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नवजात शिशु (एचडीएन) की हेमोलिटिक बीमारी एक माँ और उसके बच्चे के बीच लाल रक्त कोशिका की बेमेल स्थिति है। यह तब होता है जब माँ का रक्त प्रकार Rh-negative होता है और बच्चा Rh-positive होता है। गर्भावस्था के दौरान मां लाल रक्त कोशिकाओं पर हमला करने और नष्ट करने वाले एंटीबॉडी का उत्पादन करती है, जिसके परिणामस्वरूप भ्रूण में एनीमिया होता है। इसी तरह की स्थिति नवजात एलोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया नामक प्लेटलेट्स के साथ होती है।कारण
हमारे लाल रक्त कोशिकाओं को एंटीजन, पदार्थों से लेपित किया जाता है जो प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया को प्रेरित करते हैं। इनमें से कुछ प्रतिजन हमें अपना रक्त प्रकार (ए, बी, ओ, एबी) और अन्य हमारे आरएच समूह (सकारात्मक, नकारात्मक) देते हैं। आरएच समूह को डी एंटीजन भी कहा जाता है। जो महिलाएं Rh-negative होती हैं उनके लाल रक्त कोशिकाओं पर D एंटीजन नहीं होता है। यदि उनका अजन्मा बच्चा आरएच पॉजिटिव (पिता से विरासत में मिला) है, तो उसके पास एक डी एंटीजन मौजूद है। जब मातृ प्रतिरक्षा कोशिकाओं को भ्रूण की रक्त कोशिकाओं से अवगत कराया जाता है (प्रसव के दौरान हो सकता है, गर्भावस्था के दौरान रक्तस्राव, पिछले गर्भपात), मातृ प्रतिरक्षा प्रणाली डी एंटीजन को "विदेशी" के रूप में पहचानती है और उनके खिलाफ एंटीबॉडी विकसित करती है।
आरएच पॉजिटिव बच्चे के साथ पहली गर्भावस्था प्रभावित नहीं होती है क्योंकि शुरू में गठित एंटीबॉडी प्लेसेंटा को पार नहीं कर सकती हैं। हालांकि, भविष्य के गर्भधारण में, यदि मातृ प्रतिरक्षा कोशिकाएं भ्रूण के रक्त कोशिकाओं पर डी एंटीजन के संपर्क में आती हैं, तो प्रतिरक्षा प्रणाली तेजी से एंटी-डी एंटीबॉडी का उत्पादन करती है जो नाल को पार कर सकती है। ये एंटीबॉडी भ्रूण के रक्त कोशिकाओं से जुड़ते हैं, उन्हें विनाश के लिए चिह्नित करते हैं, जिससे एनीमिया होता है। इसी तरह की स्थिति तब हो सकती है जब एबीओ असंगति नामक रक्त प्रकार में एक बेमेल हो।
शिशु कैसे प्रभावित होता है
जैसा कि ऊपर चर्चा की गई है, आरएच पॉजिटिव बच्चे के साथ पहली गर्भावस्था, कोई समस्या नहीं है।यदि यह गर्भपात पहली गर्भावस्था में अज्ञात है (कभी-कभी गर्भपात होने पर पहले गर्भधारण का परिणाम होता है) या यदि उचित निवारक उपायों (जिस पर बाद में चर्चा की जाएगी) नहीं लिए जाते हैं, तो भविष्य की गर्भधारण प्रभावित हो सकती है। पहले प्रभावित गर्भावस्था के बाद, प्रत्येक गर्भावस्था के साथ नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग की गंभीरता बिगड़ जाती है।
लक्षण लाल रक्त कोशिका के टूटने (हेमोलिसिस) की गंभीरता से निर्धारित होते हैं। यदि केवल हल्के से प्रभावित होते हैं, तो हल्के एनीमिया और / या पीलिया जैसी न्यूनतम समस्याएं हो सकती हैं जिन्हें उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। यदि हेमोलिसिस की मात्रा गंभीर है, तो जन्म के कुछ समय बाद ही उसे महत्वपूर्ण पीलिया (ऊंचा बिलीरुबिन) होगा।
दुर्भाग्य से, हेमोलिसिस तब नहीं रुकता जब बच्चा कई हफ्तों तक मातृ एंटीबॉडी के रूप में पैदा होता है। बिलीरुबिन के इन अत्यधिक स्तरों से मस्तिष्क को नुकसान हो सकता है। कुछ मामलों में, एनीमिया गर्भाशय (जन्म से पहले) में इतनी गंभीर होती है कि यकृत और प्लीहा लाल रक्त कोशिका के उत्पादन को बढ़ाने के लिए बढ़ जाती है जिससे यकृत विफलता होती है। हेमोलिटिक बीमारी सामान्यीकृत एडिमा (सूजन), अंगों के आसपास तरल पदार्थ और यहां तक कि मृत्यु के साथ हाइड्रोप्लस भ्रूण को भी जन्म दे सकती है।
निवारण
आज प्रसव पूर्व देखभाल प्राप्त करने वाली सभी महिलाओं को उसके रक्त प्रकार और समूह को निर्धारित करने के लिए रक्त का काम होता है। यदि वह आरएच-नकारात्मक है, तो यह निर्धारित करने के लिए रक्त काम भेजा जाता है कि क्या उसके पास पहले से ही एंटी-डी एंटीबॉडी है। यदि उसके पास पहले से एंटीबॉडी नहीं है, तो उसे RhoGAM नामक दवा प्राप्त होगी। RhoGAM या एंटी-डी आईजी एक इंजेक्शन है जो 28 सप्ताह में दिया जाता है, रक्तस्राव के एपिसोड (13 सप्ताह के गर्भ के बाद गर्भपात सहित), और प्रसव के समय। RhoGAM उस एंटीबॉडी के समान है जिसे मां डी-एंटीजन के लिए बनाती है। लक्ष्य एंटीबॉडी के किसी भी भ्रूण लाल रक्त कोशिकाओं को नष्ट करने के लिए है इससे पहले कि वह एंटीबॉडी विकसित कर सके।
यदि एंटी-डी एंटीबॉडी पाए जाते हैं, RhoGAM सहायक नहीं होगा, लेकिन भ्रूण की अतिरिक्त जांच नीचे उल्लिखित के रूप में की जाएगी।
इलाज
यदि मां को एंटी-डी एंटीबॉडीज के लिए निर्धारित किया जाता है और पिता आरएच पॉजिटिव है, तो नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग की संभावना है। इस स्थिति में, शिशु के रक्त प्रकार और समूह का निर्धारण करने के लिए गर्भनाल से रक्त में एमनियोटिक द्रव या रक्त का परीक्षण किया जाता है। यदि शिशु को आरएच-नेगेटिव पाया जाता है, तो आगे के उपचार की आवश्यकता नहीं है।
हालांकि, यदि बच्चा आरएच-पॉजिटिव है, तो गर्भावस्था की बारीकी से निगरानी की जाएगी। भ्रूण के एनीमिया के आकलन के लिए और अंतर्गर्भाशयी आधान की आवश्यकता का निर्धारण करने के लिए अल्ट्रासाउंड का उपयोग किया जाएगा (अभी भी गर्भाशय में भ्रूण को दिया जाने वाला आधान)। गर्भावस्था के दौरान मां के रक्त का क्रमिक रूप से परीक्षण किया जाएगा ताकि यह निर्धारित किया जा सके कि वह कितना एंटीबॉडी पैदा कर रहा है। यदि शिशु को एनीमिक पाया जाता है, तो गर्भावस्था के दौरान जटिलताओं (अंतर्गर्भाशयी आधान) को रोकने के लिए रक्त आधान दिया जा सकता है। यदि बच्चा एनीमिक पाया जाता है और पूर्ण अवधि के निकट है, तो शीघ्र प्रसव की सिफारिश की जा सकती है।
बच्चे के जन्म के बाद, एनीमिया और बिलीरुबिन के स्तर की निगरानी के लिए रक्त काम भेजा जाता है। लाल रक्त कोशिकाओं का टूटना बच्चे के पैदा होते ही बंद नहीं होता है इसलिए बिलीरुबिन पहले कुछ दिनों में खतरनाक स्तर तक बढ़ सकता है। ऊंचा बिलीरुबिन स्तर (पीलिया) का उपचार फोटोथेरेपी के साथ किया जाता है जहां बच्चे को नीली रोशनी के तहत रखा जाता है। बिलीरुबिन से रोशनी टूट जाती है जिससे शरीर को इससे छुटकारा मिल जाता है। रक्ताल्पता के इलाज के लिए भी आधान का उपयोग किया जाता है। यदि एनीमिया और पीलिया गंभीर हैं, तो बच्चे को एक विनिमय आधान के साथ इलाज किया जाता है। इस प्रकार के आधान में, बच्चे से छोटी मात्रा में रक्त को हटा दिया जाता है और इसे बदले हुए रक्त से बदल दिया जाता है।
एक बार अस्पताल से छुट्टी मिल जाने के बाद, एनीमिया की निगरानी के लिए बाल रोग विशेषज्ञ या हेमटोलॉजिस्ट के साथ नज़दीकी व्यवहार करना महत्वपूर्ण है। प्रसूति के बाद मातृ लाल रक्त कोशिका एंटीबॉडी 4-6 सप्ताह तक विनाश का कारण बन सकती हैं और अतिरिक्त आधान की आवश्यकता हो सकती है।