विषय
- संकेत
- यह काम किस प्रकार करता है
- मात्रा बनाने की विधि
- दुष्प्रभाव
- सहभागिता
- मतभेद
- फेनफ्लुरमाइन का भविष्य
बेल्जियम में मिर्गी के इलाज के लिए फेनफ्लुरमाइन का उपयोग पहले से ही सीमित आधार पर किया गया है और परिणामों का बारीकी से पालन किया गया है।
एक परेशान इतिहास
जबकि मिर्गी के इलाज के लिए फेनफ्लुरमाइन को कभी भी अनुमोदित नहीं किया गया है, यह एक नई दवा नहीं है। इसे कई वर्षों तक एक बहुत प्रभावी भूख दमनकारी माना जाता था, और अतीत में, इसे मोटापे के उपचार के लिए FDA द्वारा अनुमोदित किया गया था।
Fenfluramine लोकप्रिय उत्पाद Fen-Phen में एक घटक था, और इसे Pondimin नाम से भी विपणन किया गया था। फेनफ्लूरमाइन गंभीर साइड इफेक्ट का कारण पाया गया, जिसमें हृदय वाल्व का मोटा होना और फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप शामिल हैं। इन सुरक्षा चिंताओं के कारण 1990 के दशक के अंत में इसे दुनिया भर में बाजार में उतार दिया गया था।
संभावित घातक दुष्प्रभावों की वजह से, दिल और फेफड़े के स्वास्थ्य पर विशेष ध्यान दिया जा रहा है क्योंकि अनुसंधान आगे बढ़ता है।
संकेत
मिर्गी के कई प्रकार हैं और मौजूदा समय में, विकार के इलाज के लिए 20 से अधिक विभिन्न दवाएं एफडीए द्वारा अनुमोदित हैं। ये दवाएं प्रत्येक प्रकार की मिर्गी के लिए सभी काम नहीं करती हैं, और, अगर आपको दौरे पड़ते हैं, तो आपका डॉक्टर एक एंटी-जब्ती दवा लिखेगा जो विशेष रूप से आपके जब्ती प्रकार को नियंत्रित करने में प्रभावी है।
Zogenix के अनुसार, फेनफ्लुरमाइन का विशेष रूप से ड्रेव सिंड्रोम और लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम (एलजीबी) के इलाज के लिए अध्ययन किया जा रहा है.
ड्रेवेट सिंड्रोम
ड्रेव सिंड्रोम वाले बच्चे और वयस्क आमतौर पर कई प्रकार के दुर्दम्य बरामदगी का अनुभव करते हैं (यानी, जिन्हें मानक चिकित्सा प्रबंधन के साथ नियंत्रित नहीं किया जा सकता है), जिसमें टॉनिक-क्लोनिक दौरे और मायोक्लोनिक दौरे शामिल हैं। ये दिन में कई बार होते हैं।
2017 के यूरोपीय अध्ययन में 1 से 29 वर्ष के नौ मरीज शामिल थे, जिन्हें ड्रेव सिंड्रोम था। अध्ययन शुरू होने से पहले औसतन, अध्ययन प्रतिभागियों को प्रति माह लगभग 15 प्रमुख मोटर बरामदगी का अनुभव हुआ।
प्रत्येक ने एक उपचार प्राप्त किया जो प्रति दिन 0.25 मिलीग्राम (मिलीग्राम) / किलोग्राम (किलोग्राम) प्रति दिन से लेकर अधिकतम 1.0 मिलीग्राम / किग्रा तक होता है, जिसकी अधिकतम खुराक 20 मिलीग्राम प्रति दिन होती है।
प्रतिभागियों या उनके माता-पिता द्वारा रखी गई जब्ती डायरी के अनुसार, सभी प्रतिभागियों ने फेनफ्लुरमाइन के साथ कम जब्ती आवृत्ति का अनुभव किया। औसत सुधार दर 75 प्रतिशत थी।
ड्रिवेट सिंड्रोम वाले 10 लोगों का विस्तारित अनुवर्ती अध्ययन, जिन्होंने फ्लिनफ्लुरमाइन की एक कम खुराक ली, जो दीर्घकालिक स्थिति को देखते थे। शोधकर्ताओं ने कहा:
- दो लोगों को नैदानिक रूप से नगण्य और स्थिर वाल्व मोटा होना था।
- 10 में से किसी को भी पल्मोनरी हाइपरटेंशन या कार्डियक वाल्वुलोपैथी के लक्षण नहीं दिखे।
लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम (एलजीएस)
एलजीएस एक मिर्गी सिंड्रोम है जिसमें कई प्रकार के दौरे होते हैं। ड्रेवेट सिंड्रोम के साथ, बरामदगी अक्सर मानक चिकित्सा उपचार (दुर्दम्य) के साथ नियंत्रित करने में मुश्किल होती है।
13 व्यक्तियों के 2018 में प्रकाशित एक यूरोपीय अध्ययन ने एलजीएस से जुड़े दौरे पर फेनफ्लुरमाइन पर ऐड के प्रभावों की जांच की। प्रतिभागियों को एक मौखिक फेनफ्लूरमाइन हाइड्रोक्लोराइड समाधान दिया गया था, जिसकी शुरुआत 0.2 मिलीग्राम / किग्रा प्रति दिन (दो अलग-अलग खुराक में विभाजित) के साथ होती है, धीरे-धीरे बढ़ जाती है, और प्रति दिन अधिकतम 0.8 मिलीग्राम / किग्रा या 30 मिलीग्राम।
औसतन, अध्ययन स्वयंसेवकों ने फेनफ्लुरमाइन का उपयोग करते समय अपने ऐंठन बरामदगी में 53 प्रतिशत की कमी का अनुभव किया।
लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम का अवलोकनयह काम किस प्रकार करता है
फेन्फ्लुरमाइन एक एम्फ़ैटेमिन व्युत्पन्न है, जिसका अर्थ है कि यह एपिनेफ्रीन और नॉरपेनेफ्रिन से निकटता से संबंधित है जो आपका शरीर स्वाभाविक रूप से बनाता है। ये उत्तेजक पदार्थ हृदय गति को बढ़ाते हैं, रक्तचाप बढ़ाते हैं, भूख कम करते हैं, और पाचन धीमा करते हैं। एम्फ़ैटेमिन की रासायनिक समानता सबसे अधिक संभावना है कि फेनफ्लुरमाइन भूख को दबाता है, और यह कुछ दुष्प्रभावों की व्याख्या भी कर सकता है।
फेनफ्लुरमाइन भी सेरोटोनिन (5 एचटी), एक न्यूरोट्रांसमीटर बढ़ाता है जो मुख्य रूप से मस्तिष्क, आंत और प्लेटलेट्स में काम करता है।
5 एचटी के साथ बातचीत करने वाली दवाएं आमतौर पर अवसाद और चिंता का इलाज करने के लिए उपयोग की जाती हैं, मिर्गी नहीं। हालांकि, उभरते हुए प्रमाण बताते हैं कि 5 HT मस्तिष्क में तंत्रिका गतिविधि को स्थिर कर सकते हैं, और यह एक संभावित तंत्र के रूप में सुझाया गया है जिसके द्वारा यह दौरे को कम करता है।
फटकार कैसे काम करता है?मात्रा बनाने की विधि
कुछ एंटीकॉनवल्सेंट को रक्त के स्तर के साथ मापा जा सकता है, और लक्ष्य दिशानिर्देशों के आधार पर खुराक की निगरानी की जा सकती है। वर्तमान समय में, फेनफ्लुरमाइन का कोई मानक लक्ष्य प्लाज्मा स्तर नहीं है, इसलिए वर्तमान में खुराक को प्रति वजन अनुशंसित खुराक, नैदानिक जब्ती प्रतिक्रिया और मनाया दुष्प्रभावों के आधार पर प्रबंधित किया जाता है।
प्रयोगात्मक अध्ययनों में, फेनफ्लुरमाइन का उपयोग प्रति दिन 20 से 60 मिलीग्राम के बीच की खुराक में किया गया था। इसका उपयोग प्रति दिन 0.2 से 3 मिलीग्राम / किग्रा की खुराक पर भी किया गया है। यदि कभी स्थापित किया गया है, तो अनुशंसित खुराक इन शोध अध्ययनों में उपयोग की जाने वाली खुराक पर आधारित हो सकती है।
आम तौर पर, दुर्दम्य मिर्गी के उपचार के लिए, एक एंटीकॉन्वेलसेंट खुराक धीरे-धीरे बढ़ाया जाता है जब तक कि बरामदगी को अच्छी तरह से नियंत्रित नहीं किया जाता है, जबकि एक ही समय में, साइड इफेक्ट्स की सावधानीपूर्वक निगरानी की जाती है। साइड इफेक्ट असहनीय होने पर दवा बंद करने की आवश्यकता हो सकती है।
दुष्प्रभाव
अब तक, मिर्गी के इलाज के रूप में फेनफ्लुरमाइन की जांच करने वाले अध्ययन छोटे रहे हैं, आमतौर पर प्रत्येक में 100 से कम प्रतिभागी शामिल हैं। हालांकि, कई अध्ययन हुए हैं, और पिछले कई वर्षों में कई हजार प्रतिभागियों के संयुक्त कुल ने फेनफ्लुरमाइन मिर्गी अनुसंधान में भाग लिया है।
सबसे आम साइड इफेक्ट्स में शामिल हैं:
- वजन घटना
- तंद्रा
- दस्त
- कब्ज़
- शुष्क मुँह
- अनिद्रा
- भलाई का गलत अर्थ
- तेज धडकन
- जी मिचलाना
- घबराहट / चिंता
कभी-कभी, दवा की खुराक कम होने पर दुष्प्रभाव कम हो जाते थे। वजन कम करना मोटापे के इलाज के रूप में फेनफ्लुरमाइन के इतिहास के अनुरूप है, और यह भूख दमन के कारण होने की संभावना है।
भूख की हानि स्वयं ही एलजीएस और ड्रेव सिंड्रोम वाले बच्चों के लिए एक समस्या पैदा कर सकती है, खासकर उन लोगों के लिए जो गंभीर संज्ञानात्मक घाटे हैं। अब तक, हालांकि, अध्ययन प्रतिभागियों ने अत्यधिक वजन घटाने या कुपोषण का अनुभव नहीं किया है।
फुफ्फुसीय (फेफड़े) या कार्डियक (हृदय) साइड इफेक्ट्स की संभावना एक चिंता है, फेनफ्लुरमाइन की सुरक्षा प्रोफ़ाइल को देखते हुए जब इसे भूख दबाने वाले के रूप में इस्तेमाल किया गया था। अनुसंधान अध्ययन प्रतिभागियों को आमतौर पर एक इकोकार्डियोग्राम के साथ पालन किया जाता था, जो एक परीक्षण है जो हृदय के आंदोलनों की कल्पना करता है और हृदय के वाल्व का आकलन करता है।
मिर्गी अध्ययन टिप्पणियों से पता चलता है कि फुफ्फुसीय और हृदय प्रभाव उतने गंभीर या उतने अधिक नहीं हो सकते जितने तब देखे गए जब इसका उपयोग मोटापे के इलाज के लिए किया जाता था। ऐसा इसलिए हो सकता है क्योंकि मिर्गी के उपचार में फेनफ्लुरमाइन की खुराक को मोटापे के उपचार के लिए इस्तेमाल की जाने वाली तुलना में अपेक्षाकृत कम माना जाता है।
यदि आपको या आपके बच्चे को भविष्य में किसी बिंदु पर फेनफ्लुरमाइन निर्धारित किया जाता है, तो यह महत्वपूर्ण है कि आप नियमित रूप से अपने डॉक्टर के पास जाएं ताकि आपकी बारीकी से निगरानी की जा सके। यह प्रभावी उपचार के लिए एक अवसर प्रदान करते हुए, जल्दी से गंभीर दुष्प्रभावों की पहचान करने में मदद कर सकता है।
सहभागिता
मोनोमाइन ऑक्सीडेज इनहिबिटर (MAOI) वर्ग में ड्रग्स लेने के 14 दिनों के भीतर इस दवा को नहीं लेना चाहिए, क्योंकि यह एक खतरनाक बातचीत का कारण बन सकता है।
सामान्य एनेस्थीसिया के साथ फेनफ्लुरमाइन के संयोजन से हृदय संबंधी जोखिम बढ़ सकते हैं, जिसके लिए सर्जरी के दौरान अतिरिक्त निगरानी की आवश्यकता हो सकती है।
Fenfluramine कुछ दवाओं के साथ नकारात्मक बातचीत कर सकता है, जिसमें शामिल हैं:
- रक्तचाप की दवाएँ, जैसे कि गाइनैथिडाइन, मेथिल्डोपा और रिसरपाइन
- ड्रग्स जो केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को दबाते हैं
मतभेद
Fenfluramine कई लोगों के समूह के लिए सुरक्षित नहीं है। इसे उन लोगों के लिए सावधानी के साथ निर्धारित किया जाना चाहिए:
- शराब
- आंख का रोग
- उच्च रक्तचाप (उच्च रक्तचाप)
- टाइप 1 डायबिटीज
- मधुमेह प्रकार 2
- मनोवैज्ञानिक बीमारी, जैसे कि सिज़ोफ्रेनिया
- नशाखोरी का इतिहास
इस दवा को गर्भावस्था श्रेणी सी के रूप में लेबल किया गया है, जिसका अर्थ है कि जन्म दोष और गर्भावस्था से संबंधित जटिलताओं की जानकारी की कमी है। स्तनपान के दौरान Fenfluramine का अध्ययन नहीं किया गया है।
फेनफ्लुरमाइन का भविष्य
वर्तमान समय में, Zogenix International ड्रेवेट सिंड्रोम के इलाज के लिए कम खुराक वाली फेनफ्लुरमाइन के उपयोग पर विशेष लाइसेंस का मालिक है। एफडीए ने इसके लिए जोगिनेक्स ब्रेकथ्रू थेरेपी पदनाम दिया है ZX008, जो एक जांच उत्पाद के रूप में कम खुराक वाली फेनफ्लूरमाइन का अध्ययन किया जा रहा है।
चल रही प्रक्रिया में नियंत्रित अनुसंधान अध्ययन शामिल हैं, जिन्हें औपचारिक अनुमोदन की आवश्यकता होती है। प्रभावशीलता, प्रतिकूल परिणामों और दुष्प्रभावों के बारे में परिणाम एकत्र किए जाते हैं और एफडीए को प्रस्तुत किए जाते हैं, जो संभावित अनुमोदन के लिए एक नई दवा की समीक्षा करते समय जोखिम और लाभों पर विचार करता है। 2019 के फरवरी में, एफडीए ने ड्रेक्स सिंड्रोम के लिए ZX008 के लिए आवेदन से इनकार कर दिया।
क्या ड्रैकव सिंड्रोम में दुर्दम्य मिर्गी के इलाज के लिए दवा को अंततः अनुमोदित किया जाएगा या एलजीएस आगे के सबूतों के परिणाम पर निर्भर करता है, जो कि भविष्यवाणी करना मुश्किल है।
कभी-कभी, ड्रेव सिंड्रोम और एलजीएस जैसी दुर्दम्य चिकित्सा स्थितियों वाले लोग अनुसंधान अध्ययन में भाग लेने का चयन करते हैं। इसके कई फायदे और नुकसान हैं। लाभ में नई दवाओं तक पहुंच शामिल है जो अभी तक अनुमोदित नहीं हैं, साथ ही साथ करीबी चिकित्सा अनुवर्ती और नैदानिक परीक्षण, अक्सर कम लागत पर या मुफ्त में।
नुकसान में दवाओं के संपर्क में शामिल हैं जो संभावित अज्ञात जोखिमों और संदिग्ध प्रभावशीलता को रोक सकते हैं, साथ ही साथ स्वयंसेवकों के एक समूह में रखे जाने की संभावना है जो उपचार प्राप्त नहीं कर रहे हैं।
बहुत से एक शब्द
जब आपके पास एक चिकित्सा स्थिति होती है जिसके लिए कोई प्रभावी उपचार नहीं होता है, जैसे कि दुर्दम्य मिर्गी, यह कई बार भारी और निराशाजनक महसूस कर सकता है। यदि आप या आपके प्रियजन नई दवाओं, नई प्रक्रियाओं की कोशिश करते हैं, या प्रायोगिक अनुसंधान में भाग लेते हैं, तो अपने चिकित्सक के साथ इस विकल्प पर चर्चा करना सुनिश्चित करें और सभी उपलब्ध सूचनाओं पर सावधानीपूर्वक विचार करें। उस बातचीत को शुरू करने में मदद के लिए नीचे हमारे डॉक्टर चर्चा गाइड का उपयोग करें।
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