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न्यूरोमाइलाइटिस ऑप्टिका स्पेक्ट्रम डिसऑर्डर (NMOSD) -वहीं जिसे डेविक की बीमारी कहा जाता है- एक बहुत ही दुर्लभ ऑटोइम्यून स्थिति है जो केंद्रीय तंत्रिका तंत्र (जिसमें मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी के स्तंभ शामिल हैं) में सूजन का कारण बनता है। स्थिति ऑप्टिक तंत्रिका की सूजन का कारण भी बनती है।प्रतिरक्षा प्रणाली आम तौर पर केवल विदेशी कोशिकाओं (जैसे वायरस) पर हमला करने के लिए कार्य करती है। लेकिन जब किसी व्यक्ति को ऑटोइम्यून विकार होता है, तो प्रतिरक्षा प्रणाली अचानक शरीर के अपने अंगों और ऊतकों (जैसे तंत्रिका कोशिकाओं) पर हमला करना शुरू कर देती है। इस प्रतिरक्षा प्रणाली के हमले से होने वाले नुकसान के परिणामस्वरूप NMOSD के लक्षण और लक्षण दिखाई देते हैं।
NMOSD की विशेषता है अनुप्रस्थ मायलिटिस (रीढ़ की हड्डी के एक हिस्से के दोनों किनारों की सूजन), साथ ही साथ ऑप्टिक तंत्रिका (जिसे ऑप्टिक न्यूरिटिस कहा जाता है) की सूजन से उत्पन्न लक्षण।NMOSD का कारण अच्छी तरह से समझा नहीं गया है, और कोई इलाज नहीं है। उपचार का उद्देश्य लक्षणों को दूर करना (प्रशामक उपचार कहा जाता है) और रिलेप्स को रोकना है।
बार-बार लक्षण
NMOSD के अधिकांश लक्षण अनुप्रस्थ मायलिटिस, ऑप्टिक न्यूरिटिस और मस्तिष्क स्टेम सूजन के कारण होते हैं।
ऑप्टिक न्युरैटिस के लक्षणों में ऑप्टिक तंत्रिका की भागीदारी होती है। आमतौर पर ऑप्टिक तंत्रिका की इस सूजन के परिणामस्वरूप होने वाले लक्षणों में शामिल हैं:
- आंखों में दर्द (जो एक सप्ताह के बाद बिगड़ सकता है, फिर कई दिनों में हल हो सकता है)
- दृष्टि का धुंधला होना
- दृष्टि की हानि (एक या दोनों आंखों में)
- रंग देखने की क्षमता का नुकसान
दृष्टि समस्याओं में आमतौर पर केवल एक आंख शामिल होती है, लेकिन दोनों आंखें प्रभावित हो सकती हैं।
अनुप्रस्थ मायलाइटिस अक्सर तीन कशेरुका खंडों (रीढ़ की हड्डी के हिस्से जो रीढ़ की हड्डी की रक्षा करते हैं), या उससे अधिक को प्रभावित करता है, और बहुत दुर्बल व्यक्ति को छोड़ सकता है। आमतौर पर रीढ़ की हड्डी (अनुप्रस्थ मायलाइटिस) की सूजन के परिणामस्वरूप होने वाले लक्षणों में शामिल हैं:
- संवेदना / सुन्नता और झुनझुनी का नुकसान
- शीतलता या जलन की अनुभूति
- परोपकारिता या चतुर्भुज (एक या अधिक अंगों में कमजोरी या भारीपन, यह अंततः कुल पक्षाघात का कारण बन सकता है)
- एक या अधिक अंगों का पक्षाघात
- कब्ज़
- मूत्र प्रतिधारण (मूत्राशय खाली करने में असमर्थता)
- पेशाब में अन्य परिवर्तन (जैसे पेशाब करने में कठिनाई या अधिक बार पेशाब आना)
- मूत्राशय या आंत्र नियंत्रण का नुकसान
- आंतों में लोच (मांसपेशियों की कठोरता या स्वर में वृद्धि)
- थकान
मस्तिष्क स्टेम भागीदारी, विशेष रूप से मस्तिष्क के पोस्ट्रेमा क्षेत्र में एक घाव (मस्तिष्क स्टेम के मेडुला ओब्लागटा में स्थित), सामान्य लक्षणों का अंतर्निहित कारण है जैसे:
- जी मिचलाना
- अनियंत्रित हिचकी
- अट्रैक्टिव वोमेटिंग (उल्टी जिसे नियंत्रित करना मुश्किल है; यह समय पर या उपचार के साथ बेहतर नहीं होता है। यह लगातार महसूस करने की अनुभूति है, हालांकि किसी व्यक्ति को उल्टी की आवश्यकता होती है)।
NMOSD के दो रूप
NMOSD के दो अलग-अलग प्रकार हैं, जिनमें शामिल हैं:
- NMOSD का रिलैपिंग रूप NMOSD का सबसे आम प्रकार है। इसमें भड़कना शामिल है, जो महीनों या वर्षों के समय के साथ-साथ एपिसोड के बीच की अवधि के दौरान हो सकता है। हालांकि, NMOSD के साथ ज्यादातर लोग स्थायी मांसपेशियों की कमजोरी और दृष्टि दोष विकसित करते हैं, जो कि वसूली की अवधि के दौरान भी जारी रहता है। महिलाओं में NMOSD को पुन: प्राप्त करने की संभावना अधिक होती है। वास्तव में, जेनेटिक्स होम रेफरेंस के अनुसार, "अज्ञात कारणों से, पुरुषों की तुलना में लगभग नौ गुना अधिक महिलाओं के पास रिलैप्सिंग फॉर्म है।" यह अभी तक अच्छी तरह से नहीं समझा गया है कि इन हमलों को क्या ट्रिगर करता है, लेकिन चिकित्सा विशेषज्ञों को संदेह है कि इसे लिंक किया जा सकता है। शरीर में एक वायरल संक्रमण के लिए।
- NMO का मोनोफैसिक रूप एक एकल एपिसोड की विशेषता है जो कई महीनों तक रह सकता है। जिन लोगों के पास NMOSD का मोनोफैसिक रूप है उनके पास रिलेपेस नहीं हैं। एक बार जब लक्षण दूर हो जाते हैं, तो स्थिति पुनरावृत्ति नहीं होती है। NMOSD का यह रूप रिलैपिंग फॉर्म की तुलना में बहुत कम सामान्य है; यह महिलाओं और पुरुषों को समान रूप से प्रभावित करता है।
यद्यपि लक्षण NMOSD के दोनों रूपों में समान हैं, NMOSD के पुन: प्राप्त करने के रूप में दीर्घकालिक जटिलताओं (जैसे अंधापन और पुरानी गतिशीलता हानि) अधिक सामान्य हैं।
लक्षणों की प्रगति
अनुप्रस्थ मायलिटिस की प्रगति
अनुप्रस्थ माइलिटिस के कारण होने वाली सूजन का कारण एक घाव होता है जो कशेरुक नामक तीन या अधिक रीढ़ की हड्डियों की लंबाई को बढ़ाता है। ये घाव रीढ़ की हड्डी को नुकसान पहुंचाते हैं। मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी में तंत्रिका तंतुओं (जिसे माइलिन कहा जाता है) को घेरने वाला सुरक्षात्मक आवरण भी क्षतिग्रस्त होता है; इस प्रक्रिया को डिमाइलेशन कहा जाता है।
सामान्य तंत्रिका संचरण के लिए स्वस्थ माइलिन की आवश्यकता होती है, ताकि मस्तिष्क को रीढ़ की हड्डी के माध्यम से यात्रा करने के लिए संदेश मिल सके, शरीर के इच्छित भागों में। इस सामान्य तंत्रिका संचरण का एक उदाहरण है जब मस्तिष्क को अनुबंध करने के लिए मांसपेशियों को संकेत प्राप्त करने की आवश्यकता होती है।
अनुप्रस्थ मायलाइटिस NMOSD के साथ लोगों में कई घंटों या कई दिनों तक विकसित हो सकता है। यह रीढ़ या extremities (हाथ या पैर) में दर्द का कारण बनता है; यह अंगों में पक्षाघात, निचले छोरों में असामान्य संवेदना (जैसे सुन्न या झुनझुनी) और आंत्र या मूत्राशय के नियंत्रण के संभावित नुकसान का कारण हो सकता है। NMOSD वाले कुछ लोगों में, मांसपेशियों की ऐंठन ऊपरी छोरों या ऊपरी शरीर में होती है। पूर्ण पक्षाघात, एक व्यक्ति को चलने में सक्षम होने से रोकता है, हो सकता है। सांस लेने में तकलीफ हो सकती है, यह निर्भर करता है कि स्पाइनल कॉलम किस क्षेत्र में शामिल है।
ऑप्टिक न्यूरिटिस की प्रगति
NMOSD में, ऑप्टिक न्यूरिटिस अक्सर अचानक होता है; यह दर्द का कारण बनता है (जो आंदोलन के साथ खराब हो जाता है) और दृष्टि हानि के विभिन्न स्तर (धुंधली दृष्टि से अंधापन तक)। आमतौर पर, बस एक आंख प्रभावित होती है, लेकिन कुछ लोगों में, ऑप्टिक न्युरैटिस एक ही बार में दोनों आंखों को प्रभावित करता है।
इन लक्षणों की प्रगति एनएमएसओडी के दोनों प्रकारों में आम है, जिसमें पुनरावर्ती रूप, साथ ही साथ मोनोफैसिक रूप भी शामिल है।
NMOSD बनाम मल्टीपल स्केलेरोसिस के लक्षण
जब किसी व्यक्ति को शुरू में NMOSD के लक्षण दिखाई देने लगते हैं, तो NMOSD और मल्टीपल स्केलेरोसिस (MS) के संकेतों में अंतर करना मुश्किल हो सकता है। अलग-अलग संकेतों और लक्षणों में अक्सर शामिल होते हैं:
- ऑप्टिक न्यूरिटिस और मायलाइटिस के लक्षण जो NMOSD में अधिक गंभीर हैं
- NMOSD में ब्रेन एमआरआई के परिणाम आमतौर पर सामान्य होते हैं
- NMOSD में ऑलिगोक्लोनल बैंड नामक बायोमार्कर की कमी है। आमतौर पर एमएस के साथ ओलिगोक्लोनल बैंड देखे जाते हैं।
एक बायोमार्कर एक औसत दर्जे का पदार्थ है, जिसमें पता चलने पर, एक बीमारी की उपस्थिति को इंगित करता है।
ऐसे नए परीक्षण भी हैं जो एंटी-एक्यूओ 4, एंटी-एमओजी और एंटी-एनएफ जैसे न्यूरोमाइलाइटिस ऑप्टिका में सकारात्मक हैं।
दुर्लभ लक्षण
शायद ही कभी, NMOSD वाले लोगों में अन्य क्लासिक (लेकिन असामान्य) लक्षण होते हैं। इसमें शामिल है:
- भ्रम की स्थिति
- प्रगाढ़ बेहोशी
भ्रम और कोमा का कारण मस्तिष्क शोफ (मस्तिष्क की सूजन) है। NMOSD वाले बच्चों में लक्षण अधिक होते हैं जो वयस्कों की तुलना में मस्तिष्क शोफ के परिणामस्वरूप होते हैं।
- अंतःस्रावी विकार
- नींद संबंधी विकार (जैसे नार्कोलेप्सी)
अंतःस्रावी और नींद संबंधी विकारों का कारण मस्तिष्क के हाइपोथैलेमस की भागीदारी है।
जटिलताओं / उप-समूह के संकेत
NMOSD के परिणामस्वरूप कई जटिलताएं हो सकती हैं, इनमें शामिल हैं:
- दृष्टिहीनता या दृश्य हानि
- डिप्रेशन
- दीर्घकालिक गतिशीलता हानि (जब रिलाप्स होते हैं तो नसों को नुकसान के कारण)
- यौन रोग (जैसे इरेक्टाइल डिसफंक्शन)।
- ऑस्टियोपोरोसिस (लंबे समय तक स्टेरॉयड उपचार से हड्डियों की नरमी और कमजोरी)
- श्वास संबंधी समस्याएं (सामान्य रूप से सांस लेने के लिए आवश्यक मांसपेशियों में कमजोरी से)
कुछ लोगों को कृत्रिम वेंटिलेशन की आवश्यकता हो सकती है क्योंकि सांस लेने की समस्या इतनी गंभीर हो जाती है। वास्तव में, श्वसन विफलता (जो घातक हो सकती है) लगभग 25% से 50% NMOSD को रिलैप करने वालों में होती है।
NMOSD को पुन: प्राप्त करने के साथ, आमतौर पर निदान के बाद पांच साल के भीतर स्थायी दृष्टि हानि, पक्षाघात और स्थायी मांसपेशियों की कमजोरी हो रही है।
सह-होने वाली प्रतिरक्षा विकार
NMOSD के साथ लगभग एक चौथाई लोगों में, अतिरिक्त ऑटोइम्यून विकार होते हैं, जिनमें मायस्थेनिया ग्रेविस, ल्यूपस एरिथेमेटोसस या सोजोग्रेन सिंड्रोम शामिल हैं। ये सह-उत्पन्न होने (जब एक ही समय में दो रोग होते हैं, तो ऑटोइम्यून विकार एक अतिरिक्त लक्षण पैदा कर सकते हैं)। NMOSD के साथ उन।
जब एक डॉक्टर को देखने के लिए / अस्पताल जाना
एक व्यक्ति जो NMOSD के किसी भी शुरुआती संकेत और लक्षण का अनुभव करता है (जैसे कि दृष्टि समस्याएं, आंखों में दर्द, स्तब्ध हो जाना या अंगों का पक्षाघात) तुरंत आपातकालीन देखभाल लेनी चाहिए।
कभी भी NMOSD में निदान करने वाले व्यक्ति को लक्षणों में अचानक परिवर्तन दिखाई देता है, अचानक सामान्य से अधिक सहायता की आवश्यकता होती है, या उसके मनोदशा में बदलाव (या अन्य लक्षण और अवसाद के लक्षण, आत्महत्या के विचार सहित), तत्काल चिकित्सा की तलाश करने का समय है।
अ वेलेवेल से एक शब्द
न्यूरोइमलाइटिस ऑप्टिका स्पेक्ट्रम विकार गंभीर, दुर्बल लक्षणों के साथ एक पुरानी (दीर्घकालिक) स्थिति है। किसी भी प्रकार की दुर्बलता की स्थिति के लिए आमतौर पर यह आवश्यक होता है कि कोई व्यक्ति मैथुन कौशल का एक नया सेट सीखे। सकारात्मक मैथुन कौशल विकसित करने से व्यक्ति के मनोवैज्ञानिक दृष्टिकोण और कार्यप्रणाली पर एक बड़ा प्रभाव पड़ सकता है, साथ ही साथ किसी के जीवन की समग्र गुणवत्ता में एक ड्राइविंग बल के रूप में कार्य कर सकता है।
यदि आपको NMOSD के बारे में पता चला है, तो दोस्तों, परिवार के सदस्यों, पेशेवरों और अन्य लोगों के समर्थन प्रणाली के निर्माण की दिशा में काम करना महत्वपूर्ण है।
सीगल दुर्लभ न्यूरोइम्यून एसोसिएशन द्वारा दी जाने वाली लाइव हेल्पलाइन जैसे ऑनलाइन सहायता कार्यक्रम उपलब्ध हैं। अन्य सहायक सेवाओं की आवश्यकता हो सकती है, जिनमें सामाजिक सेवाएँ (विकलांगों से सुसज्जित रहने वाले वातावरण को खोजने में मदद करना), एक व्यावसायिक चिकित्सक, (एक विकलांगता से पीड़ित होने के बाद अपने उच्चतम स्तर पर कार्य करने के लिए अनुकूल व्यक्ति की मदद करना) शामिल हैं, एक भौतिक चिकित्सक, और अधिक।
न्यूरोमाइलाइटिस ऑप्टिका स्पेक्ट्रम विकार के कारण और जोखिम कारक