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यदि अधिकांश लोग "मोटर न्यूरॉन बीमारी" शब्द सुनते हैं, तो वे कुछ भी सोचते हैं, वे एम्योट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस (एएलएस) के बारे में सोचते हैं। हालाँकि, कई अन्य प्रकार के मोटर न्यूरॉन रोग भी हैं। सौभाग्य से, सभी मोटर न्यूरॉन रोग असामान्य हैं।अवलोकन
जब आप चलते हैं, तो मस्तिष्क से रीढ़ की हड्डी तक ऊपरी मोटर न्यूरॉन्स के साथ विद्युत संकेत भेजे जाते हैं। तंत्रिका कोशिकाएं रीढ़ की हड्डी के पूर्ववर्ती सींग में सिकुड़ जाती हैं और फिर परिधीय नसों में निचले मोटर न्यूरॉन्स के साथ बाहर भेज दी जाती हैं। मांसपेशियों को अनुबंधित करने के लिए इन न्यूरॉन्स के साथ यात्रा करने वाले विद्युत संकेत, जिसके परिणामस्वरूप आंदोलन होता है।
इस सामान्य सिग्नलिंग को प्रभावित करने वाली स्थितियों को मोटर न्यूरॉन बीमारियों के रूप में जाना जाता है। रीढ़ की हड्डी के पीछे का हॉर्न संवेदना से संबंधित जानकारी को वहन करता है, जबकि पूर्वकाल हॉर्न उन सूचनाओं को वहन करता है जो गति से संबंधित होती हैं। मोटर न्यूरॉन रोग, इस कारण से, मुख्य रूप से आंदोलन को प्रभावित करते हैं।
कुछ शारीरिक परीक्षा निष्कर्षों के आधार पर, न्यूरोलॉजिस्ट यह निर्धारित कर सकते हैं कि तंत्रिका तंत्र में कोई समस्या कहां है, और इसके आधार पर, एक संभावित निदान।
सामान्य लक्षण और लक्षण
मोटर न्यूरॉन रोगों को दो मुख्य श्रेणियों में विभाजित किया जा सकता है, यह इस बात पर निर्भर करता है कि वे ऊपरी मोटर न्यूरॉन्स या निचले मोटर न्यूरॉन्स को प्रभावित करते हैं या नहीं। कुछ मोटर न्यूरॉन रोग केवल ऊपरी मोटर न्यूरॉन्स को प्रभावित करते हैं, जबकि अन्य मुख्य रूप से निचले मोटर न्यूरॉन्स को प्रभावित करते हैं। एएलएस जैसे कुछ, दोनों को प्रभावित करते हैं।
ऊपरी मोटर न्यूरॉन बीमारी के लक्षणों में शामिल हैं:
- लोच: मांसपेशियों की कठोरता, जकड़न, कठोरता और अनम्यता का संयोजन। गंभीर चंचलता के साथ, आपकी मांसपेशियों को "अटक" महसूस हो सकता है। हल्के लचीलेपन के साथ, आप अपनी मांसपेशियों को स्थानांतरित करने में सक्षम हो सकते हैं, लेकिन वे अप्रत्याशित या झटकेदार तरीके से प्रतिक्रिया करते हैं।
- कठोरता: मांसपेशियों की एक अनैच्छिक "कठोरता"।
- गहरी कण्डरा सजगता में वृद्धि: उदाहरण के लिए, आपके घुटने का झटका सामान्य से अधिक स्पष्ट हो सकता है।
निम्न मोटर न्यूरॉन बीमारी के लक्षणों में शामिल हैं:
- शोष: मांसपेशियों की शक्ति और द्रव्यमान का नुकसान।
- Fasciculations: मांसपेशियों का एक सहज और अनैच्छिक संकुचन जो त्वचा के नीचे चिकोटी के रूप में दिखाई दे सकता है।
मोटर न्यूरॉन रोगों के प्रकार
कई अलग-अलग मोटर न्यूरॉन रोग हैं जो सम्मान के साथ भिन्न होते हैं कि क्या वे ऊपरी या निचले मोटर न्यूरॉन्स को प्रभावित करते हैं, प्रारंभिक लक्षण, आयु समूह जो वे प्रभावित करते हैं, और रोग का निदान करते हैं। इनमें से कुछ में शामिल हैं:
पेशीशोषी पार्श्व काठिन्य
एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस (एएलएस), जिसे लो गेहरिग्स रोग के रूप में भी जाना जाता है, एक प्रगतिशील मोटर न्यूरॉन बीमारी है जो लगभग 16,000 अमेरिकियों को प्रभावित करती है। यह मांसपेशियों की कमजोरी से शुरू होती है, आमतौर पर शरीर के केवल एक तरफ। पैरों से अधिक बार हाथों में स्थिति शुरू होती है। प्रारंभिक संकेत, प्राथमिक संकेत आकर्षक हो सकता है, लेकिन अंततः ऊपरी और मोटर न्यूरॉन संकेतों और लक्षणों दोनों के साथ आगे बढ़ता है। जब डायाफ्राम प्रभावित होता है, तो यांत्रिक वेंटिलेशन की आवश्यकता हो सकती है।
रोग आमतौर पर अनुभूति को प्रभावित नहीं करता है, और अधिकांश लोग सतर्क हैं (बिना किसी मनोभ्रंश के) तब भी जब बीमारी बहुत उन्नत है। एएलएस के साथ औसत जीवन प्रत्याशा लगभग दो से पांच साल है, लेकिन व्यापक रूप से भिन्न हो सकती है, 10 साल के बाद 10% लोग जीवित हैं।
ALS का अवलोकनप्राथमिक पार्श्व स्केलेरोसिस
प्राथमिक पार्श्व काठिन्य (पीएलएस) ऊपरी मोटर न्यूरॉन्स की एक बीमारी है, मस्तिष्क से रीढ़ की हड्डी तक संकेतों को बाधित करती है। सेरेब्रल कॉर्टेक्स में कोशिकाएं जो आंदोलन के लिए जिम्मेदार होती हैं, धीरे-धीरे मर जाती हैं। परिणाम ऊपरी मोटर न्यूरॉन संकेतों से जुड़ी एक धीमी गति से प्रगतिशील कमजोरी है, जैसे कि लोच, कठोरता और गहरी कण्डरा सजगता। एम्योट्रोफ़िक लेटरल स्क्लेरोसिस के विपरीत, निचले मोटर न्यूरॉन निष्कर्ष, जैसे शोष और आकर्षकता, प्रमुख नहीं हैं। यह निश्चित नहीं है कि पीएलएस कितना आम है, लेकिन हमारा मानना है कि यह एएलएस से कम आम है।
रोग के पाठ्यक्रम में प्रारंभिक, प्राथमिक पार्श्व काठिन्य ALS के साथ भ्रमित हो सकता है। चूंकि ALS सिर्फ ऊपरी मोटर न्यूरॉन संकेतों के साथ शुरू हो सकता है, पीएलएस के निदान से पहले यह स्पष्ट हो सकता है। उस समय भी, यह बताना मुश्किल हो सकता है कि लक्षणों में से कौन सी स्थिति पैदा कर रही है, क्योंकि माना जाता है कि पीएलएस वाले कुछ लोग कम मोटर न्यूरॉन निष्कर्ष विकसित करेंगे, यह साबित करना कि बीमारी वास्तव में एएलएस है। यह सब कहने का एक भ्रमित करने वाला तरीका है कि लक्षणों की शुरुआत के बाद यह जानना असंभव हो सकता है कि क्या वास्तव में कई वर्षों के लिए एएलएस या पीएलएस है।
अन्य स्थितियों, जैसे कि वंशानुगत स्पास्टिक परपार्सिस, को भी खारिज करने की आवश्यकता होगी। पीएलएस एएलएस की तुलना में अधिक धीमी गति से प्रगति करता है, रोगियों में आमतौर पर उनके लक्षणों के साथ एक दशक तक रहता है।
प्राथमिक पार्श्व स्केलेरोसिस का अवलोकनप्रोग्रेसिव मस्कुलर एट्रोफी
कुछ मायनों में, प्रगतिशील पेशी शोष (PMA) प्राथमिक पार्श्व काठिन्य के विपरीत है। पीएमए में, केवल निचले मोटर न्यूरॉन्स प्रभावित होते हैं, जबकि, पीएलएस में, केवल ऊपरी मोटर न्यूरॉन्स घायल होते हैं। चूंकि निचले मोटर न्यूरॉन्स प्रभावित होते हैं, प्रगतिशील कमजोरी एक सामान्य लक्षण है। चूंकि ऊपरी मोटर न्यूरॉन्स प्रभावित नहीं होते हैं, इसलिए ऊपरी मोटर न्यूरॉन संकेत जैसे कि कठोरता नहीं होती है। प्रगतिशील पेशी शोष ALS की तुलना में कम आम है, लेकिन एक बेहतर रोग का निदान है।
यह प्रगतिशील मांसपेशियों के शोष के निदान के लिए एक श्रमसाध्य प्रक्रिया हो सकती है क्योंकि लक्षण अन्य स्थितियों के समान होते हैं। विशेष रूप से, ALS, मल्टीफोकल मोटर न्यूरोपैथी (परिधीय न्यूरोपैथी का एक रूप) और स्पाइनल मस्कुलर एट्रोफी जैसी बीमारियों को निर्णायक निदान करने से पहले सबसे पहले खारिज करने की आवश्यकता है।
प्रगतिशील बुलबुल पाल्सी
प्रगतिशील बल्बर पल्सी में ब्रेनस्टेम का धीमा अध: पतन होता है, जिसमें तंत्रिकाएं (कपाल तंत्रिका) होती हैं जो चेहरे, जीभ और गले को नियंत्रित करती हैं। नतीजतन, प्रगतिशील बल्बर पल्सी वाले व्यक्ति को बोलने, निगलने और चबाने में कठिनाई होने लगेगी। ऊपरी और निचले दोनों मोटर न्यूरॉन संकेतों के साथ, बीमारी बढ़ने पर अंग की कमजोरी भी अधिक स्पष्ट हो सकती है। प्रगतिशील बल्बर पल्सी वाले लोगों में हंसी या रोने के लिए कभी-कभी अनियंत्रित और कभी-कभी अनुचित प्रकोप भी हो सकते हैं। एएलएस को विकसित करने के लिए प्रगतिशील बल्बर पाल्सी वाले लोगों के लिए यह असामान्य नहीं है। मायस्थेनिया ग्रेविस एक ऑटोइम्यून न्यूरोमस्कुलर विकार है जो एक समान फैशन में भी मौजूद हो सकता है।
पोस्ट-पोलियो सिंड्रोम
पोलियो एक वायरस है जो रीढ़ की हड्डी के पूर्वकाल सींग में मोटर न्यूरॉन्स पर हमला करता है, जिसके परिणामस्वरूप पक्षाघात होता है। शुक्र है, आक्रामक टीकाकरण के कारण, इस वायरस को काफी हद तक मिटा दिया गया है। हालांकि, जिन लोगों को यह बीमारी हुई है, उनमें से कुछ को पोलियो सिंड्रोम के रूप में जाना जाने वाली कमजोरी की शिकायत हो सकती है। यह उम्र बढ़ने या चोट के कारण हो सकता है जिससे अपेक्षाकृत कम बचे हुए मोटर न्यूरॉन्स मरने के लिए पहले प्रभावित अंग की गति को नियंत्रित करते हैं। विकार केवल उन पुराने लोगों को प्रभावित करता है जिन्हें अतीत में पोलियो हुआ है। यह आमतौर पर जीवन-धमकी नहीं है।
कैनेडी की बीमारी
कैनेडी की बीमारी एक एक्स-लिंक्ड आनुवंशिक उत्परिवर्तन के कारण होती है जो एण्ड्रोजन रिसेप्टर को प्रभावित करती है। विकार धीरे-धीरे प्रगतिशील कमजोरी और धड़ के निकटतम मांसपेशियों के दर्द का कारण बनता है। चेहरा, जबड़ा और जीभ भी शामिल हैं। क्योंकि यह एक्स-लिंक्ड है, कैनेडी की बीमारी आम तौर पर पुरुषों को प्रभावित करती है। जेनेटिक म्यूटेशन वाली महिलाएं वाहक होती हैं, जिसमें उनके बच्चों को जीन पास करने की 50 प्रतिशत संभावना होती है। उत्परिवर्तन के साथ महिलाएं अधिक गंभीर कमजोरी के बजाय, छोटे लक्षण जैसे कि उंगली की ऐंठन से पीड़ित हो सकती हैं।
क्योंकि रोग एण्ड्रोजन रिसेप्टर (एस्ट्रोजन और टेस्टोस्टेरोन को ग्रहण करने वाला) को प्रभावित करता है, विकार वाले पुरुष भी स्त्री रोग (स्तन वृद्धि), वृषण शोष, और स्तंभन दोष जैसे लक्षणों से पीड़ित हो सकते हैं। कैनेडी की बीमारी वाले लोगों का जीवनकाल सामान्य रूप से सामान्य होता है, हालांकि उनकी कमजोरी बढ़ने के कारण उन्हें व्हीलचेयर की आवश्यकता हो सकती है।
कैनेडी की बीमारी का अवलोकनरीढ़ की हड्डी में पेशीय अपकर्ष
स्पाइनल पेशी शोष एक विरासत में मिली बीमारी है जो मुख्य रूप से बच्चों को प्रभावित करती है। यह SMN1 जीन में दोष के कारण होता है और एक ऑटोसोमल रिसेसिव पैटर्न में विरासत में मिला है। इस दोषपूर्ण जीन के कारण, पर्याप्त एसएमएन प्रोटीन नहीं बनता है, और इससे निचले मोटर न्यूरॉन्स का अध: पतन होता है। इससे कमजोरी और मांसपेशियों की बर्बादी होती है।
एसएमए के तीन मुख्य प्रकार हैं, जिनमें से प्रत्येक में एक अलग उम्र के बच्चे शामिल हैं।
- एसएमए टाइप 1, जिसे वर्डनिग-हॉफमैन रोग भी कहा जाता है, जब बच्चा छह महीने का होता है, तब तक यह स्पष्ट हो जाता है। बच्चे को हाइपोटोनिया (फ्लॉपी मांसपेशियों) होगा और अक्सर अनायास नहीं चलेगा। वे अपेक्षित समय पर अपने दम पर नहीं बैठ पाएंगे। वायुमार्ग के साथ कठिनाई और सांस लेने के लिए पर्याप्त शक्ति बनाए रखने के कारण, इनमें से अधिकांश बच्चे दो वर्ष की आयु तक मर जाते हैं।
- एसएमए टाइप II थोड़ी देर बाद शुरू होता है, जो 6 से 18 महीने की उम्र के बीच स्पष्ट हो जाता है। ये बच्चे सहायता के बिना खड़े या चलने में सक्षम नहीं होंगे, और श्वसन के साथ कठिनाइयां भी होंगी। हालांकि, एसएमए टाइप II वाले बच्चे आमतौर पर वेर्डनिग-हॉफमैन के साथ लंबे समय तक रहते हैं, कभी-कभी युवा वयस्कता में रहते हैं।
- SMA प्रकार IIII जिसे कुगेलबर्ग-वैलैंडर रोग भी कहा जाता है, 2 और 17 वर्ष की आयु के बीच स्पष्ट हो जाता है। इस विकार से पीड़ित बच्चों को चलने या चढ़ने में कुछ कठिनाई हो सकती है। उन्हें स्कोलियोसिस जैसी पीठ की समस्या भी हो सकती है। हालांकि, इस विकार वाले बच्चों का जीवनकाल सामान्य हो सकता है।
निदान और उपचार
मोटर न्यूरॉन रोगों में से किसी के लिए कोई बहुत प्रभावी उपचार नहीं है। चिकित्सा चिकित्सा रोग के लक्षणों को यथासंभव सर्वोत्तम रूप से नियंत्रित करने पर केंद्रित है। हालांकि, यह जानने के लिए कि किस लक्षणों का अनुमान लगाना है, साथ ही साथ अन्य उपचार योग्य बीमारियों का भी पता लगाना है, सही निदान करना महत्वपूर्ण है।
अपनी शारीरिक परीक्षा और अन्य तकनीकों जैसे इलेक्ट्रोमोग्राफी, तंत्रिका चालन अध्ययन, और उपयुक्त होने पर आनुवंशिक परीक्षण का उपयोग करते हुए, न्यूरोलॉजिस्ट सही निदान को परिभाषित करने में मदद कर सकते हैं। सही निदान होने से आपके न्यूरोलॉजिस्ट को आपके लक्षणों का यथासंभव प्रबंधन करने और किसी भी अपेक्षित जटिलताओं के लिए पूर्वानुमान लगाने और तैयार करने की अनुमति मिलती है।
परछती
शुरुआत में, हमने टिप्पणी की कि "सौभाग्य से" मोटर न्यूरॉन रोग असामान्य हैं। यह तब तक अच्छा हो सकता है जब तक कि आप या आपके प्रियजन इनमें से किसी एक स्थिति को विकसित न करें। फिर, इन बीमारियों के लक्षणों को पीड़ित करने के अलावा, आप पा सकते हैं कि कम शोध और कम समर्थन की उम्मीद है। जबकि ये रोग असामान्य हैं, अनाथ ड्रग अधिनियम जैसे उपाय इन कम आम पर अधिक ध्यान नहीं दे रहे हैं लेकिन कम महत्वपूर्ण स्थिति नहीं है।
यदि आप एक मोटर न्यूरॉन बीमारी से पीड़ित हैं, तो आप अकेले महसूस कर सकते हैं। वहाँ से बाहर "स्तन कैंसर अधिवक्ताओं" के बड़े समूहों के विपरीत, हम नहीं देखते हैं, उदाहरण के लिए, प्रगतिशील बल्ब पल्स अधिवक्ताओं। फिर भी जागरूकता बढ़ रही है, और कम से कम एएलएस के लिए, समर्थन।
मोटर न्यूरॉन बीमारियों वाले लोगों को अधिक सामान्य परिस्थितियों वाले लोगों के समर्थन की आवश्यकता होती है। जबकि आपके पास अपने समुदाय में एक सहायता समूह नहीं हो सकता है कर रहे हैं ऑनलाइन समुदायों का समर्थन करें जहां विशिष्ट मोटर न्यूरॉन स्थितियों वाले लोग "मिल सकते हैं" और दूसरों के साथ संवाद कर सकते हैं जो कुछ समान चुनौतियों का सामना कर रहे हैं। हालांकि हमारे पास बीमारी का इलाज करने के लिए "गोली" या सर्जरी नहीं है, लेकिन बहुत कुछ है जो लोगों को अच्छी तरह से जीने में मदद कर सकता हैसाथ में रोग, और वर्तमान शोध यह आशा करते हैं कि भविष्य में ऐसा नहीं किया जाएगा।