क्रैनियोफेशियल असामान्यताएं

विषय

• क्रैनियोफेशियल असामान्यताओं के लक्षण
• क्रैनियोफेशियल असामान्यता का निदान
• क्रैनियोफेशियल असामान्यता का उपचार

क्रैनियोफेशियल असामान्यताओं के लक्षण

क्रैनियोफेशियल विरूपता हल्के या गंभीर हो सकते हैं, और इस बात पर निर्भर करते हैं कि शिशु की खोपड़ी के कौन से हिस्से प्रभावित हैं। संकेत और लक्षणों के कुछ समूहों को सिंड्रोम के रूप में जाना जाता है, और ऐसे कई परिणाम हैं जो चेहरे की विसंगतियों का परिणाम हैं:

एपर्ट सिंड्रोम: एक कपालभाति असामान्यता एक असामान्य सिर के आकार, छोटे ऊपरी जबड़े और उंगलियों और पैर की उंगलियों के संलयन की विशेषता है।

Brachycephaly: एक जन्म दोष सिर की विषमता की विशेषता है। यह कोरोनल सिवनी के समयपूर्व फ्यूजेशन के कारण होता है। ब्रेकीसेफली आमतौर पर कई सिंड्रोम से जुड़े होते हैं, जैसे कि एपर्ट, क्राउज़ोन, फैफ़िफेर, सेथ्रे-चॉटज़ेन और बढ़ई।

क्राउज़ोन सिंड्रोम: खोपड़ी और चेहरे की हड्डियों में असामान्यताओं की विशेषता एक जन्म दोष, जो कोरोनल सिवनी के दोनों किनारों के फ्यूजिंग के कारण होता है। यह सिंड्रोम अक्सर खोपड़ी को आगे और पीछे की ओर छोटा करता है। फ्लैट गाल की हड्डियों और एक फ्लैट नाक भी इस विकार के विशिष्ट हैं।

Encephalocele: खोपड़ी के माध्यम से मस्तिष्क की एक फलाव या इसके आवरण की विशेषता वाली स्थिति।

क्लेब्लेट्सचैडल सिंड्रोम: खोपड़ी और चेहरे की हड्डियों की असामान्यताओं की विशेषता एक बहुत ही दुर्लभ जन्म दोष। यह लगभग सभी रेशेदार टांकों के समय से पहले जमने के कारण होता है। इसे क्लोवरलीफ़ खोपड़ी भी कहा जाता है।

Oxycephaly: खोपड़ी और चेहरे की हड्डियों में असामान्यताओं की विशेषता एक जन्म दोष। यह सिंड्रोम खोपड़ी के शीर्ष को इंगित या शंकु के आकार का बनाता है। यह कोरोनल और धनु खटमल के समयपूर्व फ्यूजेशन के कारण होता है। इसे ट्राईसेफाली या हाई-हेड सिंड्रोम के रूप में भी जाना जाता है।

फ़िफ़र सिंड्रोम: खोपड़ी, हाथ और पैर की असामान्यताओं की विशेषता एक जन्म दोष। इस सिंड्रोम के परिणामस्वरूप चौड़ी सेट, उभरी हुई आंखें, अविकसित ऊपरी जबड़े, और सिर के काटने से नाक सामान्य रूप से विकसित नहीं हो पाती है।

पियरे रॉबिन सिंड्रोम: चेहरे की हड्डियों में असामान्यताओं की विशेषता एक जन्म दोष है, जिसके परिणामस्वरूप एक छोटे से सामान्य निचले जबड़े या आवर्ती ठोड़ी होती है। जीभ अक्सर गले में वापस आ जाती है, जिससे सांस लेने में कठिनाई होती है।

plagiocephaly: एक तरफ या एक शिशु के सिर के पीछे एक स्थिर सपाट स्थान, जो ज्यादातर समय एक ही स्थिति में सोने के कारण होता है। यह एक बहुत ही सामान्य मुद्दा है और अमेरिका में लगभग 10 शिशुओं में से एक को प्रभावित करता है। अधिकांश शिशु प्रजनन और व्यायाम के साथ सुधार दिखाते हैं। कभी-कभी, प्लेगियोसेफली जन्म से पहले शुरू हो सकता है और जुड़वा बच्चों में अधिक आम है।

सेथ्रे-छोटजन सिंड्रोम: असामान्य रूप से कम या व्यापक सिर की विशेषता एक जन्म दोष। इसके अलावा, आँखें चौड़ी हो सकती हैं, पलकें टेढ़ी हो सकती हैं, और उंगलियां असामान्य रूप से छोटी और वेब हो सकती हैं।

Scaphocephaly: सिरगिटल सिवनी के प्रारंभिक संलयन के परिणामस्वरूप एक लंबा, संकीर्ण सिर का आकार, जो सिर के शीर्ष के बीच में नीचे, आगे-पीछे चलता है।

मन्यास्तंभ: गर्दन का एक मुड़ जो सिर को घुमाता है और एक विषम कोण पर झुकाव करता है। यह अक्सर गर्दन की मांसपेशियों में से एक की जकड़न के परिणामस्वरूप होता है। टॉर्टिकोलिस अक्सर गर्दन के व्यायाम के लिए बहुत अच्छी तरह से प्रतिक्रिया करता है। इसे wry neck के नाम से भी जाना जाता है।

Trigonocephaly: मेटोपिक सिवनी में ललाट की हड्डियों के दो हिस्सों के समय से पहले संलयन के कारण खोपड़ी का एक त्रिकोणीय विन्यास, जो नाक के सामने माथे के बीच तक फैली हुई है।

क्रैनियोफेशियल असामान्यता का निदान

इनमें से कुछ सिंड्रोम जन्म के समय स्पष्ट होते हैं, जबकि अन्य स्पष्ट नहीं होते हैं जब तक कि शिशु का सिर पहले कुछ महीनों में बड़ा न हो जाए। अधिकांश समय, आपका चिकित्सक अकेले परीक्षा द्वारा एक कपालभाति असामान्यता की पहचान कर सकता है। एमआरआई या सीटी स्कैन के साथ अपने बच्चे की खोपड़ी, मस्तिष्क और चेहरे की संरचना की जांच से निदान को स्पष्ट करने में मदद मिल सकती है।

शिशुओं के सिर जीवन के पहले वर्ष में तेजी से बढ़ते हैं, यही वजह है कि प्रारंभिक अवस्था तब होती है जब इन स्थितियों का निदान होने और उपचार की आवश्यकता होती है। आपका बाल रोग विशेषज्ञ यह देखने के लिए कुछ हफ्तों या महीनों के लिए अवलोकन की सिफारिश कर सकता है कि क्या आपके बच्चे की स्थिति प्रगति पर है। आपको एक न्यूरोसर्जन के पास भेजा जा सकता है, जो आपके बच्चे के लिए सबसे उपयुक्त उपचार योजना विकसित करने के लिए आपके साथ काम कर सकता है।

क्रैनियोफेशियल असामान्यता का उपचार

क्रैनियोफेशियल सर्जरी

सच क्रानियोसिनेस्टोसिस और अन्य सिंड्रोम के लिए, आपका डॉक्टर खोपड़ी और चेहरे की हड्डियों के शारीरिक गठन को सही करने के लिए सर्जरी की सिफारिश कर सकता है, और आपके बच्चे के लिए अधिकतम कार्यक्षमता बना सकता है।

ये सर्जरी जटिल और गहन हो सकती है, खोपड़ी के कुछ हिस्सों को हटाने, फिर से आकार देने और बदलने की आवश्यकता होती है। बाल चिकित्सा तंत्रिका विज्ञानी सबसे अच्छा परिणाम सुनिश्चित करने के लिए बाल चिकित्सा क्रानियोफेशियल प्लास्टिक सर्जनों के साथ काम कर सकते हैं।

खोपड़ी पुनर्निर्माण में हड्डी को स्थिर करने और आपके बच्चे के बढ़ने पर मस्तिष्क की रक्षा करने के लिए टांके, तारों, छोटे शिकंजा या प्लेटों का उपयोग करते हुए सर्जन शामिल हो सकते हैं। इन सामग्रियों को अक्सर त्वचा के नीचे महसूस करने के लिए बहुत छोटा होता है।

न्यूनतम इन्वेसिव शल्य - चिकित्सा

कुछ मामलों में, यदि आपके बच्चे की विसंगति का निदान किया जाता है, तो वह तीन महीने की है या नहीं, सर्जिकल टीम कई न्यूनतम इनवेसिव प्रक्रियाओं में से एक का उपयोग करने में सक्षम हो सकती है। ये एंडोस्कोपिक दृष्टिकोण ओपन सर्जरी की तुलना में रक्त संक्रमण और जटिलताओं के जोखिम को कम कर सकते हैं, और आपके बच्चे के लिए तेजी से वसूली का मतलब भी हो सकते हैं।

हेलमेट थेरेपी के साथ न्यूनतम इनवेसिव ऑपरेशन का पालन किया जा सकता है, जिसमें आपका बच्चा एक विशेष हेलमेट पहनता है ताकि बढ़ती खोपड़ी की हड्डियों को धीरे से स्थिति में लाया जा सके ताकि वे अधिक सामान्य रूप से फ्यूज कर सकें।

जितनी जल्दी हो सके एक विशेषज्ञ से परामर्श करें

किसी भी मामले में, समय सार का है, क्योंकि शिशुओं का दिमाग जल्दी बढ़ता है। एक विशेषज्ञ के साथ शीघ्र मूल्यांकन यह सुनिश्चित करने के लिए आवश्यक है कि आपके बच्चे को उपचारों की पूरी श्रृंखला उपलब्ध हो।