विषय
पश्चवर्ती कॉर्टिकल शोष, जिसे बेन्सन सिंड्रोम भी कहा जाता है, मस्तिष्क का एक न्यूरोडीजेनेरेटिव विकार है जो कई दृश्य लक्षण पैदा करता है। दृश्य कौशल का नुकसान इस स्थिति का प्रमुख प्रभाव है। यदि आपको या किसी प्रियजन को पोस्टीरियर कॉर्टिकल शोष का पता चलता है, तो प्रभाव निराशाजनक हो सकता है।क्योंकि बेन्सन सिंड्रोम के दृश्य परिवर्तन जटिल हैं, इसलिए आपकी मेडिकल टीम को सही निदान तक पहुंचने में थोड़ा समय लग सकता है। पश्चवर्ती कॉर्टिकल शोष के लिए कोई प्रभावी इलाज नहीं है, और सहायक देखभाल और मुकाबला करने की रणनीति इस स्थिति से निपटने की आधारशिला पर है।
लक्षण
पश्चवर्ती कॉर्टिकल शोष 50 साल से अधिक उम्र के वयस्कों को प्रभावित करता है और यह अक्सर 65 वर्ष की आयु से पहले शुरू होता है। लक्षण शुरू होने के बाद, स्थिति धीरे-धीरे बढ़ती है। दृश्य परिवर्तन पोस्टीरियर कॉर्टिकल शोष की सबसे प्रमुख विशेषताएं हैं। अवसाद, चिंता, मनोभ्रंश और कुछ संज्ञानात्मक कौशल की हानि के रूप में अच्छी तरह से विकसित कर सकते हैं, विशेष रूप से रोग के बाद के चरणों में।
पश्चवर्ती कॉर्टिकल शोष के लक्षणों को पहचानना मुश्किल हो सकता है क्योंकि वे शुद्ध दृश्य घाटे के बजाय दृश्य क्षमताओं से संबंधित हैं। इन परिवर्तनों को नेत्रश्लेष्मलाशोथ और नेत्र संबंधी कौशल के नुकसान के रूप में वर्णित किया जाता है, न कि अंधापन या दृष्टि हानि के रूप में।
पोस्टीरियर कॉर्टिकल शोष में दृष्टि पूरी तरह से सामान्य हो सकती है-लेकिन यह देखने की क्षमता है कि क्या देखा जाता है।
पीछे के कॉर्टिकल शोष के प्रभावों में शामिल हैं:
- पढ़ने या लिखने में कठिनाई
- वस्तुओं या लोगों की बिगड़ा हुआ मान्यता
- दूरियों की धारणा से परेशानी
- वस्तुओं की कम पहचान
- चलती वस्तुओं की पहचान करने में असमर्थता या यह बताने के लिए कि वस्तुएं हिल रही हैं
- कई वस्तुओं को देखते समय भ्रम
- दृश्य मतिभ्रम
- डिप्रेशन
- लाचारी का भाव
- चिंता
- शब्दों को याद करने में परेशानी
- गणना के साथ परेशानी
पश्चवर्ती कॉर्टिकल शोष को अक्सर अल्जाइमर रोग का एक प्रकार माना जाता है, हालांकि बीमारी शुरू होने के वर्षों बाद तक स्मृति हानि आमतौर पर विकसित नहीं होती है।
यदि आप या कोई प्रियजन पश्चवर्ती कॉर्टिकल शोष विकसित करते हैं, तो प्रभाव विशेष रूप से अक्षम हो सकता है यदि आपके पास स्ट्रोक या पार्किंसंस रोग जैसी अन्य न्यूरोलॉजिकल स्थितियां हैं।
कारण
पोस्टीरियर कॉर्टिकल शोष न्यूरोडेनेरेशन के कारण होता है, जो कि न्यूरॉन्स का नुकसान है। इस स्थिति में, मस्तिष्क के पीछे के क्षेत्र में न्यूरॉन्स वर्षों में खराब हो जाते हैं, जिसके परिणामस्वरूप पोस्टीरियर सेरेब्रल कॉर्टेक्स का शोष (सिकुड़ना) होता है।
मस्तिष्क के पीछे के सेरेब्रल कॉर्टेक्स में बाएं और दाएं ओसीपिटल लॉब्स शामिल हैं, जो एक दूसरे से सटे हुए हैं। ओसीसीपिटल लोब दृश्य दृश्य धारणा को ध्यान में रखते हैं, जिससे लोग आंखों को देख सकते हैं और पहचान सकते हैं।
पीछे के कॉर्टिकल शोष के लिए कोई ज्ञात कारण या ट्रिगर नहीं है और स्थिति के साथ कोई विशेष वंशानुक्रम पैटर्न या जीन जुड़ा नहीं है।
अल्जाइमर रोग वेरिएंट
पश्चगामी कॉर्टिकल शोष को अल्जाइमर रोग का एक प्रकार माना गया है। पश्चवर्ती कॉर्टिकल शोष और अल्जाइमर रोग के बीच कुछ समानताएं और अंतर हैं।
दोनों स्थितियों में पोस्टमार्टम (मृत्यु के बाद) अनुसंधान अध्ययनों में समान विशेषताएं हैं। पश्चवर्ती कॉर्टिकल शोष और अल्जाइमर रोग में, मस्तिष्क में अमाइलॉइड सजीले टुकड़े और न्यूरोफिब्रिलिल टेंगल्स होते हैं। ये प्रोटीन होते हैं जो न्यूरोडीजेनेरेशन की प्रक्रिया में उत्पन्न होते हैं।
स्थितियों के बीच एक बड़ा अंतर यह है कि अल्जाइमर रोग की विशेषता आमतौर पर लौकिक लोब के औसत दर्जे के भागों के शोष से होती है, जिसके परिणामस्वरूप अल्पकालिक स्मृति के साथ कठिनाइयों का सामना करना पड़ता है। दूसरी ओर, दृश्य कौशल का नुकसान, पश्चगामी कॉर्टिकल शोष की हस्ताक्षर विशेषता, अल्जाइमर रोग की विशिष्ट नहीं है।
निदान
पश्चात कॉर्टिकल शोष का निदान नैदानिक लक्षणों, शारीरिक परीक्षा और नैदानिक परीक्षणों के आधार पर किया जाता है। यदि आप या आपके प्रियजन इस स्थिति को विकसित करते हैं, तो आप विशेष रूप से दृश्य परिवर्तनों की शिकायत नहीं कर सकते हैं। आप इसके बजाय व्यवहार परिवर्तन या भ्रम की शिकायत कर सकते हैं।
शारीरिक परीक्षा
आपकी शारीरिक परीक्षा में एक न्यूरोलॉजिकल परीक्षा शामिल है, जो मांसपेशियों की ताकत, सजगता, सनसनी, समन्वय, घूमना, दृष्टि, भाषण और स्मृति का आकलन करती है। ये पश्चवर्ती कॉर्टिकल शोष में सामान्य हो सकते हैं, लेकिन नेत्र संबंधी कठिनाइयों के कारण परीक्षा में सहयोग करना मुश्किल हो सकता है।
दृष्टि परीक्षण
आगे के मूल्यांकन में दृश्य तीक्ष्णता परीक्षण और एक आंख परीक्षा शामिल हो सकती है, जो आमतौर पर सामान्य होती है। दृश्य तीक्ष्णता परीक्षण वस्तुओं को स्पष्ट रूप से दूरी पर देखने की आपकी क्षमता को मापता है, आमतौर पर एक पढ़ने चार्ट का उपयोग करते हुए। इस परीक्षण में वस्तुओं के बीच जटिल संबंधों को पहचानने या वस्तुओं के नाम जानने या उनका उपयोग करने के लिए क्या शामिल नहीं है।
विज़न परीक्षा के दौरान क्या उम्मीद करेंन्यूरोसाइकोलॉजिकल परीक्षण
आपको परीक्षण करने की आवश्यकता हो सकती है जो विशेष रूप से आपकी स्मृति, एकाग्रता, समस्या को सुलझाने के कौशल और निर्णय का मूल्यांकन करता है। ये परीक्षण आम तौर पर इंटरैक्टिव होते हैं, आपकी भागीदारी को शामिल करते हैं, और घंटों लग सकते हैं। न्यूरोपैसाइकोलॉजिकल परीक्षण उपयोगी हो सकता है जब यह आपके सटीक न्यूरोलॉजिकल घाटे को इंगित करने के लिए आता है।
इमेजिंग टेस्ट
एक उच्च संभावना है कि आपके पास एक मस्तिष्क इमेजिंग परीक्षण होगा, जैसे कि कम्प्यूटरीकृत टोमोग्राफी (सीटी) या चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई)। ये परीक्षण मस्तिष्क में घावों जैसे स्ट्रोक, दर्दनाक मस्तिष्क की चोटों और शोष के क्षेत्रों की पहचान कर सकते हैं।
पश्चवर्ती कॉर्टिकल शोष में, ओसीपिटल लॉब्स सामान्य रूप से अपेक्षा से छोटे होते हैं, और यह आमतौर पर मस्तिष्क सीटी और एमआरआई परीक्षाओं पर स्पष्ट होता है।
रक्त परीक्षण
आपके पास कुछ रक्त परीक्षण भी हो सकते हैं, जिसमें एक पूर्ण रक्त गणना (सीबीसी) और इलेक्ट्रोलाइट परीक्षण शामिल हैं। ये परीक्षण यह निर्धारित करने में मदद कर सकते हैं कि क्या आपके पास एक और समस्या है, जैसे कि संक्रमण या एक चयापचय मुद्दा जो आपके लक्षणों का कारण हो सकता है।
कमर का दर्द
एक काठ का पंचर (एलपी), जिसे अक्सर स्पाइनल टैप भी कहा जाता है, एक आक्रामक निदान परीक्षण है। यदि आपके पास यह परीक्षण है, तो एक चिकित्सक रीढ़ की हड्डी के तरल पदार्थ को इकट्ठा करने के लिए आपकी पीठ के निचले हिस्से में सुई लगाएगा। प्रक्रिया लगभग पांच से 10 मिनट तक चलती है और थोड़ी असहज होती है- लेकिन यह सुरक्षित है, और ज्यादातर लोग इसे आसानी से सहन कर लेते हैं।
एक एलपी एक संक्रमण या सूजन के सबूत की पहचान कर सकता है (जैसे कि मल्टीपल स्केलेरोसिस में)। परिणाम आमतौर पर पीछे के कॉर्टिकल शोष में सामान्य होंगे।
विभेदक निदान
कई चिकित्सा स्थितियां हैं जो पश्चवर्ती कॉर्टिकल शोष के समान प्रभाव पैदा कर सकती हैं, और रोग के प्रारंभिक चरणों में अंतर बताना मुश्किल हो सकता है।
दृष्टिहीनता / दृष्टि हानि: मंद दृष्टि, पीछे के कॉर्टिकल शोष के समान लक्षणों के साथ प्रकट हो सकती है। दृष्टि परीक्षण पश्चात कॉर्टिकल शोष से सही दृष्टि हानि को अलग कर सकते हैं।
एक प्रकार का मानसिक विकार: मनोविकृति अक्सर मतिभ्रम से जुड़ी होती है, जो झूठी दृश्य या श्रवण उत्तेजनाएं होती हैं। सिज़ोफ्रेनिया आमतौर पर व्यवहार में परिवर्तन और मतिभ्रम का कारण बनता है, और पश्चात कॉर्टिकल शोष की नकल कर सकता है। एक सावधानीपूर्वक चिकित्सा इतिहास और शारीरिक परीक्षा इन स्थितियों के बीच अंतर को अलग कर सकती है। स्किज़ोफ्रेनिया मस्तिष्क शोष से जुड़ा नहीं है।
पागलपन: कई प्रकार के मनोभ्रंश, जिनमें लेवी बॉडी डिमेंशिया, पिक की बीमारी, संवहनी मनोभ्रंश और अल्जाइमर रोग शामिल हैं, व्यवहार परिवर्तन का कारण बन सकते हैं।
न्यूरोलॉजिकल डिफेक्ट्स के पैटर्न के आधार पर, इस प्रकार के डिमेंशिया को एक-दूसरे के लिए गलत माना जा सकता है या नैदानिक प्रक्रिया में शुरुआती कॉर्टिकल शोष के लिए। उनके पास आम तौर पर अलग-अलग विशेषताएं होती हैं और जैसे-जैसे वे आगे बढ़ते हैं, उनके बीच का अंतर स्पष्ट होता जाता है।
चूंकि इन प्रकार के मनोभ्रंश में से प्रत्येक खराब हो रहा है, हालांकि, वे इतने गंभीर हो सकते हैं कि उनके कुछ देर के चरण प्रभाव लगभग अप्रभेद्य हो सकते हैं।
आघात: एक स्ट्रोक अचानक मस्तिष्क की चोट है जो मस्तिष्क में रक्त की कमी के कारण होता है। एक स्ट्रोक बिगड़ा हुआ रक्त की आपूर्ति के स्थान के आधार पर विभिन्न प्रभावों का कारण बन सकता है।
एक पश्चकपाल स्ट्रोक के कारण पश्चात की हड्डी के शोष के समान लक्षण हो सकते हैं, लेकिन लक्षण अचानक होते हैं और प्रगति नहीं करते हैं। इसके अलावा, इमेजिंग परीक्षण आमतौर पर स्ट्रोक की पहचान कर सकते हैं।
संक्रमण: मस्तिष्क में कोई भी संक्रमण, जैसे कि मेनिन्जाइटिस (मस्तिष्क के सुरक्षात्मक मेनिंगियल कवर का एक संक्रमण) या एन्सेफलाइटिस (मस्तिष्क संक्रमण), व्यवहार संबंधी लक्षण पैदा कर सकता है। ये संक्रमण आमतौर पर बुखार और असामान्य एलपी का कारण बनते हैं।
मस्तिष्क विकृति: शरीर को प्रभावित करने वाली प्रणालीगत स्थितियां मस्तिष्क के कार्य को बिगाड़ सकती हैं, जिसमें कई प्रकार के लक्षण पैदा हो सकते हैं, जिसमें दृश्य परिवर्तन शामिल हैं। वर्निक की एन्सेफैलोपैथी, यकृत की विफलता, गुर्दे की बीमारी, और कैंसर सभी बीमारियों के उदाहरण हैं जो दृश्य परिवर्तन का कारण बन सकते हैं।
ये स्थितियां पोस्टीरियर कॉर्टिकल शोष की तुलना में अधिक सामान्य हैं और बीमारी के पाठ्यक्रम में गलती से निदान किया जा सकता है। आमतौर पर पीछे के कॉर्टिकल शोष में रक्त का काम सामान्य है और चयापचय एन्सेफैलोपैथी में असामान्य है।
सूजन: लुपस जैसी भड़काऊ स्थिति में न्यूरोलॉजिकल प्रभाव हो सकते हैं जो पश्चवर्ती कॉर्टिकल शोष की नकल कर सकते हैं। हालांकि, अधिकांश भड़काऊ विकारों में अन्य प्रणालीगत लक्षण मौजूद हैं, निदान की पुष्टि करने में मदद करते हैं।
इलाज
पश्चवर्ती कॉर्टिकल शोष के लिए एक भी निश्चित उपचार नहीं है। हालांकि, कुछ उपाय हैं जो आप अपनी क्षमताओं और जीवन की गुणवत्ता को अनुकूलित करने के लिए कर सकते हैं।
थेरेपी
विशेष पुनर्वास और दृष्टि चिकित्सा मददगार हो सकती है, खासकर यदि आपको मनोभ्रंश के लक्षण नहीं हैं। यह महत्वपूर्ण है कि जब यह चिकित्सा की बात आती है, तो रोगी और लगातार रहना चाहिए और एक चिकित्सक के साथ काम करने की कोशिश करनी चाहिए, जो कि दृष्टिदोष संबंधी विकृति के इलाज से परिचित है।
सहायता और देखभाल
आपको पेशेवर देखभालकर्ता या अपने परिवार के सदस्यों से अपनी दैनिक गतिविधियों के लिए सहायता की आवश्यकता हो सकती है। पुनर्वास चिकित्सा के साथ के रूप में, यह महत्वपूर्ण है कि देखभाल करने वाले पीछे के कॉर्टिकल शोष के प्रभावों से परिचित हों और सीखें कि संभावित हानिकारक स्थितियों में आपको कैसे सचेत किया जाए।
बहुत से एक शब्द
यदि आपको या किसी प्रियजन को पोस्टीरियर कॉर्टिकल शोष का निदान किया गया है, तो इसमें कोई संदेह नहीं है कि यह चुनौतीपूर्ण हो सकता है। सुरक्षा भी एक मुद्दा हो सकता है, और यह महत्वपूर्ण है कि आप और आपका परिवार अपने घर और आसपास के वातावरण को यथासंभव सुरक्षित बनाने पर ध्यान दें।
न केवल स्थिति खुद के साथ रहना मुश्किल है, लेकिन यह तथ्य कि यह बहुत दुर्लभ है, यह भी मार्गदर्शन और समर्थन खोजने के लिए कठिन बनाता है। यह ज़रूरी है कि ज़रूरत पड़ने पर आप मदद माँगने में संकोच न करें। आपकी स्थिति के लिए आपकी चिकित्सा टीम आपको सही चिकित्सा की ओर संकेत कर सकती है।