विषय
- कारण
- लक्षण
- परीक्षा और परीक्षण
- इलाज
- आउटलुक (प्रग्नोसिस)
- संभावित जटिलताओं
- मेडिकल प्रोफेशनल से कब संपर्क करना है
- वैकल्पिक नाम
- रोगी के निर्देश
- इमेजिस
- संदर्भ
- समीक्षा दिनांक 12/13/2017
क्रानियोसिनेस्टोसिस एक जन्म दोष है जिसमें एक बच्चे के सिर पर एक या एक से अधिक झटके सामान्य से पहले बंद हो जाते हैं।
एक शिशु या छोटे बच्चे की खोपड़ी बोनी प्लेटों से बनी होती है जो अभी भी बढ़ रही है। जिन सीमाओं पर इन प्लेटों को काट दिया जाता है उन्हें टांके या सिवनी रेखाएँ कहा जाता है। टांके खोपड़ी की वृद्धि के लिए अनुमति देते हैं। जब बच्चा 2 या 3 साल का होता है तब तक वे सामान्य रूप से ("फ्यूज") बंद हो जाते हैं।
एक सिवनी के शुरुआती समापन के कारण बच्चे को असामान्य रूप से सिर का आकार मिलता है। यह मस्तिष्क के विकास को सीमित कर सकता है।
कारण
क्रानियोसेनोस्टोसिस का कारण ज्ञात नहीं है। जीन एक भूमिका निभा सकते हैं, लेकिन आमतौर पर हालत का कोई पारिवारिक इतिहास नहीं है। अधिक बार, यह जन्म से पहले बच्चे के सिर पर बाहरी दबाव के कारण हो सकता है।
ऐसे मामलों में जब परिवारों (विरासत में मिला) के माध्यम से इसे पारित किया जाता है, यह अन्य स्वास्थ्य समस्याओं, जैसे दौरे, कमी हुई बुद्धि और अंधापन के साथ हो सकता है। आमतौर पर क्रानियोसेनोस्टोसिस से जुड़े जेनेटिक विकारों में क्रुज़ोन, एपर्ट, कारपेंटर, सेथ्रे-चॉटज़ेन और फ़ाइफ़र सिंड्रोम शामिल हैं।
हालांकि, क्रानियोसेनोस्टोसिस वाले अधिकांश बच्चे स्वस्थ हैं और उनमें सामान्य बुद्धि है।
लक्षण
लक्षण क्रानियोसेनोस्टोसिस के प्रकार पर निर्भर करते हैं। वे शामिल हो सकते हैं:
- नवजात शिशु की खोपड़ी पर कोई "नरम स्थान" (फॉन्टानेल) नहीं
- प्रभावित sutures के साथ एक कठोर रिज उठाया
- असामान्य सिर का आकार
- जैसे-जैसे बच्चा बढ़ता है, समय के साथ सिर के आकार में धीमी या कोई वृद्धि नहीं होती है
क्रानियोसिनेस्टोसिस के प्रकार हैं:
- सगर्नल सिनोस्टोसिस (scaphocephaly) सबसे आम प्रकार है। यह सिर के बहुत ऊपर मुख्य सिवनी को प्रभावित करता है। प्रारंभिक समापन सिर को चौड़ा के बजाय लंबे और संकीर्ण बढ़ने के लिए मजबूर करता है। इस प्रकार के शिशुओं का माथा चौड़ा होता है। यह लड़कियों की तुलना में लड़कों में अधिक आम है।
- ललाट प्लेगियोसेफाली अगले सबसे आम प्रकार है। यह सिर के शीर्ष पर कान से कान तक चलने वाले सिवनी को प्रभावित करता है। यह लड़कियों में अधिक आम है।
- मेटोपिक सिनोस्टोसिस एक दुर्लभ रूप है जो माथे के करीब सिवनी को प्रभावित करता है। बच्चे के सिर के आकार को ट्राइगोनोसेफली के रूप में वर्णित किया जा सकता है। यह हल्के से लेकर गंभीर तक हो सकता है।
परीक्षा और परीक्षण
स्वास्थ्य देखभाल प्रदाता शिशु के सिर को महसूस करेगा और एक शारीरिक परीक्षा करेगा।
निम्नलिखित परीक्षण किए जा सकते हैं:
- शिशु के सिर की परिधि को मापना
- खोपड़ी की एक्स-रे
- सिर का सीटी स्कैन
अच्छी तरह से बच्चे का दौरा आपके बच्चे की स्वास्थ्य देखभाल का एक महत्वपूर्ण हिस्सा है। वे समय के साथ प्रदाता को आपके शिशु के सिर के विकास की नियमित जांच करने की अनुमति देते हैं। इससे किसी भी समस्या को जल्दी पहचानने में मदद मिलेगी।
इलाज
आमतौर पर सर्जरी की जरूरत होती है। यह तब किया जाता है जब बच्चा अभी भी शिशु है। सर्जरी के लक्ष्य हैं:
- मस्तिष्क पर किसी भी तरह के दबाव को कम करें।
- सुनिश्चित करें कि मस्तिष्क को ठीक से विकसित करने की अनुमति देने के लिए खोपड़ी में पर्याप्त जगह है।
- बच्चे के सिर की उपस्थिति में सुधार करें।
आउटलुक (प्रग्नोसिस)
एक बच्चा कितनी अच्छी तरह से निर्भर करता है:
- कितने टांके लगे हैं
- बच्चे का संपूर्ण स्वास्थ्य
इस स्थिति वाले बच्चे जिनके पास सर्जरी है वे ज्यादातर मामलों में अच्छा करते हैं, खासकर जब स्थिति एक आनुवंशिक सिंड्रोम से जुड़ी नहीं होती है।
संभावित जटिलताओं
Craniosynostosis सिर की विकृति का परिणाम है जो गंभीर और स्थायी हो सकता है अगर इसे ठीक नहीं किया जाता है। जटिलताओं में शामिल हो सकते हैं:
- बढ़ा हुआ इंट्राकैनायल दबाव
- बरामदगी
- विकासात्मक विलंब
मेडिकल प्रोफेशनल से कब संपर्क करना है
यदि आपके बच्चे के पास आपका बच्चा है, तो उसे कॉल करें:
- असामान्य सिर का आकार
- विकास की समस्याएं
- खोपड़ी पर असामान्य लकीरें उभरी हुई
वैकल्पिक नाम
टांके का समय से पहले बंद होना; Synostosis; plagiocephaly; Scaphocephaly; फॉन्टानेल - क्रानियोसेनोस्टोसिस; नरम स्थान - क्रानियोसेनोस्टोसिस
रोगी के निर्देश
- क्रानियोसिनेस्टोसिस की मरम्मत - निर्वहन
इमेजिस
एक नवजात शिशु की खोपड़ी
संदर्भ
रोग नियंत्रण एवं रोकथाम केन्द्र वेबसाइट। क्रानियोसिनेस्टोसिस के बारे में तथ्य। www.cdc.gov/ncbddd/birthdefects/craniosynostosis.html। अपडेट किया गया 10 दिसंबर, 2015 11 जनवरी, 2018 को एक्सेस किया गया।
ग्राहम जेएम, सांचवेज-लारा पीए। क्रानियोसिनेस्टोसिस: सामान्य। में: ग्राहम जेएम, सांचेज-लारा पीए, एड। स्मिथ के मानव विरूपण के पहचानने योग्य पैटर्न। 4 वां संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेवियर; 2016: चैप 29।
किंसमैन एसएल, जॉनसन एमवी। केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की जन्मजात विसंगतियां। इन: क्लीगमैन आरएम, स्टैंटन बीएफ, सेंट जेम जेडब्ल्यू, शोर एनएफ, एड। बाल रोग की नेल्सन पाठ्यपुस्तक। 20 वां एड। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेवियर; 2016: चैप 591।
समीक्षा दिनांक 12/13/2017
द्वारा पोस्ट: Kimberly जी।ली, एमडी, एमएससी, IBCLC, बाल रोग के एसोसिएट प्रोफेसर, डिवीजन ऑफ नियोनेटोलॉजी, मेडिकल यूनिवर्सिटी ऑफ साउथ कैरोलिना, चार्ल्सटन, एससी। वेरीमेड हेल्थकेयर नेटवर्क के द्वारा समीक्षा प्रदान की गई। डेविड ज़िवे, एमडी, एमएचए, मेडिकल डायरेक्टर, ब्रेंडा कॉनवे, संपादकीय निदेशक, और ए.डी.एम.एम. द्वारा भी समीक्षा की गई। संपादकीय टीम।