पेंफिगस वलगरिस

विषय

• कारण
• लक्षण
• परीक्षा और परीक्षण
• इलाज
• आउटलुक (प्रग्नोसिस)
• संभावित जटिलताओं
• मेडिकल प्रोफेशनल से कब संपर्क करना है
• इमेजिस
• संदर्भ
• समीक्षा दिनांक 5/24/2018

पेम्फिगस वल्गरिस (पीवी) त्वचा का एक स्वप्रतिरक्षी विकार है। इसमें त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली के फफोले और घाव (कटाव) शामिल हैं।

कारण

प्रतिरक्षा प्रणाली त्वचा और श्लेष्म झिल्ली में विशिष्ट प्रोटीन के खिलाफ एंटीबॉडी का उत्पादन करती है। ये एंटीबॉडी त्वचा कोशिकाओं के बीच के बंधन को तोड़ते हैं। इससे छाले का निर्माण होता है। सटीक कारण अज्ञात है।

दुर्लभ मामलों में, पेम्फिगस कुछ दवाओं के कारण होता है, जिनमें शामिल हैं:

• पेनिसिलिन नामक दवा, जो रक्त से कुछ पदार्थों को निकाल देती है (chelating agent)
• ब्लड प्रेशर की दवाएं जिन्हें एसीई इनहिबिटर कहा जाता है
• गैर-विरोधी भड़काऊ दवाएं (NSAIDs)

पेम्फिगस असामान्य है। यह ज्यादातर मध्यम आयु वर्ग या वृद्ध लोगों में होता है।

लक्षण

इस स्थिति वाले लगभग 50% लोग पहले मुंह में दर्दनाक फफोले और घावों का विकास करते हैं। इसके बाद त्वचा पर छाले पड़ जाते हैं। त्वचा के छिद्र आ सकते हैं और जा सकते हैं।

त्वचा घावों के रूप में वर्णित किया जा सकता है:

• draining
• बह
• crusting
• छीलने या आसानी से अलग

वे स्थित हो सकते हैं:

• मुंह में और गले के नीचे
• खोपड़ी, ट्रंक या अन्य त्वचा क्षेत्रों पर

परीक्षा और परीक्षण

जब त्वचा अप्रभावित त्वचा की सतह को एक कपास झाड़ू या उंगली से बग़ल में रगड़ती है, तो त्वचा आसानी से अलग हो जाती है। इसे एक सकारात्मक निकोलस्की संकेत कहा जाता है।

निदान की पुष्टि करने के लिए अक्सर त्वचा की बायोप्सी की जाती है।

इलाज

गंभीर जलने के उपचार के समान पेम्फिगस के गंभीर मामलों में घाव प्रबंधन की आवश्यकता हो सकती है। पीवी वाले लोगों को एक अस्पताल में रहने और बर्न यूनिट या गहन देखभाल इकाई में देखभाल प्राप्त करने की आवश्यकता हो सकती है।

उपचार दर्द सहित लक्षणों को कम करने के उद्देश्य से है। इसका उद्देश्य जटिलताओं, विशेष रूप से संक्रमणों को रोकना भी है।

उपचार में शामिल हो सकते हैं:

• संक्रमण को नियंत्रित करने या रोकने के लिए एंटीबायोटिक्स और एंटिफंगल दवाएं
• मुंह के छालों के गंभीर होने पर नस (IV) के माध्यम से दिए गए तरल और इलेक्ट्रोलाइट्स
• अगर मुंह के छाले हों तो IV फीडिंग
• मुंह के छालों के दर्द को कम करने के लिए नाल (एनेस्थेटिक) माउथ लोजेंग
• दर्द दवाओं अगर स्थानीय दर्द से राहत पर्याप्त नहीं है

पेम्फिगस को नियंत्रित करने के लिए बॉडी-वाइड (प्रणालीगत) थेरेपी की आवश्यकता होती है और इसे जल्द से जल्द शुरू किया जाना चाहिए। प्रणालीगत उपचार में शामिल हैं:

• एक विरोधी भड़काऊ दवा जिसे डायप्सोन कहा जाता है
• Corticosteroids
• स्वर्ण युक्त औषधियाँ
• दवाएं जो प्रतिरक्षा प्रणाली को दबाती हैं (जैसे कि एज़ैथियोप्रिन, मेथोट्रेक्सेट, साइक्लोस्पोरिन, साइक्लोफॉस्फेमाइड, मायकोफेनोलेट मोफ़ेटिल, या रीटक्सिमैब)

एंटीबायोटिक्स का उपयोग संक्रमण के इलाज या रोकथाम के लिए किया जा सकता है। अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन (IVIg) कभी-कभी उपयोग किया जाता है।

रक्त में एंटीबॉडी की मात्रा को कम करने के लिए प्रणालीगत दवाओं के साथ-साथ प्लास्मफेरेसिस का उपयोग किया जा सकता है। प्लास्मफेरेसिस एक प्रक्रिया है जिसमें एंटीबॉडी युक्त प्लाज्मा को रक्त से हटा दिया जाता है और इसे अंतःशिरा तरल पदार्थ या डोनेट प्लाज्मा के साथ बदल दिया जाता है।

अल्सर और ब्लिस्टर उपचार में सुखदायक या सुखाने वाले लोशन, गीले ड्रेसिंग, या इसी तरह के उपाय शामिल हैं।

आउटलुक (प्रग्नोसिस)

उपचार के बिना, यह स्थिति जीवन के लिए खतरा हो सकती है। गंभीर संक्रमण मौत का सबसे लगातार कारण है।

उपचार के साथ, विकार पुरानी हो जाती है। उपचार के दुष्प्रभाव गंभीर या अक्षम हो सकते हैं।

संभावित जटिलताओं

पीवी की जटिलताओं में शामिल हैं:

• माध्यमिक त्वचा संक्रमण
• गंभीर निर्जलीकरण
• दवाओं के दुष्प्रभाव
• रक्तप्रवाह (सेप्सिस) के माध्यम से संक्रमण का प्रसार

मेडिकल प्रोफेशनल से कब संपर्क करना है

आपके स्वास्थ्य देखभाल प्रदाता को किसी अस्पष्टीकृत फफोले की जांच करनी चाहिए।

अपने प्रदाता को कॉल करें यदि आपको पीवी के लिए इलाज किया गया है और आप निम्नलिखित लक्षणों में से किसी को भी विकसित करते हैं:

• ठंड लगना
• बुखार
• सामान्य बीमार भावना
• जोड़ों का दर्द
• मांसपेशी में दर्द
• नए छाले या अल्सर

इमेजिस

• 

  
  पेम्फिगस वल्गरिस पीठ पर

• 

  
  पेम्फिगस वल्गरिस - मुंह में घाव

संदर्भ

आमगाई एम पेम्फिगस। इन: बोलोनिया जेएल, शेफ़र जेवी, सेरोनी एल, एड। त्वचा विज्ञान। 4 वां संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेवियर; 2018: चैप 29।

हबीफ टी.पी. वैस्कुलर और बुलस रोग। में: हबीफ टीपी, एड। क्लिनिकल डर्मेटोलॉजी। छठवां संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेवियर; 2016: चैप 16।

जेम्स डब्ल्यूडी, बर्जर टीजी, एलस्टन डीएम। क्रॉनिक ब्लिस्टरिंग डर्मटोज। में: जेम्स डब्लूडी, बर्जर टीजी, एलस्टन डीएम, एड। एंड्रयू की त्वचा के रोग। 12 वां एड। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेवियर; २०१६: चैप २१।

समीक्षा दिनांक 5/24/2018

द्वारा पोस्ट: केविन बर्मन, एमडी, पीएचडी, अटलांटा डर्मेटोलॉजिकल बीमारी के लिए केंद्र, अटलांटा, जीए। वेरीमेड हेल्थकेयर नेटवर्क के द्वारा समीक्षा प्रदान की गई। डेविड ज़िवे, एमडी, एमएचए, मेडिकल डायरेक्टर, ब्रेंडा कॉनवे, संपादकीय निदेशक, और ए.डी.एम.एम. द्वारा भी समीक्षा की गई। संपादकीय टीम।