Glanzmann रोग

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लेखक: Peter Berry
निर्माण की तारीख: 14 अगस्त 2021
डेट अपडेट करें: 20 जुलूस 2024
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ग्लैंज़मैन थ्रोम्बस्थेनिया (जीटी)
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विषय

Glanzmann रोग रक्त प्लेटलेट्स का एक दुर्लभ विकार है। प्लेटलेट्स रक्त का एक हिस्सा है जो रक्त के थक्के में सहायता करता है।


कारण

Glanzmann रोग एक प्रोटीन की कमी के कारण होता है जो सामान्य रूप से प्लेटलेट्स की सतह पर होता है। प्लेटलेट्स को रक्त के थक्के बनाने के लिए एक साथ चढ़ने के लिए इस पदार्थ की आवश्यकता होती है।

स्थिति जन्मजात है, जिसका अर्थ है कि यह जन्म से मौजूद है। कई आनुवंशिक असामान्यताएं हैं जो स्थिति का कारण बन सकती हैं।

लक्षण

लक्षणों में निम्न में से कोई भी शामिल हो सकता है:

  • सर्जरी के दौरान और बाद में भारी रक्तस्राव
  • मसूड़ों से खून बह रहा हे
  • आसानी से ब्रूसिंग
  • भारी मासिक धर्म रक्तस्राव
  • Nosebleeds जो आसानी से बंद नहीं होते हैं
  • मामूली चोटों के साथ लंबे समय तक रक्तस्राव

परीक्षा और परीक्षण

इस स्थिति के निदान के लिए निम्नलिखित परीक्षणों का उपयोग किया जा सकता है:

  • पूर्ण रक्त गणना (CBC)
  • रक्तस्राव का समय
  • प्लेटलेट एकत्रीकरण परीक्षण
  • प्रोथ्रोम्बिन समय (पीटी) और आंशिक थ्रोम्बोप्लास्टिन समय (पीटीटी)

अन्य परीक्षणों की आवश्यकता हो सकती है। परिवार के सदस्यों को भी परीक्षण करने की आवश्यकता हो सकती है।


इलाज

इस विकार का कोई विशिष्ट उपचार नहीं है। प्लेटलेट ट्रांसफ्यूजन उन लोगों को दिया जा सकता है जिन्हें गंभीर रक्तस्राव हो रहा है।

आउटलुक (प्रग्नोसिस)

Glanzmann रोग एक आजीवन स्थिति है, और कोई इलाज नहीं है। यदि आपके पास यह स्थिति है तो रक्तस्राव से बचने की कोशिश करने के लिए आपको विशेष कदम उठाने चाहिए।

रक्तस्राव विकार वाले किसी भी व्यक्ति को एस्पिरिन और अन्य नॉनस्टेरॉइडल एंटी-इंफ्लेमेटरी ड्रग्स (एनएसएआईडी) जैसे इबुप्रोफेन और नेप्रोक्सन लेने से बचना चाहिए। ये दवाएं प्लेटलेट्स को क्लंपिंग से रोककर रक्तस्राव को लंबे समय तक बढ़ा सकती हैं।

संभव जटिलताओं

जटिलताओं में शामिल हो सकते हैं:

  • अत्यधिक रक्तस्राव
  • असामान्य रूप से भारी रक्तस्राव के कारण मासिक धर्म वाली महिलाओं में आयरन की कमी से एनीमिया

मेडिकल प्रोफेशनल से कब संपर्क करना है

अपने स्वास्थ्य देखभाल प्रदाता को कॉल करें यदि:

  • आपके पास अज्ञात कारण से रक्तस्राव या घाव हो रहा है
  • सामान्य उपचार के बाद रक्तस्राव बंद नहीं होता है

निवारण

Glanzmann रोग एक विरासत में मिली स्थिति है। कोई ज्ञात रोकथाम नहीं है।


वैकल्पिक नाम

ग्लान्ज़मैन की डायसिस; थ्रोम्बेस्थेनिया - ग्लान्ज़मैन

संदर्भ

मैकार्टनी सीए, Paredes N, Chan AKC। नवजात में जमावट की विकार। इन: हॉफमैन आर, बेंज ईजे जूनियर, सिल्बरस्टीन ले, हेसलोप एचई, वेइट्ज जेआई, अनास्तासी जे, एड। हेमेटोलॉजी: मूल सिद्धांत और अभ्यास। छठवां संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेवियर सॉन्डर्स; 2013: चैप 152।

निकोल्स WL। वॉन विलेब्रांड रोग और रक्तस्रावी असामान्यताएं प्लेटलेट और संवहनी कार्य। में: गोल्डमैन एल, शेफर एअर, एड। गोल्डमैन-सेसिल मेडिसिन। 25 वां संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेवियर सॉन्डर्स; 2016: चैप 173।

समीक्षा तिथि 2/1/2017

टॉड गेर्स्टन, एमडी, हेमटोलॉजी / ऑन्कोलॉजी, फ्लोरिडा कैंसर विशेषज्ञ और अनुसंधान संस्थान, वेलिंगटन, FL द्वारा अपडेट किया गया। वेरीमेड हेल्थकेयर नेटवर्क के द्वारा समीक्षा प्रदान की गई। डेविड ज़िवे, एमडी, एमएचए, मेडिकल डायरेक्टर, ब्रेंडा कॉनवे, संपादकीय निदेशक, और ए.डी.एम.एम. द्वारा भी समीक्षा की गई।संपादकीय टीम।