विषय
एक मेडुलोब्लास्टोमा मस्तिष्क कैंसर का एक प्रकार है। ब्रेन कैंसर मस्तिष्क में एक ट्यूमर है। सामान्य तौर पर, मस्तिष्क में ट्यूमर मस्तिष्क में ही उत्पन्न हो सकता है, या वे मस्तिष्क में एक अलग स्थान और मेटास्टेसाइज़ (फैल) कर सकते हैं। एक मेडुलोब्लास्टोमा मस्तिष्क के ट्यूमर में से एक है जो मस्तिष्क में ही उत्पन्न होता है, मस्तिष्क क्षेत्र कहलाता है।लक्षण
मेडुलोब्लास्टोमा के विभिन्न प्रकार के लक्षण हैं। इसमें शामिल है:
- सिर दर्द
- सिर चकराना
- गरीब संतुलन और समन्वय
- ढिलाई
- असामान्य रूप से आंखों का हिलना
- धुंधली दृष्टि या दोहरी दृष्टि
- चेहरे की कमजोरी या चेहरे या पलक का सूखापन
- शरीर में एक तरफ की कमजोरी या सुन्नता
- बेहोशी
मेडुलोब्लास्टोमा के लक्षण मस्तिष्क के आस-पास की संरचनाओं पर सेरिबैलम या दबाव की क्षति के कारण हो सकते हैं, जैसे कि ब्रेनस्टेम, या हाइड्रोसिफ़लस (मस्तिष्क में अतिरिक्त द्रव दबाव) के परिणामस्वरूप।
मूल
एक मेडुलोब्लास्टोमा सेरिबैलम में उत्पन्न होता है, जो खोपड़ी के एक क्षेत्र में स्थित होता है जिसे पश्चवर्ती फोसा कहा जाता है। इस क्षेत्र में न केवल सेरिबैलम, बल्कि मस्तिष्क भी शामिल है।
सेरिबैलम संतुलन और समन्वय को नियंत्रित करता है और ब्रेनस्टेम के पीछे स्थित होता है। ब्रेनस्टेम में मिडब्रेन, पोंस और मज्जा शामिल हैं और मस्तिष्क और शरीर के बाकी हिस्सों के बीच संचार की अनुमति देता है और साथ ही श्वास, निगलने, हृदय गति और रक्तचाप जैसे महत्वपूर्ण कार्यों को नियंत्रित करता है।
जैसे ही मेडुलोब्लास्टोमा सेरिबैलम के अंदर बढ़ता है, यह पोंस और / या मज्जा को और अधिक न्यूरोलॉजिकल लक्षण पैदा कर सकता है, जिसमें दोहरी दृष्टि, चेहरे की कमजोरी और चेतना में कमी शामिल है। पास की नसों को भी एक मेडुलोब्लास्टोमा द्वारा संकुचित किया जा सकता है।
जलशीर्ष
मस्तिष्क में दबाव पैदा करने वाले द्रव बिल्डअप, मेडुलोब्लास्टोमा की विशेषताओं में से एक है, हालांकि हर कोई जिसके पास मेडुलोब्लास्टोमा है, वह हाइड्रोसिफ़लस विकसित करता है।
पश्चवर्ती फोसा, जो क्षेत्र है जहां मस्तिष्क और सेरिबैलम स्थित हैं, को एक विशेष प्रकार के तरल पदार्थ द्वारा पोषित किया जाता है जिसे सीएसएफ (सेरेब्रोस्पिनल द्रव) कहा जाता है, मस्तिष्क के बाकी हिस्सों की तरह। यह द्रव पूरे अंतरिक्ष में बहता है जो मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी को घेरता है और घेरता है। सामान्य परिस्थितियों में, इस स्थान के भीतर कोई बाधाएं नहीं हैं।
अक्सर, एक मेडुलोब्लास्टोमा शारीरिक रूप से स्वतंत्र रूप से बहने वाले मस्तिष्कमेरु द्रव को बाधित करता है, जिससे मस्तिष्क के भीतर और आसपास अत्यधिक तरल पदार्थ होता है। इसे जलशीर्ष कहा जाता है। हाइड्रोसिफ़लस से सिर में दर्द, तंत्रिका संबंधी लक्षण और सुस्ती हो सकती है। न्यूरोलॉजिकल क्षति के परिणामस्वरूप स्थायी संज्ञानात्मक और शारीरिक विकलांगता हो सकती है।
अतिरिक्त तरल पदार्थ को निकालना अक्सर आवश्यक होता है। यदि द्रव को बार-बार निकालने की आवश्यकता होती है, तो एक वीपी (वेंट्रिकुलोपरिटोनियल) शंट की आवश्यकता हो सकती है। एक वीपी शंट एक ट्यूब है जिसे अतिरिक्त तरल दबाव को कम करने के लिए मस्तिष्क में शल्य चिकित्सा द्वारा रखा जा सकता है।
निदान
मेडुलोब्लास्टोमा का निदान कई तरीकों पर निर्भर करता है, जो आमतौर पर संयोजन में उपयोग किया जाता है।
यहां तक कि अगर आपके पास लक्षण हैं जो आमतौर पर मेडुलोब्लास्टोमा से जुड़े हैं, तो यह बहुत संभावना है कि आपके पास वास्तव में एक मेडुलोब्लास्टोमा नहीं है- क्योंकि यह एक अपेक्षाकृत असामान्य बीमारी है। हालांकि, यदि आपके पास मेडुलोब्लास्टोमा की कोई भी विशेषता है, तो अपने चिकित्सक को तुरंत देखना महत्वपूर्ण है क्योंकि इसका कारण एक मेडुलोब्लास्टोमा या कोई अन्य गंभीर न्यूरोलॉजिकल स्थिति हो सकती है।
- इतिहास और शारीरिक परीक्षा: आपका डॉक्टर आपकी शिकायतों के बारे में आपसे विस्तृत प्रश्न पूछेगा। आपकी चिकित्सा यात्रा के दौरान, आपका डॉक्टर पूरी तरह से शारीरिक जांच करने के साथ-साथ एक विस्तृत न्यूरोलॉजिकल परीक्षा भी करेगा। आपके मेडिकल इतिहास और शारीरिक परीक्षा के परिणाम आपकी समस्या के मूल्यांकन में सबसे अच्छे अगले कदमों को इंगित करने में मदद कर सकते हैं।
- मस्तिष्क इमेजिंग: यदि आपका इतिहास और शारीरिक एक मेडुलोब्लास्टोमा का सुझाव है, तो आपके डॉक्टर को मस्तिष्क इमेजिंग अध्ययनों का आदेश देने की संभावना है, जैसे कि मस्तिष्क एमआरआई। एक मस्तिष्क एमआरआई मस्तिष्क के पीछे के फोसा की एक अच्छी छवि प्रदान कर सकता है, जो कि वह स्थान है जहां एक मेडुलोब्लास्टोमा बढ़ने लगती है।
- बायोप्सी: एक बायोप्सी एक माइक्रोस्कोप के तहत हटाए गए ऊतक को देखने के उद्देश्य के लिए एक वृद्धि या ट्यूमर का एक सर्जिकल छांटना है। बायोप्सी के परिणामों का उपयोग अगले चरणों को निर्धारित करने में मदद करने के लिए किया जाता है। सामान्य तौर पर, अगर यह पता चला है कि आपके पास एक ट्यूमर है जिसमें एक मेडुलोब्लास्टोमा की विशेषताएं हैं, तो आपको ट्यूमर के सर्जिकल हटाने के लिए मूल्यांकन किया जा सकता है, बायोप्सी के लिए नहीं। बायोप्सी में आमतौर पर केवल ऊतक की न्यूनतम मात्रा को निकालना शामिल होता है। आम तौर पर, यदि आप सुरक्षित रूप से सर्जरी कर सकते हैं, तो जितना संभव हो उतना ट्यूमर को हटाने की सिफारिश की जाती है।
क्या उम्मीद
मेडुलोब्लास्टोमा एक घातक कैंसर माना जाता है, जिसका अर्थ है कि यह फैल सकता है। सामान्य तौर पर, मेडुलोब्लास्टोमा पूरे मस्तिष्क और रीढ़ में फैलता है, जिससे न्यूरोलॉजिकल लक्षण होते हैं। यह शायद ही कभी तंत्रिका तंत्र के बाहर शरीर के अन्य हिस्सों में फैलता है।
इलाज
मेडुलोब्लास्टोमा के इलाज के लिए कई तरीके इस्तेमाल किए जाते हैं, और इन्हें आमतौर पर संयोजन में उपयोग किया जाता है।
- शल्य चिकित्सा: यदि आपको या आपके प्रियजन को मेडुलोब्लास्टोमा है, तो ट्यूमर के पूर्ण सर्जिकल हटाने की सिफारिश की जाती है। आपको मस्तिष्क इमेजिंग परीक्षण और सर्जरी से पहले एक पूर्व-ऑपरेटिव मूल्यांकन की आवश्यकता होगी।
- कीमोथेरपी: कीमोथेरेपी में कैंसर कोशिकाओं को नष्ट करने के लिए उपयोग की जाने वाली शक्तिशाली दवाएं शामिल हैं। यह ट्यूमर के उन क्षेत्रों को जितना संभव हो उतना समाप्त करने या सिकोड़ने का इरादा है, ट्यूमर के उन क्षेत्रों को शामिल करता है जो मूल ट्यूमर से दूर फैल गए होंगे। कई अलग-अलग कीमोथेरेपी दवाएं हैं, और आपका डॉक्टर आपके लिए ट्यूमर के सूक्ष्म रूप, ट्यूमर के आकार, कितनी दूर तक फैल गया है, और आपकी उम्र के आधार पर आपके लिए सही संयोजन का निर्धारण करेगा। कीमोथेरेपी मुंह से ली जा सकती है, IV (अंतःशिरा रूप से) या इंट्राथेक्ली (सीधे तंत्रिका तंत्र में अंतःक्षिप्त)।
- विकिरण: विकिरण चिकित्सा का उपयोग अक्सर कैंसर के उपचार में किया जाता है, जिसमें मेडुलोब्लास्टोमा भी शामिल है। आकार को कम करने और पुनरावृत्ति को रोकने में मदद करने के लिए लक्षित विकिरण को ट्यूमर के क्षेत्र में निर्देशित किया जा सकता है।
रोग का निदान
उपचार के साथ, मेडुलोब्लास्टोमा से पीड़ित लोगों के 5 साल के अस्तित्व में कई कारकों के आधार पर भिन्नता होती है:
- आयु: 1 वर्ष से कम आयु के शिशुओं में लगभग 30 प्रतिशत 5-वर्ष जीवित रहने का अनुमान है, जबकि बच्चों में 60-80 प्रतिशत 5-वर्ष जीवित है। वयस्कों को लगभग 50-60 प्रतिशत 5-वर्ष जीवित रहने का अनुमान है, पुराने वयस्कों में आमतौर पर युवा वयस्कों की तुलना में बेहतर वसूली और जीवित रहने का अनुभव होता है।
- ट्यूमर का आकार: छोटे ट्यूमर आम तौर पर बेहतर परिणामों से जुड़े होते हैं, जो बड़े ट्यूमर होते हैं।
- ट्यूमर फैल गया: प्रारंभिक स्थान से आगे नहीं फैलने वाले ट्यूमर, फैलने वाले ट्यूमर की तुलना में बेहतर परिणामों से जुड़े होते हैं।
- क्या सर्जरी के दौरान पूरे ट्यूमर को हटाया जा सकता है: यदि पूरे ट्यूमर को हटा दिया गया था, तो पुनरावृत्ति की कम संभावना है और सर्जरी के बाद अभी भी अवशिष्ट ट्यूमर शेष होने पर जो देखा गया है, उससे बचने का एक बेहतर मौका है। कारण यह है कि एक ट्यूमर पूरी तरह से हटाया नहीं जा सकता है कि यह मस्तिष्क के एक क्षेत्र के साथ बहुत निकटता से जुड़ा या एम्बेडेड हो सकता है जो अस्तित्व के लिए महत्वपूर्ण है।
- पैथोलॉजी के आधार पर ट्यूमर की गंभीरता (एक माइक्रोस्कोप के तहत परीक्षा): जबकि एक बायोप्सी एक सामान्य पहला कदम नहीं है जब एक मेडुलोब्लास्टोमा को हटा दिया जाता है, तो इसकी जांच माइक्रोस्कोप से की जा सकती है ताकि इसकी विस्तृत विशेषताओं की खोज की जा सके, जो विकिरण और कीमोथेरेपी के बारे में निर्णय लेने में मदद कर सकता है।
आयु सीमा और घटना
मेडुलोब्लास्टोमा बच्चों में सबसे आम घातक ब्रेन ट्यूमर है, फिर भी यह बच्चों में अभी भी काफी असामान्य है।
- बच्चे: निदान की सामान्य आयु 5 वर्ष से 10 वर्ष की आयु के बीच होती है, लेकिन यह शिशुओं और किशोरों में हो सकती है। कुल मिलाकर, मेडुलोब्लास्टोमा संयुक्त राज्य अमेरिका और कनाडा में प्रति मिलियन लगभग 4-6 बच्चों को प्रभावित करने का अनुमान है, लगभग 500 बच्चे संयुक्त राज्य अमेरिका में मेडुलोब्लास्टोमा का निदान करते हैं।
- वयस्क: मेडुलोब्लास्टोमा 45 वर्ष से कम उम्र के वयस्कों में एक अपेक्षाकृत दुर्लभ ट्यूमर है, और उसके बाद भी कम आम है। वयस्कों में मस्तिष्क ट्यूमर के लगभग एक प्रतिशत मेडुलोब्लास्टोमा हैं।
जेनेटिक्स
ज्यादातर समय, मेडुलोब्लास्टोमा आनुवांशिकी सहित किसी भी जोखिम वाले कारकों से जुड़ा नहीं है। हालांकि, कुछ आनुवांशिक सिंड्रोम हैं जो मेडलिनोब्लास्टोमा की बढ़ी हुई घटना से जुड़े हो सकते हैं, जिसमें गोरलिन सिंड्रोम और टरकोट सिंड्रोम शामिल हैं।
बहुत से एक शब्द
यदि आप या आपके प्रियजन को मेडुलोब्लास्टोमा का निदान या उपचार किया गया है, तो यह एक बहुत ही चुनौतीपूर्ण अनुभव हो सकता है। यह स्कूल और काम जैसी सामान्य जीवन गतिविधियों में भी हस्तक्षेप कर सकता है। यदि आप एक ट्यूमर पुनरावृत्ति का अनुभव करते हैं, तो आपको फिर से ट्यूमर के लिए उपचार प्राप्त करना होगा। इस वसूली प्रक्रिया में कुछ साल लग सकते हैं और अक्सर शारीरिक और व्यावसायिक चिकित्सा शामिल होती है।
कई बच्चे और वयस्क मेडुलोब्लास्टोमा से उबरते हैं और एक सामान्य और उत्पादक जीवन जीने की क्षमता प्राप्त करते हैं। अधिकांश ट्यूमर के लिए कैंसर के उपचार में तेजी से सुधार हो रहा है, जिससे परिणाम बेहतर हैं और उपचार अधिक सहनीय है।