विषय
पल्मोनरी हेमोसिडरोसिस एक फेफड़े का विकार है जो फेफड़ों के अंदर व्यापक रक्तस्राव, या रक्तस्राव का कारण बनता है, जिससे लोहे का असामान्य निर्माण होता है। यह बिल्डअप एनीमिया और फेफड़े के निशान को फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस के रूप में जाना जाता है। हेमोसिडरोसिस या तो फेफड़ों की एक प्राथमिक बीमारी हो सकती है, या हृदय संबंधी या प्रणालीगत बीमारी जैसे कि प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लिए माध्यमिक हो सकती है। प्राथमिक बीमारी का निदान आमतौर पर बचपन के दौरान किया जाता है।कारण
प्राथमिक हेमोसिडरोसिस के कारण हो सकता है:
- Goodpasture सिंड्रोम: एक फुफ्फुसीय रक्तस्राव और ऑटोइम्यून विकार गुर्दे और फेफड़ों को प्रभावित करते हैं।
- हेनर सिंड्रोम: गाय के दूध के लिए एक अतिसंवेदनशीलता।
- इडियोपैथिक हेमोसिडरोसिस: पल्मोनरी रक्तस्राव बिना किसी प्रतिरक्षा रोग के। विकार अन्य विकारों से जुड़ा हो सकता है या इसका कोई ज्ञात कारण नहीं है।
Goodpasture syndrome आमतौर पर युवा वयस्क पुरुषों में देखा जाता है, जबकि Heiner सिंड्रोम का आमतौर पर शैशवावस्था में निदान किया जाता है। इडियोपैथिक पल्मोनरी हेमोसिडरोसिस किसी भी उम्र के लोगों में हो सकता है लेकिन 1 और 7 वर्ष की आयु के बच्चों में इसका सबसे अधिक निदान किया जाता है।
लक्षण
फुफ्फुसीय हेमोसिडरोसिस के मुख्य लक्षणों में रक्त में खांसी (हेमोप्टाइसिस), लोहे की कमी (एनीमिया), और फेफड़े के ऊतकों में परिवर्तन शामिल हैं। लक्षण धीरे-धीरे शुरू हो सकते हैं या अचानक प्रकट हो सकते हैं। यदि स्थिति धीरे-धीरे विकसित होती है, तो क्रोनिक थकान, लगातार खांसी, नाक बहना, घरघराहट और विलंबित विकास जैसे लक्षण हो सकते हैं। यदि आपके बच्चे में हेनेर सिंड्रोम है, तो आपको बार-बार मध्य कान में संक्रमण, लगातार खांसी, पुरानी नाक बहना और खराब वजन बढ़ सकता है।
निदान
यदि आपका डॉक्टर हेमोसिडरोसिस पर संदेह करता है, तो वे रक्त परीक्षण, मल संस्कृतियों, मूत्रालय और खूनी बलगम के विश्लेषण का आदेश दे सकते हैं। ये परीक्षण प्राथमिक हेमोसिडरोसिस, गुडस्पेस सिंड्रोम, हेनेर सिंड्रोम, और अज्ञातहेतुक रोग और माध्यमिक हेमोसिडरोसिस के बीच अंतर करने में मदद कर सकते हैं। रक्त परीक्षण एनीमिया और अन्य स्थितियों के संकेतक के लिए जांच करेगा। इम्युनोग्लोबुलिन के उच्च स्तर एंटी-जीबीएम एंटीबॉडी को प्रसारित करते हुए हीनर सिंड्रोम को इंगित कर सकते हैं जो कि गुडपावर सिंड्रोम को इंगित करता है। मल परीक्षण मल में रक्त की तलाश करेगा, जो हेमोसिडरोसिस के साथ हो सकता है। एक यूरिनलिसिस रक्त के लिए भी दिखेगा। यदि रक्त या प्रोटीन मौजूद है, तो यह प्राथमिक या माध्यमिक रोग का संकेत दे सकता है। छाती का एक्स-रे एक उपयोगी नैदानिक उपकरण भी हो सकता है।
उपचार का विकल्प
हेमोसिडरोसिस उपचार श्वसन चिकित्सा, ऑक्सीजन, इम्युनोसुप्रेशन और रक्त संक्रमण पर ध्यान केंद्रित करते हैं ताकि गंभीर एनीमिया को दूर किया जा सके। यदि आपके बच्चे में हेनेर सिंड्रोम है, तो सभी दूध और दूध उत्पादों को उनके आहार से हटा दिया जाना चाहिए। यह अकेले उनके फेफड़ों में किसी भी रक्तस्राव को साफ करने के लिए पर्याप्त हो सकता है। यदि हेमोसिडरोसिस एक अन्य विकार के कारण होता है, तो अंतर्निहित स्थिति का इलाज करने से रक्तस्राव कम हो सकता है। कॉर्टिकोस्टेरॉइड उन लोगों की मदद कर सकते हैं जिनके एकमात्र लक्षण उनके फेफड़ों में खून बह रहा है, कोई अन्य निर्धारित कारण या माध्यमिक रोग नहीं है। इम्यूनोस्प्रेसिव ड्रग्स भी एक उपचार विकल्प हो सकता है। हालांकि, अध्ययन अभी भी जांच कर रहे हैं कि वे दीर्घकालिक रूप से कितने प्रभावी हैं।
क्या आपको या आपके बच्चे को हेमोसिडरोसिस का निदान किया जाना चाहिए, आपको लगातार देखभाल की आवश्यकता होगी। यह संभावना है कि आपका डॉक्टर आपके ऑक्सीजन संतृप्ति पर नजर रखना चाहेगा। साथ ही साथ आपके फेफड़े और किडनी काम करते हैं। आपका डॉक्टर समय-समय पर रक्त परीक्षण और छाती के एक्स-रे का अनुरोध भी कर सकता है।