डबलिन-जॉनसन सिंड्रोम

विषय

• कारण
• लक्षण
• परीक्षा और परीक्षण
• इलाज
• आउटलुक (प्रग्नोसिस)
• संभावित जटिलताओं
• मेडिकल प्रोफेशनल से कब संपर्क करना है
• निवारण
• इमेजिस
• संदर्भ
• समीक्षा दिनांक 7/12/2018

डबलिन-जॉनसन सिंड्रोम (डीजेएस) एक विकार है जो परिवारों (विरासत में मिला) के माध्यम से गुजरता है। इस हालत में, आपको जीवन भर हल्का पीलिया हो सकता है।

कारण

डीजेएस एक बहुत ही दुर्लभ आनुवंशिक विकार है। हालत विरासत में लेने के लिए, एक बच्चे को माता-पिता दोनों से दोषपूर्ण जीन की एक प्रति प्राप्त करनी चाहिए।

सिंड्रोम यकृत से बिलीरुबिन को स्थानांतरित करने की शरीर की क्षमता में हस्तक्षेप करता है। जब जिगर लाल रक्त कोशिकाओं को खराब कर देता है, तो यह बिलीरुबिन का उत्पादन करता है। यह आम तौर पर यकृत द्वारा निर्मित पित्त के माध्यम से और पित्त नलिकाओं में, पित्ताशय की थैली, और पाचन तंत्र में चलता है।

जब बिलीरुबिन को ठीक से संसाधित नहीं किया जाता है, तो यह रक्तप्रवाह में बनता है। इससे त्वचा और आंखों के गोरे पीले हो जाते हैं। इसे पीलिया कहा जाता है। बिलीरुबिन के गंभीर रूप से उच्च स्तर मस्तिष्क और अन्य अंगों को नुकसान पहुंचा सकते हैं।

डीजेएस वाले लोगों को आजीवन हल्का पीलिया होता है, जो इससे भी बदतर हो सकता है:

• शराब
• गर्भनिरोधक गोलियाँ
• पर्यावरणीय कारक जो यकृत को प्रभावित करते हैं
• संक्रमण
• गर्भावस्था

लक्षण

हल्का पीलिया, जो यौवन या वयस्कता तक प्रकट नहीं हो सकता है, डीजेएस का एकमात्र लक्षण है।

परीक्षा और परीक्षण

निम्नलिखित परीक्षण इस सिंड्रोम का निदान करने में मदद कर सकते हैं:

• लीवर बायोप्सी
• जिगर एंजाइम का स्तर (रक्त परीक्षण)
• सीरम बिलीरुबिन
• मूत्र संबंधी कोप्रोपोरफायरिन स्तर

इलाज

किसी विशिष्ट उपचार की आवश्यकता नहीं है।

आउटलुक (प्रग्नोसिस)

आउटलुक बहुत सकारात्मक है। डीजेएस आमतौर पर किसी व्यक्ति के जीवनकाल को छोटा नहीं करता है।

संभावित जटिलताओं

जटिलताएं असामान्य हैं, लेकिन इसमें निम्नलिखित शामिल हो सकते हैं:

• कम जिगर समारोह
• गंभीर पीलिया

मेडिकल प्रोफेशनल से कब संपर्क करना है

यदि निम्न में से कोई भी हो तो अपने स्वास्थ्य देखभाल प्रदाता को कॉल करें:

• पीलिया गंभीर है
• पीलिया समय के साथ खराब हो जाता है
• आपको पेट में दर्द या अन्य लक्षण भी हैं (जो एक संकेत हो सकता है कि एक और विकार पीलिया पैदा कर रहा है)

निवारण

यदि आपके पास डीजेएस का पारिवारिक इतिहास है, तो यदि आप बच्चे पैदा करने की योजना बनाते हैं, तो आनुवांशिक परामर्श मददगार हो सकता है।

इमेजिस

• 

  
  पाचन तंत्र के अंग

संदर्भ

बर्क पीडी, कोरेंब्लाट के.एम. पीलिया या असामान्य यकृत परीक्षणों के साथ रोगी को दृष्टिकोण। में: गोल्डमैन एल, शेफर एअर, एड। गोल्डमैन-सेसिल मेडिसिन। 25 वां संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेवियर सॉन्डर्स; 2016: चैप 147।

लिडोफ़स्की एसडी। पीलिया। इन: फेल्डमैन एम, फ्रीडमैन एलएस, ब्रैंड्ट एलजे, एड। स्लीसेंगर और फोर्डट्रान के गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल और लिवर की बीमारी। 10 वां एड। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेवियर सॉन्डर्स; २०१६: चैप २१।

समीक्षा दिनांक 7/12/2018

अद्यतित: लौरा जे। मार्टिन, एमडी, एमपीएच, एबीआईएम बोर्ड प्रमाणित आंतरिक चिकित्सा और धर्मशाला और प्रशामक चिकित्सा, अटलांटा, जीए में। डेविड ज़िवे, एमडी, एमएचए, मेडिकल डायरेक्टर, ब्रेंडा कॉनवे, संपादकीय निदेशक, और ए.डी.एम.एम. द्वारा भी समीक्षा की गई। संपादकीय टीम।