नोड्यूलर स्क्लेरोज़िंग हॉजकिन लिम्फोमा का अवलोकन

विषय

• लिम्फोमा के प्रकार
• नोडुलर स्कैलर्सिंग हॉजकिन लिम्फोमा के लक्षण
• लक्षण
• कारण और जोखिम कारक
• निदान
• उपचार
• रोग का निदान
• उत्तरजीविता

विकसित देशों में हॉजकिन लिम्फोमा का सबसे सामान्य प्रकार (और सबसे अधिक सुडौल प्रकार) नोडुलर स्क्लेरोज़िंग हॉजकिन लिंफोमा (एनएसएचएल) है और इन कैंसर का 60 से 80 प्रतिशत हिस्सा है। पहला लक्षण आमतौर पर बढ़े हुए लिम्फ नोड्स होते हैं, और निदान एक लिम्फ नोड बायोप्सी द्वारा किया जाता है। एनएसएचएल 15 और 35 वर्ष की आयु के बीच सबसे अधिक होता है और पुरुषों और महिलाओं की समान संख्या को प्रभावित करता है। उपचार में अक्सर विकिरण के साथ या इसके बिना कीमोथेरेपी शामिल होती है, लेकिन मोनोक्लोनल एंटीबॉडी थेरेपी या स्टेम सेल प्रत्यारोपण की आवश्यकता उन्नत चरणों में या पुनरावृत्ति के साथ हो सकती है। प्रैग्नेंसी बहुत अच्छी है, सामान्य तौर पर, लगभग 90 प्रतिशत लोग 5 साल और जिंदा होने के बाद ठीक हो जाते हैं। उस ने कहा, उपचार चुनौतीपूर्ण हो सकता है और समर्थन, साथ ही दीर्घकालिक प्रबंधन, महत्वपूर्ण हैं।

लिम्फोमा के प्रकार

लिम्फोमा की दो मुख्य श्रेणियां हैं, जिनमें हॉजकिन और नॉन-हॉजकिन लिंफोमा शामिल हैं।हॉजकिन लिंफोमा (जिसे हॉजकिन रोग भी कहा जाता है) बदले में दो समूहों में टूट गया है; क्लासिक हॉजकिन लिंफोमा (लगभग 95 प्रतिशत) और गांठदार लिम्फोसाइट प्रमुख हॉगकिन लिंफोमा (लगभग 5 प्रतिशत)।

क्लासिक हॉजकिन लिंफोमा पैथोलॉजी के आधार पर चार उपप्रकारों में टूट गया है (ट्यूमर माइक्रोस्कोप के नीचे कैसे दिखता है) और इसमें शामिल हैं:

• नोड्यूलर स्क्लेरोसिंग हॉजकिन लिम्फोमा
• मिश्रित कोशिकीयता
• लिम्फोसाइट युक्त
• लिम्फोसाइट से युक्त

यह नोट करना महत्वपूर्ण है कि नोड्यूलर स्क्लेरोज़िंग हॉजकिन लिम्फोमा (जिसे नोड्यूलर स्केलेरोसिस क्लासिक हॉजकिन लिंफोमा या एनएससीएचएल भी कहा जाता है) अलग-अलग तरह से इलाज किया जाता है और नोड्यूलर लिम्फोसाइट-प्रीडोमिनेंट हॉजकिन लिंफोमा से अलग होता है, भले ही नाम समान दिखाई देते हों।

नोडुलर स्कैलर्सिंग हॉजकिन लिम्फोमा के लक्षण

गांठदार स्कोलोजिंग हॉजकिन लिम्फोमा कोशिकाओं की उपस्थिति के आधार पर क्लासिक हॉजकिन लिम्फोमा के अन्य उपप्रकारों से भिन्न होता है, और शरीर के सबसे संभावित क्षेत्रों में जहां वे होते हैं।

मूल

हॉजकिन लिम्फोमा एक प्रकार के लिम्फोसाइटों में उत्पन्न होते हैं जिन्हें बी लिम्फोसाइट्स या बी कोशिकाएं कहते हैं और लिम्फ नोड्स में शुरू होते हैं। लिम्फ नोड्स आउटपोस्ट की तरह हैं जो पूरे शरीर में चलने वाले लसीका चैनलों के साथ विभिन्न बिंदुओं पर होते हैं।

हालांकि हॉजकिन लिम्फोमा किसी भी लिम्फ नोड्स में उत्पन्न हो सकता है, एनएसएचएल छाती (मीडियास्टिनम), गर्दन, और बगल (एक्सेल) में लिम्फ नोड्स में सबसे अधिक बार पाया जाता है। इन साइटों में से, 50 प्रतिशत से अधिक छाती में होते हैं।

विकृति विज्ञान

माइक्रोस्कोप के तहत, NSHL में पाए जाने वाले असामान्य बी लिम्फोसाइट्स के रूप में जाना जाता है रीड स्टर्नबर्ग कोशिकाएं। ये कोशिकाएँ सामान्य B कोशिकाओं से बड़ी होती हैं और इनमें दो नाभिक होते हैं; सेल को एक उल्लू के चेहरे का रूप दे रहा है। "नोडुलर स्क्लेरोसिंग" नाम लिम्फ नोड ऊतक की उपस्थिति से लिया गया है, जिसमें बड़ी मात्रा में निशान या रेशेदार ऊतक (स्केलेरोसिस) होते हैं।

लक्षण

"सूजन ग्रंथियों" पर चिंताएं होती हैं जो आमतौर पर एनएसएचएल के साथ एक व्यक्ति को एक डॉक्टर को देखने के लिए सचेत करती हैं, लेकिन बहुत से लोगों में निरर्थक लक्षण जैसे कि थकान और भूख की हानि भी होती है।

बढ़े हुए लिम्फ नोड्स

NSHL के साथ सबसे आम लक्षण है दर्द रहित, बढ़े हुए लिम्फ नोड्स। जब ये गर्दन या बगल में होते हैं, तो अक्सर नोड्स को महसूस करके उनका पता लगाया जाता है। छाती में, बढ़े हुए लिम्फ नोड वायुमार्ग में रुकावट पैदा कर सकते हैं, जिससे खांसी, सीने में दर्द, सांस की तकलीफ या आवर्तक श्वसन पथ के संक्रमण हो सकते हैं। NSHL के साथ, यह सोचा गया है कि लिम्फ नोड्स में सूजन बड़ी संख्या में कैंसर बी कोशिकाओं के बजाय नोड्स में अन्य प्रतिरक्षा कोशिकाओं की सक्रियता के कारण होती है।

जबकि NSHL से प्रभावित लिम्फ नोड्स आमतौर पर दर्द रहित होते हैं, शराब पीने के बाद लिम्फ नोड्स में दर्द का एक अजीब लक्षण हो सकता है। यह ठीक से ज्ञात नहीं है कि ऐसा क्यों होता है, लेकिन यह नोड्स में रक्त वाहिकाओं के विस्तार से संबंधित हो सकता है।

B लक्षण

NSHL वाले मोटे तौर पर 40 प्रतिशत लोगों में भी बी लक्षण पाए गए हैं। लिम्फोमा। इसमें शामिल है:

• बुखार: बिना किसी स्पष्ट संक्रमण या कारण के लगातार या रुक-रुक कर आने वाला बुखार हो सकता है।
• अनजाने में वजन घटाने: अप्रत्याशित वजन घटाने को 6 महीने की अवधि में शरीर के वजन के 10 प्रतिशत या उससे अधिक के नुकसान के रूप में परिभाषित किया गया है।
• भीषण रात का पसीना: हॉजकिन लिंफोमा से जुड़ी रात के पसीने अक्सर "सामान्य" गर्म चमक की तुलना में अलग होते हैं, और लोग जाग सकते हैं और रात के दौरान कई बार अपने नाइटवियर को बदलने की आवश्यकता होती है।
• खुजली: जलन के साथ-साथ खुजली काफी महत्वपूर्ण है कि इसे "हॉजकिन खुजली" गढ़ा गया है, निचले पैरों में खुजली (प्रुरिटिस) सबसे आम है, और निदान होने से पहले भी शुरू हो सकता है।

कारण और जोखिम कारक

NSHL के सटीक कारण अज्ञात हैं, लेकिन कई जोखिम कारकों की पहचान की गई है। इसमें शामिल है:

• आयु: एनएसएचएल किशोरों और युवा वयस्कों में सबसे आम है।
• सेक्स: पुरुषों और महिलाओं में NSHL की समान घटना है।
• जातीय पृष्ठभूमि: बीमारी के लिए एक नस्लीय या जातीय भविष्यवाणी नहीं लगती है।
• एपस्टीन-बार वायरस संक्रमण: वायरस के साथ संक्रमण जो मोनोन्यूक्लिओसिस का कारण बनता है, आम है।
• पारिवारिक इतिहास: एनएसएचएल उन लोगों में अधिक आम है जिनके पास बीमारी का पारिवारिक इतिहास है, लेकिन यह निश्चित नहीं है कि यह आनुवंशिकता के कारण है या इसके बजाय एपस्टीन-बार वायरस के साथ आम संक्रमण है।
• उच्च सामाजिक आर्थिक पृष्ठभूमि: विकसित देशों में NSHL अधिक आम है।
• इम्यूनोसप्रेशन: एचआईवी से संक्रमित लोग एनएसएचएल विकसित करने की अधिक संभावना रखते हैं, और यह बीमारी उन लोगों में अधिक आम है, जिनके पास पिछले स्टेम सेल प्रत्यारोपण हुआ है।
• मोटापा
• धूम्रपान: धूम्रपान हॉजकिन लिंफोमा के लिए एक जोखिम कारक है, और यह सोचा जाता है कि तंबाकू में विषाक्त पदार्थ एपस्टीन-बार वायरस के साथ-साथ एनएसएचएल के लिए उत्परिवर्तन को प्रेरित करने के लिए काम कर सकते हैं।
• कम पराबैंगनी विकिरण जोखिम: हॉजकिन लिंफोमा के अन्य उपप्रकारों के विपरीत, एनएसएचएल की घटना होती है नहीं उन क्षेत्रों में कम दिखाई देते हैं जहां पराबैंगनी सूरज का संपर्क अधिक होता है।

निदान

लिम्फोमा का निदान ए के साथ किया जाता है लिम्फ नोड बायोप्सी। किए जाने वाले अन्य परीक्षणों में शामिल हैं:

• रक्त परीक्षण जैसे कि CBC, रक्त रसायन परीक्षण और sed दर (ESR)
• इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री (सीडी 15 और सीडी 30 की खोज में, हॉजकिन लिंफोमा कोशिकाओं की सतह पर पाए जाने वाले प्रोटीन)
• अस्थि मज्जा बायोप्सी: प्रारंभिक अवस्था वाले एनएसएचएल वाले लोगों को इस परीक्षण की आवश्यकता नहीं हो सकती है

अपने लिम्फ नोड बायोप्सी को समझना

मचान

स्टेजिंग लिम्फोमास सबसे अच्छा उपचार विकल्प निर्धारित करने के लिए बहुत महत्वपूर्ण है (NSHL का अक्सर चरण II में निदान किया जाता है)।

एक पीईटी स्कैन (PET / CT) इन कैंसर की सीमा निर्धारित करने में सबसे अधिक संवेदनशील है, क्योंकि कैंसर सामान्य-आकार के लिम्फ नोड्स में भी पाया जा सकता है।

NSHL को लक्षणों के आधार पर एक चरण और श्रेणी सौंपी जाती है, शारीरिक परीक्षा पर निष्कर्ष, लिम्फ नोड बायोप्सी के परिणाम, पीईटी / सीटी जैसे इमेजिंग परीक्षणों के परिणाम, और अस्थि मज्जा परीक्षण के परिणाम (जब आवश्यक हो)।

चरणों में शामिल हैं:

• स्टेज I: लिम्फोमा जिसमें केवल एक लिम्फ नोड या आसन्न नोड्स का एक समूह शामिल होता है
• स्टेज II: लिम्फोमा जिसमें मध्यपट के एक ही तरफ दो या अधिक लिम्फ नोड क्षेत्र शामिल होते हैं
• स्टेज III: लिम्फोमा जिसमें डायाफ्राम के दोनों तरफ लिम्फ नोड्स होते हैं
• चरण IV: लिम्फोमा जिसमें डायाफ्राम के दोनों ओर लिम्फ नोड्स शामिल होते हैं और / या तिल्ली, फेफड़े, यकृत, हड्डियों, या अस्थि मज्जा सहित अंगों को शामिल करते हैं।

श्रेणियाँ:

• श्रेणी ए: कोई लक्षण मौजूद नहीं हैं
• श्रेणी बी: ​​बी लक्षण मौजूद हैं (अस्पष्टीकृत बुखार, रात को पसीना, वजन में कमी)
• श्रेणी ई: लसीका प्रणाली से परे ऊतकों का समावेश
• श्रेणी एस: प्लीहा का समावेश

Bulky बनाम गैर-भारी: ट्यूमर को या तो A या B को इस आधार पर सौंपा जाता है कि वे भारी हैं या नहीं (भारी ट्यूमर वे हैं जो 10 सेमी व्यास के हैं या छाती के व्यास के एक तिहाई या अधिक को शामिल करते हैं।

विभेदक निदान

गैर-हॉजकिन के लिंफोमा का एक प्रकार, प्राथमिक मीडियास्टीनल बड़े बी-सेल लिंफोमा (पीएमबीएल), छाती में भी पाया जा सकता है और माइक्रोस्कोप के नीचे समान दिख सकता है। Immunohistochemistry परीक्षण अंतर बताने के लिए किया जा सकता है क्योंकि दोनों रोगों का अलग-अलग तरीकों से इलाज किया जाता है।

उपचार

एनएसएचएल का उपचार हॉजकिन लिंफोमा के प्रकार की तुलना में बीमारी के चरण पर अधिक आधारित है। विकल्प प्रभावित लिम्फ नोड्स की संख्या और उनके स्थानों, साथ ही अन्य ऊतकों में लिम्फोमा की उपस्थिति पर निर्भर करेगा।

प्रारंभिक चरण लिम्फोमा (चरण I या चरण II) के साथ या बिना विकिरण के कीमोथेरेपी अक्सर उपचारात्मक होती है, फिर भी (कई ठोस ट्यूमर के विपरीत), उन्नत लिम्फोमा के साथ भी एक इलाज संभव हो सकता है।

उपचार शुरू करने से पहले: प्रजनन संरक्षण और गर्भावस्था

जो लोग उपचार के बाद बच्चे पैदा करना चाहते हैं, उनके लिए प्रजनन क्षमता पर हॉजकिन लिंफोमा के प्रभावों के बारे में जानकारी होना महत्वपूर्ण है। रुचि रखने वालों के लिए प्रजनन क्षमता को संरक्षित करने के लिए अलग-अलग विकल्प हैं।

निदान के समय गर्भवती होने वालों के लिए, गर्भावस्था के दौरान हॉजकिन्स के प्रबंधन पर भी विशेष ध्यान देने की आवश्यकता होती है।

कीमोथेरपी

कीमोथेरेपी NSHL के लिए उपचार का मुख्य आधार है। प्रारंभिक चरण की बीमारी के साथ, सामान्य रेजिमेंस में विकिरण के साथ या उसके बिना ABVD या खुराक बढ़े हुए BEACOPP (पत्र विभिन्न रसायन चिकित्सा दवाओं का प्रतिनिधित्व करते हैं) शामिल हैं।

विकिरण चिकित्सा

कीमोथेरेपी के बाद लिम्फ नोड भागीदारी के क्षेत्रों को विकिरण दिया जा सकता है।

मोनोक्लोनल प्रतिरक्षी

दवा Adcentris (brentuximab) के साथ मोनोक्लोनल एंटीबॉडी अब उन लोगों के लिए उपलब्ध है जिनके पास प्रतिरोधी या आवर्तक ट्यूमर है। उन्नत चरण लिम्फोमा के साथ कीमोथेरेपी (एबीवीडी) के साथ एडेंटिस का भी उपयोग किया जा सकता है।

स्टेम सेल प्रत्यारोपण

जिन लोगों को लिम्फोमा होता है, वे तनाव से बचने के लिए स्टेम सेल ट्रांसप्लांट के बाद उच्च खुराक कीमोथेरेपी का इस्तेमाल कर सकते हैं। स्टेम सेल प्रत्यारोपण, इस मामले में, सबसे अधिक बार ऑटोलॉगस होते हैं (किसी व्यक्ति की अपनी स्टेम कोशिकाओं का उपयोग करके)।

Nonmyeloablative स्टेम सेल प्रत्यारोपण कुछ लोगों के लिए एक और विकल्प है जो पारंपरिक स्टेम सेल प्रत्यारोपण के साथ इस्तेमाल की जाने वाली उच्च खुराक कीमोथेरेपी को बर्दाश्त नहीं कर सकते हैं।

क्लिनिकल परीक्षण

उन लोगों के लिए जो लिम्फोमा हैं या जिनके पास उपरोक्त उपचारों (दुर्दम्य ट्यूमर) का जवाब नहीं है, अन्य विकल्प उपलब्ध हैं। इम्यूनोथेरेपी के एक प्रकार को प्रतिरक्षा जांचकर्ता अवरोधक के रूप में संदर्भित किया जाता है। इस श्रेणी में ड्रग्स में ओपिडिवो (निवोलुमाब) और कीट्रोट्यूडा (पेम्ब्रोलिज़ुमैब) शामिल हैं और यह मुश्किल से इलाज करने वाले लिम्फोमा वाले लोगों के लिए अस्तित्व में सुधार की उम्मीद है।

दुष्प्रभाव

सौभाग्य से, हॉजकिन लिम्फोमा वाले लोग अक्सर कम विषाक्त कीमोथेरेपी प्राप्त करते हैं और अतीत की तुलना में छोटे क्षेत्रों में विकिरण पहुंचाते हैं।

अल्पकालिक दुष्प्रभाव: कीमोथेरेपी के तत्काल दुष्प्रभाव काफी प्रसिद्ध हैं, बालों के झड़ने के साथ, अस्थि मज्जा दमन (सफेद रक्त कोशिकाओं के स्तर में कमी, लाल रक्त कोशिकाओं, और प्लेटलेट्स), और मतली और उल्टी सबसे आम है। सौभाग्य से, अग्रिमों ने इन दुष्प्रभावों को अतीत में अधिक सहनीय बना दिया है। विकिरण चिकित्सा के दुष्प्रभावों में त्वचा की लालिमा और थकान शामिल हैं। जब विकिरण को छाती तक पहुंचाया जाता है, तो फेफड़े और अन्नप्रणाली की सूजन हो सकती है।

दीर्घकालिक दुष्प्रभाव: चूंकि नोड्यूलर स्क्लेरोज़िंग हॉजकिन लिंफोमा वाले कई लोग युवा हैं, और जीवित रहने की दर अधिक है, इसलिए कैंसर के उपचार के दीर्घकालिक प्रभाव बहुत महत्वपूर्ण हो जाते हैं।

सबसे बड़ी चिंताओं में से एक हॉजकिन लिंफोमा बचे में माध्यमिक कैंसर का खतरा है। जिन लोगों को हॉजकिन लिंफोमा का इलाज किया गया है, उनमें स्तन कैंसर, फेफड़े के कैंसर और थायरॉयड कैंसर के सबसे आम ट्यूमर होने के साथ माध्यमिक कैंसर (कीमोथेरेपी दवाओं या विकिरण के कारण कैंसर) होने की संभावना 4.6 गुना अधिक है।

यह सोचा गया था कि कम जहरीले कीमोथेरेपी और अधिक सटीक विकिरण क्षेत्रों के साथ यह जोखिम कम हो जाएगा, लेकिन ऐसा प्रतीत होता है कि माध्यमिक कैंसर वास्तव में बढ़ रहे हैं।

नकल और समर्थन

भले ही NSHL की जीवित रहने की दर अच्छी है, लेकिन उस बिंदु तक पहुंचने के लिए उपचार चुनौतीपूर्ण और कभी-कभी भीषण हो सकता है। समर्थन महत्वपूर्ण है, और दोस्तों और परिवार तक पहुंचने के अलावा, कई लोगों को एक सहायता समूह में शामिल होना मददगार लगता है। इंटरनेट लोगों को हॉजकिन लिंफोमा के अपने उपप्रकार के साथ दूसरों के साथ जुड़ने का अवसर प्रदान करता है।

हॉजकिन लिंफोमा के साथ रहना: नकल और समर्थन

रोग का निदान

नोडलर स्क्लेरोज़िंग हॉजकिन लिम्फोमा में अन्य प्रकार की क्लासिक हॉजकिन लिंफोमा की तुलना में अधिक जीवित रहने की दर है, जिसमें 5 साल की जीवित रहने की दर 90 प्रतिशत से अधिक है।

पुनरावृत्ति

ठोस ट्यूमर की तरह, NSHL पुनरावृत्ति कर सकता है, लेकिन स्तन कैंसर जैसे ट्यूमर के विपरीत, अधिकांश पुनरावृत्ति जल्दी होती है। 5 वर्षों के भीतर होने वाली 90 प्रतिशत पुनरावृत्ति के साथ, सभी पुनरावृत्ति में से लगभग आधी हो जाएंगी।

हॉजकिन लिम्फोमा के साथ बढ़ती जीवन रक्षा दरें

उत्तरजीविता

उत्तरजीवी और जीवित रहने की देखभाल की अवधारणा एनएसएचएल जैसे कैंसर के साथ अपेक्षाकृत नई लेकिन महत्वपूर्ण है जो अक्सर युवा लोगों में होती है और जीवित रहने की दर अधिक होती है।

जिन लोगों को बच्चों के रूप में निदान किया जाता है, उनके लिए थकान, वृद्धि में देरी, थायराइड की समस्याएं और सुनवाई हानि जैसे मुद्दे उत्पन्न हो सकते हैं।

एनएसएचएल के लिए इलाज किए गए सभी लोगों के लिए, माध्यमिक कैंसर का खतरा मौजूद है।

हॉजकिन लिम्फोमा के लिए जीवित रहने के दिशा-निर्देशों के बारे में पता होना महत्वपूर्ण है और आपके लिए इसका मतलब क्या हो सकता है, साथ ही साथ इनमें से अधिक रहना भी सीखा जाता है।

उदाहरण के लिए, वर्तमान समय में, यह अनुशंसा की जाती है कि जिन महिलाओं को 10 से 30 वर्ष की उम्र के बीच हॉजकिन लिंफोमा के लिए छाती के लिए विकिरण चिकित्सा प्राप्त हुई है, उनमें स्तन एमआरआई के अलावा स्तन एमआरआई जांच भी होती है।

जब आपने उपचार पूरा कर लिया है, तो आपके ऑन्कोलॉजिस्ट को इनमें से कुछ सिफारिशों को रेखांकित करते हुए आपके लिए एक जीवित देखभाल योजना को भरना चाहिए।

बहुत से एक शब्द

नोड्यूलर स्क्लेरोज़िंग हॉजकिन लिंफोमा अक्सर इलाज योग्य है, लेकिन उपचार चुनौतीपूर्ण है। इसके अलावा, देर से दुष्प्रभाव हो सकते हैं और आजीवन निगरानी की आवश्यकता होती है। इसका मतलब यह है कि पूरे यात्रा में समर्थन महत्वपूर्ण है। मदद के लिए पूछना और स्वीकार करना सीखना, और अपने "जनजाति" को खोजने के लिए हॉजकिन समुदाय के साथ जुड़ना अमूल्य है क्योंकि आप इस बीमारी का सामना करते हैं।

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