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एनाप्लास्टिक लार्ज सेल लिंफोमा (ALCL) एक गैर-प्रकार का गैर-हॉजकिन लिंफोमा (NHL) है जो टी-कोशिकाओं से उत्पन्न होता है। टी-कोशिकाएं एक प्रकार की प्रतिरक्षा कोशिका होती हैं जो शरीर को संक्रमणों से बचाती हैं। एनाप्लास्टिक बड़े सेल लिम्फोमा के दो प्रकार होते हैं, प्राथमिक प्रणालीगत प्रकार, और प्राथमिक त्वचीय प्रकार।- प्रणालीगत प्रकार लिम्फ नोड्स और अन्य अंगों को प्रभावित करता है।
- त्वचीय प्रकार मुख्य रूप से त्वचा को प्रभावित करता है
प्राथमिक प्रणालीगत प्रकार
एएलसीएल का प्रणालीगत प्रकार बच्चों और वयस्कों दोनों को प्रभावित करता है। वयस्कों में, यह एक अपेक्षाकृत दुर्लभ लिम्फोमा है, लेकिन बच्चों में, एलसीएलएल सभी लिम्फोमा के 10 मामलों में 1 के लिए जिम्मेदार है। इस लिम्फोमा वाले अधिकांश व्यक्ति पहले बढ़े हुए लिम्फ नोड्स की शिकायत करते हैं, हालांकि यह लिम्फ नोड्स को शामिल किए बिना आंतों या हड्डी को शायद ही कभी प्रभावित करता है।
निदान लिम्फ नोड्स या प्रभावित अंगों से बायोप्सी के साथ किया जाता है। बायोप्सी माइक्रोस्कोप के तहत इस लिम्फोमा के विशेष एनाप्लास्टिक पैटर्न को दर्शाता है। पैथोलॉजिस्ट अक्सर विशेष लिम्फोमा मार्करों के साथ बायोप्सी ऊतक का परीक्षण करेंगे जो ALCL में कैंसर कोशिकाओं की सतह पर CD30 नामक एक अद्वितीय अणु की पहचान कर सकते हैं। इस CD30 अणु की उपस्थिति इसे अन्य प्रकार के NHL से अलग करती है।
एक विशेष प्रोटीन के लिए एक और मार्कर परीक्षण, जिसे ALK प्रोटीन कहा जाता है, भी किया जाता है। ALCL वाले सभी व्यक्ति ALK के लिए सकारात्मक नहीं हैं। जिन लोगों के पास इलाज के बाद एएलके प्रोटीन बेहतर है, जो नहीं करते हैं। वयस्कों की तुलना में बच्चों में ALK प्रोटीन की संभावना अधिक होती है। एक बार ALCL के निदान की पुष्टि हो जाने के बाद, लिम्फोमा स्टेज को खोजने के लिए परीक्षणों की एक श्रृंखला की जाती है।
सिस्टेमिक ALCL का कीमोथेरेपी के साथ इलाज किया जाता है। उपचार के परिणाम आम तौर पर अच्छे होते हैं, खासकर उन लोगों के लिए जो ALK-positive हैं। Rituximab, एक मोनोक्लोनल एंटीबॉडी, जिसका उपयोग NHL के अधिकांश सामान्य रूपों में किया जाता है, ALCL में उपयोग नहीं किया जाता है क्योंकि यह टी-सेल लिम्फोमा के लिए काम नहीं करता है।
इसके बजाय, Brentuximab vedotin (Adcetris) CD30 अणु को लक्षित करता है और इसे 2011 में ALCL द्वारा उन लोगों के इलाज के लिए अनुमोदित किया गया है, जिन्हें उपचार के बाद शेष बची हुई बीमारी है या जिनके पूर्व उपचार के बाद बीमारी वापस आ गई है।
प्राथमिक त्वचीय प्रकार
ALCL का त्वचीय प्रकार मुख्य रूप से त्वचा को प्रभावित करता है। यह गैर-हॉजकिन लिंफोमा का दूसरा सबसे आम प्रकार है जो त्वचा के बाद त्वचीय टी-सेल लिंफोमा (सीटीसीएल) को प्रभावित करता है। त्वचा की ALCL अभी भी एक दुर्लभ स्थिति है, जो मुख्य रूप से पुराने वयस्कों को प्रभावित करती है।
प्रभावित व्यक्ति पहले त्वचा पर सूजन या अल्सर को नोटिस करते हैं। डॉक्टर की यात्रा में आमतौर पर त्वचा की बायोप्सी होती है, जो निदान की पुष्टि करती है। एक विशेष अणु CD30 के लिए मार्कर के अध्ययन को ALCL के रूप में रोग को लेबल करने की आवश्यकता होती है।
त्वचा की ALCL के साथ लगभग 1 से 4 व्यक्तियों ने त्वचा के नोड्यूल या अल्सर के करीब लिम्फ नोड्स को प्रभावित किया है। छाती और पेट में लिम्फोमा को नियंत्रित करने के लिए परीक्षण किया जा सकता है। एक अस्थि मज्जा परीक्षण नियमित जांच के एक भाग के रूप में किया जा सकता है।
त्वचा की ALCL एक उत्कृष्ट रोग का निदान है। यह एक धीमी गति से बढ़ने वाली बीमारी है जो शायद ही कभी जीवन के लिए खतरा है। कुछ रोगियों में, यह बिना किसी उपचार के भी गायब हो सकता है।
एक छोटे से क्षेत्र तक सीमित त्वचा के घावों के लिए, विकिरण चिकित्सा पसंद का उपचार है। व्यापक त्वचा की भागीदारी वाले लोगों को मौखिक गोलियों या इंजेक्शन के रूप में मेथोट्रेक्सेट नामक दवा की कम खुराक के साथ इलाज किया जा सकता है।