कावासाकी रोग

विषय

• कारण
• लक्षण
• परीक्षा और परीक्षण
• इलाज
• आउटलुक (प्रग्नोसिस)
• संभावित जटिलताओं
• मेडिकल प्रोफेशनल से कब संपर्क करना है
• निवारण
• वैकल्पिक नाम
• इमेजिस
• संदर्भ
• समीक्षा दिनांक 4/24/2017

कावासाकी रोग एक दुर्लभ स्थिति है जिसमें रक्त वाहिकाओं की सूजन शामिल होती है। यह बच्चों में होता है।

कारण

कावासाकी रोग जापान में सबसे अधिक बार होता है, जहां यह पहली बार खोजा गया था। लड़कियों की तुलना में यह बीमारी लड़कों में ज्यादा देखी जाती है। इस स्थिति को विकसित करने वाले अधिकांश बच्चे 5 वर्ष से कम आयु के हैं।

कावासाकी बीमारी को अच्छी तरह से समझा नहीं गया है और इसका कारण अभी तक अज्ञात नहीं है। यह एक स्व-प्रतिरक्षित विकार हो सकता है। समस्या श्लेष्म झिल्ली, लिम्फ नोड्स, रक्त वाहिकाओं की दीवारों और हृदय को प्रभावित करती है।

लक्षण

कावासाकी रोग अक्सर 102 ° F (38.9 ° C) या इससे अधिक के बुखार के साथ शुरू होता है जो दूर नहीं जाता है। बुखार अक्सर 104 ° F (40 ° C) जितना अधिक होता है। कम से कम 5 दिनों तक चलने वाला बुखार विकार का एक सामान्य संकेत है। बुखार 2 सप्ताह तक रह सकता है। बुखार अक्सर एसिटामिनोफेन (टाइलेनॉल) या इबुप्रोफेन की सामान्य खुराक के साथ नहीं आता है।

अन्य लक्षणों में अक्सर शामिल होते हैं:

• रक्तपात या लाल आँखें (मवाद या जलन के बिना)
• चमकीले लाल, फटे, या फटे होंठ
• मुंह में लाल श्लेष्मा झिल्ली
• "स्ट्रॉबेरी" जीभ, जीभ पर सफेद कोटिंग के साथ या जीभ के पीछे लाल धक्कों के साथ दिखाई देती है
• लाल, हाथों की हथेलियों और पैरों के तलवों में सूजन
• शरीर के बीच की त्वचा पर चकत्ते, फफोले की तरह नहीं
• जननांग क्षेत्र, हाथों और पैरों में त्वचा छीलना (ज्यादातर नाखून, हथेलियों और तलवों के आसपास)
• गर्दन में सूजन लिम्फ नोड्स (अक्सर केवल एक लिम्फ नोड सूजन होती है)
• जोड़ों का दर्द और सूजन, अक्सर शरीर के दोनों तरफ

अतिरिक्त लक्षणों में शामिल हो सकते हैं:

• चिड़चिड़ापन
• दस्त, उल्टी और पेट में दर्द
• खांसी और बहती नाक

परीक्षा और परीक्षण

अकेले टेस्ट कावासाकी बीमारी का निदान नहीं कर सकते हैं। अधिकांश समय, स्वास्थ्य देखभाल प्रदाता रोग का निदान करेगा जब एक बच्चे में अधिकांश सामान्य लक्षण होते हैं।

कुछ मामलों में, एक बच्चे को बुखार हो सकता है जो 5 दिनों से अधिक रहता है, लेकिन बीमारी के सभी सामान्य लक्षण नहीं हैं। इन बच्चों में असामान्य कावासाकी रोग का निदान किया जा सकता है।

एक प्रदाता द्वारा कावासाकी रोग के लिए 5 दिनों से अधिक समय तक रहने वाले बुखार वाले सभी बच्चों की जाँच की जानी चाहिए। बीमारी से पीड़ित बच्चों को अच्छे परिणाम के लिए शुरुआती उपचार की आवश्यकता होती है।

निम्नलिखित परीक्षण किए जा सकते हैं:

• छाती का एक्स - रे
• पूर्ण रक्त गणना
• सी-रिएक्टिव प्रोटीन (सीआरपी)
• एरिथ्रोसाइट अवसादन दर (ESR)
• ferritin
• सीरम एल्ब्युमिन
• सीरम ट्रांसएमिनेस
• मूत्रालय - मूत्र में मवाद या मूत्र में प्रोटीन दिखा सकता है
• इकोकार्डियोग्राम
• इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम

ईसीजी और इकोकार्डियोग्राफी जैसे टेस्ट मायोकार्डिटिस, पेरिकार्डिटिस और कोरोनरी धमनियों की सूजन के लक्षण देखने के लिए किए जाते हैं। गठिया और सड़न रोकनेवाला मैनिंजाइटिस भी हो सकता है।

इलाज

कावासाकी बीमारी वाले बच्चों को अस्पताल उपचार की आवश्यकता होती है। कोरोनरी धमनियों और हृदय को नुकसान को रोकने के लिए तुरंत उपचार शुरू किया जाना चाहिए।

अंतःशिरा गामा ग्लोब्युलिन मानक उपचार है। यह उच्च खुराक में दिया जाता है। IV गामा ग्लोब्युलिन के साथ उपचार के 24 घंटों के भीतर बच्चे की स्थिति अक्सर बेहतर हो जाती है।

उच्च खुराक एस्पिरिन अक्सर IV गामा ग्लोब्युलिन के साथ दिया जाता है।

मानक उपचार के साथ भी, 4 में से 1 बच्चे अभी भी अपनी कोरोनरी धमनियों में समस्याएं पैदा कर सकते हैं। बीमार बच्चों में या हृदय रोग के लक्षण वाले लोगों में, स्टेरॉयड या ट्यूमर नेक्रोसिस फैक्टर (TNF) अवरोधकों जैसे कि infliximab (रेमीकेड) या etanercept (Enbrel) को जोड़कर मानक उपचार दिनचर्या में मदद मिल सकती है। हालांकि, अभी भी यह बताने के लिए बेहतर परीक्षणों की आवश्यकता है कि बच्चों को उपचार के अतिरिक्त रूपों से क्या लाभ होगा।

आउटलुक (प्रग्नोसिस)

अधिकांश बच्चे पूरी तरह से ठीक हो सकते हैं जब बीमारी पकड़ी जाती है और जल्दी इलाज किया जाता है। लगभग 100 में से 1 बच्चे की मृत्यु बीमारी से होने वाली समस्याओं से होती है। जिन लोगों को कावासाकी रोग हुआ है, उन्हें हृदय की समस्याओं की जांच के लिए हर 1 से 2 साल में इकोकार्डियोग्राम करवाना चाहिए।

संभावित जटिलताओं

कावासाकी बीमारी धमनियों में रक्त वाहिकाओं की सूजन का कारण बन सकती है, खासकर कोरोनरी धमनियों में। इससे एन्यूरिज्म हो सकता है। शायद ही कभी, यह कम उम्र में या बाद में जीवन में दिल का दौरा पड़ सकता है।

मेडिकल प्रोफेशनल से कब संपर्क करना है

कावासाकी रोग के लक्षण विकसित होने पर अपने प्रदाता को कॉल करें। फटे हुए, लाल होंठ और सूजन और लालिमा प्रभावित क्षेत्रों जैसे हथेलियों और पैरों के तलवों में विकसित होते हैं। यदि ये समस्याएं एक उच्च तेज बुखार के साथ होती हैं जो एसिटामिनोफेन या इबुप्रोफेन के साथ नहीं आती हैं, तो आपके बच्चे को एक प्रदाता द्वारा जांच की जानी चाहिए।

निवारण

इस विकार को रोकने के लिए कोई ज्ञात तरीके नहीं हैं।

वैकल्पिक नाम

म्यूकोक्यूटेनियस लिम्फ नोड सिंड्रोम; शिशु पॉलीटेराइटिस

इमेजिस

• 

  
  कावासाकी रोग - हाथ की एडिमा

• 

  
  कावासाकी रोग, उंगलियों के छिलके

संदर्भ

मेसन जे.सी. आमवाती रोग और हृदय प्रणाली। में: मान डीएल, जिप्स डीपी, लिब्बी पी, बोनो आरओ, ब्रौनवल्ड ई, एड। ब्रौनवल्ड्स हार्ट डिजीज: ए टेक्स्टबुक ऑफ कार्डियोवस्कुलर मेडिसिन। 10 वां एड। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेवियर सॉन्डर्स; 2015: चैप 84।

मैकक्रिंडल बीडब्ल्यू, राउली एएच, न्यूबर्गर जेडब्ल्यू, एट अल। कावासाकी रोग का निदान, उपचार और दीर्घकालिक प्रबंधन: अमेरिकन हार्ट एसोसिएशन के स्वास्थ्य पेशेवरों के लिए एक वैज्ञानिक वक्तव्य। प्रसार। 2017; 135 (17): e927-E999। PMID: 28356445 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28356445

रुपये एम। कार्डियोलॉजी। इन: ह्यूजेस एचके, कहल एलके, एड। हेरिएट लेन हैंडबुक। 21 वां संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेवियर; 2018: चैप 7।

बेटा MBF, न्यूबर्गर JW। कावासाकी रोग। इन: क्लीगमैन आरएम, स्टैंटन बीएफ, सेंट जेम जेडब्ल्यू, शोर एनएफ, एड। बाल रोग की नेल्सन पाठ्यपुस्तक। 20 वां एड। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेवियर; 2016: चैप 166।

समीक्षा दिनांक 4/24/2017

द्वारा पोस्ट किया गया: गॉर्डन ए। स्टार्कबम, एमडी, मेडिसिन के प्रोफेसर, डिवीजन ऑफ र्यूमैटोलॉजी, यूनिवर्सिटी ऑफ वाशिंगटन स्कूल ऑफ मेडिसिन, सिएटल, WA। डेविड ज़िवे, एमडी, एमएचए, मेडिकल डायरेक्टर, ब्रेंडा कॉनवे, संपादकीय निदेशक, और ए.डी.एम.एम. द्वारा भी समीक्षा की गई। संपादकीय टीम।