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हिस्टियोसाइटोसिस, जिसे लैंगरहंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस (LCH) के रूप में भी जाना जाता है, और औपचारिक रूप से हिस्टियोसाइटोसिस एक्स कहा जाता है, विशिष्ट कोशिकाओं से जुड़े दुर्लभ विकारों के एक समूह का प्रतिनिधित्व करता है जिसमें आम तौर पर प्रतिरक्षा प्रणाली के हिस्से के रूप में महत्वपूर्ण भूमिका होती है। जबकि LCH का कारण अज्ञात है, LCH अक्सर कैंसर की तरह व्यवहार कर सकता है और इसलिए कैंसर विशेषज्ञों द्वारा इसका इलाज किया जाता है।
हिस्टियोसाइटोसिस हिंडियोसाइट्स नामक कुछ प्रतिरक्षा कोशिकाओं की संख्या में असामान्य वृद्धि की विशेषता वाले सिंड्रोम के एक समूह का एक सामान्य नाम है। इनमें मोनोसाइट्स, मैक्रोफेज और डेंड्राइटिक सेल शामिल हैं।
हिस्टियोसाइट एक सामान्य प्रतिरक्षा कोशिका है जो शरीर के कई हिस्सों में विशेष रूप से अस्थि मज्जा, रक्त प्रवाह, त्वचा, यकृत, फेफड़े, लिम्फ ग्रंथियों और प्लीहा में पाई जाती है। हिस्टियोसाइटोसिस में, हिस्टियोसाइट्स ऊतकों में चले जाते हैं जहां वे सामान्य रूप से नहीं पाए जाते हैं और उन ऊतकों को नुकसान पहुंचाते हैं। ये प्रोलिफायरिंग प्रतिरक्षा कोशिकाएं ट्यूमर बना सकती हैं, जो शरीर के विभिन्न हिस्सों को प्रभावित कर सकती हैं।
LCH को अक्सर एकल प्रणाली के रूप में वर्गीकृत किया जाता है, जब रोग शरीर के केवल एक हिस्से को प्रभावित करता है, या मल्टीसिस्टम, जब यह शरीर के एक से अधिक हिस्से को प्रभावित करता है। बच्चों में, हिस्टियोसाइटोसिस आमतौर पर हड्डियों को शामिल करता है और इसमें एकल या कई साइटें शामिल हो सकती हैं। खोपड़ी अक्सर प्रभावित होती है। पांच साल से अधिक उम्र के बच्चों में आमतौर पर एकल अस्थि भागीदारी के साथ एकल प्रणाली की बीमारी होती है। छोटे बच्चों, विशेषकर शिशुओं में, मल्टीसिस्टम रोग होने की संभावना अधिक होती है।
हिस्टियोसाइटोसिस के अधिकांश मामले एक से 15 वर्ष की उम्र के बीच के बच्चों को प्रभावित करते हैं, हालांकि सभी उम्र के लोग एलसीएच विकसित कर सकते हैं। घटना 5 से 10 साल के बच्चों के बीच है। माना जाता है कि हिस्टियोसाइटोसिस हर साल लगभग 200,000 लोगों में से एक को प्रभावित करता है।
जोखिम
हिस्टियोसाइटोसिस का सटीक कारण अज्ञात है। हालांकि, हाल के अध्ययनों से संकेत मिलता है कि यह असामान्य लैंगरहैंस सेल के विकास और विस्तार के कारण होता है जो बाद में प्रतिरक्षा प्रणाली की अन्य कोशिकाओं के संचय की ओर जाता है, जिसके परिणामस्वरूप शरीर के विभिन्न क्षेत्रों में संग्रह या ट्यूमर होता है। कुछ रूप आनुवांशिक होते हैं।
कैंसर के लक्षण
हिस्टियोसाइटोसिस का पहला संकेत अक्सर क्रैडल कैप के समान खोपड़ी पर एक दाने होता है। हड्डी में दर्द, कान से डिस्चार्ज, भूख कम लगना और बुखार हो सकता है। कभी-कभी पेट में सूजन और दर्द होता है। कभी-कभी, मस्तिष्क का एक क्षेत्र जिसे पिट्यूटरी ग्रंथि के रूप में जाना जाता है, प्रभावित होता है, और इससे बच्चे को बड़ी मात्रा में पेशाब हो सकता है और बहुत प्यास लग सकती है। अन्य संभावित संकेतों और लक्षणों में शामिल हैं: वजन में कमी, पीलिया, उल्टी, लंगड़ा, छोटा कद, विलंबित यौवन, मानसिक गिरावट, सिरदर्द, चक्कर आना, दौरे, उभरी हुई आंखें, और / या एक सामान्यीकृत दाने।
ट्यूमर हड्डी एक्स-रे पर "छिद्रित-बाहर" उपस्थिति का उत्पादन करते हैं। कभी-कभी, बच्चे इन हड्डी के घावों के परिणामस्वरूप सहज फ्रैक्चर का अनुभव करते हैं। साथ ही अक्सर प्रणालीगत भागीदारी होती है, जो पूरे शरीर को प्रभावित कर सकती है और चकत्ते, फेफड़ों की समस्याओं, मसूड़ों की घुसपैठ, लिम्फ ग्रंथि की सूजन, हार्मोनल समस्याएं, प्लीहा और यकृत का बढ़ना और एनीमिया का कारण बन सकती है।
नैदानिक परीक्षण
नैदानिक परीक्षणों में शामिल हैं: एक बायोप्सी, जिसमें त्वचा और / या हड्डी का एक छोटा सा नमूना लिया जाता है और असामान्य कोशिकाओं के लिए एक माइक्रोस्कोप के तहत जांच की जाती है; दिनचर्या और कभी-कभी एक्स-रे और हड्डियों, खोपड़ी और फेफड़ों के विशेष स्कैन; और रक्त परीक्षण। ये परीक्षण डॉक्टर को यह निर्धारित करने में मदद करेंगे कि क्या बीमारी एकल प्रणाली या मल्टीसिस्टम प्रकार है।
संपूर्ण कंकाल प्रणाली का एक एक्स-रे यह निर्धारित करने के लिए किया जा सकता है कि रोग कितना व्यापक है और प्रणालीगत भागीदारी का संकेत दिया गया है या नहीं।
इलाज
रोग की सीमा के आधार पर, एलसीएच को अक्सर प्रतिरक्षा प्रणाली के कार्य और हिस्टियोसाइट्स के उत्पादन को दबाने के लिए कीमोथेरेपी और स्टेरॉयड के साथ इलाज किया जाता है। उपचार की लंबाई बच्चे से बच्चे तक भिन्न होगी। कई रोगी अंतर्राष्ट्रीय के साथ-साथ स्थानीय संस्थागत परीक्षणों के लिए पात्र हैं।
विकिरण चिकित्सा, लक्षित एक्स-रे के साथ उपचार, या सीमित सर्जरी का उपयोग हड्डी के घावों के इलाज के लिए भी किया जा सकता है।
हिस्टियोसाइटोसिस विकसित करने वाले अधिकांश बच्चों में पूर्ण वसूली होती है, बड़े बच्चों में सबसे अधिक वसूली दर होती है। कभी-कभी बीमारी पुनरावृत्ति कर सकती है, इसलिए बच्चे को एहतियात के रूप में आउट पेशेंट क्लिनिक में नियमित रूप से अनुवर्ती दौरे पड़ेंगे।
अनुसंधान
एलसीएच के कारणों को निर्धारित करने के लिए नए विचारों का परीक्षण किया जा रहा है और साथ ही साथ कुछ रोगियों को दूसरों की तुलना में उपचार के लिए बेहतर प्रतिक्रिया क्यों मिलती है। नए प्रकार की चिकित्साएँ विकसित की जा रही हैं, जिनमें नई प्रकार की औषधियाँ भी शामिल हैं, जैसे कि सामान्य ऊतकों को बख्शते हुए असामान्य लैंगरहैंस सेल में सीधे एंटीबॉडी या छोटे अणु होते हैं।
बाल चिकित्सा ऑन्कोलॉजी के डिवीजन में लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस (एलसीएच) के रोगियों के उपचार के लिए परामर्श और देखभाल का एक व्यापक कार्यक्रम है।
इसके अलावा, अनुसंधान LCH के साथ रोगियों के निदान और उपचार के लिए एंटीबॉडी-लक्षित दृष्टिकोणों के विकास की ओर निर्देशित किया जा रहा है।