विषय
- ब्लैडर एक्सट्रॉफी क्या है?
- निदान
- इलाज
- एक्स्ट्रोफी के लिए विशेष शून्य सुधार कार्यक्रम - एपिस्पैडियास रोगी
- ऊपर का पालन करें
- संदर्भ:
ब्लैडर एक्सट्रॉफी क्या है?
मूत्राशय और बोनी श्रोणि के गठन की एक असामान्यता। मूत्राशय अपने सामान्य गोल आकार में नहीं बनता है, बल्कि पेट की दीवार पर चपटा और उजागर होता है। पैल्विक हड्डियों को भी व्यापक रूप से अलग किया जाता है। प्रोस्टेट और लिंग के असामान्य गठन के साथ निचले मूत्र पथ के शेष भी चपटे और उजागर हो सकते हैं। यह जन्मजात जन्म दोष 10,000 से 50,000 जीवित जन्मों में से एक में देखा जाता है। यदि कोई बच्चा माता-पिता के साथ होता है, तो एक्सट्रोफी के साथ पैदा होने वाले परिवार में, दूसरे बच्चे के एक्सट्रॉफी के होने की संभावना 100 में से एक होती है। माता-पिता के एक्सट्रॉफी होने पर 70 में से एक बच्चे के होने का खतरा होता है। वर्तमान में जॉन्स हॉपकिन्स में मेजर आनुवांशिक अध्ययन चल रहे हैं, जिसमें एक्सट्रोफी-एपिस्पैडियास कॉम्प्लेक्स शामिल है।
निदान
प्रसव से पहले किए जाने वाले सावधान दोहराए गए अल्ट्रासाउंड पर निदान किया जा सकता है, लेकिन आमतौर पर निदान तब तक नहीं किया जाता है जब तक कि बच्चा पैदा न हो जाए। उजागर मूत्राशय की खोज विशिष्ट है।
इलाज
पिछले 15 वर्षों में सर्जरी में प्रगति ने लिंग और मूत्राशय के पुनर्निर्माण की अनुमति दी है ताकि रोगी और परिवार द्वारा अधिक "सामान्य" और कार्यात्मक जीवन शैली को बनाए रखा जा सके। एक्सस्ट्रोफी के लिए वर्तमान अत्याधुनिक उपचार में विकृति के विभिन्न पहलुओं का पुनर्निर्माण (यानी मूत्राशय को बंद करना, लिंग की मरम्मत, और मूत्र रिसाव की रोकथाम) शामिल है। इसमें आमतौर पर जीवन में कई बार अलग-अलग ऑपरेशन शामिल होते हैं। सबसे अच्छा परिणाम प्राप्त करने के लिए बच्चे।
प्रारंभिक बंद: यह आमतौर पर बच्चे के जन्म के तुरंत बाद किया जाता है।इस पहले ऑपरेशन में, पेल्विक हड्डियों को उनके सामान्य रिंग शेप (एक बाल रोग विशेषज्ञ सर्जन द्वारा) में सुधार किया जाता है, मूत्राशय, पेट की दीवार, और पीछे के मूत्रमार्ग को बंद कर दिया जाता है और पेट बटन को फिर से जोड़ दिया जाता है। इस प्रक्रिया में 4-6 घंटे लगते हैं। सर्जरी के बाद, बच्चे को पैल्विक हड्डियों को अलग करने से रोकने के लिए निचले पैरों को कर्षण के साथ रखा जाता है। शिशुओं को ध्यान से देखा जाता है और पहले या दो दिनों के लिए गहन देखभाल इकाई में हो सकता है। शिशु आमतौर पर उपचार के 3-4 सप्ताह तक अस्पताल में रहता है। संक्रमण को रोकने के लिए ऑपरेशन के बाद एंटीबायोटिक्स दिए जाते हैं। मूत्राशय में ट्यूब सर्जरी के बाद चार सप्ताह निकाल दिया जाता है। समय के साथ मूत्राशय का आकार धीरे-धीरे बढ़ता है। एक उत्कृष्ट मूत्राशय की प्लेट और अच्छे आकार के लिंग के साथ बहुत विशेष परिस्थितियों में, मूत्राशय की एक्सस्ट्रोफी बंद हो जाती है और एपिस्पैडियास की मरम्मत को जोड़ा जा सकता है। हालांकि, यह केवल बहुत ही अनुभवी एक्सट्रॉफी सर्जनों के लिए है।
Epispadias मरम्मत: यह मरम्मत लगभग 6-12 महीने की उम्र में होती है। सर्जरी का समय और सर्जरी की सीमा मूत्राशय के आकार और लिंग की विकृति पर निर्भर है। इस स्तर पर, चपटा लिंग के ऊपर मूत्रमार्ग बंद हो जाता है और सामान्य लिंग की तरह शारीरिक निकायों के नीचे स्थानांतरित हो जाता है।
निरंतरता प्रक्रिया: इस समय मूत्र रिसाव के नियंत्रण की मरम्मत की जाती है और फिर यदि आवश्यक हो तो मूत्राशय को और अधिक बढ़ाया जाता है। इस प्रक्रिया का समय पूरी तरह से मूत्राशय की क्षमता और बच्चे की भावनात्मक और विकासात्मक स्थिति पर निर्भर करता है। बच्चे को "सूखा होना चाहिए" और एक शून्य कार्यक्रम में भाग लेने में सक्षम होना चाहिए।
एक्स्ट्रोफी के लिए विशेष शून्य सुधार कार्यक्रम - एपिस्पैडियास रोगी
मूत्राशय बहिर्वाह के साथ बच्चों को चिकित्सा और भावनात्मक चुनौतियों के संयोजन का सामना करना पड़ता है क्योंकि वे अपने मूत्रविज्ञान टीम के साथ काम करते हैं। एक निरंतरता प्रबंधन कार्यक्रम विकसित करना एक सतत प्रक्रिया है जो अक्सर बच्चों और उनके परिवारों के लिए तनावपूर्ण होती है। शून्य सुधार कार्यक्रम मूत्राशय गर्दन की मरम्मत से पहले और बाद में बच्चे और परिवार को एक-पर-एक सहायता प्रदान करता है।
क्लिनिक में एक विशेष रूप से प्रशिक्षित, बहु-विषयक टीम द्वारा पेश किया जाता है, जिसमें बाल रोग विशेषज्ञ, बाल चिकित्सा नर्स व्यवसायी, बाल चिकित्सा व्यवहार मनोवैज्ञानिक और बाल चिकित्सा नैदानिक नर्स शामिल हैं।
वोडिंग इम्प्रूवमेंट टीम बाल चिकित्सा गर्दन के पुनर्निर्माण के मूल्यांकन में बाल रोग विशेषज्ञ की सहायता भी करती है ताकि बच्चे और परिवार को सर्जिकल कार्य के लिए तैयार करने में मदद मिल सके जो अनुकूल निरंतरता के परिणाम की अनुमति देगा।
मूत्राशय की गर्दन पुनर्निर्माण सर्जरी के बाद हम बच्चों और परिवारों के साथ काम करते हैं, दोनों व्यवहार संशोधन और मांसपेशियों को बनाए रखने की प्रक्रियाओं का उपयोग करते हुए बच्चे, परिवार और बच्चे की मूत्राशय की मांसलता को दीर्घकालिक स्थिरता के लिए उनकी अधिकतम क्षमता पर कार्य करते हैं।
मूत्राशय की गर्दन की सर्जरी के बाद, लगातार दैनिक फोन परामर्श तब तक होते हैं जब तक कि बच्चा अच्छी तरह से शून्य और ट्यूब मुक्त न हो जाए।
आमतौर पर पिछले एक घंटे का दौरा करें और निम्नलिखित उपचार घटक शामिल कर सकते हैं
मूत्राशय का अल्ट्रासाउंड
मूत्र का कल्चर
दवा प्रबंधन
मूत्राशय की मांसपेशियों की छंटनी के लिए बायोफीडबैक
उल्टी पेशाब की स्थापना
पालन के लिए बाधा का मूल्यांकन
पोषण शिक्षा
व्यवहार चिकित्सा
रिलेप्स रोकथाम की सिफारिशें
प्रत्येक दौरे पर प्रगति का मूल्यांकन किया जाता है और बाल रोग विशेषज्ञ से संपर्क किया जाता है।
ऊपर का पालन करें
जॉन्स हॉपकिन्स अस्पताल में अनुभव से संकेत मिलता है कि 72-75% रोगी उपरोक्त चरणों के पुनर्निर्माण के बाद मूत्र रिसाव से मुक्त हैं। अधिकांश मामलों में लिंग की विकृति को रोगी और परिवार की संतुष्टि के लिए ठीक किया गया था। हालांकि, इसके लिए समर्पित और गहन उपचार की आवश्यकता होती है और एक्सट्रॉफी टीम द्वारा किशोरावस्था और वयस्कता में लंबे समय तक पालन किया जाता है।
संदर्भ:
जॉन पी। गियरहार्ट, रॉबर्ट डी। जेफ़्स: एक्सट्रॉफ़ी ऑफ़ द ब्लैडर, एपिस्पैडियास और कैंपबेल के यूरोलॉजी, छठे संस्करण में अन्य ब्लैडर विसंगतियाँ। एड्स। वाल्श पीसी, रेटिक एबी, स्टैमी टीए, डेराकोट्ट वॉन ई, जूनियर, डब्ल्यूबी सौंडन कंपनी वॉल्यूम। 2 1772-1821।
जॉन पी। गियरहार्ट: मूत्राशय की एक्सस्ट्रोफी-एपिस्पैडियास कॉम्प्लेक्स। बाल चिकित्सा यूरोलॉजी में। एस गेरहार्ट जेपी, रिंक आरआर, और मोरीक्वैंड पी। सॉन्डर्स, फिलाडेल्फिया। अध्याय 32, पी 511-546।