मल्टीपल एंडोक्राइन नियोप्लासिस का अवलोकन

विषय

• कारण
• प्रकार और लक्षण
• निदान
• इलाज

मल्टीपल एंडोक्राइन नियोप्लासिया (एमईएन) एक समय में अंतःस्रावी अंगों के एक से अधिक ट्यूमर होने की विशेषता वंशानुगत बीमारियों के एक समूह का नाम है। अंतःस्रावी ट्यूमर के कई अलग-अलग संयोजन हैं जो एक साथ होने के लिए जाने जाते हैं, और इनमें से प्रत्येक पैटर्न को कई अलग-अलग मेन सिंड्रोमों में से एक के रूप में वर्गीकृत किया गया है।

एकाधिक अंतःस्रावी रसौली सिंड्रोम इन प्रमुख अंतःस्रावी ग्रंथियों को प्रभावित कर सकते हैं:

• पिट्यूटरी
• थाइरोइड
• पैराथाइरॉइड
• अधिवृक्क
• अग्न्याशय

प्रत्येक एमईएन सिंड्रोम के हिस्से के रूप में विकसित होने वाले ट्यूमर सौम्य या घातक हो सकते हैं। सौम्य ट्यूमर स्व-सीमित ट्यूमर हैं जो चिकित्सा लक्षणों का कारण बन सकते हैं लेकिन धीरे-धीरे बढ़ते हैं, शरीर के अन्य भागों में नहीं फैलते हैं और घातक नहीं होते हैं। घातक ट्यूमर कैंसर के ट्यूमर होते हैं जो तेजी से बढ़ सकते हैं, शरीर के अन्य भागों में फैल सकते हैं और अगर वे अनुपचारित छोड़ दिए जाते हैं तो घातक हो सकते हैं।

कारण

एमईएन की सबसे आम अभिव्यक्तियाँ माने जाने वाले तीन में से प्रत्येक सिंड्रोम एक विशिष्ट आनुवंशिक असामान्यता के कारण होता है, जिसका अर्थ है कि ट्यूमर संयोजन वंशानुगत स्थिति के रूप में परिवारों में चलता है।

कई अंतःस्रावी रसौली की सभी अभिव्यक्तियां आनुवंशिक कारकों के कारण होती हैं। एमईएन सिंड्रोम वाले बच्चों के लगभग 50 प्रतिशत बच्चों में बीमारी का विकास होगा।

प्रकार और लक्षण

MEN सिंड्रोम को MEN 1, MEN 2A और MEN 2B कहा जाता है। प्रत्येक के पास विचार करने के लिए लक्षणों का एक अनूठा समूह है।

ट्यूमर का स्थान एमईएन सिंड्रोम के प्रकार पर निर्भर करता है।

MEN 1

MEN 1 के निदान वाले लोगों में पिट्यूटरी ग्रंथि, पैराथायरायड ग्रंथि और अग्न्याशय के ट्यूमर होते हैं। आम तौर पर, ये ट्यूमर सौम्य होते हैं, हालांकि उनके लिए यह घातक नहीं होता है।

MEN 1 के लक्षण बचपन या वयस्कता के दौरान शुरू हो सकते हैं। लक्षण स्वयं परिवर्तनशील होते हैं क्योंकि ट्यूमर में अंतःस्रावी अंग शामिल होते हैं जो शरीर पर व्यापक प्रभाव पैदा कर सकते हैं। प्रत्येक ट्यूमर हार्मोनल ओवरएक्टिविटी से संबंधित असामान्य परिवर्तन का कारण बनता है। MEN 1 के संभावित लक्षण हैं:

• हाइपरपैराटॉइडिज्म, जिसमें पैराथाइरॉइड ग्रंथि बहुत अधिक हार्मोन पैदा करती है, थकान, कमजोरी, मांसपेशियों या हड्डियों में दर्द, कब्ज, गुर्दे की पथरी या हड्डियों के पतले होने का कारण बन सकती है। Hyperparathyroidism आमतौर पर MEN1 का पहला संकेत है और आम तौर पर 20 और 25 की उम्र के बीच होता है। MEN1 के साथ लगभग सभी 50 की उम्र तक हाइपरपरथायरायडिज्म विकसित करेंगे।
• अल्सर, अन्नप्रणाली की सूजन, दस्त, उल्टी और पेट में दर्द
• सिरदर्द और दृष्टि में बदलाव
• यौन समारोह और प्रजनन क्षमता के साथ समस्याएं
• एक्रोमेगाली (हड्डियों का अतिवृद्धि)
• कुशिंग सिंड्रोम
• बांझपन
• स्तन के दूध का अतिरिक्त उत्पादन

मेन 2 ए

एमईएन 2 वाले लोगों में थायराइड ट्यूमर, अधिवृक्क ग्रंथि ट्यूमर और पैराथायराइड ट्यूमर हैं।

MEN 2A के लक्षण वयस्कता में शुरू होते हैं, आमतौर पर जब कोई व्यक्ति अपने 30 के दशक में होता है। अन्य एमईएन सिंड्रोम के साथ, लक्षण अंतःस्रावी ट्यूमर की अधिकता से उत्पन्न होते हैं।

• थायरॉयड पर ट्यूमर के कारण गर्दन के क्षेत्र में सूजन या दबाव
• उच्च रक्तचाप, तेजी से हृदय गति, और अधिवृक्क ग्रंथि ट्यूमर (फियोक्रोमोसाइटोमा) के कारण पसीना जो विशेष रूप से अधिवृक्क ग्रंथि के भाग को शामिल करता है जिसे अधिवृक्क मज्जा कहा जाता है
• पैराथायराइड ट्यूमर के कारण उच्च कैल्शियम के स्तर के कारण अत्यधिक प्यास और बार-बार पेशाब आना
• न्यूरोमस, जो श्लेष्म झिल्ली की नसों के चारों ओर बढ़ रहे हैं, जैसे होंठ और जीभ
• पलकों और होठों का मोटा होना
• पैरों और जांघों में हड्डियों की असामान्यता
• रीढ़ की वक्रता
• लंबे अंग और ढीले जोड़
• होंठ और जीभ पर छोटे सौम्य ट्यूमर
• बड़ी आंत की वृद्धि और जलन

मल्टीपल एंडोक्राइन नियोप्लासिया टाइप 2 (MEN2) वाले लोगों में कभी-कभी बचपन में, मेडुलरी थायराइड कैंसर विकसित होने की 95 प्रतिशत संभावना होती है।

मेन 2 बी

यह इन दुर्लभ ट्यूमर पैटर्नों में से सबसे कम है और थायराइड ट्यूमर, अधिवृक्क ग्रंथि ट्यूमर, पूरे मुंह और पाचन तंत्र में न्यूरोमा, हड्डी की संरचना की असामान्यताओं और असामान्य रूप से लंबा और पतला कद की विशेषता है, यह दर्शाता है कि क्या जाना जाता है। marfanoid सुविधाएँ.

लक्षण बचपन में शुरू हो सकते हैं, अक्सर 10 साल की उम्र से पहले, और इसमें शामिल हैं:

• एक बहुत लंबा, लंपट उपस्थिति
• मुंह में और आसपास न्यूरोमस
• पेट और पाचन संबंधी समस्याएं
• थायराइड कैंसर और फियोक्रोमोसाइटोमा के लक्षण

एंडोक्राइन सिस्टम कैसे काम करता है

निदान

आपका डॉक्टर चिंतित हो सकता है कि आपके पास एमईएन सिंड्रोम हो सकता है यदि आपके पास एक से अधिक एंडोक्राइन ट्यूमर है और आपके परिवार के इतिहास में सिंड्रोम वाले लोग शामिल हैं। बीमारी पर विचार करने के लिए आपको अपने डॉक्टर के लिए किसी मेंन सिंड्रोम के हस्ताक्षर ट्यूमर के सभी होने की आवश्यकता नहीं है। यदि आपके पास एक से अधिक ट्यूमर या लक्षण हैं, या यहां तक ​​कि अगर आपके पास एक अंतःस्रावी ट्यूमर है जो एमईएन के साथ जुड़ा हुआ है, तो आपके डॉक्टर आपको रोगसूचक होने से पहले अन्य ट्यूमर के लिए मूल्यांकन कर सकते हैं।

इसी तरह, एमईएन निदान के लिए एक पारिवारिक इतिहास आवश्यक नहीं है क्योंकि एक व्यक्ति परिवार में पहली बीमारी हो सकती है। विशिष्ट जीन जिनके कारण MEN की पहचान की गई है, और निदान की पुष्टि करने में आनुवंशिक परीक्षण एक विकल्प हो सकता है।

नैदानिक ​​परीक्षण में शामिल हो सकते हैं:

• रक्त परीक्षण
• मूत्र परीक्षण
• इमेजिंग परीक्षण, जिसमें गणना की गई अक्षीय टोमोग्राफी (सीटी या कैट) स्कैन या चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई) स्कैन शामिल हो सकते हैं

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इलाज

मेन सिंड्रोमों के लिए उपचार कुछ अलग कारकों पर निर्भर करता है। MEN 1, MEN 2A, या MEN 2B का निदान करने वाले सभी लोग एक ही सटीक रोग पाठ्यक्रम का अनुभव नहीं करते हैं। आमतौर पर, उपचार तीन मुख्य उद्देश्यों पर केंद्रित होता है, जिसमें लक्षणों को कम करना, ट्यूमर का जल्दी पता लगाना और घातक ट्यूमर के परिणामों को रोकना शामिल है।

यदि आपको कई अंतःस्रावी रसौली का निदान किया जाता है, तो एमईएन के लिए आपका उपचार आपकी विशेष आवश्यकताओं के लिए अनुकूलित किया जाएगा। निम्नलिखित उपचारों में से एक या अधिक बीमारी का इलाज करने या लक्षणों को दूर करने में मदद करने की सिफारिश की जा सकती है।

• हार्मोन के स्तर को संतुलित करने या लक्षणों का इलाज करने में मदद करने के लिए दवाएं
• सर्जरी: कभी-कभी लक्षणों के इलाज के लिए प्रभावित ग्रंथि को शल्य चिकित्सा द्वारा हटाया जा सकता है। (MEN1 के कारण होने वाले हाइपरपरैथायरॉइडिज्म का इलाज आमतौर पर चार पैराथाइरॉइड ग्रंथियों के साढ़े तीन सर्जिकल हटाने के साथ किया जाता है, हालांकि कभी-कभी सभी चार ग्रंथियों को हटा दिया जाता है।)
• विकृति के मामले में विकिरण और / या कीमोथेरेपी

नए ट्यूमर की पहचान करने के लिए सक्रिय निगरानी और निगरानी और जल्द से जल्द किसी भी दुर्भावना को दूर करने के लिए भी सिफारिश की जा सकती है।

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बहुत से एक शब्द

यह पता लगाना कि आपके पास एक ट्यूमर है, यह चिंताजनक है, और एक से अधिक ट्यूमर होना और भी अधिक भयावह है। यदि आपको बताया गया है कि आपके पास कई एंडोक्राइन नियोप्लासिया हैं या हो सकते हैं, तो आप शायद इस बात से काफी चिंतित हैं कि कौन से लक्षण आगे बढ़ सकते हैं और क्या आपका संपूर्ण स्वास्थ्य खतरे में है।

तथ्य यह है कि एमईएन सिंड्रोमों को मान्यता दी जाती है और वर्गीकृत किया जाता है, आपकी स्थिति को अनुमान लगाने की तुलना में अधिक अनुमानित कर सकता है। इस तथ्य के बावजूद कि ये दुर्लभ सिंड्रोम हैं, उन्हें बहुत विस्तार से परिभाषित किया गया है और इन बीमारियों के प्रबंधन के अच्छी तरह से स्थापित तरीके हैं। जबकि आपको निश्चित रूप से लगातार चिकित्सा अनुवर्ती की आवश्यकता होगी, आपकी स्थिति को नियंत्रित करने के प्रभावी तरीके हैं और शीघ्र निदान और उचित उपचार के साथ, आप एक स्वस्थ जीवन जी सकते हैं।

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