लगातार क्लोका का अवलोकन

विषय

• लक्षण
• कारण
• निदान
• इलाज

लगातार क्लोका एक दुर्लभ जन्मजात दोष है जो केवल महिलाओं में होता है। मलाशय, योनि, और मूत्र पथ के अलग होने पर भ्रूण के विकास के दौरान विकृति होती है। नतीजतन, एक बच्चे को एक ही चैनल बनाने, एक साथ सभी तीन समूहों के साथ पैदा होता है। विभिन्न नैदानिक ​​प्रक्रियाएं पूर्व और बाद में स्वाभाविक रूप से उपयोग की जाती हैं।

लक्षण

कुछ मामलों में, एक बच्चे के जन्म (पूर्वजन्म) से पहले लगातार क्लोका का निदान किया जा सकता है। मूत्र पथ, यौन अंगों और मलाशय के असामान्य विकास के संकेत जन्मपूर्व अल्ट्रासाउंड पर दिखाई दे सकते हैं, जिसमें योनि में तरल पदार्थ का एक संग्रह दिखाई देता है (हाइड्रोकार्बन)।

यदि लगातार क्लोका का संकेत देने वाले संकेत मौजूद हैं, तो भी गर्भाशय में एक निश्चित निदान करना मुश्किल हो सकता है। संकेतों का कारण पहले गलत तरीके से दूसरे जन्म दोष या जन्मजात असामान्यता के लिए जिम्मेदार ठहराया जा सकता है।

लगातार क्लोका का जन्म होने पर सबसे अधिक बार निदान किया जाता है, जब यह स्पष्ट हो जाता है कि तीन अलग-अलग होने के बजाय, सामान्य रूप से विकसित मूत्रजन्य उद्घाटन, योनि, मलाशय और एक ही उद्घाटन में नवजात शिशु के मूत्र प्रणाली। यह उद्घाटन आमतौर पर पाया जाता है जहां मूत्रमार्ग स्थित होगा।

लगातार क्लोका के साथ शिशुओं को अक्सर अन्य स्थितियों के साथ-साथ एक अपूर्ण गुदा या अविकसित / अनुपस्थित जननांग सहित पाया जाता है।

एक नवजात शिशु की परीक्षा के दौरान, लगातार क्लोका वाले बच्चों को पाया जा सकता है:

• मूत्र या मल पास करने में विफलता
• संभवतः विकृत, लुप्त, या अप्रत्यक्ष बाह्य जननांग
• एक पेट द्रव्यमान (आमतौर पर योनि में तरल पदार्थ की उपस्थिति को इंगित करता है)
• मेकोनियम पेरिटोनिटिस, मूत्राशय या गुर्दे के अल्सर या मुलरियन प्रणाली के दोहराव जैसी जटिलताएं

लगातार क्लोका के साथ नवजात शिशुओं में भी कई स्थितियां हो सकती हैं जो अक्सर दोष के साथ जुड़ी हुई लगती हैं, जिनमें शामिल हैं:

• हर्निया
• स्पाइना बिफिडा
• जन्मजात हृदय रोग
• घुटकी और ग्रहणी के एट्रेसिया
• रीढ़ की हड्डी की असामान्यताएं, जिनमें "टेथर्ड स्पाइन" शामिल है

कारण

जबकि यह सबसे गंभीर एनोरेक्टल विकृतियों में से एक है, लगातार क्लोका का कारण ज्ञात नहीं है। अन्य जन्म दोषों की तरह, कई अलग-अलग कारकों के कारण लगातार क्लोका होने की संभावना है।

निदान

स्थिति के गंभीर होने पर लगातार क्लोका का निदान पूर्व-निर्मित किया जा सकता है और उन संकेतों का कारण बनता है जिन्हें जन्मपूर्व अल्ट्रासाउंड पर पहचाना जा सकता है, जैसे कि योनि में द्रव संग्रह। हालांकि, ज्यादातर मामलों में, हालत जन्म के समय का निदान किया जाता है जब यह शारीरिक रूप से स्पष्ट होता है कि नवजात शिशु के मूत्रजनन प्रणाली ठीक से नहीं बनी थी।

लगातार क्लोका दुर्लभ है, प्रत्येक 20,000 से 50,000 जीवित जन्मों में से एक में होता है। जन्मजात दोष केवल महिला प्रजनन प्रणाली वाले शिशुओं में होता है।

एक बार दोष की पहचान हो जाने के बाद, अगला चरण यह निर्धारित करना है कि कौन से सिस्टम शामिल हैं और विकृति की गंभीरता। ज्यादातर मामलों में, सर्जिकल हस्तक्षेप की आवश्यकता होगी।जोखिम को कम करने और लंबी अवधि में सामान्य मूत्रजनन और आंत्र समारोह के लिए क्षमता को अधिकतम करने के लिए, लगातार क्लोका वाले शिशुओं को विशेष बाल चिकित्सा सर्जनों की विशेषज्ञता की आवश्यकता होती है।

लगातार क्लोका के साथ शिशुओं की जरूरतों को जन्म के बाद और मामले के आधार पर तुरंत मूल्यांकन किया जाना चाहिए। दोष की सीमा, साथ ही सर्जिकल हस्तक्षेप जो आवश्यक और संभव है, प्रत्येक शिशु के लिए शर्त के साथ अलग होगा।

एक शिशु का सुधारात्मक सर्जरी करने से पहले किसी विशेषज्ञ या विशेषज्ञों की एक टीम द्वारा गहन मूल्यांकन आवश्यक होगा। एक सर्जन एक शिशु के आंतरिक और बाहरी शरीर रचना विज्ञान की जांच करेगा:

• विकृति की गंभीरता
• चाहे गर्भाशय ग्रीवा, योनि और मलाशय मौजूद हों
• यदि कोई संबद्ध स्थितियां हैं जैसे कि एक अपरिपक्व गुदा या गुदा नालव्रण

परीक्षा के कुछ हिस्सों को बेहोश करने की क्रिया या संज्ञाहरण के तहत किया जा सकता है।

टेस्ट

परीक्षणों में शिशु को निदान में सहायता करने और सर्जरी की योजना में मदद करने की आवश्यकता हो सकती है:

• ultrasounds
• एमआरआई या एक्स-रे
• एक 3 डी क्लोकग्राम
• सिस्टोस्कोपी, वैजिनोस्कोपी और एंडोस्कोपी
• रक्त परीक्षण यह देखने के लिए कि गुर्दे कितनी अच्छी तरह काम कर रहे हैं

इलाज

लगातार क्लोका के लिए उपचार का मुख्य लक्ष्य खराबी के कारण तत्काल और संभावित रूप से गंभीर जटिलताओं को रोकना है, जैसे कि सेप्सिस, और दोष को ठीक करने के लिए एक बच्चा सामान्य मूत्र, आंत्र और यौन कार्य के करीब हो सकता है। ।

कई मामलों में यह दोष को ठीक करने के लिए कई सर्जरी करेगा और किसी भी अन्य असामान्यताओं या स्थितियों को संबोधित करेगा जिसमें लगातार क्लोका वाला बच्चा हो सकता है। कुछ मामलों में, बाद में अतिरिक्त सर्जरी की आवश्यकता होगी।

क्लोका को ठीक करने के लिए इस्तेमाल की जाने वाली प्राथमिक सर्जरी को पोस्टीरियर सैगेटल एनोरेक्टल योनि युरेथ्रल प्लास्ट (PSARVUP) कहा जाता है। इससे पहले कि बच्चा प्रक्रिया कर सके, यह महत्वपूर्ण है कि वे चिकित्सकीय रूप से स्थिर हों। इसका मतलब यह हो सकता है कि उन्हें मल (कोलोस्टोमी या स्टोमा) या मूत्र (कैथीटेराइजेशन) पास करने में मदद करने के लिए प्रक्रियाओं की आवश्यकता होती है। यदि शिशु के योनि में तरल पदार्थ का संग्रह होता है, तो उसे सर्जरी से पहले बाहर निकालना पड़ सकता है।

PSARVUP प्रक्रिया के दौरान, एक सर्जन विकृत शरीर रचना का आकलन और सुधार करता है। इसमें मल (मूत्र या मूत्रमार्ग) को पारित करने के लिए मल या मूत्र के लिए एक उद्घाटन बनाना और आंत्र की किसी भी पुनर्निर्माण का प्रदर्शन करना शामिल हो सकता है।

हालत की गंभीरता और प्रारंभिक पुनर्निर्माण की सफलता के आधार पर, एक और सर्जरी की आवश्यकता हो सकती है। यह आमतौर पर मामला है अगर बच्चे को सर्जरी से पहले एक कोलोस्टॉमी या रंध्र की आवश्यकता होती है। एक बार जब आंत्र को चंगा करने का समय दिया गया है, तो कोलोस्टोमी को बंद किया जा सकता है और शिशु को सामान्य मल त्याग करने में सक्षम होना चाहिए।

अतिरिक्त सर्जरी या पुनर्निर्माण की आवश्यकता बाद में बचपन में पड़ सकती है। पुनर्संरचनात्मक सर्जरी के साथ कुछ बच्चों को लगातार क्लोका पॉटी प्रशिक्षण के साथ संघर्ष करना पड़ता है और आंत्र प्रबंधन कार्यक्रम करने की आवश्यकता हो सकती है। जिन बच्चों को मूत्र को नियंत्रित करने में कठिनाई होती है, उन्हें अपने मूत्राशय को खाली करने और असंयम से बचने में मदद करने के लिए समय-समय पर कैथीटेराइजेशन की आवश्यकता हो सकती है।

एक बार एक बच्चा जो लगातार क्लोका के साथ पैदा हुआ था, यौवन तक पहुंचता है, उन्हें प्रजनन स्वास्थ्य से संबंधित किसी भी चिंता का आकलन करने के लिए स्त्री रोग विशेषज्ञ की विशेषज्ञता की आवश्यकता हो सकती है, जैसे विलंबित या अनुपस्थित माहवारी (एमेनोरिया)। वयस्कता में, एक स्वस्थ यौन जीवन और सामान्य गर्भावस्था अक्सर उन लोगों के लिए प्राप्त होती है जो लगातार क्लोका के साथ पैदा हुए थे, हालांकि उन्हें योनि जन्म के बजाय सिजेरियन सेक्शन के माध्यम से देने की आवश्यकता हो सकती है।

बहुत से एक शब्द

जबकि लगातार क्लोका का कभी-कभी जन्मजात निदान किया जा सकता है, यह अक्सर जन्म के समय खोजा जाता है और रीढ़ की विकृति और जन्मजात हृदय रोग जैसी अन्य स्थितियों से जुड़ा हो सकता है। पुनर्निर्माण की आवश्यकता है और बचपन और बचपन के दौरान कई सर्जरी की आवश्यकता हो सकती है। समय पर निदान और उचित उपचार के साथ, लगातार क्लोका के साथ पैदा हुए ज्यादातर लोग सामान्य आंत्र, मूत्राशय और यौन कार्य के करीब जाते हैं।