आर्थ्रोग्रोपियोसिस: कारण, लक्षण, उपचार और रोग

विषय

• सामान्य कारण
• लक्षण
• इलाज
• रोग का निदान

आर्थ्रोग्रोपियोसिस या आर्थ्रोग्रोपियोसिस मल्टीप्लेक्स कॉन्जेनिटा (एएमसी) पूरे शरीर में कई संयुक्त अनुबंधों के विकास की विशेषता विकारों के एक समूह को दिया गया नाम है। एक संकुचन एक ऐसी स्थिति है जहां एक संयुक्त कठोर और सीधा या स्थिर स्थिति में तय हो जाता है, जिससे उस संयुक्त के आंदोलन में प्रतिबंध हो जाता है।

जन्म से पहले स्थिति विकसित होती है (यह जन्मजात दोष है) और अमेरिका में, यह हर 3,000 से 5,000 जीवित जन्मों में से एक बार होता है, जो सभी जातीय पृष्ठभूमि के पुरुषों और महिलाओं दोनों को प्रभावित करता है।

शरीर के एक से अधिक भाग को विकार के लिए प्रभावित होना पड़ता है जिसे आर्थ्रोग्रोपियोसिस कहा जाता है। यदि एक जन्मजात संकुचन शरीर के केवल एक क्षेत्र में होता है (जैसे कि पैर, एक शर्त जिसे क्लबफुट कहा जाता है) तो यह एक पृथक जन्मजात संकुचन है और न कि ऑर्थ्रोग्रियोसिस।

जब शरीर के दो या दो से अधिक अलग-अलग क्षेत्र आर्थ्रोग्रोपियोसिस से प्रभावित होते हैं, तो स्थिति को आर्थ्रोग्रोपियोसिस मल्टीप्लेक्स जन्मजात (एएमसी) के रूप में संदर्भित किया जा सकता है और कभी-कभी दोनों नामों का परस्पर उपयोग किया जाता है। एएमसी के 150 से अधिक प्रकार हैं, एमियोप्लासिया सबसे आम है और सभी एएमसी मामलों के 40% से अधिक के लिए लेखांकन है।

सामान्य कारण

आर्थ्रोग्रोपियोसिस आमतौर पर गर्भ में भ्रूण के आंदोलनों के कारण होता है। भ्रूण को मांसपेशियों और जोड़ों को विकसित करने के लिए अंगों में आंदोलन की आवश्यकता होती है। यदि जोड़ों को स्थानांतरित नहीं होता है, तो अतिरिक्त संयोजी ऊतक संयुक्त के आसपास विकसित होता है और इसे जगह में ठीक करता है। कम भ्रूण आंदोलनों के कारणों में से कुछ हैं:

• केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की विकृतियां या खराबी (सबसे सामान्य कारण), जैसे कि स्पाइना बिफिडा, मस्तिष्क की विकृतियां, या रीढ़ की हड्डी की मांसपेशियों का शोष
• विरासत में मिला न्यूरोमस्कुलर डिसऑर्डर जैसे कि मायोटोनिक डिस्ट्रोफी, मायस्थेनिया ग्रेविस या मल्टीपल स्केलेरोसिस
• जर्मन खसरा (रूबेला) या रुबेला जैसे गर्भावस्था के दौरान मातृ संक्रमण
• एक विस्तारित अवधि के लिए 39C (102.2F) से ऊपर के मातृ बुखार, या गर्म टब में लंबे समय तक भिगोने से शरीर के तापमान में वृद्धि
• उन पदार्थों के लिए मातृ संपर्क जो भ्रूण को नुकसान पहुंचा सकते हैं, जैसे ड्रग्स, अल्कोहल, या फ़िनाइटोइन (दिलान्टिन) नामक एक एंटी-जब्ती दवा।
• बहुत कम एमनियोटिक द्रव या एमनियोटिक द्रव की पुरानी लीक से भ्रूण को घूमने के लिए जगह कम हो सकती है

लक्षण

ऑर्थ्रोग्रोपियोसिस वाले एक शिशु में पाए जाने वाले विशेष संयुक्त अनुबंध बच्चे से बच्चे में भिन्न होते हैं, लेकिन कई सामान्य विशेषताएं हैं:

• पैर और हाथ प्रभावित होते हैं, कलाई और टखने सबसे विकृत होते हैं (भ्रूण के गर्भाशय के अंदर मुड़ा हुआ लगता है, फिर उस स्थिति में बंद)
• हो सकता है कि पैर और हाथ के जोड़ बिल्कुल भी हिल न पाएं
• पैरों और बाहों में मांसपेशियां पतली और कमजोर या अनुपस्थित हैं
• कूल्हों को अव्यवस्थित किया जा सकता है

आर्थ्रोग्रोपियोसिस वाले कुछ शिशुओं में चेहरे की विकृति, रीढ़ की एक वक्रता, जननांग विकृति, हृदय और श्वसन संबंधी समस्याएं और त्वचा के दोष हैं।

इलाज

आर्थ्रोग्रोपियोसिस के लिए कोई इलाज नहीं है, और उपचार विशिष्ट लक्षणों की ओर निर्देशित किया जाता है जो एक व्यक्ति का अनुभव हो सकता है। उदाहरण के लिए, शुरुआती जोरदार भौतिक चिकित्सा अनुबंधित जोड़ों को बाहर निकालने और कमजोर मांसपेशियों को विकसित करने में मदद कर सकती है। स्प्लिंट्स भी खिंचाव जोड़ों में मदद कर सकते हैं, खासकर रात में। आर्थोपेडिक सर्जरी भी संयुक्त समस्याओं को राहत देने या सही करने में सक्षम हो सकती है।

अल्ट्रासाउंड या कंप्यूटेड टोमोग्राफी (सीटी) स्कैन किसी भी केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की असामान्यताओं की पहचान कर सकता है। इनका इलाज करने के लिए सर्जरी की आवश्यकता हो सकती है या नहीं। जन्मजात हृदय दोष की मरम्मत करने की आवश्यकता हो सकती है।

रोग का निदान

आर्थ्रोग्रोपियोसिस वाले व्यक्ति का जीवनकाल सामान्य रूप से सामान्य होता है, लेकिन हृदय दोष या केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की समस्याओं से बदल सकता है। सामान्य तौर पर, एमियोप्लासिया वाले बच्चों के लिए रोग का निदान अच्छा है, हालांकि अधिकांश बच्चों को वर्षों तक गहन चिकित्सा की आवश्यकता होती है। लगभग दो-तिहाई अंततः (ब्रेसिज़ के साथ या बिना) चलने और स्कूल जाने में सक्षम हैं।