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इवांस सिंड्रोम दो या अधिक प्रतिरक्षा हेमटोलॉजिकल विकारों का एक संयोजन है जहां आपकी प्रतिरक्षा प्रणाली आपके सफेद रक्त कोशिकाओं, लाल रक्त कोशिकाओं और / या प्लेटलेट्स पर हमला करती है। इनमें इम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (आईटीपी), ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया (एआईएचए), और / या ऑटोइम्यून न्यूट्रोपेनिया (एआईएन) शामिल हैं। ये निदान एक ही समय में हो सकते हैं लेकिन एक ही रोगी में दो अलग-अलग समय पर भी हो सकते हैं। उदाहरण के लिए, यदि आपको आईटीपी और फिर दो साल बाद एआईएचए का निदान किया जाता है, तो आपके पास इवांस सिंड्रोम होगा।लक्षण
अधिकांश परिस्थितियों में, आपको पहले से ही एक व्यक्तिगत विकार का पता चला है: आईटीपी, एआईएचए, या एआईएन। इवांस सिंड्रोम व्यक्तिगत विकारों में से किसी एक की तरह प्रस्तुत करता है।
लक्षणों में शामिल हैं:
कम प्लेटलेट मायने रखता है (थ्रोम्बोसाइटोपेनिया):
- बढ़ी हुई चोट
- रक्तस्राव में वृद्धि: मुंह में खून आना, नाक बहना, मसूढ़ों से खून आना, मूत्र या मल में खून आना
- पेटीसिया नामक त्वचा पर छोटे लाल डॉट्स
एनीमिया:
- थकान या थकान
- सांस लेने में कठिनाई
- ऊंचा हृदय गति (टैचीकार्डिया)
- त्वचा का पीला पड़ना (पीलिया) या आंखें (श्वेतपटल
- गहरे रंग का मूत्र (चाय या कोका-कोला रंग)
कम न्यूट्रोफिल गणना (न्यूट्रोपेनिया):
- बुखार
- त्वचा या मुंह का संक्रमण
- अक्सर कोई लक्षण नहीं होते हैं
इवांस सिंड्रोम का कारण बनता है रक्त कम होना
इवांस सिंड्रोम एक ऑटोइम्यून बीमारी है। किसी अज्ञात कारण से, आपकी प्रतिरक्षा प्रणाली गलत तरीके से आपके लाल रक्त कोशिकाओं, प्लेटलेट्स और / या न्यूट्रोफिल को "विदेशी" के रूप में पहचानती है और उन्हें नष्ट कर देती है।
यह पूरी तरह से समझ में नहीं आता है कि क्यों कुछ लोगों को केवल एक रक्त कोशिका प्रभावित होती है, जैसे कि आईटीपी, एआईएचए, या एआईएन, बनाम इवांस सिंड्रोम में एक से अधिक।
निदान
इवांस सिंड्रोम वाले अधिकांश लोग पहले से ही निदान में से एक को ले जाते हैं, एक और एक की प्रस्तुति इवांस सिंड्रोम के बराबर होती है। उदाहरण के लिए, यदि आपको आईटीपी का पता चला है और एनीमिया का विकास हुआ है, तो आपके चिकित्सक को आपके एनीमिया के कारण को निर्धारित करना होगा। यदि आपका एनीमिया AIHA के कारण पाया जाता है, तो आपको इवांस सिंड्रोम का निदान किया जाएगा।
क्योंकि ये विकार आपके रक्त की गिनती को प्रभावित करते हैं, एक पूर्ण रक्त गणना (सीबीसी), काम में पहला कदम है। आपका चिकित्सक एनीमिया (कम हीमोग्लोबिन), थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (कम प्लेटलेट काउंट) या न्यूट्रोपेनिया (कम न्यूट्रोफिल काउंट, एक प्रकार का सफेद रक्त कोशिका) का प्रमाण देख रहा है। कारण की पहचान करने की कोशिश करने के लिए माइक्रोस्कोप के तहत आपके रक्त की जांच की जाएगी।
आईटीपी और एआईएन बहिष्करण का निदान करते हैं जिसका अर्थ है कि कोई विशिष्ट नैदानिक परीक्षण नहीं है। आपके चिकित्सक को पहले अन्य कारणों का पता लगाना चाहिए। एआईएचए की पुष्टि कई परीक्षणों से होती है, विशेष रूप से डीएटी (प्रत्यक्ष एंटीग्लोबुलिन परीक्षण) नामक एक परीक्षण। डीएटी सबूतों के लिए देखता है कि प्रतिरक्षा प्रणाली लाल रक्त कोशिकाओं पर हमला कर रही है।
इलाज
संभावित उपचारों की एक लंबी सूची है। उपचार प्रभावित रक्त कोशिका पर निर्देशित होते हैं और चाहे आपको कोई भी लक्षण हो (सक्रिय रक्तस्राव, सांस की तकलीफ, दिल की धड़कन की दर, संक्रमण):
- स्टेरॉयड: विभिन्न ऑटोइम्यून विकारों में वर्षों से प्रेडनिसोन जैसी दवाओं का उपयोग किया गया है। वे एआईएचए के लिए पहली पंक्ति उपचार हैं और आईटीपी में भी उपयोग किया जाता है। दुर्भाग्य से, यदि आपके पास इवांस सिंड्रोम है, तो आपको लंबे समय तक स्टेरॉयड की आवश्यकता हो सकती है जिसके परिणामस्वरूप उच्च रक्तचाप (उच्च रक्तचाप) और ऊंचा रक्त शर्करा (मधुमेह) जैसे अन्य मुद्दे हो सकते हैं। इस कारण से, आपका चिकित्सक वैकल्पिक उपचारों की तलाश कर सकता है।
- अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन (IVIG): आईवीआईजी आईटीपी के लिए पहली पंक्ति का इलाज है। अनिवार्य रूप से, आईवीआईजी आपकी प्रतिरक्षा प्रणाली को अस्थायी रूप से विचलित करता है ताकि प्लेटलेट्स तेजी से नष्ट न हों। IVIG AIHA या AIN में उतना प्रभावी नहीं है।
- स्प्लेनेक्टोमी: इवांस सिंड्रोम में तिल्ली लाल रक्त कोशिकाओं, प्लेटलेट्स और न्यूट्रोफिल के विनाश का मुख्य स्थान है। कुछ रोगियों में, तिल्ली के सर्जिकल हटाने से रक्त की गिनती में सुधार हो सकता है, लेकिन यह केवल अस्थायी हो सकता है।
- rituximab: एक दवा में रिटक्सिमैब जिसे मोनोक्लोनल एंटीबॉडी कहा जाता है।यह आपके बी-लिम्फोसाइट्स (एक सफेद रक्त कोशिका जो एंटीबॉडी बनाता है) को कम करता है, जो आपके रक्त की गिनती में सुधार कर सकता है।
- जी-सी.एस.एफ. जी-सीएसएफ अधिक न्युट्रोफिल बनाने के लिए अस्थि मज्जा को उत्तेजित करने के लिए उपयोग की जाने वाली दवा है। इसका उपयोग कभी-कभी एआईएन में न्युट्रोफिल गिनती बढ़ाने के लिए किया जाता है, खासकर यदि आपको संक्रमण है।
- प्रतिरक्षादमनकारी दवाएं: ये दवाएं प्रतिरक्षा प्रणाली को बाधित करती हैं। इनमें माइकोफेनोलेट मोटल (एमएमएफ), एज़ैथोप्रिन (इमूरान), टैक्रोलिमस (प्रोग्राफ) जैसी दवाएं शामिल होंगी।
यद्यपि रोगी रक्त की गिनती में सुधार के साथ व्यक्तिगत उपचारों का जवाब दे सकते हैं, यह प्रतिक्रिया अगर अक्सर अतिरिक्त उपचार की आवश्यकता होती है।