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क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया (सीएलएल) का निदान होने के कारण आपको उत्तर की तुलना में अधिक प्रश्न होने की संभावना है। निदान होने के बाद, आगे क्या होता है? बहुत कुछ होता है जो आपके सीएलएल के चरण पर निर्भर करता है। स्टेजिंग महत्वपूर्ण है क्योंकि सीएलएल की प्राकृतिक प्रगति कुछ वर्षों से लेकर 20 वर्षों तक जीवित रहने के साथ अत्यधिक परिवर्तनशील है। स्टेजिंग की पहचान आमतौर पर शारीरिक परीक्षा और लैब वर्क के माध्यम से की जाती है।आपके सीएलएल के चरण को निर्धारित करने में सहायता के लिए आमतौर पर दो प्रणालियों का उपयोग किया जाता है। राय प्रणाली, जो आमतौर पर संयुक्त राज्य अमेरिका में उपयोग की जाती है, 1975 के बाद से और फिर बाद में 1987 में संशोधित की गई है। बिनेट प्रणाली, जिसे आमतौर पर यूरोप में उपयोग किया जाता है, 1977 में विकसित हुई थी और राय मंचन प्रणाली के समान है। ये दोनों प्रणालियाँ सीएलएल को चरणबद्ध करने के लिए शारीरिक परीक्षण और प्रयोगशाला डेटा दोनों पर निर्भर करती हैं।
अकेले ये दो स्टेजिंग सिस्टम अक्सर प्रैग्नेंसी प्रदान करने के लिए पर्याप्त नहीं होते हैं, क्योंकि शुरुआती दौर की सीएलएल प्रगति वाले कुछ लोग दूसरों की तुलना में तेजी से आगे बढ़ते हैं। इस कारण से, आपका डॉक्टर आपके प्रैग्नेंसी की पहचान करने के लिए अन्य परीक्षण करने का विकल्प चुन सकता है।
स्टेजिंग और प्रागैतिहासिक तरीके
द राय स्टेजिंग सिस्टम
1975 में डॉ कांति राय द्वारा बनाई गई राय स्टेजिंग प्रणाली एक पांच-चरण वर्गीकरण प्रणाली है जो तीन-स्तरीय जोखिम स्तरीकरण से भी जुड़ी है। केवल तीन उत्तरजीविता जोखिम श्रेणियों से जुड़े पांच चरणों के कारण, आप इसे सुन सकते हैं। चरणों के बजाय जोखिम श्रेणियों के रूप में वर्णित।
कम जोखिम:
- चरण ०अंगों के विस्तार के बिना-लिम्फोसाइटोसिस (आपके रक्त में ऊंचा लिम्फोसाइट्स)।
मध्यवर्ती जोखिम:
- चरण 1बढ़े हुए लिम्फ नोड्स के साथ-लिम्फोसाइटोसिस। सामान्य से थोड़ा-कम लाल रक्त कोशिका (आरबीसी) और प्लेटलेट मायने रखता है।
- चरण 2एक बढ़े हुए प्लीहा के साथ लिम्फोसाइटोसिस। लिम्फ नोड्स और यकृत भी बढ़े हुए हो सकते हैं। सामान्य से थोड़ा-कम लाल रक्त कोशिका (आरबीसी) और प्लेटलेट मायने रखता है।
भारी जोखिम:
- स्टेज 3- एनीमिया (कम आरबीसी काउंट) की उपस्थिति में लिम्फोसाइटोसिस। मई या प्लीहा, यकृत, या लिम्फ नोड्स का इज़ाफ़ा नहीं हो सकता है। प्लेटलेट काउंट सामान्य के करीब रहेगा।
- स्टेज 4थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (कम प्लेटलेट काउंट) की उपस्थिति में लिम्फोसाइटोसिस। मई या प्लीहा, यकृत, या लिम्फ नोड्स का एनीमिया या इज़ाफ़ा नहीं हो सकता है।
आमतौर पर आप एक अवस्था से दूसरी अवस्था तक प्रगति करते हैं और प्रत्येक प्रगति के साथ प्रैग्नेंसी खराब होती जाती है। उपचार के साथ, आप अपने रोगनिदान में सुधार के साथ जोखिम के चरणों को कम कर सकते हैं।
द बनेट स्टेजिंग सिस्टम
डॉ। जेएल बिनेट ने राय मंचन प्रणाली के निर्माण के दो साल बाद 1977 में बिनेट स्टेजिंग सिस्टम की स्थापना की। यह प्रणाली मुख्य रूप से लिम्फोइड संरचनाओं की संख्या पर केंद्रित है जो बढ़े हुए हैं। साइटें शरीर के केवल एक तरफ या शरीर के दोनों किनारों पर हो सकती हैं और फिर भी एक ही क्षेत्र के रूप में गिना जा सकता है यदि यह एक ही संरचना है। जबकि शरीर में कई लिम्फोइड साइटें हैं, निम्नलिखित पाँचों का आकलन बिनेट स्टेजिंग सिस्टम में किया जाता है:
- सरवाइकल लिम्फ नोड
- अक्षीय लिम्फ नोड
- वंक्षण लिम्फ नोड
- तिल्ली
- जिगर
Binet स्टेजिंग सिस्टम में निम्नलिखित 3 श्रेणियां होती हैं:
- स्टेज ए-एनीमिया (कम आरबीसी काउंट) या थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (कम प्लेटलेट काउंट) के बिना तीन बढ़े हुए लिम्फोइड साइटों से कम।
- एनीमिया या थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के बिना चरण बी-तीन या अधिक बढ़े हुए लिम्फोइड साइट।
- स्टेज सी-एनीमिया और थ्रॉम्बोसाइटोपेनिया के साथ या लिम्फोइड साइटों को बड़ा किए बिना
अन्य प्रैग्नॉस्टिक परीक्षणों के साथ राई या बिनेट स्टेजिंग सिस्टम को संयोजित करने से आपको अपने सीएलएल और आपके समग्र प्रोग्नोसिस की गंभीरता को समझने में बेहतर मदद मिल सकती है।
सीएलएल-इंटरनेशनल प्रोग्नॉस्टिक इंडेक्स
CLL-International Prognostic Index (CLL-IPI) का उपयोग Rai या Binet स्टेजिंग सिस्टम के अलावा किया जा सकता है। CLL-IPI अतिरिक्त जानकारी को शामिल करता है जो कि आयु, आनुवंशिक, जैव रासायनिक और भौतिक निष्कर्षों को देखकर प्रयोगशाला परीक्षण के माध्यम से उपलब्ध है। समग्र सूचकांक स्कोर निम्नलिखित कारकों से बिंदुओं का संयोजन है:
- TP53 हटाए गए या उत्परिवर्तित -4 अंक
- IGHV-2 अंक अनम्यूट किए गए
- राय चरण (1-4) या बिनेट चरण (बी-सी) -1 बिंदु
- आयु 65 वर्ष से अधिक -1 अंक
उपचार की सिफारिश तब निम्न-चालित श्रेणियों द्वारा निर्धारित की जा सकती है:
- कम जोखिम (0-1 अंक) -नहीं इलाज
- इंटरमीडिएट जोखिम (2-3 अंक) -नहीं उपचार जब तक अत्यधिक रोगसूचक
- भारी जोखिम (4-6 अंक) जब तक स्पर्शोन्मुख (बीमारी के कोई लक्षण का अनुभव नहीं होता है)
- बहुत उच्च जोखिम (7-10 अंक) -यदि कीमोथेरेपी से पहले परीक्षण या दवाओं के परीक्षण से गुजरना हो
शारीरिक परीक्षा
लिम्फ नोड परीक्षा
क्रोनिक लिम्फोसाइटिक एनीमिया के मंचन में शारीरिक परीक्षा महत्वपूर्ण है क्योंकि यह इस बीमारी को ठीक करने के लिए आवश्यक दो पहलुओं में से एक है। परीक्षा अपेक्षाकृत सरल है कि आपका चिकित्सक बढ़े हुए लिम्फोइड अंगों की तलाश में होगा। लिम्फोइड ऊतक में लिम्फोसाइट्स और मैक्रोफेज होते हैं जो हमारी सफेद रक्त कोशिकाओं को बनाते हैं जो हमारी प्रतिरक्षा प्रणाली में महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं।
आपका डॉक्टर व्यवस्थित रूप से कई लिम्फ नोड्स के माध्यम से यह पहचानने के लिए आगे बढ़ेगा कि क्या कोई इज़ाफ़ा है। लिम्फ नोड भागीदारी की पहचान करने के लिए एक पूरी तरह से शारीरिक परीक्षा में आपकी गर्दन (सरवाइकल लिम्फ नोड्स), बगल (एक्सिलरी लिम्फ नोड्स), और कमर (वंक्षण लिम्फ नोड्स) में पैलेटिंग (स्पर्श द्वारा परीक्षा) शामिल होगी। वे आपकी प्लीहा और यकृत को भी थपथपाना चाहेंगे।
प्लीहा परीक्षा
आपकी प्लीहा आपके पेट के ऊपरी बाएं भाग (चतुर्थांश) में स्थित है। बढ़े हुए प्लीहा के लिए मूल्यांकन करने के लिए, जिसे स्प्लेनोमेगाली कहा जाता है, आपका डॉक्टर एक से चार अलग-अलग परीक्षाएं कर सकता है। इसे करने के लिए, आपको अपनी पीठ के बल लेटने के लिए कहा जाएगा और अपने घुटनों को मोड़ने के लिए कहा जाएगा। यदि आपके पास बढ़े हुए प्लीहा हैं, तो यह निर्धारित करने के लिए सभी चरणों की आवश्यकता नहीं है।
- निरीक्षण-आप आमतौर पर तिल्ली को देखने में सक्षम नहीं होना चाहिए, हालांकि, एक बढ़े हुए तिल्ली प्रेरणा के दौरान दिखाई दे सकता है।
- श्रवण-यदि आपकी तिल्ली प्रेरणा के दौरान नहीं देखी जा सकती है, तो आपका डॉक्टर एक प्लीहा के लिए स्टेथोस्कोप के साथ सुनेंगे। एक रगड़ एक घर्षण शोर है जो तब होता है जब प्लीहा बढ़ जाता है। यदि आप अपने बाएं ऊपरी पेट में दर्द से पीड़ित हैं या जब आप साँस छोड़ते हैं तो आपके बाएँ के शीर्ष को, एक शानदार रगड़ के लिए निश्चित रूप से गुदा होना चाहिए।
- टटोलने का कार्यघुटने के बल झुककर, आपका डॉक्टर व्यवस्थित रूप से आपके बाएं ऊपरी पेट के चारों ओर महसूस करेगा। वे कई बार गहराई से दबाएंगे और छोड़ेंगे और सांस लेने के दौरान आपको निर्देश देंगे। यदि आपका डॉक्टर आपकी प्लीहा को खोजने में असफल है, तो वे आपकी तिल्ली के लिए धड़कन जारी रखने के लिए आपको अपनी दाईं ओर मुड़ने के लिए कह सकते हैं। जब तक आप एक युवा और पतले वयस्क नहीं होते हैं, तब तक आपकी प्लीहा फूली नहीं जा सकेगी जब तक कि यह बड़ा न हो जाए।
- टक्कर-अगर आपका डॉक्टर अभी भी अनिश्चित है यदि आपके पास एक बढ़ी हुई तिल्ली है, तो वे आपके पेट को टक्कर (धीरे से टैप) करने का निर्णय ले सकते हैं। पैल्पेशन के समान स्थितियों में, आपका डॉक्टर प्रेरणा और समाप्ति दोनों के दौरान आपके ऊपरी बाएं पेट को टक्कर देगा। यदि प्रेरणा के दौरान एक सुस्त ध्वनि है, लेकिन समाप्ति के दौरान नहीं, एक बढ़े हुए तिल्ली का कारण हो सकता है।
लिवर परीक्षा
यकृत शरीर में सबसे बड़ा अंग है, लेकिन यहां तक कि यह जितना बड़ा है, आपको आमतौर पर इसे देखने में सक्षम नहीं होना चाहिए, जैसे कि, यदि आपके जिगर के सभी अपने दाहिने रिब केज के पीछे नहीं रहते हैं। जैसा कि आपका जिगर एक लिम्फोइड अंग है, यह क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के कारण बढ़ सकता है। इस शारीरिक परीक्षा के लिए, आपको अपने डॉक्टर के आकलन के लिए अपने दाहिने हिस्से को उजागर करते हुए, अपनी बाईं ओर झूठ बोलने के लिए कहा जाएगा। आपको आराम करने और अपने पेट को फ्लेक्स करने से बचने की कोशिश करनी चाहिए, क्योंकि यह परीक्षा को और कठिन बना देगा। यह आपके घुटनों को मोड़ने में मदद कर सकता है और / या अधिक आरामदायक बनने के लिए अपने पैरों के बीच एक तकिया रख सकता है। आप यकृत परीक्षा में इन संभावित चरणों की अपेक्षा कर सकते हैं कि यह निर्धारित करने के लिए कि क्या आपके पास एक बढ़े हुए यकृत (हेपेटोमेगाली) है; आप देखेंगे कि आदेश एक तिल्ली परीक्षा से अलग है:
- निरीक्षण-जब लीवर बड़ा हो जाता है, तो आपका डॉक्टर आगे के निरीक्षण के बिना रिब केज के नीचे लीवर के किनारों को देखने में सक्षम हो सकता है।
- टक्कर-आपका डॉक्टर आपके लीवर की सीमाओं का निर्धारण करने के लिए आपकी छाती को टक्कर (टैप) कर सकता है जहां एक सुस्त ध्वनि नोट की जाएगी। आमतौर पर जिगर के शीर्ष को आपके दाहिने निप्पल के करीब पहचाना जा सकता है और भारी टक्कर से पहचाना जा सकता है। यकृत के नीचे की पहचान आपके दाहिने रिब पिंजरे के तल पर हल्के टक्कर के साथ की जाती है, जिसे सही कॉस्टल मार्जिन के रूप में भी जाना जाता है।
- टटोलने का कार्य-आपका डॉक्टर आपके पेट के नीचे थोड़ा नीचे दबाएगा जहां टक्कर के दौरान लिवर के किनारे की पहचान की गई थी। वे तब तक उठाएंगे जब तक कि वे यकृत को पल्प नहीं कर सकते।
यह समझना महत्वपूर्ण है कि सामान्य आकार के यकृत के साथ भी, आपको हल्के क्षणिक दर्द का अनुभव हो सकता है। यदि आपके पास एक बढ़े हुए और सूजन वाले यकृत हैं, तो आपको मध्यम क्षणिक दर्द का अनुभव होगा। दर्द जल्दी से कम हो जाएगा और नुकसान नहीं पहुंचाएगा।
लैब्स और टेस्ट
पूर्ण रक्त गणना
एक पूर्ण रक्त गणना (सीबीसी) सीएलएल के लिए परीक्षण के दौरान किए जाने वाले सबसे आम परीक्षणों में से एक है। एक असामान्य सीबीसी उन परीक्षणों में से एक हो सकता है जो सीएलएल के निदान में आगे के परीक्षण का नेतृत्व करते हैं। यह एक परीक्षण भी है जो क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के मंचन में महत्वपूर्ण है। CBC परीक्षण में निम्नलिखित से संबंधित जानकारी होती है:
- लाल रक्त कोशिकाएं (RBC)-ऐसे जो आपके शरीर में ऑक्सीजन पहुंचाते हैं
- श्वेत रक्त कोशिकाएं (WBC)-किसान संक्रमण और अन्य बीमारियों से लड़ने में मदद करते हैं। पांच प्रकार की कोशिकाएं हैं जो आपके सफेद रक्त कोशिकाओं को बनाती हैं: लिम्फोसाइट्स, न्यूट्रोफिल, बेसोफिल, ईोसिनोफिल, मोनोसाइट्स।
- प्लेटलेट्स (पीएलटी)-अपने खून को थक्का जमने दें
- हीमोग्लोबिन (Hgb)-प्रोटीन जो आपके लाल रक्त कोशिकाओं में ऑक्सीजन पहुंचाता है
- हेमेटोक्रिट (Hct)अपने कुल रक्त की मात्रा के लिए लाल रक्त कोशिकाओं का प्रतिशत।
एक मानक सीबीसी में केवल कुल श्वेत रक्त कोशिका गणना से संबंधित जानकारी होगी। अक्सर यह एक मानक सीबीसी होगा जो एक ऊंचा सफेद रक्त कोशिका गिनती दिखाता है। यह समझने के लिए कि आपके डब्ल्यूबीसी को कौन सी कोशिका प्रकार अलग कर रही है, अंतर के साथ एक सीबीसी को ऑर्डर करने की आवश्यकता होगी। उपचार के दौरान भविष्य के परीक्षणों की संभावना चिकित्सा की प्रभावशीलता या आगे के मंचन का मूल्यांकन करने के लिए अंतर के साथ एक सीबीसी भी होगी।
प्रागैतिहासिक परीक्षण
सीएलएल का मंचन यह समझने में मदद कर सकता है कि ल्यूकेमिया के दौरान आप कहां हैं, यह आपके रोग या भविष्य की बीमारी और जीवन प्रत्याशा के बारे में जानकारी नहीं देता है। आप और आपका डॉक्टर आपके प्रैग्नेंसी को स्पष्ट करने में मदद करने के लिए और परीक्षण कर सकते हैं। इन परीक्षणों से आपके रोग का पता लगाने में सफलता मिलती है और इस क्षेत्र में और शोध जारी है।
आनुवंशिक अध्ययन विशिष्ट जीन देखने के लिए देखा जा सकता है। जीन डेल (13q) और ट्राईसोमी 12 को अनुकूल रोगनिरोध के साथ जोड़ा गया है। जबकि दूसरी ओर, डेल (17p) और डेल (11q) भविष्य में होने वाली बीमारियों और शुरुआत में उपचार में असफलता के साथ जुड़े रहे हैं। डेल (11q) के आनुवंशिक अनुसंधान में सुधार के साथ विशेष रूप से फुदरा (फ्लूडरबाइन), साइटोक्सन (साइक्लोफॉस्फेमाईड), और रिटक्सान (रीटक्सिमैब) को बेहतर प्रतिक्रिया देने के लिए दिखाया गया है। जबकि डेल (17 पी) को अन्य टीपी 53 जीन म्यूटेशन के साथ भी पहचाना जाता है जो उपचार के लिए प्रतिरोधी बने रहते हैं। निरंतर आनुवांशिक शोध प्रोग्नोसिस के संबंध में बेहतर उपचार संयोजनों और आनुवांशिकी को समझने के लिए चल रहा है।
लिम्फोसाइट दोहरीकरण समय (LDT) एक प्रयोगशाला परीक्षण है जो यह निर्धारित करता है कि आपके लिम्फोसाइट गिनती को दोगुना होने में कितना समय लगता है। आमतौर पर 12 महीने से कम का एलडीटी अधिक प्रगतिशील बीमारी का संकेत देता है, जबकि 12 महीने से अधिक का एलडीटी धीमे प्रगतिशील राज्य से जुड़ा होता है।
इम्युनोग्लोबुलिन भारी श्रृंखला चर क्षेत्र (IGHV) उत्परिवर्तन की स्थिति या तो अनम्यूट या उत्परिवर्तित के रूप में पहचाना जाता है। अनम्यूटेड IGHV उपचार के साथ-साथ समग्र गरीब रोगनिरोध के जोखिम में वृद्धि के जोखिम से जुड़ा है। यदि आपने IGHV को अनमैट किया है, तो आप अन्य CLL जटिलताओं जैसे कि ऑटोइम्यून विकार, संक्रमण और रिक्टर परिवर्तन के लिए अधिक संवेदनशील हो सकते हैं। म्यूटेटेड IGHV अधिक अनुकूल है। यह परीक्षण CLL-International Prognostic Index का एक महत्वपूर्ण पहलू है।
अन्य मार्कर अपने रोगनिदान को स्पष्ट करने में मदद के लिए इस्तेमाल किया जा सकता है:
- बीटा -2 माइक्रोग्लोबुलिनबढ़ते ट्यूमर के बोझ और खराब रोग का निदान के साथ जुड़े स्तर।
- CD38एक गरीब रोग का निदान के साथ जुड़े -Detection।
- जैप-70-अगर गरीब स्तर के रोग से जुड़े स्तर में वृद्धि हुई है और अक्सर यह पाया जाता है कि क्या आपने आईजीएचवी को अनम्यूट किया है।
इमेजिंग
सीटी स्कैन, एमआरआई, एक्स-रे और अल्ट्रासाउंड जैसे इमेजिंग अध्ययन, क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के मंचन या रोग का निदान करने में कोई उपयोगिता नहीं है। स्टेजिंग शारीरिक परीक्षा के निष्कर्षों पर निर्भर करती है, जो किसी भी रेडियोलॉजिकल मूल्यांकन नहीं करते हैं। हालांकि, अगर यह निर्धारित करने में कठिनाई हो कि लीवर या प्लीहा बढ़े हुए हैं, तो अल्ट्रासाउंड स्प्लेनोमेगाली या हेपेटोमेगाली के निदान में सहायक हो सकता है।
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