विषय
- कारण
- लक्षण
- परीक्षा और परीक्षण
- इलाज
- आउटलुक (प्रग्नोसिस)
- मेडिकल प्रोफेशनल से कब संपर्क करना है
- निवारण
- वैकल्पिक नाम
- इमेजिस
- संदर्भ
- समीक्षा तिथि 8/7/2017
Creutzfeldt-Jakob रोग (CJD) मस्तिष्क की क्षति का एक रूप है जो आंदोलन और मानसिक कार्य में तेजी से कमी लाता है।
कारण
CJD एक प्रोटीन के कारण होता है जिसे प्रियन कहा जाता है। एक प्रियन सामान्य प्रोटीन को असामान्य रूप से मोड़ने का कारण बनता है। यह अन्य प्रोटीन की कार्य करने की क्षमता को प्रभावित करता है।
CJD बहुत दुर्लभ है। कई प्रकार हैं। CJD के क्लासिक प्रकार हैं:
- छिटपुट CJD ज्यादातर मामलों को बनाता है। यह बिना किसी ज्ञात कारण के होता है। औसत आयु जिस पर शुरू होती है वह 65 है।
- पारिवारिक CJD तब होता है जब कोई व्यक्ति माता-पिता से असामान्य प्राण प्राप्त करता है (CJD का यह रूप दुर्लभ है)।
- एक्वायर्ड CJD में वेरिएंट CJD (vCJD), पागल गाय की बीमारी से संबंधित रूप शामिल है। Iatrogenic CJD भी बीमारी का एक अधिग्रहीत रूप है। Iatrogenic CJD को कभी-कभी रक्त उत्पाद आधान, प्रत्यारोपण या दूषित सर्जिकल उपकरणों के माध्यम से पारित किया जाता है।
वेरिएंट CJD संक्रमित मांस खाने के कारण होता है। गायों में बीमारी पैदा करने वाले संक्रमण को वही माना जाता है जो मनुष्यों में vCJD का कारण बनता है।
वेरिएंट CJD सभी CJD मामलों के 1% से कम का कारण बनता है। यह युवा लोगों को प्रभावित करता है। दुनिया भर में 200 से कम लोगों को यह बीमारी हुई है। लगभग सभी मामले इंग्लैंड और फ्रांस में हुए।
CJD कई अन्य बीमारियों से संबंधित हो सकता है, जिनमें शामिल हैं:
- जीर्ण बर्बादी बीमारी (हिरण में पाया गया)
- कुरु (न्यू गिनी में ज्यादातर महिलाएं प्रभावित हैं, जिन्होंने अंतिम संस्कार की रस्म के तहत मृत रिश्तेदारों का दिमाग खा लिया)
- स्क्रेपी (भेड़ में पाया जाता है)
- अन्य बहुत ही दुर्लभ विरासत में मिली मानव बीमारियाँ, जैसे कि Gerstmann-Straussler-Scheinker रोग और घातक पारिवारिक अनिद्रा
लक्षण
CJD के लक्षणों में निम्न में से कोई भी शामिल हो सकता है:
- डिमेंशिया जो कुछ हफ्तों या महीनों में जल्दी खराब हो जाता है
- धुंधली दृष्टि (कभी-कभी)
- चाल में परिवर्तन (चलना)
- भ्रम, भटकाव
- मतिभ्रम (ऐसी चीजें देखना या सुनना जो वहां नहीं हैं)
- समन्वय का अभाव (उदाहरण के लिए, ठोकर खाना और गिरना)
- मांसपेशियों में अकड़न, मरोड़
- घबराहट, उछल-कूद
- व्यक्तित्व बदल जाता है
- तंद्रा
- अचानक झटकेदार आंदोलनों या बरामदगी
- बोलने में परेशानी
परीक्षा और परीक्षण
बीमारी की शुरुआत में, एक तंत्रिका तंत्र और मानसिक परीक्षा स्मृति और सोच की समस्याओं को दिखाएगी। बाद में इस बीमारी में, एक मोटर सिस्टम परीक्षा (मांसपेशियों की सजगता, शक्ति, समन्वय और अन्य शारीरिक कार्यों का परीक्षण करने के लिए एक परीक्षा) हो सकती है:
- असामान्य सजगता या सामान्य प्रतिवर्त प्रतिक्रियाएं बढ़ी हैं
- मांसपेशियों की टोन में वृद्धि
- मांसपेशियों में ऐंठन और ऐंठन
- मजबूत शुरुआत प्रतिक्रिया
- मांसपेशियों के ऊतकों की कमजोरी और नुकसान (मांसपेशी बर्बाद)
सेरिबैलम में समन्वय और परिवर्तनों का नुकसान होता है। यह मस्तिष्क का वह क्षेत्र है जो समन्वय को नियंत्रित करता है।
एक नेत्र परीक्षा नेत्रहीनता के क्षेत्रों को दिखाती है जो व्यक्ति को नोटिस नहीं हो सकता है।
इस स्थिति का निदान करने के लिए उपयोग किए जाने वाले परीक्षणों में शामिल हो सकते हैं:
- डिमेंशिया के अन्य रूपों का पता लगाने और उन मार्करों की तलाश करने के लिए रक्त परीक्षण जो कभी-कभी बीमारी के साथ होते हैं
- मस्तिष्क का सीटी स्कैन
- इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राम (ईईजी)
- मस्तिष्क का एमआरआई
- 14-3-3 नामक प्रोटीन के लिए परीक्षण करने के लिए स्पाइनल टैप
इस बीमारी की पुष्टि केवल एक मस्तिष्क बायोप्सी या शव परीक्षा के साथ की जा सकती है। आज, इस बीमारी की तलाश के लिए एक मस्तिष्क बायोप्सी किया जाना बहुत दुर्लभ है।
इलाज
इस स्थिति का कोई ज्ञात इलाज नहीं है। रोग को धीमा करने के लिए विभिन्न दवाओं की कोशिश की गई है। इनमें एंटीबायोटिक्स, मिर्गी के लिए दवाएं, रक्त पतले, अवसादरोधी और इंटरफेरॉन शामिल हैं। लेकिन कोई भी अच्छा काम नहीं करता है।
उपचार का लक्ष्य एक सुरक्षित वातावरण प्रदान करना, आक्रामक या उत्तेजित व्यवहार को नियंत्रित करना और व्यक्ति की जरूरतों को पूरा करना है। इसके लिए घर में या देखभाल सुविधा में निगरानी और सहायता की आवश्यकता हो सकती है। परिवार की काउंसलिंग से परिवार को घर की देखभाल के लिए आवश्यक परिवर्तनों का सामना करने में मदद मिल सकती है।
इस स्थिति वाले लोगों को अस्वीकार्य या खतरनाक व्यवहारों को नियंत्रित करने में मदद की आवश्यकता हो सकती है। इसमें सकारात्मक व्यवहार को पुरस्कृत करना और नकारात्मक व्यवहार (जब यह सुरक्षित है) की अनदेखी करना शामिल है। उन्हें अपने परिवेश के लिए उन्मुख होने में मदद की आवश्यकता हो सकती है। कभी-कभी, आक्रामकता को नियंत्रित करने में मदद के लिए दवाओं की आवश्यकता होती है।
CJD और उनके परिवार के साथ व्यक्तियों को विकार के दौरान जल्दी कानूनी सलाह लेने की आवश्यकता हो सकती है। अग्रिम निर्देश, पावर ऑफ अटॉर्नी, और अन्य कानूनी कार्रवाइयां सीजेडी के साथ व्यक्ति की देखभाल के बारे में निर्णय लेने में आसान बना सकती हैं।
आउटलुक (प्रग्नोसिस)
CJD का परिणाम बहुत खराब है।छिटपुट सीजेडी वाले लोग 6 महीने के भीतर या लक्षणों के शुरू होने के बाद खुद की देखभाल करने में असमर्थ होते हैं।
विकार थोड़े समय में घातक है, आमतौर पर 8 महीनों के भीतर। जिन लोगों में वेरिएंट CJD होता है, वे धीरे-धीरे खराब हो जाते हैं, लेकिन स्थिति अभी भी घातक है। कुछ लोग 1 या 2 साल तक जीवित रहते हैं। मृत्यु का कारण आमतौर पर संक्रमण, हृदय की विफलता या श्वसन विफलता है।
CJD का कोर्स है:
- रोग के साथ संक्रमण
- दूसरों के साथ बातचीत करने की क्षमता का नुकसान
- कार्य करने या स्वयं की देखभाल करने की क्षमता का नुकसान
- मौत
मेडिकल प्रोफेशनल से कब संपर्क करना है
CJD एक मेडिकल इमरजेंसी नहीं है। हालांकि, जल्दी निदान और इलाज करने से लक्षणों को नियंत्रित करना आसान हो सकता है, रोगियों को अग्रिम निर्देश बनाने और जीवन के अंत की तैयारी करने का समय दे सकता है, और परिवारों को स्थिति के साथ आने के लिए अतिरिक्त समय दे सकता है।
निवारण
चिकित्सा उपकरण जो दूषित हो सकते हैं उन्हें सेवा से हटा दिया जाना चाहिए और उनका निपटान किया जाना चाहिए। CJD के लिए जाने जाने वाले लोगों को कॉर्निया या शरीर के अन्य ऊतकों का दान नहीं करना चाहिए।
अधिकांश देशों के पास अब संक्रमित गायों के प्रबंधन के लिए सख्त दिशानिर्देश हैं जो मनुष्यों को सीजेडी प्रसारित करने से बचाते हैं।
वैकल्पिक नाम
पारगम्य स्पॉन्जिफॉर्म एन्सेफैलोपैथी; vCJD; CJD; जैकब-क्रुट्ज़फेल्ट रोग
इमेजिस
क्रूट्सफेल्ड जेकब रोग
केंद्रीय तंत्रिका तंत्र और परिधीय तंत्रिका तंत्र
संदर्भ
बोस्क पीजे, टायलर के.एल. केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के रोग और prion रोग (संक्रामक न्यूरोडीजेनेरेटिव रोग)। में: बेनेट जेई, डोलिन आर, ब्लेजर एमजे, एड। मैंडेल, डगलस और बेनेट के सिद्धांत और संक्रामक रोगों का अभ्यास, अद्यतित संस्करण। 8 वां संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेवियर सॉन्डर्स; 2015: चैप 181।
Geschwind एमडी। प्रियन रोग। इन: डारॉफ आरबी, जानकोविच जे, मजाज़ोट्टा जेसी, पोमोरॉय एसएल, एड। नैदानिक अभ्यास में ब्रैडली की न्यूरोलॉजी। 7 वां संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेवियर; 2016: चैप 94।
समीक्षा तिथि 8/7/2017
Updated द्वारा: अमित एम। शेलट, डीओ, FACP, उपस्थित न्यूरोलॉजिस्ट और नैदानिक न्यूरोलॉजी के सहायक प्रोफेसर, SUNY स्टोनी ब्रूक, स्कूल ऑफ मेडिसिन, स्टोनी ब्रूक, एनवाई। वेरीमेड हेल्थकेयर नेटवर्क के द्वारा समीक्षा प्रदान की गई। डेविड ज़िवे, एमडी, एमएचए, मेडिकल डायरेक्टर, ब्रेंडा कॉनवे, संपादकीय निदेशक, और ए.डी.एम.एम. द्वारा भी समीक्षा की गई। संपादकीय टीम।