क्रोनिक आईटीपी उपचार के विकल्प

विषय

• दूसरी पंक्ति के उपचार
• तृतीय-पंक्ति उपचार

यद्यपि अधिकांश बच्चों और इम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (आईटीपी) के साथ वयस्कों की एक छोटी संख्या में सामान्य प्लेटलेट काउंट होते हैं, कुछ का क्रॉनिक कोर्स होगा। क्रोनिक आईटीपी होने का विचार खतरनाक हो सकता है, तो आइए समीक्षा करें कि इसका क्या मतलब है।

सबसे पहले, ITP को इस प्रकार वर्गीकृत किया जा सकता है:

• प्राथमिक: ऑटोइम्यून प्लेटलेट विनाश के कारण प्राथमिक आईटीपी है। बच्चों में, अधिकांश मामले प्राथमिक आईटीपी हैं।
• माध्यमिक: द्वितीयक आईटीपी एक अन्य स्थिति जैसे कि ल्यूपस, एचआईवी, हेपेटाइटिस सी या पुरानी लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया से जुड़ी है।

यद्यपि प्राथमिक और माध्यमिक आईटीपी के लिए रक्तस्राव को हल करने के लिए उपचार समान हो सकते हैं, माध्यमिक आईटीपी का उपचार अंतर्निहित चिकित्सा स्थिति पर केंद्रित है। अंतर्निहित चिकित्सा स्थिति का बेहतर नियंत्रण थ्रोम्बोसाइटोपेनिया में सुधार कर सकता है।

प्राथमिक ITP को फिर आगे विभाजित किया जा सकता है:

• नव निदान तीन महीने में निदान।
• लगातार: आईटीपी जो तीन महीने से अधिक समय तक बनी रहती है।
• जीर्ण: यदि लगातार बारह महीने से अधिक समय तक, यह पुराना लेबल है।
• दुर्दम्य: यह शब्द आम तौर पर आईटीपी को परिभाषित करने के लिए उपयोग किया जाता है जिसे उपचार की आवश्यकता होती है (रोगी में रक्तस्राव के लक्षण होते हैं) जो पहली पंक्ति की चिकित्सा (स्टेरॉयड, आईवीआईजी, विन्हो) या स्प्लेनेक्टोमी के लिए दुर्दम्य है।

इस तथ्य के बावजूद कि प्राथमिक आईटीपी के साथ निदान किए गए अधिकांश वयस्क एक क्रोनिक कोर्स विकसित करने के लिए जाएंगे, बहुमत एक स्थिर, सुरक्षित प्लेटलेट काउंट (आमतौर पर प्रति माइक्रोलीटर 20,000 से अधिक कोशिकाओं) को बनाए रखेगा, जहां सहज रक्तस्राव की संभावना कम है।

इन रोगियों को अभी भी कभी-कभी उपचार के अतिरिक्त पाठ्यक्रमों की आवश्यकता हो सकती है। एक उदाहरण सर्जरी है, जहां प्रक्रिया के दौरान रक्तस्राव को रोकने के लिए अक्सर प्लेटलेट काउंट की आवश्यकता होती है।

दूसरी पंक्ति के उपचार

यह चुनौती उन मरीजों के लिए है जो पहली पंक्ति के उपचार के बावजूद रक्तस्राव जारी रखते हैं। पिछले वर्षों में, स्प्लेनेक्टोमी को दूसरी-पंक्ति चिकित्सा का मुख्य आधार माना जाता था। स्प्लेनेक्टोमी दो तरीकों से काम करता है।

सबसे पहले, यह प्लेटलेट विनाश की प्राथमिक साइट को हटा देता है। दूसरा, यह कुछ लिम्फोसाइटों को हटा देता है जो प्लीहा में एंटी-प्लेटलेट एंटीबॉडी का उत्पादन करते हैं। इन लिम्फोसाइटों को हटाने से प्लेटलेट्स के जीवनकाल में वृद्धि हो सकती है।

स्प्लेनेक्टोमी का 85 प्रतिशत से अधिक रोगियों के साथ एक ज्ञात ट्रैक रिकॉर्ड है, जो प्लेटलेट काउंट के सामान्यीकरण के साथ विशाल बहुमत है। इस सफलता दर के बावजूद, स्प्लेनेक्टोमी इसके जोखिमों के बिना नहीं है, विशेष रूप से सेप्सिस (गंभीर बैक्टीरियल संक्रमण) के आजीवन जोखिम।

इन जोखिमों के कारण, कुछ चिकित्सक रीटुक्सिमाब को दूसरी पंक्ति की चिकित्सा मानते हैं। Rituximab एक एंटीबॉडी है जो खुद को बी लिम्फोसाइट्स (सफेद रक्त कोशिकाओं में से एक है जो एंटीबॉडी बनाती है) को संलग्न करती है, जिससे वे नष्ट हो जाते हैं।

बी लिम्फोसाइटों से कम एंटी-प्लेटलेट एंटीबॉडी उत्पादन के साथ, प्लेटलेट्स नष्ट नहीं होंगे। Rituximab को आमतौर पर चार सप्ताह के लिए साप्ताहिक रूप से एक बार IV जलसेक के रूप में दिया जाता है, लेकिन कभी-कभी कम सप्ताह दिए जा सकते हैं। रीटक्सिमैब की प्रतिक्रिया स्प्लेनेक्टोमी की तुलना में अधिक परिवर्तनशील है, कुछ रोगियों में स्थायी प्रतिक्रियाएं होती हैं, लेकिन अन्य रीलेपिंग होते हैं।

तृतीय-पंक्ति उपचार

सौभाग्य से, अब आईटीपी के लिए तीसरी पंक्ति की थेरेपी उपलब्ध हैं। कई वर्षों से, यह माना जाता था कि आईटीपी में, प्लेटलेट्स को सामान्य रूप से अस्थि मज्जा में बनाया जाता था, लेकिन संचलन में जारी होने पर नष्ट हो जाते थे। पेशेवर अब जानते हैं कि प्लेटलेट फ़ंक्शन भी बिगड़ा हुआ है। इस ज्ञान के परिणामस्वरूप थ्रोम्बोपोइटिन (टीपीओ) रिसेप्टर एगोनिस्ट नामक दवाओं का विकास हुआ।

वर्तमान में, दो टीपीओ रिसेप्टर एगोनिस्ट अमेरिका में उपलब्ध हैं, एल्त्रोम्बोपाग, और रोमिप्लोस्टिम। Eltrombopag एक मौखिक दवाई है जिसे रोजाना लिया जाता है और romiplostim को एक बार साप्ताहिक रूप से एक चमड़े के नीचे इंजेक्शन के रूप में दिया जाता है।

यद्यपि एल्ट्रोमबोपाग एक आसान चिकित्सा के रूप में प्रकट हो सकता है क्योंकि यह मुंह से लिया जाता है, खुराक से पहले और बाद में कैल्शियम युक्त कोई भी खाद्य पदार्थ कई घंटों तक नहीं खाया जा सकता है। एक बार रखरखाव की खुराक निर्धारित होने के बाद, वयस्क घर पर रोमिलोस्टिम का प्रबंधन करना सीख सकते हैं।

टीपीओ रिसेप्टर एगोनिस्ट को क्रोनिक मेंटेनेंस दवाइयाँ माना जाता है जिसका उपयोग प्लेटलेट काउंट को रोकने के लिए किया जाता है ताकि रक्तस्राव को रोका जा सके। इन दवाओं का उपयोग क्रोनिक आईटीपी वाले बच्चों और वयस्कों दोनों में किया जा सकता है।

कई चिकित्सा उपचारों के साथ, व्यक्तिगत रोगी विशेषताओं के आधार पर प्रथम, द्वितीय और तृतीय-पंक्ति उपचार का क्रम भिन्न हो सकता है। यदि आपके पास आपकी चिकित्सा के बारे में प्रश्न या चिंताएं हैं, तो आपको उनके बारे में अपने चिकित्सक से चर्चा करनी चाहिए।