विषय
- जन्मजात यकृत दोष क्या हैं?
- जन्मजात यकृत दोष क्या होता है?
- जन्मजात यकृत दोष के लक्षण क्या हैं?
- जन्मजात यकृत दोष का निदान कैसे किया जाता है?
- जन्मजात यकृत दोष का इलाज कैसे किया जाता है?
- जन्मजात यकृत दोष की जटिलताओं क्या हैं?
- जन्मजात यकृत दोष के साथ रहना
- मुझे अपने बच्चे के स्वास्थ्य सेवा प्रदाता को कब कॉल करना चाहिए?
- जन्मजात यकृत दोष के बारे में मुख्य बातें
- अगला कदम
जन्मजात यकृत दोष क्या हैं?
जन्मजात यकृत दोष यकृत के विकार हैं जो जन्म के समय मौजूद होते हैं। वे दुर्लभ हैं। ये यकृत विकार आमतौर पर पित्त नलिकाओं को अवरुद्ध करते हैं। यह पित्त के प्रवाह को प्रभावित करता है। पित्त यकृत में बना एक तरल पदार्थ है। यह पाचन में मदद करता है। पित्त नलिकाएं लीवर से पित्त लेती हैं और इसे पित्ताशय की थैली में ले जाती हैं। फिर वे पाचन के लिए छोटी आंत में पित्त ले जाते हैं।
जब पित्त नलिकाएं अवरुद्ध हो जाती हैं, तो पित्त जिगर में बनाता है। इससे लिवर को नुकसान पहुंचता है।
कुछ जन्मजात यकृत दोषों में शामिल हैं:
- बिलारी अत्रेसिया। शिशुओं में एक जीवन-धमकी वाली स्थिति जहां पित्त नलिकाएं अवरुद्ध होती हैं या असामान्य रूप से विकसित होती हैं। यह यकृत से पित्त के प्रवाह को रोकता है।
- पित्तज (कोलेडोकल) पुटी। ऐसी स्थिति जहां यकृत की वाहिनी असामान्य रूप से बनती है। यह पित्त के प्रवाह को भी अवरुद्ध कर सकता है।
- अलागिल सिंड्रोम। दिल, हड्डी, चेहरे की विशेषताओं, आंख, और अन्य सहित अन्य असामान्यताओं से जुड़े बहुत कम पित्त नलिकाएं।
जन्मजात यकृत दोष क्या होता है?
स्वास्थ्य सेवा प्रदाता जन्मजात यकृत दोषों का सही कारण नहीं जानते हैं। सबसे अधिक संभावना है कि वे उस चीज के कारण होते हैं जो भ्रूण के विकास या जन्म के समय के आसपास हुआ था। यह निम्न में से एक या अधिक के कारण हो सकता है:
- जन्म के बाद एक वायरल या जीवाणु संक्रमण
- एक प्रतिरक्षा प्रणाली की समस्या, जैसे कि जब प्रतिरक्षा प्रणाली अज्ञात कारणों से जिगर या पित्त नलिकाओं पर हमला करती है
- एक आनुवंशिक उत्परिवर्तन। यह जीन की संरचना में एक लंबे समय तक चलने वाला परिवर्तन है।
- भ्रूण में यकृत और पित्त नली के विकास के दौरान एक समस्या
- विषाक्त पदार्थों के साथ संपर्क
जन्मजात यकृत दोष के लक्षण क्या हैं?
जन्मजात यकृत दोष जो पित्त के प्रवाह को प्रभावित करते हैं, कुछ सामान्य लक्षण साझा करते हैं। प्रत्येक बच्चे के लक्षण भिन्न हो सकते हैं, लेकिन इसमें शामिल हो सकते हैं:
- त्वचा और आंखों का पीला पड़ना (पीलिया)
- गहरे रंग का मूत्र
- पीला, सफ़ेद या भूरे रंग का मल
- पेट द्रव्यमान
- पेट दर्द
- वजन नहीं बढ़ रहा है (पनपने में विफलता)
जन्मजात यकृत दोष के लक्षण अन्य स्वास्थ्य समस्याओं की तरह लग सकते हैं। निदान के लिए हमेशा अपने बच्चे के स्वास्थ्य सेवा प्रदाता से बात करें।
जन्मजात यकृत दोष का निदान कैसे किया जाता है?
ज्यादातर मामलों में, जन्मजात यकृत दोष जो पित्त के प्रवाह को प्रभावित करता है, जन्म के समय या उसके तुरंत बाद निदान किया जाता है। आपके बच्चे का स्वास्थ्य सेवा प्रदाता पूर्ण स्वास्थ्य इतिहास लेगा और एक शारीरिक परीक्षा करेगा। आपके बच्चे के भी परीक्षण हो सकते हैं। इसमें शामिल है:
- लैब परीक्षण (रक्त, मूत्र और मल)।
- लिवर एंजाइम टेस्ट करता है. लिवर लाल या सूजा हुआ (सूजन) है या नहीं, यह जांचने के लिए विशेष रक्त परीक्षण।
- लिवर फ़ंक्शन परीक्षण। यह देखने के लिए विशेष रक्त परीक्षण कि यकृत जिस तरह से काम कर रहा है, उसे देखना चाहिए।
- आनुवंशिक परीक्षण। टेस्ट जो कुछ लक्षणों, बीमारियों या एक बीमारी के लिए अतिसंवेदनशील होने की तलाश करते हैं, जिसके परिणामस्वरूप वंश या बीमारी हो सकती है। आनुवांशिक परीक्षणों में प्रसवपूर्व आनुवंशिक परीक्षण शामिल हैं।
- लीवर बायोप्सी। जिगर से ऊतक के नमूने निकाल दिए जाते हैं (एक सुई के साथ या सर्जरी के दौरान) और एक माइक्रोस्कोप के तहत जांच की जाती है।
- सीटी स्कैन। यह एक इमेजिंग परीक्षण है जो शरीर की विस्तृत छवियां बनाने के लिए एक्स-रे और एक कंप्यूटर का उपयोग करता है। एक सीटी स्कैन हड्डियों, मांसपेशियों, वसा और अंगों का विवरण दिखाता है। सीटी स्कैन सामान्य एक्स-रे की तुलना में अधिक विस्तृत है।
- अल्ट्रासाउंड। यह इमेजिंग टेस्ट उच्च-आवृत्ति वाले ध्वनि तरंगों और एक कंप्यूटर का उपयोग करता है।यह रक्त वाहिकाओं, ऊतकों और अंगों की छवियां बनाता है। इसका उपयोग आंतरिक उदर अंगों जैसे कि यकृत, प्लीहा और गुर्दे को देखने के लिए किया जाता है। एक अल्ट्रासाउंड विभिन्न वाहिकाओं के माध्यम से रक्त के प्रवाह की जांच कर सकता है।
- एमआरआई. यह इमेजिंग टेस्ट बड़े मैग्नेट, रेडियो फ्रीक्वेंसी और एक कंप्यूटर के संयोजन का उपयोग करता है। यह शरीर में अंगों और संरचनाओं की विस्तृत छवियां बनाता है। एमआरसीपी (मैग्नेटिक रेजोनेंस कोलेजनियोप्रैक्ट्रोग्राफी) एमआरआई का एक विशेष प्रकार है जो पित्त नली और आंतरिक अंगों की तस्वीरें लेता है।
जन्मजात यकृत दोष का इलाज कैसे किया जाता है?
उपचार आपके बच्चे के जन्मजात यकृत दोष के प्रकार पर निर्भर करेगा। सर्जरी की जरूरत पड़ सकती है।
यदि आपके बच्चे में एक कोलेडोशल सिस्ट है, तो उसे सिस्ट को हटाने और सामान्य पित्त प्रवाह की अनुमति देने के लिए सर्जरी करनी होगी। सर्जरी का प्रकार इस बात पर निर्भर करेगा कि पुटी कहाँ स्थित है, साथ ही साथ अन्य कारक भी।
पित्त की गति के साथ शिशुओं को एक प्रकार की सर्जरी के साथ इलाज किया जाता है जिसे कसाई प्रक्रिया कहा जाता है। यह क्षतिग्रस्त पित्त नलिकाओं को हटा देता है और उन्हें छोटी आंत के एक खंड के साथ बदल देता है। पित्त तब छोटी आंत में दाईं ओर बहती है। एक यकृत प्रत्यारोपण की आवश्यकता हो सकती है।
जन्मजात यकृत दोष की जटिलताओं क्या हैं?
यदि अनुपचारित, जन्मजात यकृत दोष जिगर की क्षति और मृत्यु का कारण बन सकता है।
जन्मजात यकृत दोष के साथ रहना
एक बार सर्जरी की गई और दोष की मरम्मत की गई, तो बच्चे अक्सर स्वस्थ जीवन जी सकते हैं। यह इस बात पर भी निर्भर करेगा कि सर्जरी से पहले लीवर को कितना नुकसान हुआ था।
यदि आपके बच्चे का लीवर प्रत्यारोपण हुआ था:
- वह या वह विरोधी अस्वीकृति दवाओं (इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स) को लेना चाहिए। ये दवाएं इम्यून सिस्टम को नए लिवर पर हमला करने से रोकने में मदद करती हैं। आपके बच्चे को इन दवाओं को तब तक लेना होगा जब तक कि उसके पास नया जिगर न हो।
- आपके बच्चे को विटामिन की खुराक लेने की आवश्यकता होगी।
उपचार के बाद, आपके बच्चे को उसकी स्वास्थ्य सेवा टीम द्वारा नियमित रूप से जाँच की जानी चाहिए।
आपके बच्चे का प्रदाता सहायता समूहों को सुझाव दे सकता है। इससे आपको और आपके बच्चे को उसकी स्थिति में समायोजित करने में मदद मिल सकती है।
मुझे अपने बच्चे के स्वास्थ्य सेवा प्रदाता को कब कॉल करना चाहिए?
यदि आपके बच्चे में जन्मजात यकृत दोष के कोई लक्षण हैं, तो अपने बच्चे के प्रदाता को तुरंत कॉल करें। प्रदाता को भी कॉल करें यदि आपका बच्चा उपचार के बाद लक्षण विकसित करता है।
यदि आपके बच्चे का लीवर ट्रांसप्लांट हुआ है, तो अपने बच्चे की हेल्थकेयर टीम से पूछें कि आपको कौन से अस्वीकृति लक्षण देखने चाहिए। अपने बच्चे के स्वास्थ्य सेवा प्रदाता को कॉल करने के लिए भी उनसे पूछें।
जन्मजात यकृत दोष के बारे में मुख्य बातें
- जन्मजात यकृत दोष यकृत के विकार हैं जो जन्म के समय मौजूद होते हैं। वे दुर्लभ हैं।
- ज्यादातर मामलों में ये विकार पित्त नलिकाओं को प्रभावित करते हैं।
- जब पित्त जिगर में वापस आ जाता है, तो यह यकृत को नुकसान पहुंचाता है।
- किसी प्रकार की सर्जरी की अक्सर आवश्यकता होती है।
- यदि आपके बच्चे में पित्त की पथरी है, तो एक यकृत प्रत्यारोपण की आवश्यकता हो सकती है।
अगला कदम
आपके बच्चे के स्वास्थ्य सेवा प्रदाता की यात्रा से सबसे अधिक मदद करने के लिए सुझाव:
- यात्रा का कारण और आप क्या होना चाहते हैं, उसके बारे में जानें।
- अपनी यात्रा से पहले, उन प्रश्नों को लिखें जिन्हें आप उत्तर देना चाहते हैं।
- यात्रा में, एक नया निदान, और किसी भी नई दवाओं, उपचारों या परीक्षणों का नाम लिखें। अपने बच्चे को आपके प्रदाता द्वारा दिए गए किसी भी नए निर्देश को भी लिखें।
- जानिए क्यों एक नई दवा या उपचार निर्धारित है और यह आपके बच्चे की मदद कैसे करेगा। साथ ही जानिए इसके साइड इफेक्ट्स क्या हैं।
- पूछें कि क्या आपके बच्चे की स्थिति का अन्य तरीकों से इलाज किया जा सकता है।
- जानिए क्यों एक परीक्षण या प्रक्रिया की सिफारिश की जाती है और परिणाम क्या हो सकते हैं।
- जानिए क्या करें अगर आपका बच्चा दवा नहीं लेता है या परीक्षण या प्रक्रिया की उम्मीद है।
- यदि आपके बच्चे की अनुवर्ती नियुक्ति है, तो उस यात्रा की तारीख, समय और उद्देश्य लिखिए।
- जानिए कि आप कार्यालय समय के बाद अपने बच्चे के प्रदाता से कैसे संपर्क कर सकते हैं। यह महत्वपूर्ण है यदि आपका बच्चा बीमार हो जाता है और आपके पास सवाल हैं या सलाह की आवश्यकता है।