विषय
- कारण
- लक्षण
- परीक्षा और परीक्षण
- इलाज
- आउटलुक (प्रग्नोसिस)
- संभावित जटिलताओं
- मेडिकल प्रोफेशनल से कब संपर्क करना है
- वैकल्पिक नाम
- इमेजिस
- संदर्भ
- समीक्षा दिनांक 4/30/2018
प्रगतिशील सुपरन्यूक्लियर पाल्सी (पीएसपी) एक आंदोलन विकार है जो मस्तिष्क में कुछ तंत्रिका कोशिकाओं को नुकसान से होता है।
कारण
पीएसपी एक ऐसी स्थिति है जो पार्किंसंस रोग के समान लक्षणों का कारण बनती है।
इसमें मस्तिष्क की कई कोशिकाओं को नुकसान होता है। कई क्षेत्र प्रभावित होते हैं, जिसमें ब्रेनस्टेम का हिस्सा भी शामिल होता है जहां आंख की गति को नियंत्रित करने वाली कोशिकाएं स्थित होती हैं। मस्तिष्क का क्षेत्र जो आपके चलने पर स्थिरता को नियंत्रित करता है, वह भी प्रभावित होता है। मस्तिष्क के ललाट भी प्रभावित होते हैं, जिससे व्यक्तित्व में परिवर्तन होता है।
मस्तिष्क कोशिकाओं को नुकसान का कारण अज्ञात है। पीएसपी समय के साथ खराब हो जाता है।
पीएसपी वाले लोगों के मस्तिष्क के ऊतकों में जमा होता है जो अल्जाइमर रोग वाले लोगों में पाया जाता है। मस्तिष्क के अधिकांश क्षेत्रों और रीढ़ की हड्डी के कुछ हिस्सों में ऊतक का नुकसान होता है।
विकार सबसे अधिक बार 60 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों में देखा जाता है, और पुरुषों में कुछ हद तक आम है।
लक्षण
लक्षणों में निम्न में से कोई भी शामिल हो सकता है:
- संतुलन की हानि, बार-बार गिरना
- चलते समय, या तेज चलने पर आगे बढ़ना
- वस्तुओं या लोगों से टकराकर
- चेहरे के भावों में बदलाव
- गहरा चमकता चेहरा
- आंखों और दृष्टि की समस्याएं जैसे अलग-अलग आकार की पुतलियां, आंखों को हिलाने में कठिनाई (सुपरन्यूक्लियर ऑप्थाल्मोपेलिया), आंखों पर नियंत्रण की कमी, आंखें खुली रखने में समस्याएं
- निगलने में कठिनाई
- ट्रेमर्स, जबड़े या चेहरे के झटके या ऐंठन
- हल्के से मध्यम मनोभ्रंश
- व्यक्तित्व बदल जाता है
- धीमी या कड़ी हरकत
- वाणी की कठिनाइयाँ, जैसे कम आवाज़ की मात्रा, शब्दों को स्पष्ट रूप से बोलने में सक्षम न होना, धीमी गति से बोलना
- गर्दन, शरीर, हाथ और पैरों के बीच में कठोरता और कठोर गति
परीक्षा और परीक्षण
तंत्रिका तंत्र की एक परीक्षा (न्यूरोलॉजिकल परीक्षा) दिखा सकती है:
- बदबू जो बदतर होती जा रही है
- चलने में कठिनाई
- सीमित आंखें, विशेष रूप से ऊपर और नीचे की चाल
- सामान्य दृष्टि, श्रवण, महसूस, और आंदोलन का नियंत्रण
- पार्किंसंस रोग की तरह कठोर और अनजानी चाल
स्वास्थ्य देखभाल प्रदाता अन्य बीमारियों को दूर करने के लिए निम्नलिखित परीक्षण कर सकता है:
- मैग्नेटिक रेजोनेंस इमेजिंग (MRI) ब्रेनस्टेम के सिकुड़ते हुए दिखाई दे सकता है (हमिंगबर्ड साइन)
- मस्तिष्क का पीईटी स्कैन मस्तिष्क के सामने के परिवर्तनों को दिखाएगा
इलाज
उपचार का लक्ष्य लक्षणों को नियंत्रित करना है। PSP के लिए कोई ज्ञात इलाज नहीं है।
लेवोडोपा जैसी दवाओं की कोशिश की जा सकती है। ये दवाएं एक मस्तिष्क रसायन के स्तर को बढ़ाती हैं जिसे डोपामाइन कहा जाता है। डोपामाइन आंदोलन के नियंत्रण में शामिल है। दवाएं कुछ लक्षणों को कम कर सकती हैं, जैसे कि कुछ समय के लिए कठोर अंग या धीमी गति से चलना। लेकिन वे आमतौर पर पार्किंसंस रोग के लिए उतने प्रभावी नहीं होते हैं।
PSP के साथ कई लोगों को अंततः मस्तिष्क देखभाल और निगरानी की आवश्यकता होगी क्योंकि वे मस्तिष्क कार्यों को खो देते हैं।
आउटलुक (प्रग्नोसिस)
उपचार कभी-कभी कुछ समय के लिए लक्षणों को कम कर सकता है, लेकिन स्थिति खराब हो जाएगी। समय के साथ ब्रेन फंक्शन में गिरावट आएगी। मृत्यु आमतौर पर 5 से 7 साल में होती है।
इस स्थिति का इलाज करने के लिए नई दवाओं का अध्ययन किया जा रहा है।
संभावित जटिलताओं
PSP की जटिलताओं में शामिल हैं:
- सीमित आंदोलन के कारण नसों में रक्त का थक्का (गहरी शिरा घनास्त्रता)
- गिरने से चोट लगना
- दृष्टि पर नियंत्रण का अभाव
- समय के साथ मस्तिष्क के कार्यों का नुकसान
- निमोनिया के कारण निगलने में परेशानी
- गरीब पोषण (कुपोषण)
- दवाओं से होने वाले दुष्प्रभाव
मेडिकल प्रोफेशनल से कब संपर्क करना है
अपने प्रदाता को कॉल करें यदि आप अक्सर गिरते हैं, और यदि आपके पास एक गर्दन / शरीर, और दृष्टि समस्याएं हैं।
इसके अलावा, कॉल करें कि क्या किसी प्रियजन को पीएसपी का निदान किया गया है और स्थिति इतनी गिर गई है कि आप घर पर व्यक्ति की देखभाल नहीं कर सकते।
वैकल्पिक नाम
डिमेंशिया - न्यूकल डिस्टोनिया; रिचर्डसन-स्टील-ओल्स्ज़वेस्की सिंड्रोम; पाल्सी - प्रगतिशील सुपरन्यूक्लियर
इमेजिस
केंद्रीय तंत्रिका तंत्र और परिधीय तंत्रिका तंत्र
संदर्भ
जानकोविच जे। पार्किंसंस रोग और अन्य आंदोलन विकार। इन: डारॉफ आरबी, जानकोविच जे, मजाज़ोट्टा जेसी, पोमोरॉय एसएल, एड। नैदानिक अभ्यास में ब्रैडली की न्यूरोलॉजी। 7 वां संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेवियर; 2016: चैप 96।
लिंग एच। प्रगतिशील सुपरन्यूक्लियर पाल्सी के लिए नैदानिक दृष्टिकोण। जे मूव डिसॉर्डर। 2016; 9 (1): 3-13। PMID: 26828211 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26828211
समीक्षा दिनांक 4/30/2018
Updated द्वारा: अमित एम। शेलट, डीओ, FACP, उपस्थित न्यूरोलॉजिस्ट और नैदानिक न्यूरोलॉजी के सहायक प्रोफेसर, SUNY स्टोनी ब्रूक, स्कूल ऑफ मेडिसिन, स्टोनी ब्रूक, एनवाई। वेरीमेड हेल्थकेयर नेटवर्क के द्वारा समीक्षा प्रदान की गई। डेविड ज़िवे, एमडी, एमएचए, मेडिकल डायरेक्टर, ब्रेंडा कॉनवे, संपादकीय निदेशक, और ए.डी.एम.एम. द्वारा भी समीक्षा की गई। संपादकीय टीम।