न्यूरोमाइलाइटिस ऑप्टिका स्पेक्ट्रम विकार के कारण और जोखिम कारक

विषय

• सामान्य कारण
• जेनेटिक्स
• लाइफस्टाइल रिस्क फैक्टर्स

न्यूरोमाइलिटिस ऑप्टिका स्पेक्ट्रम डिसऑर्डर (NMOSD) केंद्रीय तंत्रिका तंत्र (CNS) का एक दुर्लभ, पुराना (दीर्घकालिक), डिमाइलेटिंग, ऑटोइम्यून रोग है। इसे सामान्यतः डेविक की बीमारी के रूप में भी जाना जाता है। विकार मुख्य रूप से ऑप्टिक तंत्रिका और रीढ़ की हड्डी को प्रभावित करता है। यह कुछ उदाहरणों में मस्तिष्क को भी प्रभावित कर सकता है। जब मस्तिष्क शामिल होता है, तो यह आमतौर पर बीमारी के बाद के चरणों में होता है, जिससे मस्तिष्क के हिस्से में सूजन से असाध्य (बेकाबू) उल्टी और हिचकी आती है।

NMOSD वाले लोगों के लिए, शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली स्वस्थ कोशिकाओं और ऊतकों (विशेष रूप से, माइलिन म्यान नामक तंत्रिकाओं के आवरण) पर हमला करने के बजाय केवल विदेशी आक्रमणकारियों जैसे वायरस पर हमला करना शुरू करती है। इससे आंखों में नसों में सूजन और चोट लग जाती है (दृश्य समस्याओं या अंधापन के कारण) और रीढ़ की हड्डी (मांसपेशियों में कमजोरी, पक्षाघात और अधिक) का कारण बनता है।

प्रत्येक एपिसोड या रिलैप्स के साथ, किसी व्यक्ति को नेत्रहीन, नेत्रहीन या विकलांग होने का जोखिम अधिक होता है (यह अक्सर निदान के पांच साल के भीतर होता है)।

NMOSD के दो रूप

NMOSD के दो प्रकार हैं, जिनमें शामिल हैं:

• NMOSD का रिलैपिंग फॉर्म है विकार के सबसे आम प्रकार, आवर्ती relapses / एपिसोड और वसूली की अवधि, स्थायी महीने या कभी कभी साल भी शामिल है।
• NMOSD का मोनोफैसिक रूप एक एकल एपिसोड शामिल है जो 30 से 60 दिनों तक रह सकता है। एक बार जब यह प्रारंभिक एपिसोड खत्म हो जाता है, तो बाद के भड़कते नहीं हैं।

न्यूरोमाइलाइटिस ऑप्टिका स्पेक्ट्रम विकार के लक्षण

सामान्य कारण

ऑटोइम्यून बीमारियों का कारण अच्छी तरह से समझा नहीं गया है। कुछ विशेषज्ञों का मानना ​​है कि कुछ प्रकार के पर्यावरणीय ट्रिगर (जैसे कि एक विशिष्ट संक्रामक वायरल रोग के अनुबंध) के साथ संयुक्त एक आनुवंशिक गड़बड़ी हो सकती है। 2018 के एक अध्ययन की रिपोर्ट है कि NMOSD की प्रतिरक्षा शिथिलता एक आनुवंशिक गड़बड़ी से जुड़ी होने की संभावना है, जो पर्यावरणीय ट्रिगर के साथ संयुक्त है, जिसमें विभिन्न संक्रमण पैदा करने वाले जीव शामिल हैं:

• माइकोप्लाज्मा न्यूमोनिया
• माइकोबैक्टीरियम ट्यूबरक्लोसिस
• ट्रैपोनेमा पैलिडम
• हेलिकोबैक्टर पाइलोरी
• क्लैमाइडिया निमोनिया

शोधकर्ता ऑटोइम्यून विकारों के एक संभावित हार्मोनल लिंक की भी खोज कर रहे हैं। यह समझा सकता है कि महिलाओं को कुछ प्रकार के ऑटोइम्यून रोगों का निदान करने की संभावना क्यों है, जैसे कि एनएमओएसडी के रिलेैप्सिंग फॉर्म। लेकिन इन दावों को वापस करने के लिए अभी तक ठोस नैदानिक ​​अनुसंधान डेटा नहीं है।

ऑटोइम्यून विकार

सामान्य परिस्थितियों में, शरीर एक विदेशी आक्रमणकारी (गैर-स्व) और शरीर की अपनी कोशिकाओं और ऊतकों (स्व) के बीच विचार कर सकता है। एंटीबॉडी आमतौर पर केवल तब उत्पन्न होती हैं जब शरीर एक विदेशी आक्रमणकारी या गैर-स्व (जैसे वायरस या बैक्टीरिया) के हमले को मानता है।

जब प्रतिरक्षा प्रणाली स्वयं के रूप में शरीर के अपने तत्वों (जैसे विशिष्ट प्रोटीन) में से एक या अधिक को पहचानने में विफल हो जाती है, तो यह कभी-कभी "ऑटोएंटिबॉडी" कहलाता है जो अपनी कोशिकाओं, ऊतकों या अंगों पर हमला करता है। NMOSD में, दो ऑटोइन्बिटिबॉडी की खोज की गई है। ये स्व-प्रतिरक्षी पदार्थ विशिष्ट प्रोटीनों की प्रतिक्रिया में बनते हैं, जिनमें शामिल हैं:

1. Aquaporin-4 (AQP4-Ab या NMO-IgG) नोट, IgG प्रतिरक्षा ग्लोब्युलिन के लिए खड़ा है जो एंटीबॉडी का एक प्रकार है, और Ab एंटीबॉडी के लिए एक संक्षिप्त रूप है।
2. मायलिन ऑलिगोडेंड्रोसीटी ग्लाइकोप्रोटीन (एमओजी-आईजीजी)

ऑटोइम्यून डिसऑर्डर का प्रकार जो एक व्यक्ति विकसित करता है, वह उन प्रणालियों पर निर्भर करता है जो ऑटोएंटिबॉडी द्वारा हमले के लिए लक्षित हैं। NMOSD में, शामिल प्रणाली केंद्रीय तंत्रिका तंत्र (मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी के स्तंभ सहित) है।

अनुसंधान

यद्यपि अधिकांश ऑटोइम्यून विकारों का सटीक कारण (NMOSD सहित) अज्ञात है, चिकित्सा अध्ययनों से पता चला है कि एक ऑटोइम्यूनिटी हानिकारक ऑटोएन्थिबॉडी के साथ जुड़ी हुई है। इन एंटीबॉडी का कारण बनता है कि किसी की अपनी कोशिकाओं और ऊतकों पर हमला पूरी तरह से समझ में नहीं आता। लेकिन मेमो क्लिनिक NMOSD के निदान और उपचार में उत्कृष्टता का एक मान्यता प्राप्त संस्थान बन गया है। 2002 में, मेयो क्लिनिक के शोधकर्ताओं ने प्रस्तावित किया कि NMOSD एक बीमारी है जो एक या अधिक हानिकारक एंटीबॉडी के कारण होती है। शोधकर्ताओं ने NMOSD से जुड़े दो ऐसे, विशिष्ट एंटीबॉडी की पहचान की, इनमें शामिल हैं:

1. एक्वापोरिन -4 आईजीजी (AQP4 IgG / NMO-IgG एंटीबॉडी) 2004 में वांडा लेनन, एमएड, पीएचडी, ब्रायन वेन्शेनकर, एमएड और अन्य मेयो शोधकर्ताओं द्वारा खोजा गया था, AQP4 IgG को तंत्रिका कोशिका क्षति का कारण बनाया गया था और इसे अब व्यापक रूप से NMOSD का कारण माना जाता है। शोधकर्ताओं ने पाया कि NMOSD वाले प्रत्येक व्यक्ति में AQP4 IgG एंटीबॉडी नहीं है; केवल NMOSD के 72% तक मरीज AQP4 IgG पॉजिटिव हैं।
2. मायलिन ऑलिगोडेंड्रोसीटी ग्लाइकोप्रोटीन (MOG IgG1) का एंटीबॉडी NMOSD के साथ निदान किए गए कुछ लोगों में पाया जाता है (विशेष रूप से मोनोफैसिक रूप से उन लोगों के लिए)। इन लोगों को NMOSD के रीलेप्सिंग फॉर्म वाले लोगों की तुलना में कम गंभीर हमलों का अनुभव होने की संभावना है। वे लंबे समय तक विकलांग लोगों की कम घटनाओं के साथ बेहतर (NMOSD के relapsing फॉर्म के साथ AQP4 IgG के लिए एक एंटीबॉडी वाले) की तुलना में भी ठीक हो जाते हैं।

एकाधिक स्वप्रतिरक्षा विकार

एक ऑटोइम्यून विकार को एक पुरानी, ​​जटिल भड़काऊ बीमारी माना जाता है। NMOSD को कभी-कभी अन्य स्वप्रतिरक्षी बीमारियों (जैसे कि प्रणालीगत स्वप्रतिरक्षी रोग पूरे शरीर से जुड़े) या मस्तिष्क स्वप्रतिरक्षी रोगों से जोड़ा जाता है। जब किसी व्यक्ति को एक ऑटोइम्यून डिसऑर्डर होता है, तो इसके परिणामस्वरूप एक अन्य प्रकार के ऑटोइम्यून डिसऑर्डर होने का खतरा बढ़ जाता है। वास्तव में, कुछ स्रोतों की रिपोर्ट है कि एक दूसरे ऑटोइम्यून विकार की 25% दर मौजूद है।

एक सामान्य प्रकार का प्रणालीगत ऑटोइम्यून रोग जो NMOSD के साथ जुड़ा हुआ है, ल्यूपस एरिथेमेटोसस कहलाता है। लेकिन यह अच्छी तरह से समझ में नहीं आता है कि एक व्यक्ति को एक से अधिक स्व-प्रतिरक्षित विकार होने पर कारक या विशिष्ट लिंक क्या है।

जेनेटिक्स

हालांकि कुछ विशेषज्ञों का मानना ​​है कि ऑटोइम्यून बीमारी होने का एक आनुवंशिक लिंक है, जैसे कि NMOSD, यह अभी तक साबित नहीं हुआ है। जब NMOSD की बात आती है, तो उन 95% से अधिक निदान रिपोर्ट में कहा जाता है कि विशिष्ट विकार के साथ कोई ज्ञात रिश्तेदार नहीं हैं। हालांकि, कुछ प्रकार के ऑटोइम्यूनिटी (NMOSD के अलावा अन्य) का पारिवारिक इतिहास होने के बीच एक मजबूत संबंध है। वास्तव में, NMOSD के 50% मामलों में, परिवार के किसी सदस्य में ऑटोइम्यून डिसऑर्डर के कुछ प्रकार बताए गए हैं। यह NMOSD के लिए एक मजबूत पारिवारिक / आनुवंशिक लिंक इंगित करता है।

लाइफस्टाइल रिस्क फैक्टर्स

कोई सिद्ध जीवन शैली कारक नहीं हैं जो NMOSD के विकास के लिए खुद को उधार देते हैं। हालांकि, वैज्ञानिक आहार और जीवन शैली कारकों और NMOSD के बीच कुछ संभावित संघों के रूप में कुछ सुराग इकट्ठा करने लगे हैं।

उदाहरण के लिए, 2018 के एक अध्ययन में पाया गया कि कई कारक जिनमें लंबी अवधि के धूम्रपान, निष्क्रिय धूम्रपान और व्हिस्की या वोदका की दीर्घकालिक खपत एनएमओ-आईजीजी सकारात्मकता के लिए जोखिम कारक हो सकते हैं। अध्ययन में धूम्रपान और स्वप्रतिपिंडों के विकास के बीच एक कड़ी दिखाई गई है।

एक अन्य अध्ययन में आहार और कई स्केलेरोसिस (एमएस) और एनएमओएसडी में संतृप्त फैटी एसिड (पशु वसा और ट्रांस वसा जैसे खराब वसा) के उच्च स्तर के बीच एक संभावित लिंक की खोज की गई। अध्ययन में यह भी पता चला है कि NMOSD के साथ वे जो पॉलीअनसेचुरेटेड वसा (जैसे जैतून, जैतून का तेल और एवोकैडो) से बड़ी मात्रा में खाते हैं, संतृप्त वसा के लिए जाने वाले, थकान के निचले स्तर का अनुभव करते हैं और दीर्घकालिक विकलांगता विकसित करने की एक कम घटना है।

NMOSD के साथ एक व्यक्ति को किसी भी प्रकार के आहार या व्यायाम परिवर्तन को नियोजित करने से पहले अपने स्वास्थ्य देखभाल प्रदाता के साथ परामर्श करना चाहिए।

बहुत से एक शब्द

NMOSD एक लाइलाज स्थिति है जिसके परिणामस्वरूप गंभीर, दुर्बल करने वाले लक्षण (जैसे पक्षाघात या अंधापन) हो सकते हैं। बीमारी बढ़ने पर किसी भी प्रकार के दुर्बल विकार वाले व्यक्ति को कुछ समायोजन के साथ सामना करना पड़ेगा।

NMOSD के साथ नए निदान वाले लोगों के लिए, उनके विकार के कारण के बारे में जानकारी के लिए खोज करना, इस तरह के विनाशकारी निदान का सामना करने में पहला कदम एक सहायता प्रणाली को रोजगार देना शुरू करना है-शायद कई अलग-अलग संसाधनों को शामिल करना।

ऐसे कई ऑनलाइन संसाधन हैं जो मदद कर सकते हैं, जैसे कि सवालों के जवाब देने के लिए लाइव सहायता, या ऐसी वेबसाइटें जो आपको स्थानीय समूहों के संपर्क में ला सकती हैं। उदाहरण के लिए, राष्ट्रीय दुर्लभ रोग संगठन (NORD) स्थानीय सहायता समूहों को खोजने के लिए एक ऑनलाइन संसाधन मार्गदर्शिका प्रदान करता है। NORD यह भी जानकारी देता है कि अपने स्थानीय सहायता समूहों को कैसे व्यवस्थित किया जाए।

कैसे न्यूरोमाइलाइटिस ऑप्टिका स्पेक्ट्रम विकार का निदान किया जाता है