एक्स्ट्रामोडल लिम्फोमा को समझना

विषय

• प्राथमिक एक्सट्रोडोडल लिंफोमा
• महत्वपूर्ण अंतर
• अवलोकन
• प्राथमिक एक्सट्रोडोडल लिम्फोमा का निदान
• एक्स्ट्रानॉडल इनवॉल्वमेंट का प्रोग्नोसिस

यद्यपि लिम्फोमास सभी कैंसर हैं जो लिम्फोसाइटों को प्रभावित करते हैं-एक प्रकार का सफेद रक्त कोशिका-कभी-कभी यही वह जगह है जहां समानता समाप्त होती है। लिम्फोमा के कई अलग-अलग प्रकार और उपप्रकार हैं। दो मुख्य श्रेणियां हॉजकिन के लिंफोमा, या एचएल, और गैर-हॉजकिन के लिंफोमा, या एनएचएल हैं। एनएचएल और एचएल दोनों के अधिकांश नोडल लिम्फोमा हैं, जिसका अर्थ है कि वे लिम्फ नोड्स में उत्पन्न होते हैं। हालांकि, लिम्फोमा के लिए यह लगभग कहीं भी उत्पन्न हो सकता है।

प्राथमिक एक्सट्रोडोडल लिंफोमा

जब लिम्फोमा माना जाता है लिम्फ नोड्स के बाहर उत्पन्न हुआ, इसे एक्सट्रानॉडल लिम्फोमा कहा जाता है, या अधिक सटीक, प्राथमिक एक्सट्रोडोडल लिंफोमा। कभी-कभी, यह इंगित करना मुश्किल हो सकता है कि शरीर में लिम्फोमा कहाँ शुरू हुआ। इन मामलों में, डॉक्टर एक अधिक अनुमानित परिभाषा का पालन कर सकते हैं: यदि एक समय में लिम्फोमा में इसका प्रमुख ट्यूमर द्रव्यमान था-एक एक्सट्रोडोडल साइट में इसका सबसे स्पष्ट बल्क-इन है, तो इसे एक्सट्रोनोडल लिंफोमा माना जा सकता है।

महत्वपूर्ण अंतर

लिम्फोमा में से जो लिम्फ नोड्स में शुरू होता है, या नोडल लिम्फोमा, लगभग सभी में हो सकता है बहिर्मुखी भागीदारी -यही है, वे extranodal साइटों में फैल सकता है। एक लिम्फोमा जो लिम्फ नोड्स से अन्य अंगों में फैलता है, एक प्राथमिक एक्सट्रोडोडल लिंफोमा नहीं माना जाता है। प्राथमिक एक्सट्रोनोडल होने के लिए, लिम्फोमा होना आवश्यक है उत्पन्न हुई लिम्फ नोड्स के बाहर।

अवलोकन

Hodgkin के लिंफोमा की तुलना में एनएचएल में प्राथमिक एक्सट्रोडोडल लिम्फोमा बहुत अधिक सामान्य हैं। एनएचएल के 33% तक को प्राथमिक एक्सट्रोडोडल लिंफोमा माना जाता है, जबकि एचएल में, प्राथमिक एक्सट्रोनोडल रोग को दुर्लभ माना जाता है।

प्राथमिक एक्सट्रोडोडल लिंफोमा का सबसे लगातार स्थान जठरांत्र संबंधी मार्ग में है, और इनमें से लगभग सभी एनएचएल हैं। जीआई पथ के बाद अगला सबसे लगातार साइट त्वचा है। हालांकि, जब एनएचएल केवल त्वचा में शुरू होता है, तो इसे त्वचा लिंफोमा, या त्वचीय लिंफोमा कहा जाता है।

एक्सट्रानॉडल लिम्फोमा तिल्ली, अस्थि मज्जा, थाइमस, टॉन्सिल के लिम्फोइड ऊतक में भी उत्पन्न हो सकता है, और टॉन्सिल की तरह एडेनोइड्स-छोटे पैच छिपा हुआ ऊतक जहां नाक पास गले से मिलता है।

थायरॉयड ग्रंथि, लार ग्रंथियों और छोटी आंत में पेट, फेफड़े, पेट के आसपास की संरचनाओं में इम्यून या लिम्फोइड कोशिकाएं भी प्राथमिक लिम्फोमा को जन्म दे सकती हैं। इन क्षेत्रों में लिम्फोमा में श्लेष्मा से जुड़े लिम्फोइड टिशू के osa सीमांत क्षेत्र बी-सेल लिम्फोमा, या MALT की MZBCL शामिल हैं।

नाक और गले के प्राथमिक लिम्फोमास में MALT की MZBCL, बड़े बी-सेल लिंफोमा या DLBCL और प्राकृतिक हत्यारे / टी-सेल लिम्फोमा शामिल हैं।

प्राथमिक लिम्फोमा पुरुषों में वृषण को प्रभावित कर सकते हैं और प्राथमिक वृषण लिम्फोमा कहलाते हैं। मस्तिष्क में लिम्फोमा, या सीएनएस लिम्फोमा भी प्राथमिक हो सकता है। जबकि मस्तिष्क और वृषण के प्राथमिक एक्सट्रोडोडल लिंफोमा को कठिन-से-उपचार बीमारी से जोड़ा गया है, हाल के अध्ययनों से पता चला है कि इन साइटों के अनुरूप उपचार विशेष रूप से वृषण लिम्फोमा के लिए महत्वपूर्ण सुधार हो सकता है।

प्राथमिक एक्स्ट्रानोडल कूपिक लिम्फोमा जो कि त्वचा लिम्फोमा नहीं होते हैं, बल्कि अक्सर होते हैं। प्राथमिक अस्थि लिम्फोमा एक दुर्लभ स्थिति है जहां लिम्फोमा एक हड्डी में शुरू होता है।

प्राथमिक कार्डियक लिंफोमा हृदय के दुर्लभ ट्यूमर में से एक है। प्राथमिक कार्डियक लिंफोमा को सभी कार्डियक ट्यूमर के केवल 1.3% और सभी एक्सट्रानॉडल लिम्फोमा के केवल 0.5% की रचना करने के लिए माना जाता है। जब यह होता है, तो इस ट्यूमर का सबसे आम प्रकार फैलाना होता है बड़े बी सेल लिंफोमा, और आमतौर पर, सही एट्रियम। और दाएं वेंट्रिकल शामिल हैं।

सामान्य रूप से प्राथमिक एक्सट्रोनोडल लिम्फोमा का एक अवलोकन यह है कि वे एचआईवी और एड्स के उद्भव के साथ नाटकीय रूप से बढ़े हैं।

प्राथमिक एक्सट्रोडोडल लिम्फोमा का निदान

तथ्य यह है कि एक लिंफोमा एक प्राथमिक एक्सट्रोडोडल लिम्फोम हैए उपचार योजना और रोग का एक कारक हो सकता है, लेकिन अन्य कारक समान रूप से महत्वपूर्ण या अधिक महत्वपूर्ण हो सकते हैं। लिम्फोमा उपप्रकार, बी सेल या टी सेल प्रकार, और मूल के मूल अंग या ऊतक सभी महत्वपूर्ण रोगसूचक कारक हो सकते हैं।

एक्स्ट्रानॉडल इनवॉल्वमेंट का प्रोग्नोसिस

लगभग सभी नोडल लिम्फोमा एक्सट्रानॉडल साइटों में फैल सकते हैं, लेकिन इन मामलों में, उन्हें प्राथमिक एक्सट्रोनोडल लिम्फोमा नहीं माना जाता है।

एनएचएल में, सबसे प्रभावी उपचार योजना कई कारकों पर निर्भर करती है, और एक्सट्रोडोडल भागीदारी उनमें से एक है। कभी-कभी एक लिम्फोमा जो कि लिम्फ नोड्स तक ही सीमित होता है, अधिक उपचार योग्य होता है और लिम्फोमा की तुलना में अधिक अनुकूल रोग का निदान होता है जो लिम्फ नोड्स के बाहर फैल गया है। हालांकि, एक्सट्रानोडल प्राथमिक एनएचएल के लिए संभावनाओं की व्यापक विविधता-उपचार और परिणामों को प्रभावित करने वाले कई अन्य कारकों के साथ-साथ इसका मतलब है कि उपचार योजना और पूर्वानुमान बहुत अधिक व्यक्तिगत हो सकते हैं।

कुछ मामलों में, बहिर्मुखी भागीदारी उन्नत रोग का अधिक संकेत है। उदाहरण के लिए, हॉजकिन की बीमारी में, एक्सट्रानॉडल भागीदारी को छोड़कर, प्लीहा और थाइमस को छोड़कर चरण IV हॉजकिन रोग को दर्शाता है। यहां तक ​​कि देर से चरण हॉजकिन की बीमारी उपचार योग्य है, हालांकि, और कभी-कभी ठीक हो सकती है।