विषय
अप्लास्टिक एनीमिया (एए) में, अस्थि मज्जा पर्याप्त लाल रक्त कोशिकाओं, सफेद रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स बनाना बंद कर देता है। एप्लास्टिक एनीमिया किसी भी उम्र में प्रकट हो सकता है, लेकिन बच्चों और युवा वयस्कों में इसका अधिक बार निदान किया जाता है। विकार दुनिया भर में प्रति मिलियन आबादी में दो से छह व्यक्तियों में होता है।लगभग 20% व्यक्ति वंशानुगत एनीमिया को वंशानुगत एनीमिया, डिस्केरटोसिस कोजेनिटा या ब्लैकफैन डायमंड एनीमिया जैसे वंशानुगत सिंड्रोम के हिस्से के रूप में विकसित करते हैं। अधिकांश व्यक्तियों (80%) ने एप्लास्टिक एनीमिया का अधिग्रहण किया है, जिसका अर्थ है कि यह हेपेटाइटिस या एपस्टीन-बार वायरस जैसे संक्रमण, विकिरण और रसायनों के लिए विषाक्त जोखिम, या क्लोरैम्फेनिकॉल या फेनिलबुटाज़ोन जैसी दवाओं के कारण हुआ था। शोध बताते हैं कि एप्लास्टिक एनीमिया एक ऑटोइम्यून डिसऑर्डर का परिणाम हो सकता है।
लक्षण
अप्लास्टिक एनीमिया के लक्षण धीरे-धीरे आते हैं। लक्षण रक्त कोशिकाओं के निम्न स्तर से संबंधित हैं:
- लाल रक्त कोशिकाओं की कम संख्या एनीमिया का कारण बनती है, जैसे कि सिरदर्द, चक्कर आना, थकान और तालू (पल्लर) जैसे लक्षण
- प्लेटलेट्स की कम संख्या (रक्त के थक्के के लिए आवश्यक) मसूड़ों से असामान्य रक्तस्राव का कारण बनती है, या त्वचा के नीचे खरोंच (पेटीज नामक छोटे धब्बे)
- श्वेत रक्त कोशिकाओं की कम संख्या (संक्रमण से लड़ने के लिए आवश्यक) आवर्तक संक्रमण या सुस्त बीमारी का कारण बनती है।
निदान
अप्लास्टिक एनीमिया के लक्षण अक्सर निदान के तरीके को इंगित करते हैं। चिकित्सक एक पूर्ण रक्त कोशिका गणना (सीबीसी) प्राप्त करेगा और रक्त की जांच माइक्रोस्कोप (रक्त स्मीयर) के तहत की जाएगी। सीबीसी रक्त में लाल कोशिकाओं, सफेद कोशिकाओं और प्लेटलेट्स के निम्न स्तर को दिखाएगा। माइक्रोस्कोप के तहत कोशिकाओं को देखने से रक्त के अन्य विकारों से अप्लास्टिक एनीमिया में अंतर होगा।
रक्त परीक्षणों के अलावा, एक अस्थि मज्जा बायोप्सी (नमूना) लिया जाएगा और माइक्रोस्कोप के तहत जांच की जाएगी। अप्लास्टिक एनीमिया में, यह कुछ नई रक्त कोशिकाओं का निर्माण दिखाएगा। अस्थि मज्जा की जांच करने से भी अन्य अस्थि मज्जा विकारों, जैसे कि माइलोडिसप्लास्टिक विकार या ल्यूकेमिया से अप्लास्टिक एनीमिया को अलग करने में मदद मिलती है।
मचान
रोग का वर्गीकरण या मंचन अंतर्राष्ट्रीय अप्लास्टिक एनीमिया अध्ययन समूह के मानदंडों पर आधारित है, जो रक्त परीक्षण और अस्थि मज्जा बायोप्सी में मौजूद रक्त कोशिकाओं की संख्या के अनुसार स्तरों को परिभाषित करता है। अप्लास्टिक एनीमिया को मध्यम (MAA), गंभीर (SAA), या बहुत गंभीर (VSAA) के रूप में वर्गीकृत किया गया है।
इलाज
अप्लास्टिक एनीमिया वाले युवा व्यक्तियों के लिए, अस्थि मज्जा या स्टेम सेल प्रत्यारोपण स्वस्थ रक्त बनाने वाली कोशिकाओं के साथ दोषपूर्ण अस्थि मज्जा की जगह लेता है। प्रत्यारोपण कई जोखिमों को वहन करता है, इसलिए इसे कभी-कभी मध्यम आयु वर्ग के या बुजुर्ग व्यक्तियों के उपचार के रूप में उपयोग नहीं किया जाता है। लगभग 80% लोग जो अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण प्राप्त करते हैं, उनकी पूरी वसूली होती है।
वृद्ध व्यक्तियों के लिए, अप्लास्टिक अनीमिया का उपचार, अकेले या संयोजन में एटगाम (एंटी-थायमोसाइट ग्लोब्युलिन), सैंडिमम्यून (साइक्लोस्पोरिन), या सोलू-मेड्रोल (मिथाइलप्रोस्निसोलोन) के साथ प्रतिरक्षा प्रणाली को दबाने पर केंद्रित है।
दवा उपचार की प्रतिक्रिया धीमी है, और लगभग एक-तिहाई व्यक्तियों में एक पलटा है, जो दवा के दूसरे दौर में प्रतिक्रिया दे सकता है। अप्लास्टिक एनीमिया वाले व्यक्तियों का उपचार रक्त विशेषज्ञ (हेमटोलॉजिस्ट) द्वारा किया जाएगा।
चूंकि अप्लास्टिक एनीमिया वाले व्यक्तियों में सफेद रक्त कोशिकाओं की संख्या कम होती है, इसलिए वे संक्रमण के लिए उच्च जोखिम में हैं। इसलिए, संक्रमण को रोकना, और एक बार होने पर उनका जल्दी से इलाज करना, महत्वपूर्ण है।