूतों के लिए एक काठ पंचर और / या दृश्य विकसित क्षमता कर सकता है।

एमआरआई

पीपीएमएस का निदान करने के लिए, आपके लक्षण कम से कम एक वर्ष तक खराब हो गए होंगे और आपके मस्तिष्क और / या रीढ़ में विशिष्ट एमएस घाव होने चाहिए।

हालांकि, PPMS का निदान करने के लिए MRI का उपयोग करना एक चुनौती है, क्योंकि मस्तिष्क के परिणाम PPMS वाले लोगों के MRIs, RRMS वाले लोगों की तुलना में कहीं अधिक सूक्ष्म हो सकते हैं, जिनमें कम गैडोलीनियम-बढ़ाने वाले (सक्रिय) घाव होते हैं।

गैडोलिनियम घावों को बढ़ाने क्या हैं?

कमर का दर्द

एक स्पाइनल टैप के रूप में भी जाना जाता है, काठ का पंचर PPMS के निदान को बनाने और अन्य स्थितियों से निपटने में बहुत मददगार हो सकता है।

एक स्पाइनल टैप से दो में से एक निष्कर्ष निकालना पीपीएमएस के निदान की पुष्टि करने में महत्वपूर्ण है, जिसमें शामिल हैं:

• ओलिगोक्लोनल बैंड की उपस्थिति: इसका मतलब है कि कुछ प्रोटीन (इम्युनोग्लोबुलिन) के "बैंड" तब दिखाई देते हैं जब रीढ़ की हड्डी के तरल पदार्थ का विश्लेषण किया जाता है। मस्तिष्कमेरु द्रव में ओलीगोकोनल बैंड एमएस के साथ 95 प्रतिशत लोगों में देखा जा सकता है, लेकिन अन्य विकारों में भी पाया जा सकता है।
• इंट्राथिकल आईजीजी एंटीबॉडी उत्पादन: इसका मतलब है कि आईजीजी रीढ़ की हड्डी के तरल पदार्थ डिब्बे के भीतर उत्पन्न होता है-एक संकेत है कि एक प्रतिरक्षा प्रणाली प्रतिक्रिया है।

विजुअल इवोक्ड पोटेंशियल

एक स्क्रीन पर काले और सफेद चेकर पैटर्न को देखते हुए दृश्य विकसित क्षमता (वीईपी) परीक्षण में आपकी खोपड़ी पर इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राम (ईईजी) सेंसर पहने होते हैं। ईईजी दृश्य घटनाओं के लिए प्रतिक्रियाओं को धीमा कर देता है, जो तंत्रिका संबंधी शिथिलता को इंगित करता है।

वीईपी पीपीएमएस के निदान को ठोस बनाने में भी सहायक रहे हैं, खासकर जब अन्य मानदंडों को निश्चित रूप से पूरा नहीं किया जाता है।

नैदानिक ​​मानदंड

निश्चित पीपीएमएस का निदान तब किया जा सकता है जब आपके पास कम से कम एक वर्ष का प्रलेखित नैदानिक ​​प्रगति हो, जिसका अर्थ है कि आपके एमएस के लक्षणों में लगातार गिरावट आई है, प्लस निम्नलिखित में से दो:

• एक मस्तिष्क घाव जो एमएस का विशिष्ट है
• रीढ़ की हड्डी में दो या अधिक एमएस घाव
• एक सकारात्मक काठ का पंचर, जिसका अर्थ है कि ओलिगोक्लोनल बैंड या ऊंचा आईजीजी एंटीबॉडी स्तर का सबूत है

विभेदक निदान

कई न्यूरोलॉजिकल रोग हैं जो एमएस की नकल कर सकते हैं, इसलिए किसी भी प्रकार के एमएस के निदान का बोझ इस संभावना को खत्म कर रहा है कि यह कुछ और हो सकता है। इनमें से कुछ में शामिल हैं:

• विटामिन बी 12 की कमी
• रीढ़ की हड्डी में संपीड़न
• मोटर न्यूरॉन डिसिस
• Neurosyphilis
• ट्रॉपिकल स्पास्टिक पैरापरिसिस
• सारकॉइडोसिस
• प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस (एसएलई)
• स्जोग्रेन सिंड्रोम

इलाज

पीपीएमएस के लिए उपचार में दवाएं और / या पुनर्वास उपचार शामिल हो सकते हैं। हालाँकि, ध्यान दें कि यह आरआरएमएस की तुलना में अधिक कठिन है।

दवाएं

आमतौर पर, एमएस को बीमारी-संशोधित चिकित्सा (डीएमटी) के साथ इलाज किया जाता है, जो आपकी बीमारी के पाठ्यक्रम को धीमा कर देता है। हालाँकि, केवल एक DMT है जिसे PPMS के लिए अमेरिकी खाद्य एवं औषधि प्रशासन (FDA) द्वारा अनुमोदित किया गया है; इसके विपरीत, आरआरएमएस के इलाज के लिए कई डीएमटी हैं।

Ocrevus (ocrelizumab) को 2017 में PPMS के इलाज के लिए मंजूरी दे दी गई थी। पहली खुराक को दो सप्ताह के अंतराल में दो 300 मिलीग्राम (मिलीग्राम) की खुराक दी जाती है। उसके बाद, यह हर छह महीने में एक बार 600 मिलीग्राम खुराक में दिया जाता है।

MS के लिए Ocrevus

अन्य DMT को PPMS के उपचार के लिए प्रभावी नहीं पाया गया है, इसलिए अधिकांश डॉक्टर उनका उपयोग नहीं करते हैं। PPMS के लिए प्रभावी उपचार पर अधिक शोध हो रहे हैं, इसलिए आशा है कि भविष्य में नई दवाएं सामने आएंगी।

Ocrevus से परे, आपका डॉक्टर आपको अपने एमएस लक्षणों को प्रबंधित करने में मदद करने के लिए डॉक्टर के पर्चे की दवाएं दे सकता है, जैसे:

• एमएस से संबंधित थकान
• दर्द
• गित दोष
• मूत्राशय और / या आंत्र रोग
• डिप्रेशन
• संज्ञानात्मक बधिरता
• यौन रोग
• मांसपेशियों की ऐंठन

पुनर्वास थैरेपी

पुनर्वास विशेषज्ञ आपको थकान, गतिशीलता की कठिनाइयों, मांसपेशियों में दर्द और चंचलता, निगलने में कठिनाई, आकांक्षा और संज्ञानात्मक हानि जैसे एमएस लक्षणों से निपटने में मदद कर सकते हैं। इन पुनर्वास उपचारों में शामिल हैं:

• भौतिक चिकित्सा
• व्यावसायिक चिकित्सा
• भाषण-भाषा चिकित्सा
• संज्ञानात्मक पुनर्वास
• व्यावसायिक पुनर्वास
• बहुसांस्कृतिक रणनीति

आपका एमएस प्रबंधित करने के लिए पुनर्वास थैरेपी

बहुत से एक शब्द

PPMS के निदान में कई साल लग सकते हैं, और चूंकि कई अन्य न्यूरोलॉजिकल स्थितियां हैं जिन्हें खारिज करने की आवश्यकता है, इसलिए यदि आप न्यूरोलॉजिकल लक्षणों का सामना कर रहे हैं, तो एक उचित निदान के लिए डॉक्टर को देखना महत्वपूर्ण है। हालांकि निदान प्रक्रिया थकाऊ हो सकती है, धैर्य रखने की कोशिश करें और अपनी देखभाल में सक्रिय रहें। याद रखें कि पीपीएमएस का एक निदान घातक नहीं है, और यदि आप अपनी स्वास्थ्य सेवा टीम के साथ मिलकर काम करते हैं, तो आप अपने जीवन की गुणवत्ता को अपने पूरे स्तर पर रख सकते हैं।