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क्लिपेल-ट्रेनायुन सिंड्रोम (केटी) एक रक्त वाहिका विकार है जो जन्म के समय मौजूद होता है। शोधकर्ताओं को यकीन नहीं है कि ऐसा क्यों होता है क्योंकि यह आनुवांशिक रूप से पारित नहीं होता है। क्लिपेल-ट्रेनायुन सिंड्रोम पुरुषों और महिलाओं दोनों को प्रभावित करता है। यह कितनी बार होता है यह ठीक से पता नहीं है।लक्षण
KT सिंड्रोम के लक्षणों में शामिल हो सकते हैं:
- त्वचा के नीचे छोटे रक्त वाहिकाओं के कारण एक बड़ा पोर्ट-वाइन स्टेन बर्थमार्क (आमतौर पर पहला लक्षण देखा गया)। यह गहरे लाल, बैंगनी रंग का हो सकता है, ऊपर उठाया जा सकता है, या उस पर धक्कों हो सकता है जो आसानी से खून बह रहा हो। अधिकांश बार पोर्ट वाइन का दाग बड़ा होता है और चूंकि केटी सिंड्रोम आमतौर पर एक पैर (अन्य भागों की तुलना में तीन गुना अधिक संभावना) को प्रभावित करता है, उदाहरण के तौर पर शरीर के प्रभावित हिस्से पर बर्थमार्क कूल्हे और कूल्हे से लेकर पैर तक ढका हो सकता है।
- हेमांगीओमास (रक्त वाहिकाओं के असामान्य द्रव्यमान)
- वैरिकाज - वेंस
- प्रभावित पैर में नरम ऊतक और हड्डी की अत्यधिक वृद्धि
रक्त वाहिका की समस्याएं और अतिवृद्धि से रक्तस्राव, दर्द, त्वचा में संक्रमण (सेल्युलाइटिस), चलने में कठिनाई और रक्त के थक्के (जो पैर में रक्त परिसंचरण में कटौती कर सकते हैं, या शरीर के अन्य भागों की यात्रा कर सकते हैं और नुकसान पहुंचा सकते हैं) की ओर ले जाते हैं। Klippel-Trenaunay-Weber सिंड्रोम से पीड़ित प्रत्येक व्यक्ति अलग तरह से प्रभावित होता है, और अनुभवी समस्याएं केवल हल्के से असुविधाजनक रूप से गंभीर रूप से अक्षम करने तक हो सकती हैं।
इसी तरह के लक्षणों के साथ अन्य रक्त वाहिका विकार पार्केस-वेबर सिंड्रोम और स्टर्ज-वेबर सिंड्रोम हैं। दोनों पोर्ट वाइन के दाग और रक्त वाहिका की खराबी का कारण बनते हैं। हालांकि, क्लिपेल-ट्रेनायुन सिंड्रोम के विपरीत, पार्केस-वेबर सिंड्रोम और स्टर्गे-वेबर सिंड्रोम में रक्त वाहिकाओं के स्पर्शरेखा शामिल हैं जिन्हें धमनीविस्फार विरूपता (एवीएम) कहा जाता है, और अधिक कठिन लक्षणों के साथ गंभीर होने की संभावना है।
निदान
जन्म के समय क्लिपेल-ट्रेनायुन सिंड्रोम के लक्षण मौजूद हैं। निदान लक्षणों पर आधारित है, विशेष रूप से पोर्ट वाइन दाग की उपस्थिति और नरम ऊतक या हड्डी का अत्यधिक विकास। एक सीटी स्कैन और एमआरआई सिंड्रोम की सीमा निर्धारित करने में सहायक होते हैं।
इलाज
केटी सिंड्रोम का उपचार लक्षणों पर केंद्रित है। कई लोगों को लोचदार संपीड़न स्टॉकिंग्स जैसे सरल उपचारों द्वारा मदद की जाती है, जो दर्द और सूजन को कम करते हैं। लेजर थेरेपी पोर्ट वाइन के दाग को कम या खत्म कर सकती है।
कभी-कभी एक बड़े हेमांगीओमा को हटाने या एक पैर से अतिरिक्त ऊतक को हटाने के लिए सर्जरी की आवश्यकता होती है जो बुरी तरह से अतिवृद्धि होती है। दुर्लभ मामलों में, प्रभावित पैर को रक्त के थक्कों या गंभीर अतिवृद्धि के कारण विच्छेदन करना पड़ सकता है।
हालांकि दुर्बल और दर्दनाक, कई लोग जिनके पास क्लिप्पेल-ट्रेनायुन सिंड्रोम होता है, वे बहुत कम उपचार करते हैं। सर्जरी केवल गंभीर मामलों में आवश्यक है।