रेशेदार डिसप्लेसिया

विषय

• कारण
• लक्षण
• परीक्षा और परीक्षण
• इलाज
• आउटलुक (प्रग्नोसिस)
• संभावित जटिलताओं
• मेडिकल प्रोफेशनल से कब संपर्क करना है
• निवारण
• वैकल्पिक नाम
• इमेजिस
• संदर्भ
• समीक्षा दिनांक 10/18/2017

रेशेदार डिसप्लेसिया एक हड्डी की बीमारी है जो सामान्य हड्डी को रेशेदार हड्डी के ऊतकों के साथ नष्ट कर देती है और बदल देती है। एक या अधिक हड्डियां प्रभावित हो सकती हैं।

कारण

रेशेदार डिसप्लेसिया आमतौर पर बचपन में होता है। ज्यादातर लोगों के लक्षण तब तक होते हैं जब वे 30 साल के होते हैं। रोग महिलाओं में अधिक बार होता है।

फाइब्रस डिसप्लेसिया जीन (जीन म्यूटेशन) के साथ एक समस्या से जुड़ा हुआ है जो हड्डी बनाने वाली कोशिकाओं को नियंत्रित करता है। म्यूटेशन तब होता है जब गर्भ में बच्चा विकसित हो रहा होता है। माता-पिता से बच्चे तक की स्थिति को पारित नहीं किया जाता है।

लक्षण

लक्षणों में निम्न में से कोई भी शामिल हो सकता है:

• हड्डी में दर्द
• हड्डी के घाव (घाव)
• एंडोक्राइन (हार्मोन) ग्रंथि की समस्याएं
• अस्थिभंग या हड्डी विकृति
• असामान्य त्वचा का रंग (रंजकता), जो मैककिन-अलब्राइट सिंड्रोम के साथ होता है

बच्चे के यौवन तक पहुंचने पर हड्डी के घाव बंद हो सकते हैं।

परीक्षा और परीक्षण

स्वास्थ्य देखभाल प्रदाता एक शारीरिक परीक्षा करेगा। हड्डियों की एक्स-रे लिया जाता है। एक एमआरआई की सिफारिश की जा सकती है।

इलाज

रेशेदार डिस्प्लेसिया का कोई इलाज नहीं है। अस्थि भंग या विकृति को आवश्यकतानुसार इलाज किया जाता है। हार्मोन की समस्याओं का इलाज करना होगा।

आउटलुक (प्रग्नोसिस)

आउटलुक स्थिति की गंभीरता और होने वाले लक्षणों पर निर्भर करता है।

संभावित जटिलताओं

प्रभावित होने वाली हड्डियों के आधार पर, स्वास्थ्य समस्याओं का परिणाम हो सकता है:

• यदि खोपड़ी की हड्डी प्रभावित होती है, तो दृष्टि या सुनवाई हानि हो सकती है
• यदि एक पैर की हड्डी प्रभावित होती है, तो चलने में कठिनाई और गठिया जैसी संयुक्त समस्याएं हो सकती हैं

मेडिकल प्रोफेशनल से कब संपर्क करना है

अपने बच्चे को इस स्थिति के लक्षण, जैसे कि बार-बार अस्थि भंग और अस्पष्टीकृत हड्डी विकृति के लक्षण होने पर अपने प्रदाता को कॉल करें।

आर्थोपेडिक्स, एंडोक्रिनोलॉजी और जेनेटिक्स के विशेषज्ञ आपके बच्चे के निदान और देखभाल में शामिल हो सकते हैं।

निवारण

रेशेदार डिसप्लासिया को रोकने का कोई ज्ञात तरीका नहीं है। उपचार का उद्देश्य जटिलताओं को रोकने के लिए है, जैसे कि आवर्तक अस्थि भंग, स्थिति को कम गंभीर बनाने में मदद करने के लिए।

वैकल्पिक नाम

भड़काऊ तंतुमय हाइपरप्लासिया; इडियोपैथिक तंतुमय हाइपरप्लासिया; मैककिन-अलब्राइट सिंड्रोम

इमेजिस

• 

  
  पूर्वकाल कंकाल शरीर रचना

संदर्भ

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समीक्षा दिनांक 10/18/2017

द्वारा पोस्ट: नील के। Kaneshiro, एमडी, एमएचए, बाल रोग के नैदानिक ​​प्रोफेसर, वॉशिंगटन स्कूल ऑफ मेडिसिन, सिएटल, WA। डेविड ज़िवे, एमडी, एमएचए, मेडिकल डायरेक्टर, ब्रेंडा कॉनवे, संपादकीय निदेशक, और ए.डी.एम.एम. द्वारा भी समीक्षा की गई। संपादकीय टीम।