विषय
रिक्टर सिंड्रोम (आरएस), जिसे रिक्टर के परिवर्तन के रूप में भी जाना जाता है, एक विशिष्ट रक्त कैंसर प्रकार के एक अलग, अधिक आक्रामक प्रकार में परिवर्तन को संदर्भित करता है।आरएस एक व्यक्ति जो क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया (CLL) / छोटे लिम्फोसाइटिक लिंफोमा (SLL) में उच्च-ग्रेड गैर-हॉजकिन लिंफोमा के विकास को संदर्भित करता है। आरएस के अन्य वेरिएंट भी पाए जाते हैं, जैसे कि हॉजकिन लिंफोमा में परिवर्तन। इन शर्तों और उनके महत्व का स्पष्टीकरण इस प्रकार है।
अवलोकन
आरएस उन लोगों में विकसित होता है जिनके पास पहले से ही सफेद रक्त कोशिकाओं का कैंसर है। इस पहले कैंसर के दो अलग-अलग नाम हैं, यह इस बात पर निर्भर करता है कि शरीर में कैंसर कहाँ पाया जाता है: इसे सीएलएल कहा जाता है यदि कैंसर ज्यादातर रक्त और अस्थि मज्जा में पाया जाता है, और एसएलएल यदि ज्यादातर लिम्फ नोड्स में पाया जाता है। CLL का उपयोग इस लेख में दोनों स्थितियों को संदर्भित करने के लिए किया जाता है।
CLL के साथ हर कोई रिक्टर सिंड्रोम विकसित नहीं करता है
सीएलएल वाले लोगों में आरएस का विकास अपेक्षाकृत असामान्य है। 2016 में प्रकाशित अनुमान है कि रिक्टर का परिवर्तन केवल CLL के साथ लगभग 5 प्रतिशत रोगियों में होता है। अन्य स्रोत 2 से 10 प्रतिशत के बीच की सीमा का हवाला देते हैं। यदि RS आपके साथ होता है, तो यह बहुत ही असामान्य है कि यह उसी समय होता है जब CLL का निदान किया जाता है। सीएलएल से आरएस विकसित करने वाले लोग आमतौर पर सीएलएल निदान के कई वर्षों बाद करते हैं।
न्यू कैंसर आमतौर पर आक्रामक रूप से व्यवहार करता है
नया कैंसर तब होता है जब सीएलएल के साथ एक व्यक्ति जो एक परिवर्तन के रूप में जाना जाता है, को विकसित करने के लिए जाता है, सबसे अधिक बार एक गैर-ग्रेड गैर-हॉजकिन लिंफोमा (एनएचएल)। "उच्च ग्रेड" का अर्थ है कि कैंसर अधिक तेज़ी से बढ़ता है और अधिक आक्रामक होता है। लिम्फोमा लिम्फोसाइट सफेद रक्त कोशिकाओं का एक कैंसर है।
एक अध्ययन के अनुसार, सीएलएल से लगभग 90 प्रतिशत परिवर्तन एनएचएल के एक प्रकार के होते हैं, जिन्हें फैलाना बड़े बी-सेल लिंफोमा कहा जाता है, जबकि लगभग 10 प्रतिशत हॉजकिन लिंफोमा में बदल जाते हैं। यह वास्तव में "हॉटरकिन वैरिएंट ऑफ रिक्टर सिंड्रोम (एचवीआरएस)" कहा जाता है, और यह स्पष्ट नहीं है कि प्रैग्नेंसी हॉजकिन लिंफोमा से अलग है या नहीं। सीएलएल से अन्य परिवर्तन भी संभव हैं।
इसे रिक्टर सिंड्रोम क्यों कहा जाता है?
मौरिस एन रिक्टर नाम के एक न्यूयॉर्क पैथोलॉजिस्ट ने पहली बार 1928 में सिंड्रोम का वर्णन किया था। उन्होंने 46 वर्षीय एक शिपिंग क्लर्क के बारे में लिखा था, जिसे अस्पताल में भर्ती कराया गया था और उत्तरोत्तर नीचे की ओर मौत हो गई थी। ऑटोप्सी विश्लेषण में, उन्होंने निर्धारित किया कि पहले से मौजूद दुर्भावना थी, लेकिन इससे एक नई दुर्भावना फैल गई थी, जो तेजी से बढ़ रही थी और अतिक्रमण कर रही थी और पुराने सीएलएल वाले ऊतक को नष्ट कर दिया था।
उन्होंने कहा कि सीएलएल इस रोगी में किसी के बारे में जानने से ज्यादा लंबे समय तक अस्तित्व में था, दो कैंसर, या घावों के बारे में भी बताते हुए, "यह संभव है कि एक घाव का विकास दूसरे के अस्तित्व पर निर्भर था। । "
विशेषताएँ
आरएस वाले लोग तेजी से बढ़ते लिम्फ नोड्स, प्लीहा और यकृत के बढ़ाव के साथ आक्रामक बीमारी विकसित करते हैं, और सीरम लैक्टेट डिहाइड्रोजनेज के रूप में जाने वाले रक्त में एक मार्कर के स्तर को ऊंचा करते हैं।
जीवन दर
सभी लिम्फोमा की तरह, उत्तरजीविता के आँकड़ों की व्याख्या करना कठिन हो सकता है। व्यक्तिगत रोगी अपने निदान से पहले अपने सामान्य स्वास्थ्य और शक्ति में भिन्न होते हैं। इसके अतिरिक्त, यहां तक कि एक ही के साथ दो कैंसर विभिन्न व्यक्तियों में बहुत अलग तरीके से व्यवहार कर सकते हैं। आरएस के साथ, हालांकि, नया कैंसर अधिक आक्रामक है। आरएस वाले कुछ लोगों में, निदान से कम से कम 10 महीने के सांख्यिकीय औसत के साथ जीवित रहने की सूचना मिली है। हालांकि, कुछ अध्ययनों में 17 महीने की औसत जीवितता दिखाई गई है, और आरएस वाले अन्य लोग लंबे समय तक रह सकते हैं; स्टेम सेल प्रत्यारोपण लंबे समय तक जीवित रहने का मौका दे सकता है।
संकेत और लक्षण
यदि आपका सीएलएल बड़े बी-सेल लिंफोमा को फैलाने के लिए रूपांतरित हो गया है, तो आप अपने लक्षणों की एक विशिष्ट स्थिति को देखेंगे। आरएस की विशेषताओं में एक्सट्रोडोडल भागीदारी के साथ या उसके बिना तेजी से ट्यूमर का विकास शामिल है, यानी नई वृद्धि लिम्फ नोड्स तक सीमित हो सकती है, या कैंसर लिम्फ नोड्स के अलावा अन्य अंगों को शामिल कर सकती है, जैसे कि प्लीहा और यकृत।
आप अनुभव कर सकते हैं:
- तेजी से बढ़ रहे लिम्फ नोड्स
- एक बढ़े हुए प्लीहा और यकृत से संबंधित पेट की परेशानी जिसे हेपेटोसप्लेनोमेगाली कहा जाता है
- कम लाल रक्त कोशिका गिनती (एनीमिया) के लक्षण, जैसे कि अतिरिक्त थका हुआ महसूस करना, पीला त्वचा, सांस की तकलीफ
- कम प्लेटलेट काउंट (थ्रोम्बोसाइटोपेनिया) के लक्षण, जैसे कि आसान चोट लगना और अस्पष्टीकृत रक्तस्राव
- मस्तिष्क, त्वचा, जठरांत्र प्रणाली, त्वचा और फेफड़े जैसे असामान्य साइटों सहित एक्सट्रोडोडल भागीदारी के संकेत
परिवर्तन के लिए जोखिम कारक
सीएलएल से आरएस विकसित करने का जोखिम आपके ल्यूकेमिया के चरण से संबंधित नहीं है, आपके पास यह कब तक है, या आपके द्वारा प्राप्त चिकित्सा के प्रकार की प्रतिक्रिया है। वास्तव में, वैज्ञानिक पूरी तरह से समझ नहीं पाते हैं कि वास्तव में परिवर्तन का कारण क्या है।
पुराने अध्ययनों में बताया गया है कि कुछ मरीज़ जिनकी सीएलएल कोशिकाएँ एक विशिष्ट मार्कर दिखाती हैं जिन्हें ZAP-70 कहा जाता है, उनमें परिवर्तन का खतरा बढ़ सकता है। TP53 व्यवधान और c-MYC असामान्यताएं रिक्टर के परिवर्तन से जुड़े सबसे आम आनुवंशिक घाव हैं। , NOTCH1 म्यूटेशनों का वर्णन रिक्टर के परिवर्तन वाले रोगियों में भी किया गया है। मेयो क्लिनिक में शोधकर्ताओं द्वारा मार्च 2020 में प्रकाशित एक अध्ययन में, रिक्टर के परिवर्तन निदान में औसत आयु 69 वर्ष थी, जबकि अधिकांश रोगियों (72.5%) पुरुष थे। इस श्रृंखला में, रिक्टर के परिवर्तन वाले मरीज़ जिन्हें कोई पूर्व सीएलएल उपचार नहीं मिला, उनमें लगभग चार वर्षों की औसत कुल मिलाकर जीवित रहने के साथ बेहतर समग्र अस्तित्व था।
एक अन्य सिद्धांत यह है कि यह सीएलएल से लंबे समय तक लंबे समय तक उदास प्रतिरक्षा प्रणाली के साथ होता है जो परिवर्तन का कारण बनता है। अन्य प्रकार के रोगियों में जो लंबे समय से प्रतिरक्षा समारोह में कमी आई है, जैसे कि एचआईवी में या जिन लोगों में अंग प्रत्यारोपण हुए हैं, उनमें एनएचएल विकसित होने का खतरा भी बढ़ जाता है।
जो भी मामला हो, यह प्रकट नहीं होता है कि आपके सीएलएल को बदलने या रोकने के लिए आप कुछ भी कर सकते हैं।
उपचार और निदान
आरएस के उपचार में आमतौर पर कीमोथेरेपी प्रोटोकॉल शामिल होते हैं जो आमतौर पर एनएचएल के लिए उपयोग किए जाते हैं। इन रेजीमेंटों ने आम तौर पर लगभग 30 प्रतिशत की कुल प्रतिक्रिया दर का उत्पादन किया है। दुर्भाग्य से, आरएस परिवर्तन के बाद नियमित कीमोथेरेपी के साथ औसत उत्तरजीविता छह महीने से कम है। नए उपचार और संयोजन लगातार नैदानिक परीक्षणों में आजमाए जा रहे हैं।
वर्तमान में, फैलाने वाले बड़े बी-सेल लिंफोमा के साथ रिक्टर परिवर्तन के उपचार में संयोजन कीमोथेरेपी प्लस रुतुसीमाब शामिल हैं। एक अध्ययन में 46% की समग्र प्रतिक्रिया के लिए बी लिम्फोसाइटों-सीएचओपी कीमोथेरेपी पर एक अद्वितीय टैग को लक्षित करने वाले एक मोनोक्लोनल एंटीबॉडी को जोड़ना। हालांकि, दुर्भाग्य से, गंभीर प्रतिकूल घटनाओं की एक महत्वपूर्ण संख्या नोट की गई थी, और, परिणामस्वरूप, इस एजेंट को वर्तमान में नियमित रूप से अनुशंसित नहीं किया गया है। अधिकांश रोगियों में जो प्रत्यारोपण उम्मीदवार हैं, गैर-मायलोब्लेटिव एलोजेनिक हेमटोपोइएटिक सेल प्रत्यारोपण की सिफारिश की जाती है, क्योंकि पहले छूट प्राप्त की जाती है।
कुछ छोटे अध्ययनों ने इस आबादी के इलाज के लिए स्टेम सेल ट्रांसप्लांट के उपयोग को देखा है। इन अध्ययनों में अधिकांश रोगियों को बहुत पहले कीमोथेरेपी प्राप्त हुई थी। जिन प्रकार के स्टेम सेल प्रत्यारोपणों का परीक्षण किया गया, उनमें से नॉन-मायलोब्लेटिव ट्रांसप्लांट में कम विषाक्तता, बेहतर रूपांतर, और छूट की संभावना थी। यह देखने के लिए आगे के अध्ययन की आवश्यकता होगी कि क्या यह आरएस रोगियों के लिए एक व्यवहार्य विकल्प है।
भविष्य की खोज
आरएस के साथ रोगियों में उत्तरजीविता में सुधार करने के लिए, वैज्ञानिकों को सीएलएल से होने वाले परिवर्तन के कारण की बेहतर समझ प्राप्त करने की आवश्यकता है। सेलुलर स्तर पर आरएस के बारे में अधिक जानकारी के साथ, उन विशिष्ट असामान्यताओं के खिलाफ बेहतर लक्षित उपचार विकसित किए जा सकते हैं। हालांकि, विशेषज्ञ सावधानी बरतते हैं कि चूंकि आरएस से जुड़े कई जटिल आणविक परिवर्तन हैं, इसलिए कभी भी एक "ऑल-पर्पज" लक्षित उपचार नहीं हो सकता है और संभव है कि इनमें से किसी भी दवा को अपने उपचार के लिए नियमित कीमोथेरेपी के साथ जोड़ा जाना चाहिए। सबसे अच्छा प्रभाव। जैसा कि वैज्ञानिक आरएस के कारणों का खुलासा करते हैं, वे देख रहे हैं कि आरएस एक समान या सुसंगत प्रक्रिया नहीं है।
इस बीच, जिन रोगियों ने अपने सीएलएल को आरएस में बदल दिया है, उन्हें उपचार के विकल्पों और वर्तमान मानकों के परिणामों को बेहतर बनाने के प्रयास में नैदानिक अध्ययन में नामांकन के लिए प्रोत्साहित किया जाता है।