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एमआरकेएच सिंड्रोम मेयर-रोकितांस्की-कुस्टर-हॉसर सिंड्रोम का सामान्य नाम है। एमआरकेएच सिंड्रोम एक ऐसी स्थिति है जहां युवा महिलाओं का जन्म या तो योनि और गर्भाशय के बिना होता है या अविकसित योनि और गर्भाशय के साथ। यह योनि एगेनेसिस का सबसे आम प्रकार है। "विकसित नहीं है।" इसलिए योनि एगनेसिस का मतलब है कि योनि का विकास नहीं हुआ है।एमआरकेएच 4500 महिलाओं में कम से कम एक को प्रभावित करता है। एमआरकेएच सिंड्रोम पहली बार 1829 में वर्णित किया गया था। हालांकि, हालत के ऐतिहासिक प्रमाण 460 ईसा पूर्व के हैं।
MRKH सिंड्रोम क्या है?
एमआरकेएच सिंड्रोम वाली महिलाओं में सामान्य बाहरी जननांग होते हैं। उनके पास एक छोटा योनि उद्घाटन भी हो सकता है, 1-3 सेमी गहरा। इसे "योनि डिंपल" कहा जा सकता है। उनके पास आम तौर पर कामकाजी अंडाशय भी होते हैं। हालांकि, MRKH सिंड्रोम वाली महिलाओं में असामान्य आंतरिक जननांग होते हैं। वे आम तौर पर कोई गर्भाशय और नहीं, या केवल एक आंशिक, योनि है। उनके पास आंशिक रूप से गठित गर्भाशय भी हो सकता है।
अपने सामान्य दिखने के कारण, महिलाओं को केवल तभी पता चलता है कि उन्हें एमआरकेएच सिंड्रोम है जब वे अपने मासिक धर्म को प्राप्त करने में विफल रहती हैं। एक और तरीका है कि महिलाओं को पता चलता है कि उन्हें एमआरकेएच सिंड्रोम है जब वे कोशिश करते हैं, और योनि संभोग करने में विफल होते हैं। एमआरकेएच सिंड्रोम वाली अधिकांश महिलाओं में केवल जननांग विकृतियां होती हैं। हालांकि, ऐसे दुर्लभ मामले हैं जहां गुर्दे, मूत्र पथ, कंकाल और हृदय भी सही तरीके से नहीं बन सकते हैं।
MRKH सिंड्रोम के अन्य नामों में शामिल हैं:
- योनि की पीड़ा
- मुलरियन एगेनेसिस
- गर्भाशय और योनि की जन्मजात अनुपस्थिति (CAUV)
- मुलरियन अप्लासिया (MA)
- कुस्टर का सिंड्रोम
MRKH सिंड्रोम परिवारों में चलने के लिए दिखाया गया है। यह आनुवंशिक विकार होने की परिकल्पना की गई है। हालांकि, एमआरकेएच सिंड्रोम के कारण अभी तक एक भी जीन की पहचान नहीं की गई है। ऐसा इसलिए हो सकता है क्योंकि यह कई जीनों के संपर्क के कारण होता है। ऐसे अन्य, गैर-आनुवंशिक कारण भी हो सकते हैं जिनकी अभी तक पहचान नहीं की गई है।
प्रकार और लक्षण
एमआरकेएच सिंड्रोम पर दो प्रमुख विविधताएं हैं। सबसे प्रसिद्ध प्रकार टाइप I है। टाइप I को पृथक MRKH या रोकितांस्की अनुक्रम के रूप में भी जाना जाता है। टाइप I MRKH वाले व्यक्तियों में आमतौर पर सामान्य फैलोपियन ट्यूब के साथ एक अवरुद्ध या गायब गर्भाशय और योनि होता है। उनके पास सिंड्रोम के कोई अन्य लक्षण नहीं हैं।
टाइप II MRKH भी है, जिसे MURCS एसोसिएशन के रूप में भी जाना जाता है। MURCS का अर्थ है मुलेरियन डक्ट अप्लासिया, रीनल डिसप्लेसिया और सरवाइकल सोमाइट विसंगतियाँ। योनि और गर्भाशय की समस्याओं के अलावा, टाइप II MRKH वाले व्यक्ति अपने गुर्दे और मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम को नुकसान पहुंचा सकते हैं। MRKH सिंड्रोम से पीड़ित आधी से अधिक महिलाओं में टाइप II है।
MRKH सिंड्रोम को कई प्रणालियों का उपयोग करके वर्गीकृत किया जा सकता है:
- ESHRE / ESGE - मानव प्रजनन और भ्रूणविज्ञान की यूरोपीय सोसायटी और स्त्री रोग एंडोस्कोपी वर्गीकरण के लिए यूरोपीय समाज
- वीसीयूएएम - योनि, गर्भाशय ग्रीवा, गर्भाशय, एडनेक्स, और संबद्ध विकृति वर्गीकरण
- AFS / AFSRM - अमेरिकन फ़र्टिलिटी सोसाइटी और अमेरिकन सोसाइटी ऑफ़ रिप्रोडक्टिव मेडिसिन वर्गीकरण
- भ्रूण-नैदानिक वर्गीकरण
किसी व्यक्ति के दैनिक जीवन पर एमआरकेएच सिंड्रोम के प्रभाव इस बात पर निर्भर करते हैं कि उनके शरीर की स्थिति कितनी दृढ़ता से प्रभावित हुई है। उपचार रोग के वर्गीकरण पर भी निर्भर करता है। दिलचस्प बात यह है कि MRKH सिंड्रोम से पीड़ित महिलाओं में सुनने की समस्याओं का खतरा बढ़ जाता है।
निदान
एमआरकेएच सिंड्रोम का सबसे अधिक बार निदान किया जाता है जब एक युवा महिला अपने मासिक धर्म को प्राप्त करने में विफल रहती है। यदि उस समय एक परीक्षा की जाती है, तो डॉक्टर को पूरी तरह से गठित योनि और गर्भाशय की कमी का पता चल जाएगा।
इसके बाद निदान में एमआरआई, अल्ट्रासाउंड या लेप्रोस्कोपिक सर्जरी शामिल हो सकती है। ये अधिक गहन परीक्षण MRKH से प्रभावित अन्य अंग प्रणालियों के निदान में मदद कर सकते हैं। वे यह भी निर्धारित कर सकते हैं कि क्या MRKH के साथ महिलाओं में डिम्बग्रंथि ऊतक का कामकाज है। आमतौर पर एक या अधिक परीक्षणों का उपयोग एमआरकेएच सिंड्रोम के लक्षण वर्णन के लिए किया जाएगा, क्योंकि यह एक शारीरिक परीक्षा के दौरान पहचाना गया है।
इलाज
MRKH सिंड्रोम का इलाज या तो शल्य चिकित्सा या गैर-शल्य चिकित्सा द्वारा किया जा सकता है। गैर-सर्जिकल उपचार धीरे-धीरे नव-योनि बनाने के लिए dilators का उपयोग करता है। मूल रूप से, महिला योनि डिंपल के खिलाफ दबाव डालने के लिए एक गोल सिलिकॉन रॉड का उपयोग करती है। समय के साथ, यह योनि को गहरा और विस्तारित करने का कारण बनता है।
एक तनुकरण तकनीक भी है जहाँ तनु को स्टूल पर रखा जाता है। फिर महिला अपने शरीर के वजन का उपयोग फैलाव में मदद करने के लिए कर सकती है। दलाली एक आजीवन प्रतिबद्धता है। हालांकि, कुछ महिलाओं के लिए, नियमित संभोग पर्याप्त गहराई हासिल करने के बाद पतला करने की आवश्यकता को कम कर सकता है।
एमआरकेएच सिंड्रोम वाली महिलाओं में योनि की गहराई बढ़ाने या योनि बनाने के लिए कई सर्जिकल विकल्प हैं। Vecchietti प्रक्रिया योनि डिंपल के लिए एक मनका संलग्न करती है। फिर एक धागा जुड़ा हुआ है और श्रोणि में और पेट के बाहर चला जाता है। योनि को गहरा करने के लिए इस धागे पर कर्षण लागू किया जा सकता है। एक बार जब योनि कम से कम 7-8 सेमी गहरी होती है, तो उपकरण को हटा दिया जाता है। फिर महिलाएं इसकी गहराई और कार्य को बनाए रखने के लिए अपनी योनि को पतला कर सकती हैं। यह प्रक्रिया गैर-सर्जिकल फैलाव की तुलना में तेज़ है और इसके लिए कम प्रेरणा की आवश्यकता हो सकती है।
महिलाएं सर्जिकल वैजिनोप्लास्टी से भी गुजर सकती हैं। एक योनिशोप्लास्टी के दौरान, एक गुहा बनाई जाती है और फिर एक नवोविना बनाने के लिए ऊतक के साथ पंक्तिबद्ध होती है। कई प्रकार के ऊतक होते हैं जिनका उपयोग नवविना को लाइन करने के लिए किया जा सकता है। इनमें पेरिटोनियम, बृहदान्त्र और गाल के अस्तर से ऊतक शामिल हैं। नियोवागिना को त्वचा के ग्राफ्ट से भी चमकाया जा सकता है। ज्यादातर मामलों में, महिलाओं को सर्जरी के बाद इसे बनाए रखने के लिए नवविवाहिता को पतला करना होगा।
MRKH सिंड्रोम का इलाज करते समय मनोवैज्ञानिक समर्थन भी महत्वपूर्ण है। एक गर्भाशय और एक योनि के बिना पैदा होने के कारण आत्मसम्मान के लिए गंभीर समस्याएं हो सकती हैं। यह महिलाओं को हीन महसूस कर सकता है या उनकी स्त्रीत्व पर संदेह कर सकता है। ऑनलाइन सहायता समूह उपलब्ध हैं। इन-पर्सन सपोर्ट और थेरेपी से भी महिलाओं को फायदा हो सकता है।
MRKH के साथ बच्चे
MRKH सिंड्रोम वाली कुछ महिलाएं यदि चाहें तो जैविक संतान होने में सक्षम हैं। जब MRKH के साथ एक महिला के कार्यात्मक अंडाशय होते हैं, तो इन विट्रो निषेचन तकनीकों में अंडे की कटाई करने के लिए इस्तेमाल किया जा सकता है। फिर निषेचित अंडे को सरोगेट में प्रत्यारोपित किया जा सकता है।
दुर्भाग्य से, आईवीएफ सरोगेसी कई महिलाओं के लिए आर्थिक या कानूनी रूप से संभव नहीं हो सकती है। प्रक्रियाएं काफी महंगी हो सकती हैं और बीमा द्वारा कवर नहीं की जा सकती हैं। इसके अलावा, सरोगेसी के बारे में कानून अलग-अलग हैं।
सफल गर्भाशय प्रत्यारोपण की अलग-थलग रिपोर्ट भी मिली हैं। एक गर्भाशय प्रत्यारोपण में एमआरकेएच सिंड्रोम के साथ एक महिला को गर्भ धारण करने की अनुमति देने की क्षमता होती है। हालांकि, गर्भाशय प्रत्यारोपण बहुत कुछ समय के लिए व्यापक रूप से उपलब्ध होने की संभावना नहीं है। इसलिए, MRKH सिंड्रोम वाली महिलाओं को इस समय उन पर एक विकल्प के रूप में नहीं गिनना चाहिए।