विषय
गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल स्ट्रोमल ट्यूमर (जीआईएसटी) एक प्रकार का नरम ऊतक सरकोमा है। जबकि वे पाचन तंत्र सरकोमा के सबसे सामान्य प्रकार हैं, वे समग्र पाचन कैंसर के केवल 0.2% के लिए जिम्मेदार हैं। वे पाचन तंत्र में कहीं भी पाए जा सकते हैं, लेकिन पेट और छोटी आंत में सबसे आम होते हैं, जहां वे रुकावट या वेध होने पर रक्तस्राव, एनीमिया और कभी-कभी गंभीर दर्द का कारण बन सकते हैं।निदान चुनौतीपूर्ण हो सकता है, लेकिन अक्सर एक एंडोस्कोपिक अल्ट्रासाउंड के साथ बनाया जाता है। उपचार के विकल्प (और बाद में जीवित रहने वाले) हाल के वर्षों में काफी उन्नत हुए हैं, और इन ट्यूमर के आनुवंशिक प्रोफाइल की समझ सबसे अच्छा दृष्टिकोण का चयन करने में महत्वपूर्ण है।
जीआईएसटी के प्रकार
GIST को कुछ दशक पहले ही ट्यूमर के एक विशिष्ट रूप के रूप में मान्यता दी गई थी, लेकिन इस ट्यूमर के आनुवांशिक विश्लेषण में प्रगति से इसके उपचार में प्रगति हुई है जिसे सटीक दवा का एक प्रोटोटाइप माना जा सकता है (कैंसर का इलाज व्यक्तिगत रूप से उनके आनुवंशिक मेक के आधार पर- एक-आकार-फिट-सभी दृष्टिकोण के बजाय ऊपर)।
ऊतक प्रकार / वर्गीकरण
गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल स्ट्रोमल ट्यूमर को सरकोमा, कैंसर के रूप में वर्गीकृत किया जाता है जो हड्डी, उपास्थि, रक्त वाहिकाओं और तंत्रिका ऊतक जैसे संयोजी ऊतकों में उत्पन्न होते हैं। इन ट्यूमर को अक्सर अधिक सामान्य कार्सिनोमस की तुलना में काफी अलग तरीके से इलाज किया जाता है, कैंसर जो ऊतकों से उत्पन्न होते हैं जो शरीर के गुहाओं (जैसे त्वचा, फेफड़े, स्तन नलिकाओं, आदि) से होते हैं।
सारकोमा बनाम कार्सिनोमस: समानता और अंतरयह वर्तमान में माना जाता है कि जीआईएसटी काजल (आईसीसी) के अंतरालीय कोशिकाओं नामक कोशिकाओं से उत्पन्न होते हैं। ये कोशिकाएं स्वायत्त तंत्रिका तंत्र का हिस्सा हैं और पाचन तंत्र में क्रमाकुंचन (संकुचन की तरंगें जो भोजन को आगे बढ़ाती हैं) के लिए जिम्मेदार हैं।
40 और 70 वर्ष की आयु के बीच वयस्कों में जीआईएसटी का सबसे अधिक निदान किया जाता है, लेकिन बच्चों में पाया जा सकता है। एक समय में यह सोचा गया था कि कुछ जीआईएसटी सौम्य (कैंसर नहीं) और कुछ घातक (कैंसर) थे, लेकिन अब यह सोचा गया है कि सभी जीआईएसटी (कैंसर की पहचान) फैलने की क्षमता है। उस ने कहा, पेट में शुरू होने वाले अधिकांश बहुत छोटे जिस्ट सौम्य ट्यूमर की तरह व्यवहार करते हैं।
स्थान
पाचन तंत्र में कहीं भी गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल स्ट्रोमल ट्यूमर पाए जा सकते हैं, लेकिन कुछ क्षेत्रों में दूसरों की तुलना में अधिक आम हैं:
- पेट: 60%
- छोटी आंत: 30%
- डुओडेनम: 5%
- रेक्टम: 3%
- बृहदान्त्र: 1%
- घेघा: 1% से कम
- अन्य साइटें जहां GISTs असामान्य रूप से उत्पन्न होती हैं, उनमें अपेंडिक्स, पित्ताशय की थैली, अग्न्याशय, रेट्रोपरिटोनम और पुरुषों और महिलाओं में श्रोणि अंगों के आसपास के ऊतक शामिल हैं।
व्यवहार
जब जीआईएसटी प्रगति होती है, तो वे अक्सर स्थानीय रूप से आगे बढ़ते हैं और अन्य कैंसर की तुलना में लिम्फ नोड्स या दूर के स्थलों में फैलने (मेटास्टेसाइज़) की संभावना कम होती है। जब वे फैलते हैं, तो सबसे आम साइटें फेफड़े और हड्डियां होती हैं। 25% तक पेट GISTs और 50% तक छोटी आंत GISTs को आक्रामक माना जा रहा है, इन ट्यूमर की आक्रामकता काफी भिन्न हो सकती है।
जिस्ट लक्षण
गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल स्ट्रोमल ट्यूमर के संकेत और लक्षण चर और गैर-विशिष्ट हैं और यह निर्भर करता है कि पाचन तंत्र में ट्यूमर कहाँ शुरू होता है।
गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल लक्षण
कई मामलों में, एक GIST को आकस्मिक रूप से (आकस्मिक रूप से) खोजा जाता है जब एक मूल्यांकन किसी अन्य कारण से किया जाता है।
वर्तमान में, संभव लक्षणों में शामिल हो सकते हैं:
- रक्तस्राव (सबसे आम)। इसमें उल्टी रक्त (रक्तगुल्म) या मल (मेलेना) में रक्त शामिल हो सकता है। जहां रक्तस्राव होता है, उसके आधार पर रक्त लाल, गहरा भूरा या काला हो सकता है।
- मतली और / या उल्टी
- पेट में दर्द (टूटना के साथ बहुत गंभीर)
- भूख में कमी
- पेट की सूजन या सूजन
- निगलने में कठिनाई (डिस्पैगिया)
- खाने के साथ जल्दी महसूस करना (शुरुआती तृप्ति)
- रक्ताल्पता के कारण एनीमिया (खून की कमी के कारण)
- अनजाने में वजन कम होना: 6 से 12 महीने की अवधि में शरीर के वजन का 5% या अधिक वजन घटाने की कोशिश की जानी चाहिए।
- थकान
जटिलताओं
कुछ मामलों में, प्रथम जीआईएसटी के संकेत और लक्षण ट्यूमर की जटिलताओं से संबंधित हो सकते हैं। इनमें शामिल हो सकते हैं:
- वेध: अन्नप्रणाली (छिद्रित अन्नप्रणाली), पेट, या आंत्र (आंत्र छिद्र) का छिद्र पहला लक्षण हो सकता है, और गंभीर दर्द हो सकता है।
- बाधा: एक ट्यूमर की उपस्थिति के कारण एक आंत्र रुकावट गंभीर दर्द और उल्टी का कारण हो सकता है।
- गंभीर दर्द GIST की जटिलताओं के बिना भी मौजूद हो सकता है।
गैर-जठरांत्र संबंधी लक्षण
गैर-पाचन तंत्र के लक्षण उन लोगों में मौजूद हो सकते हैं जिनके पास पारिवारिक गिल (जीआईएसटी है जो परिवारों में चलता है या एक आनुवंशिक सिंड्रोम के साथ जुड़ा हुआ है)। पारिवारिक ट्यूमर वाले लोगों में अधिक व्यापक लक्षण भी हो सकते हैं, क्योंकि कई ट्यूमर अक्सर मौजूद होते हैं (परिवार के इतिहास के बिना लोगों में आमतौर पर एक एकान्त ट्यूमर होता है)।
अतिरिक्त लक्षणों में त्वचा पर गहरे पैच शामिल हो सकते हैं, या भूरे रंग की त्वचा की खुजली, दर्दनाक पैच हो सकते हैं।
घटना
जीआईएसटी की सटीक घटना अज्ञात है, क्योंकि यह सोचा गया है कि इनमें से कई ट्यूमर अन्य प्रकार के कैंसर के रूप में गलत हैं। यह माना जाता है कि संयुक्त राज्य में हर साल लगभग 5,000 मामलों का निदान किया जाता है। उस ने कहा, छोटे जिस्ट अधिक आम हैं और अक्सर संयोगवश पाए जाते हैं जब एक और कारण के लिए एक कार्यस्थल किया जाता है। जब ऑटोप्सिस उन वयस्कों पर किया गया है, जो जीआईएसटी से असंबंधित कारणों से मारे गए, तो 20% से अधिक लोगों में छोटे (व्यास में 1 सेंटीमीटर से कम) जीआईएसटी पाए गए हैं।
कारण
कैंसर सबसे अधिक बार तब शुरू होता है जब दो प्रकार के जीनों, ऑन्कोजीन और / या दबाने वाले जीनों में उत्परिवर्तन की एक श्रृंखला, एक कोशिका के अनियंत्रित विकास की ओर ले जाती है।
ट्यूमर शमन करने वाले जीन ऐसे जीन होते हैं जो क्षतिग्रस्त कोशिकाओं की मरम्मत करने वाले कोशिकाओं की मरम्मत करते हैं या उन कोशिकाओं को खत्म करते हैं जिनकी मरम्मत नहीं हो सकती है (इसलिए वे कैंसर नहीं बन सकते हैं)। बीआरसीए जीन ट्यूमर दमन जीन के उदाहरण हैं।
प्रोटो-ऑन्कोजेनेस वे जीन होते हैं जो प्रोटीन के लिए कोड होते हैं जो कोशिकाओं के विकास, विभाजन और अस्तित्व को नियंत्रित करते हैं, और एक विकासशील भ्रूण में सबसे अधिक सक्रिय होते हैं। जब वयस्कों में उत्परिवर्तित होता है (ताकि वे "चालू" स्थिति में रहें), तो उन्हें ओंकोजीन कहा जाता है। दो ऑन्कोजेन्स, केआईटी और पीडीजीएफआरए लगभग 85% जीआईएसटी के लिए जिम्मेदार हैं। सभी केआईटी या पीडीजीएफआरए म्यूटेशन समान नहीं हैं, और यह नीचे चर्चा की गई है।
जीआईएसटी के साथ कुछ लोगों में ट्यूमर दबानेवाला जीन भी प्रभावित हो सकता है।
जोखिम
जीआईएसटी कुछ इस तरह से अद्वितीय हैं कि वर्तमान में बीमारी के लिए कोई ज्ञात पर्यावरण या जीवन शैली जोखिम कारक नहीं हैं। यह बीमारी उम्र से जुड़ी हुई है (मध्यम आयु वर्ग के बुजुर्गों में सबसे आम है), लेकिन पुरुषों और महिलाओं के बीच और विभिन्न जातियों में समान है।
जीन म्यूटेशन और जिस्ट
GISTs के विकास के लिए जिम्मेदार अधिकांश जीन म्यूटेशन अधिग्रहित या दैहिक उत्परिवर्तन हैं। ये वंशानुगत या जर्मलाइन म्यूटेशन के विपरीत हैं जो वंशानुगत कैंसर से जुड़े हैं। दैहिक जीन उत्परिवर्तन के साथ, एक कोशिका के कैंसर की कोशिका बनने की प्रक्रिया में जन्म के कुछ समय बाद उत्परिवर्तन विकसित होता है।
जब एक कैंसर वंशानुगत उत्परिवर्तन से संबंधित होता है, तो इसे एक के रूप में संदर्भित किया जाता है वंशानुगत कैंसर। इसके विपरीत, जब कोई कैंसर एक अधिग्रहीत जीन उत्परिवर्तन के कारण होता है, तो इसे एक माना जाता है छिटपुट कैंसर। KIT और PDGFRA जीन उत्परिवर्तन वंशानुगत और छिटपुट GISTs दोनों से जुड़े हैं।
कैंसर में वंशानुगत बनाम एक्वायर्ड जीन म्यूटेशनआनुवंशिक सिंड्रोम और जीआईएसटी
विभिन्न जिनेटिक सिंडोमों की संख्या GIST से जुड़ी हुई है। इसमें शामिल है:
- टाइप -1 न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस: यह स्थिति एनएफ 1 जीन में एक उत्परिवर्तन से जुड़ी है। NF1 से जुड़े ट्यूमर मुख्य रूप से पेट (60%) और छोटी आंत (25%) में पाए जाते हैं, और यह अनुमान है कि न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस टाइप 1 वाले 3.9% से 25% लोग अपने जीवनकाल में कुछ समय में जीआईएसटी विकसित करेंगे। इस उत्परिवर्तन वाले लोग अक्सर नसों (न्यूरोफिब्रोमास) के आसपास ट्यूमर के साथ-साथ त्वचा के कई भूरे रंग के पैच (कैफे एयू अंतिम धब्बे) विकसित करते हैं।
- कार्नी-स्ट्रैटाकिस सिंड्रोम: Succinate डिहाइड्रोजनेज जीन (SDHA, SDHB, SDHC, और SDHD) में उत्परिवर्तन GIST के साथ-साथ पैराग्लाइलियोमा या फियोक्रोमोसाइटोमा से जुड़े होते हैं। (कार्नी ट्रायड सिंड्रोम नामक एक सिंड्रोम समान है, लेकिन इसके बजाय जीन में वंशानुगत उत्परिवर्तन जीन में एपिजेनेटिक परिवर्तन से संबंधित है।)
- प्राथमिक पारिवारिक जीआईएसटी सिंड्रोम: जबकि एक केआईटी म्यूटेशन को परेशान करने वाले अधिकांश जिस्ट छिटपुट होते हैं, कुछ परिवार ऐसे होते हैं जो वंशानुगत उत्परिवर्तन (ऑटोसोमल प्रमुख) करते हैं, अक्सर बचपन में जीआईएस विकसित करते हैं।
निदान
जीआईएसटी का निदान संदेह के उच्च सूचकांक के साथ शुरू होता है क्योंकि इन ट्यूमर को अक्सर कुछ और के रूप में निदान किया जाता है, और एंडोस्कोपी जैसे परीक्षणों पर सौम्य ट्यूमर से अंतर करना मुश्किल हो सकता है। वे संयोग से पाए जा सकते हैं या लक्षणों की जांच के बाद वे पैदा कर सकते हैं।
गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल स्ट्रोमल ट्यूमर 1 सेंटीमीटर (सेमी) (0.5 इंच) से 40 सेंटीमीटर से कम आकार में व्यापक रूप से भिन्न होता है। निदान के समय औसत आकार व्यास में 5 सेमी (लगभग 2.5 इंच) है।
इतिहास और भौतिक
एक सावधान इतिहास महत्वपूर्ण है और इसमें लक्षणों की समीक्षा के साथ-साथ GIST का पारिवारिक इतिहास भी शामिल है। शारीरिक परीक्षा में पेट की कोमलता, वजन में बदलाव और वंशानुगत जीआईएसटी से जुड़े संकेत जैसे कि कैफ़े ऑय ला स्पॉट्स को देखना चाहिए।
रक्त परीक्षण
ट्यूमर की पहचान करने के लिए परीक्षणों के अलावा, एनीमिया के सबूत देखने के लिए एक पूर्ण रक्त गणना की जाती है, साथ ही यकृत के कार्य परीक्षण भी होते हैं क्योंकि ये ट्यूमर कभी-कभी यकृत तक फैल सकते हैं।
इमेजिंग टेस्ट
इमेजिंग परीक्षण अक्सर शुरू में किए जाते हैं। इसमें गणना टोमोग्राफी (सीटी), चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई), या पॉज़िट्रॉन एमिशन टोमोग्राफी (पीईटी) शामिल हो सकते हैं, हालांकि सीटी को जीआईएसटी की पहचान के लिए सबसे अच्छा माना जाता है।
इमेजिंग परीक्षणों का नुकसान यह है कि आमतौर पर बायोप्सी नहीं की जाती है। जीआईएसटी के साथ, सीटी निर्देशित सुई बायोप्सी (पर्क्यूटेनियस सुई बायोप्सी) को आमतौर पर रक्तस्राव के जोखिम (इन ट्यूमर आसानी से खून बह रहा है) और ट्यूमर को बीजने के जोखिम के कारण से बचा जाता है (ट्यूमर के निशान के माध्यम से ट्यूमर के प्रसार का कारण बनता है जिसे साथ छोड़ दिया जाता है) सुई का उपयोग बायोप्सी नमूना वापस लेने के लिए किया जाता है)।
एक पीईटी स्कैन, हालांकि, मंचन में सहायक हो सकता है।
प्रक्रियाएं
एंडोस्कोपी, या तो ईजीडी (एसोफैगोगैस्ट्रोडोडेनोस्कोपी) या कोलोनोस्कोपी, सीधे जीआईएस का उपयोग करने के लिए मुंह या मलाशय के माध्यम से डाला गया गुंजाइश का उपयोग करता है। चूंकि गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल स्ट्रोमल ट्यूमर आमतौर पर आंत की सतह परत (म्यूकोसल परत) के नीचे बढ़ते हैं, एंडोस्कोपिक अल्ट्रासाउंड (स्कोप के सामने संलग्न अल्ट्रासाउंड का उपयोग करना) अक्सर इन ट्यूमर की पहचान करने के लिए सबसे अच्छा परीक्षण होता है। अल्ट्रासाउंड से, एक निर्देशित ठीक सुई बायोप्सी यह निर्धारित करने के लिए किया जा सकता है कि ट्यूमर कितना गहरा है और यदि आवश्यक हो तो बायोप्सी प्राप्त करने के लिए।
चूंकि आंत का हिस्सा (छोटी आंत) देखना मुश्किल हो सकता है, पारंपरिक एंडोस्कोपी के अलावा कुछ विकल्प हैं।
कैप्सूल एंडोस्कोपी एक ऐसी प्रक्रिया है जिसमें एक कैप्सूल जिसमें एक छोटा कैमरा होता है, निगल लिया जाता है।कैमरा छोटी आंत के माध्यम से यात्रा करते हुए चित्र ले सकता है (एक ऐसी प्रक्रिया जिसमें आमतौर पर लगभग आठ घंटे लगते हैं) और छवियों को एक बाहरी डिवाइस तक पहुंचाता है जिसे एक व्यक्ति अपने शरीर पर बेल्ट की तरह पहनता है। कैमरा सामान्य रूप से मल त्याग के साथ गुजरता है और इसे पुनः प्राप्त करने की आवश्यकता नहीं होती है। कैप्सूल एंडोस्कोपी का एक नुकसान यह है कि इस प्रक्रिया के साथ बायोप्सी नहीं की जा सकती है।
आंतों के क्षेत्रों तक पहुंचने में मुश्किल तक पहुंचने के लिए एक अन्य विकल्प, जबकि बायोप्सी के लिए भी अनुमति है, है डबल बैलून एंटरोस्कोपी। इस प्रक्रिया में दो एंडोस्कोपी ट्यूब सम्मिलित हैं, जिनमें से एक दूसरे के अंदर होती है। ट्यूब धीरे-धीरे एक ट्यूब को आगे बढ़ाते हुए आगे की ओर झुकते हैं और फिर एक पेरिस्कोप फैशन में दूसरे से शुरू होते हैं, या तो ट्यूब को मुंह या मलाशय के माध्यम से डाला जाता है।
बायोप्सी
एक बायोप्सी या तो त्वचा के माध्यम से, एक इंडोस्कोपिक अल्ट्रासाउंड के माध्यम से, या एक सर्जिकल बायोप्सी (एक ट्यूमर को हटाने के लिए सर्जरी के समय) के साथ किया जा सकता है। इनमें से किसी भी प्रक्रिया के साथ रक्तस्राव के जोखिम को माना जाना चाहिए क्योंकि जीआईएस आमतौर पर बहुत ही भंगुर होते हैं (बहुत आसानी से टूट जाते हैं)।
अगर सर्जरी की जाएगी तो बायोप्सी की हमेशा जरूरत नहीं होती है, क्योंकि इस सेटिंग में बाद में बायोप्सी की जा सकती है। हालांकि, असंगत ट्यूमर के साथ, एक बायोप्सी बहुत महत्वपूर्ण हो सकती है, क्योंकि मौजूद विशिष्ट म्यूटेशन को निर्धारित करने के लिए परीक्षण गाइड उपचार में मदद कर सकता है।
एक बायोप्सी नमूना का उपयोग माइक्रोस्कोप के तहत एक ट्यूमर की विशेषताओं को नोट करने के लिए किया जाता है, माइटोटिक दर का मूल्यांकन करता है, और हिस्टोकेमिस्ट्री विश्लेषण और आनुवंशिक परीक्षण करता है।
शमन दर एक जिस्ट की आक्रामकता का निर्धारण करने में महत्वपूर्ण है और इसे उच्च शक्ति क्षेत्र में पांच मिटोटिक कोशिकाओं से अधिक या कम होने के रूप में वर्णित किया गया है। मैटिक कोशिकाएं कोशिकाएं होती हैं जिन्हें कोशिका विभाजन के सक्रिय चरण में जाना जाता है।
आणविक / आनुवंशिक विश्लेषण
माइटोटिक दर की जाँच करने के अलावा, इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री, इम्यूनोस्टेनिंग और जेनेटिक प्रोफाइलिंग सहित तकनीकें की जा सकती हैं। इन परीक्षणों को समझने के लिए, यह देखना उपयोगी है कि म्यूटेशन क्या हो सकता है, क्योंकि इससे चिकित्सकों को एक व्यक्तिगत ट्यूमर के लिए सबसे अच्छा उपचार निर्धारित करने में मदद मिलती है।
वर्तमान में यह अनुशंसा की जाती है कि GIST वाले सभी को KIT और PDGFRA म्यूटेशन के लिए परीक्षण किया जाए। यदि नकारात्मक, BRAF, SDH और NF1 के लिए परीक्षण किया जाना चाहिए।
जिस्ट म्यूटेशन
GIST में पाए जाने वाले सबसे आम म्यूटेशन KIT और PDGFRA म्यूटेशन हैं:
किट म्यूटेशन लगभग 80% GISTs में मौजूद हैं। उत्परिवर्तन, हालांकि, जीन के विभिन्न क्षेत्रों में हो सकते हैं, और उपचार का जवाब कैसे ट्यूमर के आधार पर भिन्न हो सकते हैं, उदाहरण के लिए, उदाहरण के लिए, 11 एक्सॉन (सबसे आम) में , एक्सॉन 9, एक्सॉन 13/14, एक्सॉन 17/8, आदि।
PDGFRA म्यूटेशन इन ट्यूमर के लगभग 10% में पाए जाते हैं (और एक्सॉन 12 या 18 को शामिल करते हैं)। इनमें से अधिकांश म्यूटेशन डी 842 वी के अपवाद के साथ उपचार के लिए एक समान तरीके से प्रतिक्रिया करते हैं।
ट्यूमर जो एक केआईटी या पीडीजीएफआरए उत्परिवर्तन को परेशान नहीं करते हैं, उन्हें कभी-कभी "केआईटी-पीडीजीएफआरए जंगली-प्रकार के ट्यूमर" के रूप में संदर्भित किया जाता है और इन ट्यूमर के लगभग 10% से 15% (लेकिन बच्चों और युवा वयस्कों में एक उच्च प्रतिशत) खाते हैं। ये ट्यूमर जीन उत्परिवर्तन को भी परेशान कर सकते हैं जो उपचार का मार्गदर्शन कर सकते हैं। उदाहरणों में शामिल:
- एसडीएच जीन: ये ट्यूमर युवा लोगों में होते हैं, और विशिष्ट जीआईएसटी के विपरीत, लिम्फ नोड्स में फैल सकते हैं। सौभाग्य से, वे आमतौर पर धीमी गति से बढ़ने वाले ट्यूमर हैं।
- NF1
- बीआरएफ़ म्यूटेशन: ये ट्यूमर अक्सर छोटी आंत में होते हैं।
- केआरएएस म्यूटेशन
- एनटीआरके जीन फ्यूजन
- अन्य उपप्रकारों को भी नोट किया गया है, जैसे कि एनटीआरके या बीआरएफ जीन से जुड़े फ्यूजन।
इम्युनोहिस्टोकैमिस्ट्री
इम्यूनोकैमिस्ट्री एक विशेष धुंधला तकनीक है जो कैंसर कोशिकाओं की सतह पर विशिष्ट प्रोटीन की तलाश करती है। मोटे तौर पर 95% GISTs, CD117 (CD117, KIT जीन द्वारा लिए गए प्रोटीन कोडेड) के लिए सकारात्मक होंगे, और CD34 या DOG1 के लिए 80% सकारात्मक होंगे। CD117 और DOG1 दोनों के लिए सकारात्मक होने वाले ट्यूमर के पास GIST होने की 97% संभावना है।
CD117 GIST के लिए विशिष्ट नहीं है, और कुछ अन्य प्रकार के सारकोमा के साथ सकारात्मक हो सकता है। कुछ मामलों में अन्य इम्युनोस्टिंग तकनीक सहायक होती हैं।
आनुवांशिक रूपरेखा
अगली पीढ़ी के अनुक्रमण जैसे जीनोमिक परीक्षण केआईटी और पीडीजीएफआरए म्यूटेशन के बारे में अधिक जानकारी को प्रकट कर सकते हैं, और इन जीनों में विभिन्न स्थानों पर उत्परिवर्तन के साथ ट्यूमर के रूप में सहायक है, यह प्रभावित कर सकता है कि कोई व्यक्ति उपचार के लिए कैसे प्रतिक्रिया देगा।
आणविक प्रोफाइलिंग कम आम उत्परिवर्तन की पहचान करने में भी सहायक है, जो महत्वपूर्ण है क्योंकि ये ट्यूमर अक्सर जीआईएसटी के लिए सबसे आम उपचारों का जवाब नहीं देते हैं। एक अध्ययन में, 82% ट्यूमर में उत्परिवर्तन पाया गया जो केआईटी और पीडीजीएफआरए के लिए नकारात्मक परीक्षण किया गया।
विभेदक निदान
कई स्थितियों को एक GIST से अलग करने की आवश्यकता होती है, और इसी तरह के लक्षणों को जन्म दे सकता है। इसमें शामिल है:
- लेयोमायोमा या लेओमीओसारकोमा
- Schwannoma
- पेरिटोनियल मेसोथेलियोमा
- परिधीय तंत्रिका-म्यान ट्यूमर
- एकान्त तंतुमय ट्यूमर
- सिनोवियल सार्कोमा
- न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर जैसे कार्सिनॉइड ट्यूमर
- तंर्त्बुदता
- भड़काऊ मायोफिब्रोब्लास्टिक ट्यूमर
- गैस्ट्रिक ग्लोमस ट्यूमर
- Angiosarcoma
- सारकोमाटॉइड कार्सिनोमा
मचान
सर्वोत्तम उपचार विकल्पों को निर्धारित करने के लिए चरण 1 से स्टेज 4 तक कई कैंसर के विपरीत, GISTs को मुख्य रूप से नैदानिक विशेषताओं के आधार पर वर्णित किया गया है। इसमें शामिल है:
- ट्यूमर का स्थान
- ट्यूमर का आकार
- मैटिक इंडेक्स (उच्च शक्ति क्षेत्र में 5 से कम मिट्टो से अधिक)
यदि उनके पेट या ओमेंटम के अलावा कहीं और स्थित हैं, और / या यदि उनके पास उच्च माइटोटिक इंडेक्स है, तो जीआईएस फैलने की संभावना अधिक होती है।
उपचार के विकल्पों को परिभाषित करने के लिए, जीआईएसटी को दो श्रेणियों में विभाजित किया जाता है:
- रिसैक्टेबल (ऑपरेट करने योग्य) ट्यूमर: ये ट्यूमर होते हैं जिन्हें शल्य चिकित्सा द्वारा हटाया जा सकता है।
- अनसेक्टेबल (निष्क्रिय) ट्यूमर: कुछ ट्यूमर को उनके स्थान के कारण सर्जरी के साथ प्रभावी ढंग से इलाज नहीं किया जा सकता है या क्योंकि ट्यूमर पहले से ही पाचन तंत्र से परे फैल गया है।
एक अलग मंचन दृष्टिकोण ट्यूमर के स्थान के आधार पर GISTs को दो श्रेणियों में विभाजित करता है।
- पेट या omentum शामिल ट्यूमर: इन ट्यूमर के तेजी से बढ़ने या अन्य क्षेत्रों में फैलने की संभावना कम होती है।
- छोटी या बड़ी आंत, घेघा या पेरिटोनियम से युक्त ट्यूमर। ये ट्यूमर अधिक तेजी से बढ़ते हैं और फैलने की अधिक संभावना होती है।
स्टेजिंग परीक्षणों में ट्यूमर की विशेषताओं के आधार पर सीटी, एमआरआई, पीईटी, चेस्ट एक्स-रे या बोन स्कैन शामिल हो सकते हैं।
इलाज
जीआईएसटी के लिए उपचार के विकल्प में सर्जरी, सर्जरी के बाद लक्षित थेरेपी शामिल हो सकती है (एडजुवेंट थेरेपी), सर्जरी से पहले लक्षित थेरेपी (निओजुजुवेंट थेरेपी), एक लक्षित थेरेपी दवा या अकेले वेटिंग वेटिंग। कई नैदानिक परीक्षण भी प्रगति पर हैं।
कीमोथेरेपी है नहीं जीआईएसटी के लिए प्रभावी माना जाता है, और विकिरण चिकित्सा मुख्य रूप से कुछ मामलों में जटिलताओं या मेटास्टेस के लिए आरक्षित है। यहां बताया गया है कि आम तौर पर विभिन्न चरणों को कैसे संबोधित किया जाता है:
- बहुत छोटा, आकस्मिक ट्यूमर: चौकस प्रतीक्षा या सक्रिय निगरानी (ध्यान से एक ट्यूमर की निगरानी लेकिन उपचार पर रोक) कुछ बहुत छोटे GISTs के साथ विचार किया जा सकता है। हालाँकि, अधिकांश ट्यूमर निदान के समय इससे बड़े होते हैं। यह मुख्य रूप से उन लोगों के लिए एक विकल्प है जिनके पास GISTs हैं जो कि व्यास में 1 से 2 सेंटीमीटर से कम हैं, और जब किसी अन्य कारण से सर्जरी की जाती है तो ट्यूमर संयोगवश पाया जाता है। वॉचफुल वेटिंग का मतलब किसी उपचार की अनदेखी करना नहीं है, और इन ट्यूमर को सावधानीपूर्वक अनुवर्ती कार्रवाई की आवश्यकता होगी।
- रिस्पेक्टेबल ट्यूमर: पसंद का उपचार, जब संभव हो, सर्जरी है। ट्यूमर के लिए जो पुनरावृत्ति का एक उच्च जोखिम है, आमतौर पर सर्जरी के बाद लक्षित चिकित्सा की सिफारिश की जाती है।
- अनर्गल ट्यूमर: ट्यूमर जिन्हें किसी कारण से सर्जरी से हटाया नहीं जा सकता है उन्हें मेटास्टैटिक जीआईएसटी के रूप में माना जाता है। समय की अवधि के बाद, हालांकि, ये ट्यूमर एक हद तक सिकुड़ सकते हैं, फिर सर्जरी संभव है।
- मेटास्टेटिक ट्यूमर: मेटास्टैटिक GISTs को लक्षित चिकित्सा के साथ इलाज किया जाता है, और सर्वोत्तम विकल्पों को निर्धारित करने के लिए उत्परिवर्तन परीक्षण बहुत महत्वपूर्ण है।
शल्य चिकित्सा
जीआईएसटी के साथ तीन अलग-अलग सेटिंग्स में सर्जरी का उपयोग किया जा सकता है:
- ट्यूमर जो रिसने योग्य होते हैं (काफी छोटे होते हैं और फैलते नहीं हैं ताकि उन्हें शल्य चिकित्सा द्वारा हटाया जा सके)
- अनचाही ट्यूमर जो लक्षित चिकित्सा के साथ पर्याप्त रूप से सिकुड़ गए हैं
- रक्तस्राव जैसे इन ट्यूमर की जटिलताओं को नियंत्रित करने के लिए प्रशामक सर्जरी का उपयोग किया जाता है
जीआईएसटी के लिए सर्जरी अन्य कैंसर सर्जरी प्रक्रियाओं से कुछ हद तक भिन्न होती है। चूंकि ये ट्यूमर मांसपेशियों के भीतर दूर तक नहीं फैलते हैं, इसलिए बड़ी सर्जरी (जैसे पूरे पेट को हटाना) की आमतौर पर जरूरत नहीं होती है। सर्जरी को ट्यूमर को हटाने के लिए डिज़ाइन किया गया है ताकि ऊतक को हटाने के लिए कोई कैंसर कोशिकाएं मौजूद न हों (यदि संभव हो तो नकारात्मक मार्जिन)। भले ही कुछ ट्यूमर हाशिये पर मौजूद हों, लेकिन आमतौर पर दोबारा सर्जरी नहीं की जाती है।
सर्जरी या तो न्यूनतम इनवेसिव सर्जरी (जैसे कि एक लेप्रोस्कोपी) के माध्यम से या एक खुली प्रक्रिया (जैसे? एक लैपरोटॉमी) के माध्यम से की जा सकती है। लैप्रोस्कोपी को प्राथमिकता दी जाती है, विशेष रूप से पुराने रोगियों में, और अक्सर उन ट्यूमर के साथ इस्तेमाल किया जा सकता है जो व्यास में 5 सेमी और छोटे होते हैं।
लिम्फ नोड्स को हटाने की भी आमतौर पर आवश्यकता नहीं होती है, क्योंकि इनमें से अधिकांश ट्यूमर लिम्फ नोड्स में फैलते नहीं हैं (एक अपवाद एसडीएच म्यूटेशन है जिसमें बढ़े हुए नोड्स को हटा दिया जाना चाहिए)।
ऐसे सर्जन का होना बहुत जरूरी है जो जीआईएसटी सर्जरी में अनुभवी हो। सर्जन को सावधानी बरतने की ज़रूरत है कि रक्तस्राव के जोखिम के कारण ट्यूमर (स्यूडोकोपलस) के आसपास बाहरी अस्तर को बाधित न करें और यह भी कि यह ट्यूमर के प्रसार को बढ़ावा दे सकता है।
सर्जरी प्लस Adjuvant लक्षित थेरेपी
सर्जरी के साथ, लक्षित चिकित्सा का उपयोग सर्जरी से पहले या सर्जरी के बाद भी किया जा सकता है।
सहायक थेरेपी लक्षित चिकित्सा के उपयोग को संदर्भित करता है उपरांत पुनरावृत्ति के जोखिम को कम करने के लिए सर्जरी। अब यह अनुशंसा की जाती है कि ट्यूमर वाले लोगों को पुनरावृत्ति का एक उच्च जोखिम है (ट्यूमर के आकार, स्थान, आदि के आधार पर) सर्जरी के बाद कम से कम 3 वर्षों के लिए लक्षित चिकित्सा के साथ इलाज किया जाता है, हालांकि कुछ लोगों का मानना है कि यह अब भी जारी रखा जा सकता है। , विशेषकर उन लोगों के लिए, जिन्हें केआईटी के 11 ट्यूमर हैं।
नवदजुवंत चिकित्सा लक्षित चिकित्सा के उपयोग को संदर्भित करता है (Gleevec) इससे पहले ट्यूमर के आकार को कम करने के लिए सर्जरी। यह कभी-कभी बहुत कम आक्रामक सर्जरी के परिणामस्वरूप हो सकता है। अन्य बार, एक ट्यूमर जो पहले से अक्षम है, लक्षित चिकित्सा का उपयोग करने की अवधि के बाद परिचालन योग्य हो सकता है। इस सेटिंग में, सर्जरी किए जाने से पहले लक्षित थेरेपी का उपयोग आमतौर पर लगभग 2 साल तक किया जाता है।
रेडियो आवृति पृथककरण कभी-कभी सर्जरी के विकल्प के रूप में उपयोग किया जाता है जब सर्जरी किसी कारण से (उन्नत उम्र के कारण, आदि) के लिए बहुत जोखिम भरा होगा।
लक्षित थेरेपी: केआईटी और पीडीजीएफआरए
लक्षित चिकित्सा दवाएं हैं जो कैंसर कोशिकाओं या कैंसर के विकास में शामिल विशिष्ट मार्गों को लक्षित करती हैं। चूंकि वे विशेष रूप से एक कैंसर को लक्षित करने के लिए डिज़ाइन किए गए हैं, वे अक्सर (लेकिन हमेशा नहीं) कीमोथेरेपी दवाओं की तुलना में कम दुष्प्रभाव होते हैं।
चूंकि लक्षित उपचार ट्यूमर के विकास के लिए महत्वपूर्ण मार्ग के साथ हस्तक्षेप करते हैं, वे अक्सर बहुत प्रभावी होते हैं (कम से कम एक वर्ष या उससे अधिक की अवधि के लिए)। हालांकि, वे कैंसर का इलाज नहीं करते हैं, और उपचार बंद करने के बाद ये ट्यूमर अक्सर पुन: उत्पन्न हो जाते हैं।
अनपेक्षित या मेटास्टैटिक जीआईएसटी वाले लोगों के लिए, लक्षित चिकित्सा आमतौर पर पसंद का उपचार है। इसे अक्सर एडजुवेंट या नियोडज्वेंट थेरेपी के रूप में भी सिफारिश की जाती है।
ग्लीवेक (इमातिनिब)
ग्लीवेक आमतौर पर इस्तेमाल की जाने वाली पहली दवा है, और केटी या पीडीजीएफआरए म्यूटेशन के लिए सकारात्मक होने वाले अधिकांश ट्यूमर के साथ प्रभावी है (यह इन जीनों के लिए कोडित प्रोटीन को लक्षित करता है)। ग्लीवेक को अभी उन्नत ट्यूमर या कैंसर के साथ शुरू किया जा सकता है, जहां किसी दिन सर्जरी संभव हो सकती है, लेकिन वर्तमान में अनुशंसित नहीं है। यह कैंसर में सर्जरी के बाद भी शुरू हो सकता है जिसमें वापसी का एक महत्वपूर्ण जोखिम होता है।
जब ग्लीवेक पहली बार शुरू किया जाता है, तो लोग पाचन तंत्र के रक्तस्राव के किसी भी लक्षण को देखने के लिए सतर्क रहते हैं, क्योंकि ये ट्यूमर कभी-कभी खून बह सकते हैं यदि वे तेजी से सिकुड़ते हैं। सबसे आम दुष्प्रभाव चकत्ते, दस्त, पेट दर्द और मांसपेशियों में दर्द और दर्द हैं।
अपवाद: कुछ GISTs की संभावना कम है या Gleevec पर प्रतिक्रिया देने की संभावना नहीं है। इनमें ट्यूमर शामिल हैं:
- KIT एक्सन 9 म्यूटेशन: इनमें से केवल आधे ट्यूमर ग्लीवेक (एक अध्ययन में 38%) का जवाब देते हैं, लेकिन उच्च खुराक (जैसे 400 मिलीग्राम के बजाय 800 मिलीग्राम) का जवाब दे सकते हैं और यह अनुशंसा करते हैं कि लोग इस उच्च खुराक पर शुरू कर चुके हैं या। इसके बजाय Sutent पर शुरू किया जाना चाहिए।
- केआईटी एक्सॉन 13 और एक्सॉन 14 म्यूटेशन आमतौर पर सुटेंट पर शुरू किए जाते हैं।
- GITvec के बजाय Iclusig (ponatinib) पर KIT एक्सॉन 17 म्यूटेशन शुरू किया जा सकता है।
- PDGFRA D842V: इस उत्परिवर्तन के साथ उल्लास उल्लास का जवाब नहीं देते हैं। दिशा-निर्देशों के अनुसार, PDGFRA D842V अवरोध करनेवाला जैसे कि Crenolanib के साथ एक नैदानिक परीक्षण सबसे अच्छा विकल्प हो सकता है, जब उपलब्ध हो। ये ट्यूमर लक्षित दवा Sprycel (dasatinib) पर भी प्रतिक्रिया दे सकते हैं।
- PDGFRA एक्सॉन 18 म्यूटेशन पहली पंक्ति के उपचारों का जवाब नहीं देते हैं, और अक्सर अयाक्विट (एवाप्रिटिनिब) पर शुरू होते हैं।
- अन्य उत्परिवर्तन (जैसे: एसडीएच, एनएफ 1, आदि): "जंगली-प्रकार" ट्यूमर के लिए, एक अलग उपचार या नैदानिक परीक्षण आमतौर पर अनुशंसित होता है (नीचे देखें)।
जब ग्लीवेक ने काम करना बंद कर दिया (औसत समय दो साल है), दवा की खुराक को दोगुना करने या सुटेंट पर स्विच करने का विकल्प है।
सुतंत (सुनीतिनिब)
सुटेंट एक अन्य लक्षित चिकित्सा है जिसे अक्सर जीआईएसटी के लिए दूसरी पंक्ति में उपयोग किया जाता है (ऊपर उल्लिखित अपवादों के अलावा अन्य)। साइड इफेक्ट्स में मतली, दस्त, मुंह के छाले और त्वचा में बदलाव शामिल हैं, साथ ही कुछ लोगों में गंभीर रक्तस्राव और उच्च रक्तचाप का खतरा भी है।
स्टिरवार्गा (रेगॉर्फेनिब)
Stivarga आमतौर पर तीसरी पंक्ति की सिफारिश की जाती है, जब Gleevec और Sutent दोनों काम करना बंद कर देते हैं। साइड इफेक्ट्स स्टूटेंट के समान हैं, और स्टिवार्गा भी रक्तस्राव, आंतों की वेध, और हाथों और पैरों के छाले के असामान्य जोखिम को वहन करता है।
किनलॉक (रिप्रेतिनिब)
जब पहले तीन दवाएं ऊपर काम करना बंद कर देती हैं, तो Qinlock को अक्सर उपचार के लिए चौथी पंक्ति (या किसी अन्य दवा के साथ नैदानिक परीक्षण) की सिफारिश की जाती है।
अन्य विकल्प
उपरोक्त दवाओं के जवाब नहीं देने वाले ट्यूमर के लिए, अन्य विकल्प (केवल नैदानिक परीक्षणों में उपलब्ध कुछ) शामिल हो सकते हैं:
- नेक्सावर (सॉराफेनीब)
- तसिग्ना (निलोतिनिब)
- स्प्रीसेल (दासतिनिब)
- मतदाता (पाजोपनिब)
- इकुलेसिग (पोनाटिनिब)
- मेक्टोवी (बिनीमीनीब)
- crenolanib
कब तक उपचार जारी रखना चाहिए?
जब ग्लीवेक पर एक ट्यूमर को नियंत्रित किया जाता है, तो कई लोग आश्चर्य करते हैं कि दवा को कितनी देर तक जारी रखा जाना चाहिए। दुर्भाग्य से, यदि उपचार रोक दिया जाता है, तो पूर्ण प्रतिक्रिया के बाद भी, प्रगति का एक उच्च जोखिम होता है।
सौभाग्य से, और कई अलग-अलग लक्षित उपचारों के साथ कैंसर के उपचार के विपरीत, ज्यादातर लोग जो अपनी दवा को बंद करते हैं और फिर से शुरू करते हैं, वे फिर से प्रतिक्रिया देंगे। इस कारण से, आमतौर पर यह सिफारिश की जाती है कि लक्षित थेरेपी तब तक जारी रखी जाए जब तक कि कोई भी मेटास्टैटिक ट्यूमर को हटा नहीं दिया जाता है, भले ही ट्यूमर आगे बढ़ रहा हो। लक्षित थैरेपी को रोकने से ट्यूमर का अधिक तेजी से विकास हो सकता है।
क्या सर्जरी संभव है?
मेटास्टेटिक जीआईएसटी वाले कुछ लोगों में जो ग्लीवेक का जवाब देते हैं, ग्लीवेक के बाद साइटेडेक्टिव सर्जरी के साथ उपचार एक विकल्प हो सकता है। एक अध्ययन में, इस सर्जरी को प्राप्त करने वाले 78% लोगों में सर्जरी के बाद बीमारी का कोई सबूत नहीं था, और समग्र अस्तित्व 95% था।
लक्षित थेरेपी: जंगली-प्रकार के ट्यूमर
केआईटी और पीडीजीएफआरए के अलावा अन्य जीनों में परिवर्तन के साथ ट्यूमर आमतौर पर जीआईएसटी के लिए पारंपरिक लक्षित उपचारों का जवाब नहीं देते हैं। उस ने कहा, 2020 के एक अध्ययन का अनुमान है कि केआईटी और पीडीजीएफआरए म्यूटेशन के लिए शुरू में नकारात्मक परीक्षण करने वाले ट्यूमर के लगभग 20% वास्तव में केआईटी म्यूटेशन के वाहक हैं और इसलिए, इन ट्यूमर के लिए उपरोक्त उपचार का जवाब दे सकते हैं। शोधकर्ताओं का सुझाव है कि दूसरे स्तर के आणविक विश्लेषण (जीन प्रोफाइलिंग) ट्यूमर पर किए जाएं जो शुरू में नकारात्मक परीक्षण करते हैं।
एसडीएच म्यूटेशन
ये ट्यूमर कम उम्र के लोगों में, महिलाओं में और अक्सर अन्य जीआईएसटी के विपरीत, जल्दी फैलने और लिम्फ नोड्स में होते हैं। कहा कि, वे अधिक धीरे-धीरे बढ़ने लगते हैं। इनमें से अधिकांश ट्यूमर ग्लीवेक के लिए प्रतिरोधी हैं, और वर्तमान समय में सर्जरी उपचार का मुख्य आधार है।
NF1
जीनोम अनुक्रमण उन लोगों के लिए बहुत महत्वपूर्ण है जिनके पास एनएफ 1 परिवर्तन के साथ ट्यूमर है (परिवर्तन एक शब्द है जिसका उपयोग म्यूटेशन और कैंसर के लिए अग्रणी जीन में अन्य परिवर्तनों का वर्णन करने के लिए किया जाता है)। जबकि NF1 फेरबदल द्वारा "संचालित" ट्यूमर, Gleevec का जवाब देने के लिए करते हैं, इनमें से कुछ ट्यूमर में KIT म्यूटेशन भी होते हैं और वे विशेष रूप से छोटी आंत के एक विशिष्ट क्षेत्र में होने वाली प्रतिक्रिया कर सकते हैं।
BRAF
जीआरएफ उत्परिवर्तन को रोकने वाले जीआईएस मेलेनोमा और अन्य कैंसर के लिए वर्तमान में उपलब्ध बीआरएफ अवरोधकों का जवाब दे सकते हैं।
एनटीआरके जीन फ्यूजन
लगभग 1% GISTs एक न्यूट्रोफिल रिसेप्टर किनेज (NTRK) जीन फ्यूजन को परेशान कर सकते हैं। दवा Vitrakvi (larotrectinib) अब के लिए अनुमोदित है कोई भी कैंसर का प्रकार जिसमें यह उत्परिवर्तन होता है, और कुछ नरम ऊतक सार्कोमा के साथ अच्छी प्रतिक्रिया देखी गई है। नैदानिक परीक्षण वर्तमान में लॉक्सो -1952 और टीपीएक्स-0005 जैसी दवाओं का अध्ययन कर रहे हैं।
पुनरावृत्ति और प्रगति
सर्जरी के साथ इलाज किए जाने वाले जीआईएसटी के साथ पुनरावृत्ति बहुत आम है, और ये ट्यूमर पाचन तंत्र में, या दूर के स्थानों जैसे यकृत, पेट, या पेरिटोनियम पर पुनरावृत्ति कर सकते हैं। दूर की पुनरावृत्ति के साथ, एक ट्यूमर तब मेटास्टेटिक ट्यूमर के रूप में माना जाता है, आमतौर पर लक्षित चिकित्सा के साथ।
उन लोगों के लिए पालन करें जिन्हें पुनरावृत्ति के उच्च जोखिम वाले ट्यूमर हैं, अक्सर धारावाहिक सीटी स्कैन (जैसे कि पेट और / या श्रोणि सीटी स्कैन हर तीन से छह महीने में) के साथ किया जाता है।
जब ट्यूमर बढ़ता है, तो अगले उपलब्ध लक्षित थेरेपी का अक्सर उपयोग किया जाता है। दूर की प्रगति (मेटास्टेसिस) के साथ, कभी-कभी लक्षित चिकित्सा के अलावा स्थानीय उपचार का उपयोग किया जाता है।
मेटास्टेस का उपचार
कभी-कभी मेटास्टेस होते हैं (जैसे कि यकृत के रूप में) जो लोग लक्षित चिकित्सा का जवाब दे रहे हैं। जब ऐसा होता है, तो मेटास्टेसिस का स्थानीय उपचार कभी-कभी ट्यूमर के नियंत्रण में हो सकता है। पृथक्करण (रेडियोफ्रीक्वेंसी एब्लेशन) या धमनी एम्बोलिज़ेशन प्रक्रियाएं सबसे अधिक बार उपयोग की जाती हैं।
कई प्रकार के कैंसर के साथ, उस उपचार के दौरान कैंसर के बढ़ने पर उपचार बंद कर दिया जाता है। जीआईएस के साथ, हालांकि, यह अनुशंसित नहीं है क्योंकि एक दवा को रोकने से ट्यूमर का अधिक तेजी से विकास हो सकता है
उन्नत जीआईएसटी के साथ जो एक टाइरोसिन किनसे अवरोधक पर प्रगति कर रहे हैं, दवा आमतौर पर जारी रहती है क्योंकि ये कैंसर अधिक तेजी से प्रगति कर सकते हैं यदि उपचार रोक दिया जाता है।
क्लिनिकल परीक्षण
कई GISTs के साथ, एक नैदानिक परीक्षण एक अच्छा विकल्प हो सकता है। ऊपर चर्चा की गई लक्षित चिकित्सा के अलावा, जिन कुछ उपचारों का अध्ययन किया जा रहा है, उनमें शामिल हैं:
- इम्यूनोथेरेपी दवाएं: ओपीडिवो (निवोलुमाब) और यर्वॉय (आईपिलिमैटेब)
- मोनोक्लोनल एंटीबॉडी SmAb18087
- एंडोस्कोपिक अल्ट्रासाउंड अल्कोहल एब्लेशन
रोग का निदान
जीआईएसटी के पूर्वानुमान में निदान के दौरान ट्यूमर के आकार जैसे कई कारक शामिल होते हैं, माइटोटिक दर, ट्यूमर का स्थान, चाहे ट्यूमर फैल गया हो, और क्या ट्यूमर को सर्जरी से हटाया जा सकता है। केआईटी और पीडीजीएफआरए पॉजिटिव ट्यूमर में एक समान रोग का निदान होता है।
2009 और 2015 के बीच निदान किए गए लोगों को देखने वाले एसईआर डेटा में स्थानीय बीमारी के साथ 94% की दर, क्षेत्रीय बीमारी के साथ 82% और दूर के रोग के साथ 52% के साथ 83% की कुल पांच साल की जीवित रहने की दर दिखाई गई है। लेकिन उस समय से नए उपचारों को अपनाया गया है।
जिन लोगों का निदान किया जाता है, यह एक प्रकार का कैंसर है, जिसके लिए हाल के वर्षों में, मेटास्टेटिक रोग के साथ उपचार और जीवित रहने की दर में काफी सुधार हुआ है। मेटास्टेटिक GISTs वाले लोगों के लिए 2 साल की जीवित रहने की दर, जिन्हें उल्लास के साथ व्यवहार किया जाता है, अब मेटास्टेसिस के समय से 80% है।
परछती
यह कैंसर का निदान करने के लिए पर्याप्त रूप से भयावह है, लेकिन जब आपको पता चलता है कि आपको कैंसर है तो ज्यादातर लोग इससे परिचित नहीं हैं, तो यह और भी भयावह हो सकता है। सौभाग्य से, इनमें से अधिकांश ट्यूमर के लिए अब कई उपचार विकल्प उपलब्ध हैं।
अपने ट्यूमर के बारे में जानें
उपचार के कई विकल्प होने का नकारात्मक पक्ष यह है कि लोगों को उनकी देखभाल के संबंध में अधिक निर्णय लेने के लिए बुलाया जा रहा है। अपने कैंसर के अनुसंधान के लिए समय निकालना न केवल आपको अपनी यात्रा के नियंत्रण में अधिक महसूस करने में मदद कर सकता है, बल्कि कुछ मामलों में, परिणामों को भी प्रभावित कर सकता है। हाल की जानकारी को देखना महत्वपूर्ण है, हालांकि, उपचार के साथ-साथ बीमारी के लिए जीवित रहने की दर में तेजी से सुधार हो रहा है।
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उन लोगों के लिए जिनके पास असामान्य कैंसर है, यह एक चिकित्सक को खोजने में बहुत सहायक है जो उस प्रकार के कैंसर में माहिर हैं। ऑन्कोलॉजी के कई क्षेत्रों में होने वाली प्रगति के साथ, एक प्रकार के कैंसर के शीर्ष पर रहना मुश्किल है, न कि सभी प्रकार की बीमारी की बात करना।
राष्ट्रीय कैंसर संस्थान द्वारा निर्दिष्ट उपचार केंद्र में दूसरी राय प्राप्त करना ऐसा करने का एक अच्छा तरीका है, और इसका मतलब यह नहीं है कि आपको यात्रा करने की आवश्यकता होगी। इन केंद्रों में से कई अब दूरस्थ संरक्षण कर रहे हैं, और कभी-कभी उपचार योजना को डिजाइन करने के लिए घर पर अपने चिकित्सक के साथ काम कर सकते हैं।
सहयोग
जब आप कैंसर से जूझ रहे होते हैं तो समर्थन के महत्व को कम नहीं किया जा सकता है। इसका मतलब यह नहीं है कि आपको अपने ट्यूमर को हर किसी के लिए प्रसारित करना होगा, लेकिन उन लोगों का एक मुख्य समूह जिनके साथ आप बात कर सकते हैं, और जो इसमें कूदने और मदद करने के लिए तैयार हैं, महत्वपूर्ण है।
सामाजिक सहायता के लिए और अपने ट्यूमर के बारे में अधिक जानने के लिए, एक ही बीमारी का सामना करने वाले दूसरों से समर्थन भी अनमोल हो सकता है। जब आप एक असामान्य कैंसर का सामना कर रहे हैं तो इंटरनेट दूसरों से जुड़ने का एक शानदार तरीका है। एक प्लस के रूप में, असामान्य कैंसर के लिए सहायता समूहों में से कई आम कैंसर वाले लोगों के लिए बड़े समूहों की तुलना में "गहरे" हैं, और कुछ ऐसे लोगों के साथ आजीवन मित्रता बनाने के लिए यह असामान्य नहीं है जो आप मिलते हैं। कुछ विकल्प हैं:
- GIST समर्थन अंतर्राष्ट्रीय सहायता समूह
- CancerCare GIST रोगी समुदाय का समर्थन करता है
- LifeRaft group: यह समूह एक-से-एक सलाह, सहायता समूह और यहां तक कि लोगों को वित्तीय मदद के बारे में जानने में मदद करता है।
- फेसबुक: कई समूह उपलब्ध हैं, जिनमें निजी समूह भी शामिल हैं
- ट्विटर: आप जीआईएसटी के साथ रहने वाले लोगों और हैशटैग #GIST, #gastrointestinalstromal ट्यूमर, #GISTtumor और #sarcoma की खोज करके बीमारी पर शोध करने वाले दोनों लोगों को पा सकते हैं।
बहुत से एक शब्द
गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल स्ट्रोमल ट्यूमर असामान्य हैं, लेकिन कई असामान्य बीमारियों की तुलना में, अनुसंधान ने हाल के वर्षों में उपचार में काफी प्रगति की है। बीमारी के बारे में अधिक जानने के लिए समय निकालना सही मायने में आपकी मदद कर सकता है जैसे कि आप कैंसर के साथ अपनी यात्रा के चालक की सीट पर हैं, एक यात्री होने के बजाय एक ऐसी दिशा की अगुवाई कर रहे हैं जिसे आप पहले कभी नहीं जाना चाहते थे।