विषय
- सारकॉइडोसिस क्या है?
- कार्डिएक सरकोइडोसिस क्या है?
- संकेत और लक्षण
- निदान
- कार्डियक सारकॉइडोसिस का उपचार
जब कार्डियक सार्कोइडोसिस होता है, तो इसका निदान करना मुश्किल हो सकता है। जबकि कार्डियक सार्कोइडोसिस एक अपेक्षाकृत सौम्य स्थिति हो सकती है, कभी-कभी यह गंभीर नैदानिक समस्याएं पैदा कर सकती हैं, जिसमें हृदय की विफलता या अचानक मृत्यु शामिल है। इन मामलों में, कार्डियक सार्कोइडोसिस का निदान करना, और उचित उपचार स्थापित करना गंभीर रूप से महत्वपूर्ण है।
सारकॉइडोसिस क्या है?
शोधकर्ताओं का मानना है कि जब शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली किसी अज्ञात पदार्थ (शायद कुछ जो साँस ली जाती है) के लिए असामान्य रूप से प्रतिक्रिया करती है, तो ग्रैन्युलोमा का निर्माण होता है, जब सारकॉइडोसिस विकसित होता है। पुरुषों की तुलना में महिलाएं अधिक बार प्रभावित होती हैं, और काले लोगों को गोरे लोगों की तुलना में सरकोइडोसिस विकसित करने की अधिक संभावना होती है। सारकॉइडोसिस के लिए एक प्रवृत्ति परिवारों में भी चल सकती है।
सारकॉइडोसिस के लक्षण काफी विविध हैं। कुछ लोग थकान, बुखार और वजन घटाने के साथ फ्लू जैसी स्थिति विकसित करते हैं। दूसरों में मुख्य रूप से फुफ्फुसीय लक्षण जैसे कि खांसी, बदहजमी या घरघराहट के लक्षण होंगे। आंखों की समस्याओं में लालिमा, दर्द, धुंधली दृष्टि और हल्की संवेदनशीलता शामिल हो सकती है। त्वचा के घावों में एक दर्दनाक चकत्ते, चेहरे पर घाव, त्वचा के रंग में परिवर्तन और नोड्यूल शामिल हो सकते हैं।
इन लक्षणों में से कोई भी संयोजन हो सकता है। सारकॉइडोसिस वाले कुछ लोग कोई भी लक्षण विकसित नहीं करते हैं, और स्थिति का निदान तब किया जाता है जब छाती का एक्स-रे किसी अन्य कारण से किया जाता है।
कार्डिएक सरकोइडोसिस क्या है?
कार्डियक सार्कोइडोसिस तब होता है जब दिल में सार्कोइड ग्रैनुलोमा विकसित होता है। जैसा कि सामान्य रूप से सारकॉइडोसिस के साथ होता है, कार्डियक सारकॉइडोसिस की अभिव्यक्तियां एक व्यक्ति से दूसरे व्यक्ति में काफी परिवर्तनशील होती हैं। कुछ लोगों में कार्डियक सार्कोइडोसिस के कारण कोई समस्या नहीं होती है; दूसरों में, यह घातक हो सकता है।
कार्डियक सार्कोइडोसिस की गंभीरता दिल के भीतर ग्रेन्युलोमा गठन की सीमा और स्थान पर निर्भर करती है। आमतौर पर, सरकोइडोसिस वाले 10 प्रतिशत से कम लोगों को उनके जीवनकाल के दौरान हृदय की भागीदारी का निदान किया जाता है
लेकिन ऑटोप्सी अध्ययनों में, सारकॉइडोसिस वाले 70 प्रतिशत लोगों में कम से कम कुछ हृदय संबंधी ग्रैनोमास होते हैं। यह बताता है कि ज्यादातर समय, कार्डियक सार्कोइडोसिस पहचानने योग्य नैदानिक समस्याओं का उत्पादन नहीं करता है।
जब सारकॉइडोसिस हृदय संबंधी समस्याओं का उत्पादन करता है, हालांकि, वे समस्याएं गंभीर हो सकती हैं।
संकेत और लक्षण
कार्डियक सार्कोइडोसिस से उत्पन्न समस्याएं इस बात पर निर्भर करती हैं कि हृदय में ग्रैनुलोमा कहाँ दिखाई देता है। कार्डियक सार्कोइडोसिस की सबसे आम अभिव्यक्तियों में शामिल हैं:
- ह्रदय मे रुकावट। पूर्ण हृदय ब्लॉक, गंभीर ब्रैडीकार्डिया (दिल की दर को धीमा करना) का उत्पादन, तब हो सकता है जब ग्रेन्युलोमा हृदय के विशेष संवाहक ऊतकों के भीतर बनते हैं। हार्ट ब्लॉक के लक्षणों में गंभीर प्रकाशस्तंभ या सिंकोप (चेतना की क्षणिक क्षति), या अचानक मृत्यु भी शामिल हो सकती है।
- हृदय संबंधी अतालता। समय-समय पर वेंट्रिकुलर कॉम्प्लेक्स (पीवीसी) या वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया कार्डियक सार्कोइडोसिस में आम हैं। आलिंद अतालता सहित आलिंद अतालता भी हो सकती है। ये अतालताएं ग्रेन्युलोमा के परिणामस्वरूप विकसित होती हैं जो हृदय की मांसपेशी में बनती हैं।
- अचानक मौत। हार्ट ब्लॉक या वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया के कारण, हृदय की सार्कोइडोसिस में अचानक मृत्यु सामान्य रूप से होती है और इस स्थिति से होने वाली मौतों में लगभग 50 प्रतिशत की मृत्यु होती है।
- दिल की धड़कन रुकना। हृदय की सरकोइडोसिस में हृदय की विफलता विकसित हो सकती है जब हृदय की मांसपेशियों के भीतर ग्रैन्यूलोमा का गठन व्यापक हो जाता है।
- पेरिकार्डियल रोग। हृदय के पेरिकार्डियल अस्तर में ग्रैनुलोमा के कारण पेरिकार्डिटिस या पेरिकार्डियल पुतलियां हो सकती हैं।
- वाल्वुलर हृदय रोग। दिल के वाल्वों को प्रभावित करने वाले ग्रेन्युलोमा माइट्रल रिगर्जेटेशन या ट्राइकसपिड रिगर्जिटेशन, या, शायद ही कभी, महाधमनी regurgitation हो सकता है।
- दिल का दौरा। सारकॉइड ग्रैनुलोमा कोरोनरी धमनियों को प्रभावित कर सकता है, जिससे हृदय की मांसपेशी-दिल के दौरे के कुछ हिस्सों की मृत्यु हो सकती है।
- सही तरफा दिल की विफलता। गंभीर फुफ्फुसीय सारकॉइडोसिस फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप का कारण बन सकता है, जिससे दाएं तरफा दिल की विफलता हो सकती है।
निदान
कार्डियक सार्कोइडोसिस का निदान करना अक्सर मुश्किल होता है। सबसे निश्चित परीक्षण एक सकारात्मक कार्डियक बायोप्सी है। हालांकि, न केवल एक बायोप्सी एक आक्रामक प्रक्रिया है, बल्कि यह भी (क्योंकि सारक ग्रैनुलोमा को बेतरतीब ढंग से वितरित किया जाता है) एक बायोप्सी "सामान्य" के रूप में वापस आ सकती है, तब भी जब कार्डियक सार्कोइडोसिस वास्तव में मौजूद है।
इसका मतलब यह है कि, आम तौर पर, कार्डियक सार्कोइडोसिस का निदान कई अलग-अलग नैदानिक दृष्टिकोणों से सबूतों को तौलकर किया जाता है।
पहले, डॉक्टरों के लिए यह जानना महत्वपूर्ण है कि उन्हें कार्डियक सार्कोइडोसिस के लिए कब देखना चाहिए। कार्डियक सार्कोइडोसिस की तलाश उन लोगों में महत्वपूर्ण है जो शरीर के अन्य अंगों को प्रभावित करने वाले सारकॉइडोसिस के लिए जाने जाते हैं। इसके अलावा, कार्डियक सार्कोइडोसिस को किसी भी युवा व्यक्ति (55 वर्ष से कम आयु) में सोचा जाना चाहिए जो हृदय के ब्लॉक, वेंट्रिकुलर अतालता, या अस्पष्टीकृत कारणों से दिल की विफलता का विकास करता है।
यदि कार्डियक सार्कोइडोसिस एक निदान है जिसे माना जाना चाहिए, तो एक इकोकार्डियोग्राम करना आमतौर पर पहला गैर-आक्रामक परीक्षण होता है। यह परीक्षण अक्सर महत्वपूर्ण सुरागों को प्रकट करता है यदि कार्डियक सार्कोइडोसिस मौजूद है, जिसमें कुछ मामलों में हृदय की मांसपेशी के भीतर ग्रेन्युलोमा द्वारा निर्मित विशेषता इको सिग्नल शामिल हैं।
हालांकि, एक कार्डिएक एमआरआई स्कैन दिल के भीतर सारकॉइड ग्रेन्युलोमा के सबूत दिखाने की अधिक संभावना है और आम तौर पर पसंद का गैर-आक्रामक परीक्षण है। कार्डियक सार्कोइड ग्रैनुलोमा का पता लगाने के लिए दिल के पीईटी स्कैन भी काफी संवेदनशील हैं, लेकिन पीईटी स्कैन एमआरआई स्कैन की तुलना में कम आसानी से उपलब्ध हैं।
कार्डियक सार्कोइडोसिस के निदान के लिए स्वर्ण मानक हृदय की मांसपेशी का एक बायोप्सी है, जिसे कार्डिएक कैथीटेराइजेशन के दौरान किया जा सकता है। हालांकि, जैसा कि पहले ही उल्लेख किया गया है, इस पद्धति से ग्रेन्युलोमा का पता लगाने, यहां तक कि जब वे मौजूद होते हैं, तो सफलतापूर्वक आधे से भी कम समय में पूरा किया जाता है।
ज्यादातर मामलों में, नैदानिक संकेतों और लक्षणों के संयोजन के आधार पर, गैर-संवेदी परीक्षण और आक्रामक परीक्षण, कार्डियक सार्कोइडोसिस की उपस्थिति या अनुपस्थिति का निर्धारण करते हुए उच्च स्तर के विश्वास के साथ पूरा किया जा सकता है।
कार्डियक सारकॉइडोसिस का उपचार
यदि कार्डियक सार्कोइडोसिस मौजूद है, तो उपचार का उद्देश्य सार्कोइडोसिस की प्रगति को धीमा करना या रोकना और इस बीमारी के सबसे गंभीर हृदय परिणामों को रोकने या इलाज करना है।
Sarcoidosis अपने आप को इलाज: सारकॉइडोसिस के उद्देश्य से चिकित्सा स्वयं प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया को दबाने का प्रयास करती है जो ग्रेन्युलोमा के गठन का कारण बनती है। सारकॉइडोसिस में, यह आमतौर पर ग्लुकोकोर्तिकोइद (स्टेरॉयड) चिकित्सा के साथ किया जाता है, आमतौर पर प्रेडनिसोन के साथ। अक्सर, उच्च खुराक शुरू में निर्धारित की जाती है (40-60 mg_day)। पहले वर्ष में, यह खुराक धीरे-धीरे प्रति दिन 10-15 मिलीग्राम तक कम हो जाती है और कम से कम एक या दो साल तक जारी रहती है।
यदि पुनर्मूल्यांकन से पता चलता है कि सारकॉइडोसिस स्थिर हो गया है (यानी शरीर में कहीं भी ग्रैन्युलोमा के गठन का कोई और सबूत नहीं है, और सारकॉइडोसिस के कारण किसी भी लक्षण का समाधान), तो अंततः स्टेरॉयड थेरेपी को रोकना संभव हो सकता है।
उन लोगों में जो स्टेरॉयड थेरेपी का जवाब नहीं देते हैं, अन्य इम्यूनोसप्रेसेन्ट आवश्यक हो सकते हैं, जैसे कि क्लोरोक्वीन, साइक्लोस्पोरिन या मेथोट्रेक्सेट।
सारकॉइडोसिस के कार्डिएक मैनिफेस्टेशंस का इलाज: कार्डियक सार्कोइडोसिस का सबसे भयानक परिणाम अचानक मृत्यु है, जो या तो दिल के ब्लॉक या वेंट्रिकुलर टैचीजिया के कारण होता है। एक स्थायी पेसमेकर को कार्डियक सार्कोइडोसिस के साथ किसी में प्रत्यारोपित किया जाना चाहिए जिसमें हृदय ब्लॉक के विकास के संकेत एक इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम पर दिखाई देते हैं।
वेंट्रिकुलर अतालता से अचानक मौत को रोकने के लिए इम्प्लांटेबल कार्डियोवर्टर-डीफिब्रिलेटर (ICDs) का उपयोग किया जा सकता है। व्यावसायिक समाज स्पष्ट-कट दिशानिर्देशों को विकसित करने में असमर्थ रहे हैं जिनके संबंध में कार्डियक सार्कोइडोसिस वाले लोगों को आईसीडी प्राप्त करना चाहिए। हालांकि, अधिकांश विशेषज्ञ उन्हें सार्कोइडोसिस वाले लोगों में सलाह देते हैं जिन्होंने बाएं वेंट्रिकुलर इजेक्शन अंशों को काफी कम कर दिया है, या जो निरंतर वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया या वेंट्रिकुलर फाइब्रिलेशन के एपिसोड से बच गए हैं।
इसके अलावा, एक इलेक्ट्रोफिजियोलॉजी अध्ययन करने से यह निर्धारित करने में मदद मिल सकती है कि कार्डियक सार्कोइडोसिस वाले लोग वेंट्रिकुलर अतालता से अचानक मौत के लिए विशेष रूप से उच्च जोखिम में हैं, और इस तरह जिन्हें आईसीडी होना चाहिए।
यदि कार्डियक सार्कोइडोसिस के कारण होने वाली वाल्वुलर हृदय रोग मौजूद है, तो हृदय वाल्व समस्याओं के साथ किसी और के लिए नियोजित समान मानदंडों का उपयोग करने के लिए सर्जरी पर विचार किया जाना चाहिए।
यदि दिल की विफलता होती है, तो कार्डियक सार्कोइडोसिस वाले लोगों को हृदय की विफलता के लिए एक ही आक्रामक उपचार प्राप्त करना चाहिए जो इस स्थिति के साथ किसी के लिए उपयोग किया जाता है। यदि उनकी हृदय की विफलता गंभीर हो जाती है और चिकित्सीय चिकित्सा के लिए कोई प्रतिक्रिया नहीं देती है, तो सारकॉइडोसिस वाले लोगों को हृदय विफलता के साथ किसी और को दिए गए हृदय प्रत्यारोपण के लिए समान विचार प्राप्त करना चाहिए। वास्तव में, हृदय प्रत्यारोपण के बाद उनके परिणाम अन्य अंतर्निहित कारणों के लिए प्रत्यारोपण वाले लोगों के लिए रिपोर्ट किए गए परिणामों से बेहतर दिखाई देते हैं।
बहुत से एक शब्द
जैसा कि सामान्य रूप से सारकॉइडोसिस के साथ होता है, दिल को प्रभावित करने वाले सारकॉइडोसिस में अभिव्यक्तियों की एक पूरी श्रृंखला हो सकती है, पूरी तरह से सौम्य से घातक तक। यदि कार्डियक सार्कोइडोसिस पर संदेह करने का कारण है, तो निदान करने या शासन करने के लिए आवश्यक परीक्षण करना महत्वपूर्ण है। एक व्यक्ति जिसके पास कार्डियक सार्कोइडोसिस है, प्रारंभिक और आक्रामक थेरेपी (दोनों सार्कोइडोसिस के लिए और इसके हृदय अभिव्यक्तियों के लिए) परिणाम में सुधार कर सकते हैं।