क्रानियोफेरीन्जियोमा का अवलोकन

विषय

• स्थान
• लक्षण
• कारण
• निदान
• इलाज
• बहुत से एक शब्द

एक क्रानियोफेरीन्जिओमा एक दुर्लभ प्रकार का ब्रेन ट्यूमर है, जो प्रति वर्ष 500,000 से 2,000,000 लोगों में से एक को प्रभावित करता है। ये ट्यूमर आमतौर पर सौम्य (आक्रामक नहीं) होते हैं, और इसमें घातक (इनवेसिव) क्रानियोफेरीन्जिओमास के कुछ ही मामले सामने आए हैं।

क्रानियोफैरिंजियोमा आम तौर पर 5 से 14 वर्ष की आयु के बच्चों को प्रभावित करता है। 50 से 74 वर्ष के बीच के वयस्क इन ट्यूमर को विकसित कर सकते हैं। यह ट्यूमर मस्तिष्क में गहरा होता है, नाक मार्ग के करीब होता है। बच्चों और वयस्कों को क्रानियोफेरीन्जिओमा के परिणामस्वरूप दृष्टि परिवर्तन, सिरदर्द और हार्मोन की समस्याओं का अनुभव हो सकता है।

जबकि ट्यूमर को शल्य चिकित्सा द्वारा बचाया जा सकता है, इसे पूरी तरह से हटाने के लिए कीमोथेरेपी और विकिरण की आवश्यकता हो सकती है। प्रैग्नेंसी आमतौर पर अच्छी होती है। बच्चों में, जीवित रहने की दर उपचार के बाद पांच साल में 83 से 96%, उपचार के बाद 10 साल में 65 से 100% और उपचार के बाद 20 वर्षों में औसत 62% होती है। वयस्कों में, समग्र जीवित रहने की दर पांच साल में 54 से 96%, 10 साल में 40 से 93% और 20 साल में 66 से 85% तक होती है।

दीर्घकालिक जटिलताएं हो सकती हैं क्योंकि ट्यूमर मस्तिष्क के ऐसे महत्वपूर्ण क्षेत्र में स्थित है।

स्थान

इस प्रकार का ट्यूमर बिकासिका में, मस्तिष्क के दो छोटे लेकिन महत्वपूर्ण हिस्सों-पिट्यूटरी ग्रंथि और ऑप्टिक चियास्म के पास बढ़ता है।

सेलिया टरिका मस्तिष्क में एक बोनी संरचना है जहां पिट्यूटरी ग्रंथि स्थित है। आपकी पिट्यूटरी ग्रंथि एक छोटी अंतःस्रावी ग्रंथि है जो शरीर में चयापचय, वृद्धि और तरल पदार्थ और खनिजों के रखरखाव सहित महत्वपूर्ण शारीरिक कार्यों को विनियमित करने के लिए जिम्मेदार है।

ऑप्टिक चियास्म, पिट्यूटरी ग्रंथि के ठीक ऊपर स्थित, एक प्रमुख मार्ग है जहाँ आपके सभी दृश्य तंत्रिका तंतु मिलते हैं।

पिट्यूटरी ग्रंथि या ऑप्टिक चियास्म पर अतिक्रमण होने पर धीमी गति से बढ़ने वाली क्रानियोफेरीन्जियोमा अचानक ध्यान देने योग्य लक्षण पैदा कर सकता है।

जैसे-जैसे ट्यूमर बढ़ता है, यह पूरे मस्तिष्क में दबाव पैदा कर सकता है। यह मस्तिष्कमेरु द्रव (सीएसएफ) के प्रवाह में बाधा डाल सकता है, संभवतः जलशीर्ष (खोपड़ी के भीतर तरल पदार्थ का एक निर्माण) का कारण बनता है।

लक्षण

एक क्रानियोफेरीन्जिओमा आमतौर पर धीरे-धीरे बढ़ता है। मस्तिष्क के भीतर ट्यूमर के स्थान के कारण विकसित होने वाले लक्षण, आमतौर पर सूक्ष्म और क्रमिक होते हैं।

सिर दर्द

सिर में दर्द क्रानियोफेरीन्जिओमा का सबसे सामान्य लक्षण है और यह हाइड्रोसिफ़लस के परिणामस्वरूप या ट्यूमर के मस्तिष्क में जगह लेने के रूप में शुरू हो सकता है। सिरदर्द दबाव की अनुभूति के साथ जुड़ा हो सकता है, और आपके सिर की स्थिति बदलने से सिरदर्द में सुधार या खराब हो सकता है।

मतली और उल्टी

क्रानियोफैरिंजियोमा के अन्य लक्षण यह हो सकते हैं कि आप खाने के बाद मतली और उल्टी का अनुभव करते हैं। जब आप खाने के लिए ज्यादा नहीं थे तब भी आपको मतली और उल्टी का अनुभव हो सकता है।

थकान और हाइपरसोमनिया

ये लक्षण मस्तिष्क में जगह लेने वाले ट्यूमर के परिणामस्वरूप हो सकते हैं। नींद और ऊर्जा के स्तर से संबंधित पिट्यूटरी ग्रंथि-संबंधी अंतःस्रावी समस्याओं पर दबाव-साथ ही योगदान कर सकता है।

बिटमोपरल हेमियानोपिया

ट्यूमर ऑप्टिक चियास्म के केंद्र में दाईं ओर दबा सकता है, जो आपकी नसों का क्षेत्र है जो आपकी दोनों आंखों में परिधीय दृष्टि को महसूस करता है। यदि ट्यूमर थोड़ा दूर है, तो आप केवल एक में ही परिधीय दृष्टि खो सकते हैं। आँख।

कभी-कभी, एक आंख में परिधीय दृष्टि की हानि शुरू होती है और फिर दोनों आंखें शामिल होती हैं जैसे कि ट्यूमर बढ़ता है।

बार-बार मूत्रत्याग और अत्यधिक प्यास लगना

डायबिटीज इन्सिपिडस एक प्रकार का डायबिटीज़ है, जिसकी विशेषता पॉलीयुरिया (बार-बार पेशाब आना) और पॉलीडिप्सिया (बार-बार प्यास लगना और पीना) है। यह एंटीडाययूरेटिक हार्मोन (ADH) में कमी के कारण होता है, पिट्यूटरी ग्रंथि द्वारा रिलीज़ किया गया हार्मोन है।

एडीएच आपके शरीर में तरल पदार्थ को नियंत्रित करता है आपके शरीर में तरल पदार्थ रखना। जब आप पर्याप्त ADH नहीं बनाते हैं, तो आप मूत्र के माध्यम से तरल पदार्थ खो देते हैं। इससे आपको लगातार प्यास लगती है क्योंकि आपके शरीर को उस तरल पदार्थ के नुकसान की भरपाई करने की आवश्यकता होती है।

विलंबित विकास और यौवन

पिट्यूटरी ग्रंथि विकास हार्मोन (जीएच) सहित छह हार्मोन को गुप्त करती है, जो जीवन भर विकास को नियंत्रित करती है, विशेष रूप से बचपन और किशोरावस्था के दौरान। पिट्यूटरी ग्रंथि द्वारा स्रावित कई हार्मोन यौन परिपक्वता को नियंत्रित करते हैं।

एक क्रानियोफैरिंजियोमा पिट्यूटरी ग्रंथि का अतिक्रमण कर सकता है, इनमें से कुछ या सभी हार्मोनों की रिहाई में हस्तक्षेप होता है, जिसके परिणामस्वरूप छोटे कद और विलंबित या अपूर्ण यौवन होता है।

हाइपोथायरायडिज्म

पिट्यूटरी ग्रंथि थायरॉयड-उत्तेजक हार्मोन (टीएसएच) को गुप्त करती है, जो थायरॉयड ग्रंथि को उत्तेजित करती है। जब इस हार्मोन की कमी होती है, तो हाइपोथायरायडिज्म का परिणाम होता है। लक्षणों में वजन बढ़ना, कम ऊर्जा, चिड़चिड़ापन, अवसाद और कभी-कभी संज्ञानात्मक देरी शामिल हो सकते हैं।

एड्रीनल अपर्याप्तता

पिट्यूटरी ग्रंथि, एड्रेनोकोर्टिकोट्रॉफ़िक हार्मोन (ACTH) द्वारा जारी एक और हार्मोन, एड्रेना ग्रंथियों को उत्तेजित करता है। जब इस हार्मोन की कमी होती है, तो लक्षणों में रक्त शर्करा, रक्तचाप और परिवर्तित हृदय की दर में परिवर्तन शामिल हो सकते हैं।

कारण

यह स्पष्ट नहीं है कि कुछ लोग क्रानियोफेरीन्जिओमा का विकास क्यों करते हैं, और जोखिम का कोई ज्ञात कारक या रोकथाम के तरीके नहीं हैं।

इन ट्यूमर की सूक्ष्म उपस्थिति के आधार पर, यह माना जाता है कि वे जन्म से पहले बढ़ने लगते हैं।

निदान

यदि आपके पास क्रानियोफैरिंजियोमा के लक्षण हैं, तो आपके चिकित्सीय मूल्यांकन में आपकी समस्याओं के कारण की पहचान करने में मदद करने के लिए कुछ परीक्षण शामिल हो सकते हैं।

शारीरिक परीक्षा

आपके लक्षणों को सुनने के अलावा, आपका डॉक्टर एक शारीरिक परीक्षण करेगा। ट्यूमर के आकार के आधार पर, लक्षणों की शिकायत शुरू होने से पहले ही आपके शारीरिक परीक्षण पर क्रानियोफैरिंजियोमा के कुछ लक्षण हो सकते हैं।

क्रैनियोफेरीन्जिओमा के निदान के लिए डॉक्टर को संकेत देने वाले संकेतों में शामिल हैं:

• टेम्पोरल हेमियानोपिया (एक या दोनों आंखों में परिधीय दृष्टि का नुकसान)
• पैपिल्डेमा (आपकी एक या दोनों ऑप्टिक नसों की सूजन-यह एक विशेष गैर-इनवेसिव नेत्र परीक्षा के साथ पता लगाया जा सकता है जो नेत्रगोलक का उपयोग करता है)
• अधिवृक्क अपर्याप्तता के परिणामस्वरूप बदल गया रक्तचाप या हृदय गति
• डायबिटीज इन्सिपिडस से निर्जलीकरण
• विकास की समस्याएं
• कम वजन या अधिक वजन होना (इस पर निर्भर करता है कि कौन से हार्मोन प्रभावित होते हैं)

आपके लक्षणों के संयोजन और आपकी शारीरिक परीक्षा के संकेतों के आधार पर, आपका डॉक्टर अतिरिक्त परीक्षण का आदेश दे सकता है।

यूरिनलिसिस (UA)

यदि आप बार-बार पेशाब आने की शिकायत करते हैं, तो एक यूरिनलिसिस सामान्य कारणों की पहचान कर सकता है जैसे कि मूत्राशय में संक्रमण और मधुमेह। डायबिटीज इन्सिपिडस के साथ, यूए तनु मूत्र का पता लगा सकता है, जो 200 मिलीसे कम (mOsm / kg) से कम हो सकता है-यह माप एक तरल पदार्थ में भंग होने के बाद मौजूद ठोस पदार्थों की एकाग्रता को इंगित करता है।

ध्यान रखें कि एक क्रानियोफेरीन्जियोमा हो सकता है, लेकिन हमेशा नहीं होता है, मधुमेह का कारण बनता है।

रक्त परीक्षण

आपको अपने रक्त शर्करा और इलेक्ट्रोलाइट के स्तर की जांच करवाने की आवश्यकता हो सकती है, खासकर यदि आपके पास अधिवृक्क अपर्याप्तता या मधुमेह के लक्षण हैं। यदि आपके बच्चे की धीमी गति से वृद्धि होती है, तो आपका डॉक्टर थायरॉइड परीक्षणों के साथ-साथ अन्य हार्मोन के स्तर के लिए परीक्षण कर सकता है, जिसमें वृद्धि हार्मोन भी शामिल है।

मस्तिष्क इमेजिंग

यदि आपके या आपके बच्चे के सिर में दर्द, दृष्टि में बदलाव, या मस्तिष्क की सूजन के लक्षण (जैसे पैपिल्डेमा) है, तो आपका डॉक्टर एक मस्तिष्क कम्प्यूटरीकृत टोमोग्राफी (सीटी) या चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई) का आदेश दे सकता है। यदि एक क्रानियोफैरिंजियोमा मौजूद है, तो इमेजिंग परीक्षा में या फिर सेरा टरिका के पास एक ट्यूमर दिखाई दे सकता है। ब्रेन इमेजिंग हाइड्रोसिफ़लस भी दिखा सकती है।

चूंकि क्रैनियोफेरीन्जिओमा के संकेत और लक्षण अक्सर सूक्ष्म होते हैं, इसलिए आपको तुरंत निदान नहीं किया जा सकता है। अपने चिकित्सक से बात करना सुनिश्चित करें यदि लक्षण बने रहते हैं या खराब हो जाते हैं।

अक्सर, यह लक्षणों का एक प्रगति है जो निदान को ट्रिगर करता है, खासकर क्योंकि लक्षण और संकेत ट्यूमर के छोटे होने पर नाटकीय नहीं होते हैं।

इलाज

ट्यूमर का सर्जिकल लकीर आमतौर पर क्रानियोफेरीन्जिओमा के लिए पसंदीदा उपचार है। बेशक, प्रत्येक स्थिति अद्वितीय है, और आप अपने ट्यूमर या अन्य स्वास्थ्य मुद्दों के स्थान के कारण सर्जरी करने में सक्षम नहीं हो सकते हैं।

अक्सर, पूर्ण उपचार में सर्जरी और अन्य उपचार जैसे विकिरण और कीमोथेरेपी का संयोजन शामिल होता है। सर्जरी से पहले और बाद में एंडोक्राइन मुद्दों का प्रबंधन आपके क्रानियोफेरीन्जिओमा के उपचार का एक महत्वपूर्ण पहलू है।

क्रानियोफैरिंजियोमा को हटाने के लिए कई सर्जिकल दृष्टिकोण का उपयोग किया जाता है। आपका डॉक्टर आपके ट्यूमर के आकार और विशेषताओं के आधार पर सबसे सुरक्षित और सबसे प्रभावी दृष्टिकोण का चयन करेगा। दृष्टिकोण में शामिल हैं:

• Transcranial: जब आपके डॉक्टर को खोपड़ी के माध्यम से ट्यूमर तक पहुंचना होगा
• ट्रांससेप्टल ट्रांससेफेनोइडल: जब आपका डॉक्टर आपके नाक मार्ग से ऊपर की हड्डियों के माध्यम से आपके ट्यूमर को हटा देता है, तो इसका उपयोग किया जाता है
• इंडोस्कोपिक एंडोनासल: जब चीरा नहीं लगाया जाता है, और ट्यूमर को एक ट्यूब के माध्यम से हटा दिया जाता है जिसे आपके नथुने के माध्यम से रखा जाता है और सेल के माध्यम से पिरोया जाता है, जहां ट्यूमर स्थित होता है

यदि आपके ट्यूमर को पूरी तरह से हटाया नहीं जा सकता है क्योंकि यह पिट्यूटरी ग्रंथि, ऑप्टिक चियास्म या हाइपोथैलेमस (मस्तिष्क में एक हार्मोन नियंत्रण क्षेत्र) के बहुत करीब स्थित है, तो आपको इसे पूरी तरह से खत्म करने के लिए विकिरण या कीमोथेरेपी के साथ अतिरिक्त उपचार की आवश्यकता हो सकती है।

रोग का निदान

एक क्रानियोफैरिंजियोमा को हटा दिए जाने के बाद, कई कारणों से अतिरिक्त देखभाल आवश्यक हो सकती है।

ट्यूमर वापस बढ़ सकता है, और ट्यूमर की पुनरावृत्ति के लिए अतिरिक्त सर्जरी, विकिरण, या कीमोथेरेपी की आवश्यकता होती है।

कभी-कभी, अंतःस्रावी समस्याएं बनी रहती हैं, जिनमें मोटापा और चयापचय सिंड्रोम शामिल हैं। यह पिट्यूटरी ग्रंथि या हाइपोथैलेमस में ट्यूमर के विकास के परिणामस्वरूप या शल्य चिकित्सा या विकिरण उपचार की जटिलता के रूप में हो सकता है।

इन स्थितियों में, आपको हार्मोन प्रतिस्थापन के साथ दीर्घकालिक प्रबंधन की आवश्यकता हो सकती है। इसके अतिरिक्त, आपको इष्टतम रक्त शर्करा या रक्तचाप को बनाए रखने में मदद करने के लिए दवा लेने की आवश्यकता हो सकती है।

बहुत से एक शब्द

यदि आप, आपका बच्चा या कोई प्रियजन क्रानियोफेरीन्जियोमा विकसित करता है, तो आपको यह सुनकर आश्चर्य हो सकता है कि यह एक ब्रेन ट्यूमर है। आपको यह आश्वासन दिया जाना चाहिए कि यह ट्यूमर मस्तिष्क के अन्य क्षेत्रों पर आक्रमण करने के लिए फैलता नहीं है, और इसे घातक मस्तिष्क ट्यूमर नहीं माना जाता है। फिर भी, आजीवन उपचार उन जटिलताओं को प्रबंधित करने के लिए आवश्यक हो सकता है जो तब हो सकती हैं यदि ट्यूमर या इसके उपचार से आस-पास के अंतःस्रावी या दृश्य संरचनाओं का विघटन होता है।

ब्रेन ट्यूमर के लिए उपचार के विकल्प