विषय
क्लोकास्ट एक्सट्रॉफी क्या है?
क्लोकास्ट एक्सट्रॉफी एक दुर्लभ जन्मजात विकृति है जिसका निदान एंटेना से किया जा सकता है। मरीजों की कम संख्या के कारण वंशानुक्रम का पैटर्न अज्ञात है। मूत्राशय के दो हिस्सों के बीच hindgut और cecum का बहिर्वाह होता है। इलियम का प्रोलैप्स है और हैंडगुट अंधा समाप्त होता है। जघन सिम्फिसिस का महत्वपूर्ण डायस्टेसिस है और अंडकोश के साथ फाल्स को भी दो हिस्सों में अलग किया जाता है। यह एक दुर्लभ विकार है और 400,000 जन्मों में से एक में पाया जाता है।
निदान
निदान आसानी से prenatally किया जा सकता है क्योंकि मूत्राशय और आंत दोनों पूर्वकाल खुले होते हैं और अक्सर रीढ़ की हड्डी खुले रूप से खुली होती है।
संबद्ध शर्तें:गुर्दे की असामान्यताएं अधिक बार नोट की जाती हैं। वृषण अंडकोश (थैली) में नीचे नहीं आ सकता है। महिला बच्चे में, योनि अनुपस्थित हो सकती है, और भगशेफ को दो हिस्सों में विभाजित किया जाता है। गुर्दे की विसंगतियों की एक उच्च घटना क्लोकास्ट एक्सट्रॉफी वाले रोगियों में देखी जाती है। जननांग विसंगतियों में अनुपस्थित या बिफिड फालुस शामिल हैं। योनि की अनुपस्थिति को भी नोट किया जा सकता है। चरम सीमाओं, हृदय प्रणाली, आंत्र, कशेरुकाओं और डायाफ्राम की विसंगतियों को भी देखा गया है।
इलाज
क्लॉज़ल एक्सट्रॉफी के उपचार में आधुनिक चरणबद्ध मरम्मत का उपयोग किया गया है। नवजात शिशु के प्रारंभिक मूल्यांकन को चिकित्सा स्थिति को स्थिर करने और निर्धारित करने पर ध्यान देना चाहिए कि क्या संबंधित विसंगतियां पुनर्निर्माण को नैतिक रूप से उचित बनाती हैं।
जन्म के तुरंत बाद एक प्राथमिक मरम्मत की जाती है यदि बच्चा मजबूत और स्वस्थ है। मूत्राशय को बंद कर दिया जाता है और श्रोणि की हड्डियों को उनकी सामान्य रिंग संरचना में एक साथ लाया जाता है। आंत्र को पेट की दीवार पर एक रंध्र (बैग) से बाहर लाया जाता है। यदि बच्चा इस परिमाण की एक प्रक्रिया को बर्दाश्त नहीं कर सकता है, तो आंत्र को पेट की दीवार से हटा दिया जाता है, मूत्राशय के हिस्सों को बस एक साथ लाया जाता है और एक कोलोस्टॉमी किया जाता है।
निरंतरता प्रक्रिया: यदि संबंधित दोषों के कारण मूत्राशय बंद हो जाता है, तो एक वर्ष की आयु में क्लोजर किया जाता है। चार से सात साल की उम्र में, मूत्र निरंतरता स्थापित करने की एक प्रक्रिया का प्रदर्शन किया जाता है। इसमें मूत्र रिसाव को रोकने के लिए मूत्राशय के आउटलेट का पुनर्निर्माण शामिल है। मूत्रवाहिनी (गुर्दे से मूत्राशय तक की नलियाँ) भी बदली जाती हैं। आंत्र का उपयोग उन रोगियों में मूत्राशय के आकार को और बढ़ाने के लिए किया जा सकता है जिनमें मूत्राशय का आकार छोटा होता है।
किशोरों की मरम्मत किशोरावस्था के समय में किया जाता है। इसमें एक योनि का निर्माण या एक संकीर्ण योनि वाले बच्चों में योनि का इज़ाफ़ा शामिल है।
उपचार के प्रोटोकॉल और प्रक्रिया के समय में विख्यात दोष की सीमा के आधार पर वैयक्तिकरण की आवश्यकता होती है। एक बड़े केंद्र में बहु-विषयक दृष्टिकोण का उपयोग कम रुग्णता के साथ अच्छे कार्यात्मक और कॉस्मेटिक परिणामों की कुंजी है।
ऊपर का पालन करें
अनुवर्ती गहन और दीर्घकालिक है। अधिकांश रोगियों को एक बड़े केंद्र में भेजा जाना चाहिए जहां जटिल जन्म दोषों की देखभाल के लिए सुविधाएं उपलब्ध हैं।
संदर्भ
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