बच्चों में जिगर की स्थिति

विषय

• तीव्र लीवर की विफलता
• अल्फा -1 एंटीट्रिप्सिन की कमी क्या है?
• सिरोसिस या क्रोनिक लिवर विफलता
• यकृत पुटी या ट्यूमर

तीव्र लीवर की विफलता

यह खतरनाक सिंड्रोम आमतौर पर पहले से शिशु, बच्चे या किशोर में होता है और यह कई संक्रामक या उपापचयी कारणों और प्रतिक्रियाओं के कारण हो सकता है।

पीलिया तेजी से होता है, अक्सर उल्टी और बुखार जैसे गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल लक्षणों के साथ होता है।

हम इस विकार वाले बच्चों की सेवा करने के लिए प्रतिबद्ध हैं, जैसे ही हमें सूचित किया जाता है और हमारी आपातकालीन परिवहन टीम, गहन देखभाल विशेषज्ञों के साथ काम करते हैं और यदि आवश्यक हो, तो इस स्थिति वाले बच्चों के लिए सर्वोत्तम परिणाम के लिए 24 घंटे की देखभाल प्रदान करने के लिए हमारे बाल चिकित्सा यकृत सर्जन ।

अल्फा -1 एंटीट्रिप्सिन की कमी क्या है?

अल्फा -1 एंटीट्रीप्सिन (A1AT) की कमी एक विरासत में मिली बीमारी है, जिसमें A1AT नामक प्रोटीन लीवर से पर्याप्त मात्रा में रक्त में नहीं निकल पाता है। यह संचलन में A1AT प्रोटीन की कमी का कारण बनता है। ए 1 ए टी एक विशेष प्रोटीन है जो शरीर में सूजन (सूजन) और ऊतकों के टूटने में महत्वपूर्ण अन्य प्रोटीन की क्रिया को अवरुद्ध करता है। जब A1AT प्रोटीन परिसंचरण में कमी है, ऊतक सूजन और ऊतक क्षति अधिक गंभीर है, खासकर फेफड़ों में। दोषपूर्ण A1AT प्रोटीन जो जिगर में रहता है, यकृत की सूजन (हेपेटाइटिस) का कारण बन सकता है जो सिरोसिस (स्थायी यकृत स्कारिंग) और यकृत की विफलता के लिए प्रगति कर सकता है।

A1AT की कमी काफी आम है, 1,500 से 2,000 लोगों के प्रभावित होने में लगभग 1 है। दोनों माता-पिता को ए 1 ए टी की कमी वाले बच्चे के लिए आनुवंशिक दोष के वाहक होना चाहिए। हालांकि वाहक माता-पिता आंशिक रूप से असामान्य A1AT प्रोटीन का उत्पादन करते हैं, उनके पास आमतौर पर कोई - या बहुत कम - लक्षण नहीं होते हैं और उन्हें पता ही नहीं चलता कि वे आंशिक रूप से प्रभावित होते हैं जब तक कि उनके बच्चे की स्थिति का निदान नहीं किया जाता है।

लक्षण

जिगर की बीमारी वाले लगभग 10 प्रतिशत नवजात शिशुओं में A1AT की कमी का निदान किया जाएगा। नवजात शिशु A1AT की कमी से जुड़े यकृत की सूजन के हिस्से के रूप में पीलिया का विकास कर सकते हैं। बड़े बच्चे और किशोर लंबे समय तक सूजन वाले लीवर के साथ उपस्थित हो सकते हैं, जिससे स्कारिंग (सिरोसिस) विकसित हो सकता है। फेफड़ों की बीमारी आमतौर पर वयस्कता में ही विकसित होती है। A1AT की कमी वाले वयस्कों को क्रॉनिक ऑब्सट्रक्टिव पल्मोनरी डिजीज (COPD), वातस्फीति, क्रोनिक ब्रोंकाइटिस, अस्थमा, खांसी और बार-बार फेफड़ों में संक्रमण के साथ कठिनाइयाँ हो सकती हैं।

निदान

परीक्षण आमतौर पर तब किया जाता है जब किसी बच्चे को अनिश्चित कारण से यकृत की सूजन होती है या जब परिवार का इतिहास A1AT यकृत रोग का सुझाव देता है। मानक स्क्रीनिंग परीक्षण संचलन में ए 1 ए टी प्रोटीन की मात्रा को मापने के लिए है। A1AT की कमी के मामलों में, सीरम A1AT स्तर कम होगा। जब एक कम A1AT स्तर पाया जाता है, तो एक अतिरिक्त परीक्षण आमतौर पर असामान्य A1AT प्रोटीन के प्रकार की पहचान करने के लिए किया जाता है जो प्रचलन में हैं। दुर्लभ मामलों में, जीन में डीएनए का अधिक विस्तृत विश्लेषण आवश्यक हो सकता है।

जिगर की सूजन और क्षति की मात्रा का आकलन पेट के अल्ट्रासोनोग्राफी (सोनोग्राम) द्वारा किया जा सकता है, यकृत की सूजन और कार्य के रक्त परीक्षण और यकृत की बायोप्सी, जहां यकृत ऊतक का एक छोटा टुकड़ा प्राप्त किया जाता है और फिर परिवर्तनों की खोज करने के लिए माइक्रोस्कोप के तहत जांच की जाती है। A1AT की कमी के विशिष्ट।

इलाज

A1AT की कमी का कोई इलाज नहीं है। थेरेपी में लक्षणों को नियंत्रित करना और जटिलताओं के विकास को रोकने का प्रयास करना शामिल है। उनके फेफड़ों की सुरक्षा के लिए, यह बहुत महत्वपूर्ण है कि प्रभावित व्यक्ति और उनके आस-पास के लोग धूम्रपान न करें। वायरस से बचाव के लिए टीकाकरण, जैसे हेपेटाइटिस ए और हेपेटाइटिस बी, जो जिगर को और नुकसान पहुंचा सकते हैं। यह अनुमान लगाना मुश्किल है कि लीवर कितनी गंभीर रूप से प्रभावित होगा। समय के साथ लिवर फंक्शन टेस्ट का पालन किया जाता है। कुछ रोगियों को अपने पूरे जीवनकाल में जिगर की न्यूनतम बीमारी हो सकती है; हालाँकि, एक छोटी संख्या को अंततः लिवर प्रत्यारोपण की आवश्यकता होगी।

सिरोसिस या क्रोनिक लिवर विफलता

सिरोसिस या पुरानी जिगर की विफलता क्लिनिकल सेवाओं में सूचीबद्ध यकृत और पित्त रोगों के एक नंबर के कारण हो सकती है या कभी-कभी ज्ञात कारण के बिना दिखाई देती है। इस समस्या के साथ बाल रोगियों के लिए हमारा दृष्टिकोण पूरी तरह से इतिहास और शारीरिक परीक्षा और पोषण संबंधी मूल्यांकन के साथ शुरू करना है।

जीवन रक्षक यकृत प्रत्यारोपण के लिए मूल्यांकन में क्या शामिल है, इसके बारे में रोगी और परिवार के साथ हमारी स्पष्ट चर्चा है।

यकृत पुटी या ट्यूमर

कई सौम्य और घातक विकृतियां या ट्यूमर हैं जो बच्चे के जिगर में हो सकते हैं।

हमारा दृष्टिकोण मेडिकल रिकॉर्ड और इमेजिंग अध्ययन की गहन समीक्षा के साथ शुरू होता है। हम जल्द से जल्द एक सटीक निदान स्थापित करने के लिए हमारे पारंपरिक पारंपरिक रेडियोलॉजिस्ट और सर्जन के साथ मिलकर काम करते हैं।

यदि निदान एक घातक ट्यूमर है, तो हम बाल चिकित्सा ऑन्कोलॉजिस्ट और बाल चिकित्सा सर्जनों के साथ मिलकर सबसे अच्छा दृष्टिकोण तय करते हैं, जिसमें कीमोथेरेपी, विकिरण, एम्बोलिज़ेशन, सर्जिकल हटाने और / या यकृत प्रत्यारोपण शामिल हो सकते हैं।