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पार्सनॉज-टर्नर सिंड्रोम एक न्यूरोलॉजिकल विकार है जो कंधे और बांह में गंभीर दर्द का कारण बनता है, और प्रभावित क्षेत्रों में मांसपेशियों, नसों और स्नायुबंधन को स्थायी नुकसान पहुंचा सकता है। पीटीएस आमतौर पर ब्राचियल प्लेक्सस के भीतर होता है-बांह के नीचे एक तंत्रिका नेटवर्क जो हंसली के साथ गर्दन की ग्रीवा नसों को पुल करता है और हाथ में फैलता है। पीटीएस शरीर में कहीं और परिधीय तंत्रिका विकारों के अन्य रूपों को भी संदर्भित कर सकता है। माना जाता है कि पीटीएस एक प्रतिरक्षा विकार के कारण होता है, संभवतः एक सामान्य वायरल संक्रमण के लिए माध्यमिक है, लेकिन सटीक कारण अभी भी स्पष्ट नहीं हैं। पीटीएस का समग्र स्थायी प्रभाव व्यक्तियों के बीच व्यापक रूप से भिन्न होता है।लक्षण
पार्सनॉज-टर्नर सिंड्रोम (पीटीएस) एक न्यूरोलॉजिकल विकार है जो कंधे और बांह में गंभीर दर्द का कारण बनता है, आमतौर पर शरीर के एक तरफ। यह दर्द सप्ताह की अवधि में प्रभावित क्षेत्रों में मांसपेशियों के कमजोर होने और नुकसान के साथ मेल कर सकता है। पीटीएस प्रति वर्ष 100,000 लोगों में 1.64 को प्रभावित करता है, हालांकि पीटीएस की घटनाओं को कम और कुछ हद तक कम किया जा सकता है।
पीटीएस से जुड़े लक्षणों को तीव्र, जीर्ण और रिकवरी चरणों में विभाजित किया जा सकता है।
कठिन स्थिति
पीटीएस का प्रारंभिक संकेत आमतौर पर एक या दोनों कंधों में अचानक दर्द होता है, जो अक्सर गर्दन या बांह के नीचे की तरफ को प्रभावित करता है, हालांकि एक तरफा दर्द कहीं अधिक सामान्य है। यह प्रारंभिक दर्द तेज, जलन, या हो सकता है। सुस्त, तेज दर्द। यह क्षेत्र में सनसनी में बदलाव के रूप में भी पेश हो सकता है। प्रारंभिक दर्द स्तर से, दर्द कुछ लोगों में जल्दी से बढ़ सकता है या धीरे-धीरे बढ़ सकता है।
जीर्ण अवस्था
तीव्र चरण के बाद, जो घंटों से कुछ हफ्तों तक कहीं भी रह सकता है, दर्द अंततः कम हो जाएगा। यह पूरी तरह से गायब हो सकता है या कुछ मामलों में कम तीव्रता पर रह सकता है।
पीटीएस के तीव्र लक्षणों के कम होने के बाद भी, तंत्रिका क्षति कुछ मांसपेशी आंदोलन और उपयोग को रोक सकती है। उठाने, झुकने और अन्य गतिविधियों से प्रभावित मांसपेशी क्षेत्रों की नसों में दर्द हो सकता है। दर्द के अलावा, मांसपेशियों और नसों को स्थायी नुकसान आंदोलन की पूर्ण हानि के लिए मुश्किल से ध्यान देने योग्य कमजोरी से होता है। प्रभावित क्षेत्रों में, यह कमजोरी पैदा कर सकता है:
- मासपेशी अत्रोप्य
- घटी हुई सनसनी या सुन्नता
- पिंस और सुइयों सनसनी या जलन
- स्पर्श करने के लिए संवेदनशीलता में वृद्धि
संरचनात्मक रूप से, शोष स्थिति और समारोह में परिवर्तन का कारण हो सकता है:
- कंधे
- शस्त्र
- कलाई
- हाथ
रिकवरी चरण
क्रॉनिक फेज के दौरान या उसके बाद, शोथ के साथ एक द्वितीयक जटिलता हो सकती है जिसे सब्लक्सेशन कहा जाता है, कंधे के जोड़ का विचलन। जब कंधे के क्षेत्र में कुछ कण्डराएं स्थिति बदलती हैं, तो कंधे के जोड़ की कुछ गतिशीलता पुराने दर्द के कारण खो सकती है। संयोजी ऊतक को प्रभावित करने वाली सूजन। कंधे के संयुक्त कैप्सूल में आंदोलन की क्षति और हानि चिपकने वाली कैप्सुलिटिस नामक एक भड़काऊ स्थिति को दर्शा सकती है।
अन्य स्थायी लक्षणों में संचार संबंधी समस्याएं शामिल हैं। हाथों और बाहों की त्वचा सूजन (एडिमा) हो सकती है और लाल, बैंगनी, या धब्बों के धब्बों के साथ अलग हो सकती है। बालों और नाखूनों की वृद्धि में तेजी आ सकती है। वातावरण में तापमान परिवर्तन के लिए हथियारों, हाथों, या उंगलियों पर अत्यधिक पसीना या खराब तापमान प्रतिक्रिया हो सकती है।
शरीर के विभिन्न हिस्सों को प्रभावित करने वाले पीटीएस के अन्य रूपों में दर्द और शिथिलता हो सकती है जो विशिष्ट नसों को स्थानीयकृत करती है:
- लुंबोसैक्रल प्लेक्सस (पैरों में कम पीठ दर्द)
- Phrenic तंत्रिका (डायाफ्राम के कमजोर होने से सांस की तकलीफ हो सकती है)
- आवर्तक स्वरयंत्र तंत्रिका (कमजोरी या मुखर डोरियों के आंशिक पक्षाघात के कारण आवाज का स्वर बैठना)
- चेहरे या कपाल तंत्रिकाओं (शायद ही कभी अद्वितीय हानि के साथ प्रभावित)
कारण
पीटीएस की शुरुआत का कारण पूरी तरह से समझा नहीं गया है, लेकिन कई संभावित पर्यावरणीय कारक हैं जो इसे प्रेरित कर सकते हैं, जिनमें शामिल हैं:
- ब्रैकियल प्लेक्सस पर सर्जरी
- प्रसव
- असामान्य रूप से ज़ोरदार व्यायाम
- शारीरिक आघात
- हाल ही में टीकाकरण
- बैक्टीरियल, वायरल या परजीवी संक्रमण
- बेहोशी
- रुमेटोलॉजिकल बीमारी या ऊतक सूजन
- ऑटोइम्यून विकार
वंशानुगत न्यूरालजिक एम्योट्रॉफी
पीटीएस को कभी-कभी इडियोपैथिक न्यूरलजिक एमियोट्रॉफी के रूप में भी जाना जाता है, और यह नाम एक गैर-आनुवंशिक या अज्ञात कारण को इंगित करता है। वंशानुगत तंत्रिका संबंधी एम्योट्रॉफी (एचएनए) पीटीएस का एक वंशानुगत रूप है।
यह अनुमान लगाया गया है कि 85% समय, एचएनए SEPT9 जीन में उत्परिवर्तन के कारण होता है, जो कोशिका विभाजन के लिए महत्वपूर्ण प्रोटीन का उत्पादन करता है। SEPT9 प्रोटीन फ़ंक्शन का नुकसान भी उच्च कैंसर के जोखिमों की भविष्यवाणी करता है। SEPT9 के उत्परिवर्तन को प्रमुखता से व्यक्त किया जाता है, इसलिए HNA के लक्षण तब भी हो सकते हैं जब जीन की सिर्फ एक प्रति मौजूद हो। SEPT9 जीन के लिए लक्षित आनुवंशिक परीक्षण उपलब्ध है। PTS के वंशानुगत रूप के पारिवारिक संकेतक हैं:
- छोटा कद
- गर्दन और बांह की त्वचा पर अतिरिक्त सिलवटें
- भंग तालु
- स्प्लिट उवुला
- आंशिक रूप से वेब वाली उंगलियां या पैर की उंगलियां
- आँखें एक साथ पास में तैनात हैं
- संकीर्ण रूप से पलकें खोलना
- संकीर्ण मुँह
- चेहरे की विषमता
निदान
पीटीएस का निदान एक चिकित्सक द्वारा किया जा सकता है जैसे कि रोगी के इतिहास और रिपोर्ट किए गए लक्षणों का उपयोग करके न्यूरोलॉजिस्ट, और लक्षणों के स्रोत और तीव्रता की पहचान करने के लिए एक ब्रोक्सियल प्लेक्सस एमआरआई और इलेक्ट्रोमोग्राम (ईएमजी) या तंत्रिका चालन अध्ययन (एनसीएस) सहित विशेष परीक्षण।
परिक्षण
टेस्ट में मांसपेशियों और तंत्रिका स्वास्थ्य को मापने के लिए इलेक्ट्रोमोग्राफी (ईएमजी) शामिल हो सकते हैं। यदि इलेक्ट्रोड द्वारा उत्तेजित होने पर तंत्रिकाएं सामान्य रूप से विद्युत आवेगों का संचालन नहीं कर रही हैं, तो एक न्यूरोमस्कुलर विशेषज्ञ यह पहचान सकता है कि पीटीएस की चोट से विशिष्ट तंत्रिकाएं क्या प्रभावित होती हैं।
बांह में ब्रैकियल प्लेक्सस की एक एमआरआई का उपयोग कंधे के दर्द के कारणों की पहचान करने, शोष से प्रभावित मांसपेशियों को खोजने और बड़ी नसों को प्रभावित करने वाली क्षति को पहचानने के लिए किया जा सकता है।
कुछ मामलों में, एक्स-रे या सीटी स्कैन का उपयोग पीटीएस के अलावा, कंधे को प्रभावित करने वाले आंदोलन के दर्द या हानि के अन्य कारणों का पता लगाने के लिए किया जा सकता है, और जो जिम्मेदार हो सकता है।
इलाज
पीटीएस उपचार के उद्देश्य उन लक्षणों को कम करना है जो जीवन की गुणवत्ता और वसूली को प्रभावित करते हैं और यदि आवश्यक हो, तो प्रभावित हाथ और कंधे के सामान्य कार्य को बहाल करें।
पीटीएस के तीव्र, तीव्र चरण के दौरान, लोगों को दर्द कम करने के लिए दवाएं लेने की आवश्यकता हो सकती है। आमतौर पर, एनएसएआईडी या ओपिओइड दर्द दवाओं के नुस्खे का उपयोग असुविधा को कम कर सकता है। शारीरिक चिकित्सा और चिकित्सीय दर्द से राहत, जैसे गर्म-ठंडा उपचार, का उपयोग दर्द को कम करने और मांसपेशियों और द्रव्यमान की गति को बनाए रखने के लिए भी किया जा सकता है। TENS इकाई का उपयोग, एक मशीन जो त्वचा की सतह के माध्यम से मांसपेशियों में विद्युत आवेगों को लागू करती है, कुछ लोगों में दर्द को कम करने के लिए एक अतिरिक्त उपयोगी चिकित्सीय विकल्प हो सकता है।
पुराने तंत्रिका दर्द के लिए जो अन्य उपचारों के लिए चरम और अनुत्तरदायी है, सर्जरी (तंत्रिका ग्राफ्ट और कण्डरा स्थानान्तरण सहित) समाधान प्रदान कर सकता है जो दर्द को कम करता है और आंदोलन को बहाल करता है। क्षतिग्रस्त कण्डरा के प्रतिस्थापन से कंधे में आंदोलन की हानि को ठीक करने में मदद मिल सकती है, विशेष रूप से दो। पीटीएस की प्रारंभिक शुरुआत के बाद या अधिक वर्षों अगर नसों और मांसपेशियों को नुकसान होता है और उपचार के अन्य रूपों का जवाब नहीं दिया है।
अंतःशिरा प्रतिरक्षा ग्लोब्युलिन (आईवीआईजी) चिकित्सा एक प्रभावी उपचार हो सकता है, लेकिन आगे के शोध की आवश्यकता है।
परछती
अवशिष्ट दर्द और गतिहीनता दोहराए जाने वाले रोजमर्रा के कार्यों और मैनुअल श्रम में एक मुद्दा हो सकता है। जबकि अधिकांश लोग सबसे अधिक प्राप्त करते हैं, यदि सभी नहीं, तो दो से तीन वर्षों के भीतर उनकी ताकत, पीटीएस के तीव्र और पुरानी चरणों के दौरान दर्द का प्रबंधन महत्वपूर्ण है।
आंशिक पक्षाघात और असहनीय दर्द जैसे उन्नत लक्षण, भौतिक चिकित्सा और शल्य चिकित्सा को वारंट कर सकते हैं।ये समाधान शुरुआती चरणों के दौरान नसों और मांसपेशियों के कार्यों के पूर्ण नुकसान को रोकने में मदद कर सकते हैं, या वसूली चरण में उन्हें बहाल करने में मदद कर सकते हैं।
रोग का निदान
यह अनुमान लगाना मुश्किल है कि पीटीएस किसी व्यक्ति को कैसे प्रभावित करेगा। पहले पीटीएस हमले के बाद, आवर्ती हमले का 25% मौका होता है, और पीटीएस वाले लगभग 10-20% लोगों को कंधे के आंदोलन के साथ लगातार दर्द या समस्या हो सकती है।
बहुत से एक शब्द
पुरानी दर्द का कारण बनने वाली स्थितियां अक्सर निराशाजनक और भ्रमित होती हैं। पीटीएस के परिणाम अलग-अलग होते हैं, और दर्द से राहत और शारीरिक उपचारों का प्रबंधन करने के लिए आपकी स्वास्थ्य देखभाल टीम के साथ एक योजना पर चर्चा करना महत्वपूर्ण है। अधिक उन्नत लक्षणों के साथ, आंशिक पक्षाघात या मांसपेशी शोष की तरह, आपकी जीवनशैली की जरूरतों को देखते हुए सर्जरी एक महत्वपूर्ण विकल्प हो सकता है। यह अनुमान लगाना कठिन है कि तीव्र और पुरानी अवस्था कितनी लंबी हो सकती है, इसलिए स्थिति को आशातीत प्रबंधित करने के लिए अपने स्वास्थ्य सेवा प्रदाताओं के साथ मिलकर काम करें।