क्या है सिंड्रोम सिंड्रोम?

विषय

• कारण
• लक्षण
• निदान
• इलाज
• अन्य परिस्थितियों से संबंध

सगाई सिंड्रोम एक जटिलता है जो अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण के बाद हो सकती है, एक प्रक्रिया जिसे हेमेटोपोएटिक स्टेम सेल प्रत्यारोपण के रूप में भी जाना जाता है।

जब शरीर प्रत्यारोपित अस्थि मज्जा या स्टेम कोशिकाओं को स्वीकार करता है और नई रक्त कोशिकाओं का उत्पादन शुरू करता है, तो अंग प्रत्यारोपण प्रक्रिया का हिस्सा है। सगाई सिंड्रोम शरीर में एक भड़काऊ प्रतिक्रिया है जिसे पूरी तरह से समझा नहीं गया है, हालांकि यह दोनों मुख्य प्रकार के हेमेटोपोएटिक स्टेम सेल प्रत्यारोपण के बाद होने के लिए जाना जाता है: ऑटोलॉगस (स्वयं से प्रत्यारोपण) और एलोजेनिक (दूसरे से, अक्सर संबंधित दाता)।

सगाई सिंड्रोम के लक्षण उन बनाम ग्राफ्ट होस्ट बीमारी (जीवीएचडी) की नकल कर सकते हैं, जब दान अस्थि मज्जा या स्टेम सेल प्राप्तकर्ता की कोशिकाओं को विदेशी और हमला करते हैं।

कारण

एनग्रेमेंट सिंड्रोम का सटीक कारण ज्ञात नहीं है, लेकिन यह माना जाता है कि कुछ सेल सिग्नल और इंटरैक्शन का मिश्रण है जो प्रो-इंफ्लेमेटरी साइटोकिन्स (प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया का हिस्सा) के एक अतिप्रवाह का कारण बन सकता है।

प्रक्रिया जटिल है और इसमें कई संभावित कारक शामिल हैं। उदाहरण के लिए, फेफड़ों में तरल पदार्थ को सेल संकेतों के कारण माना जाता है जिससे छोटी केशिकाएं टपकती हैं।

क्योंकि प्रत्यारोपण सिंड्रोम को विभिन्न प्रकार के प्रत्यारोपण दाताओं और विभिन्न प्रकार के प्रत्यारोपणों के साथ देखा जाता है, और चूंकि सिंड्रोम जीवीएचडी से अलग हो सकता है और ग्रैनुलोसाइट्स के रूप में जानी जाने वाली सफेद कोशिकाओं की वसूली के साथ मेल खाता है, शोधकर्ताओं का कारण है कि यह सक्रिय सफेद द्वारा मध्यस्थता की संभावना है रक्त कोशिकाओं और समर्थक भड़काऊ सेल संकेत।

लक्षण

उत्कीर्णन सिंड्रोम के कई संभावित संकेत और लक्षण हैं, जिनमें से कुछ रोगी खुद का पता नहीं लगा पाएंगे।

एनग्रेमेंट सिंड्रोम के अधिकांश लक्षण हल्के होते हैं, हालांकि कुछ गंभीर और यहां तक ​​कि जानलेवा भी हो सकते हैं। अपने सबसे चरम रूप में, शब्द सड़न रोकनेवाला सदमे सिंड्रोम उपयोग किया गया है, जिसका अर्थ है कि संचार प्रणाली और बहु-अंग विफलता का पतन है।

2001 में मैसाचुसेट्स के बोस्टन में मैसाचुसेट्स जनरल हॉस्पिटल में बोन मैरो ट्रांसप्लांट प्रोग्राम में नैदानिक ​​शोधकर्ता थॉमस आर। स्पिट्जर, एमडी द्वारा निर्धारित नैदानिक ​​मानदंडों के संदर्भ में संकेतों और लक्षणों की समीक्षा करना उपयोगी है। डॉ। स्पिट्जर ने सेमिनल पेपर प्रकाशित किया। एन्गमेंटमेंट सिंड्रोम पर, और उसके मापदंड का उपयोग तब से निदान करने के लिए किया जाता है।

प्रमुख मापदंड:

• बिना पहचान के संक्रामक कारण के साथ 100.9 डिग्री एफ से अधिक या उससे अधिक तापमान
• लाल चकत्ते शरीर के 25% से अधिक को कवर करते हैं जो किसी संक्रमण या दवा के कारण नहीं होते हैं
• फेफड़ों में अतिरिक्त तरल पदार्थ (फुफ्फुसीय एडिमा) दिल की समस्या के कारण नहीं होता है, जैसा कि इमेजिंग स्कैन पर देखा जाता है, और रक्त में कम ऑक्सीजन (हाइपोक्सिया)

लघु मानदंड:

• कुछ मापदंडों के साथ जिगर की शिथिलता (2 मिलीग्राम / डीएल से अधिक या इसके बराबर में एंजाइम ट्रांसअमाइनेज 2 गुना सामान्य से अधिक या बराबर है)
• गुर्दे की कमी (2x बेसलाइन से अधिक या बराबर सीरम क्रिएटिनिन)
• वजन बढ़ना (पूर्व-प्रत्यारोपण शरीर के वजन का 2.5% से अधिक या बराबर)
• अस्थायी भ्रम या मस्तिष्क संबंधी असामान्यताएं अन्य कारणों से अस्पष्टीकृत हैं

निदान

निदान, उपरोक्त के आधार पर, सभी तीन प्रमुख मानदंडों या दो प्रमुख मानदंडों और एक या एक से अधिक मामूली मानदंडों की आवश्यकता होती है, जो कि 96 घंटे (चार दिन) के भीतर होती है।

जबकि डॉ। स्पिट्जर के मानदंड व्यापक रूप से एनग्रेमेंट सिंड्रोम का निदान करने के लिए उपयोग किया गया है (और उन्होंने 2015 में एक अनुवर्ती प्रकाशित किया था), एक अन्य शोधकर्ता, एंजेलो मैओलिनो, एमडी, ने 2004 में थोड़ा अलग नैदानिक ​​मानदंड स्थापित किए। जबकि उनमें बुखार, दाने भी शामिल हैं। , और फुफ्फुसीय एडिमा, दस्त के अलावा के साथ, विशेषज्ञ विशेषज्ञों के बीच बहस छिड़ाने के लिए पर्याप्त हैं।

उस ने कहा, आमतौर पर एनग्रेमेंट सिंड्रोम का निदान इन सामूहिक मानदंडों के आधार पर किया जाता है, जो रोगी के दृश्य लक्षणों और यकृत और गुर्दे के कार्य के लिए संभावित रक्त परीक्षणों से स्थापित होते हैं।

इलाज

कई मामलों में, एनग्रेमेंट सिंड्रोम अपने आप हल हो जाता है और उपचार की आवश्यकता नहीं होती है।

जब उपचार आवश्यक होता है, तब तक स्थिति कॉर्टिकोस्टेरॉइड (डेक्सामेथासोम) उपचार के लिए उत्तरदायी प्रतीत होती है जब तक कि लक्षण बने रहते हैं, आमतौर पर एक सप्ताह से कम।

अन्य परिस्थितियों से संबंध

जुड़ाव से तात्पर्य नव प्रतिरोपित कोशिकाओं से है, जो अस्थि मज्जा में जड़ और उत्पादन लेती हैं, जब वे नई लाल रक्त कोशिकाओं, श्वेत रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स बनाने की प्रक्रिया शुरू करते हैं।

अन्य पोस्ट-ट्रांसप्लांट घटनाओं में समान लक्षण वाले संबंध में संलयन सिंड्रोम का संबंध विवादास्पद है। इन अन्य पोस्ट-ट्रांसप्लांट घटनाओं में तीव्र जीवीएचडी, पूर्व-संलयन सिंड्रोम, विकिरण- और ड्रग-प्रेरित विषाक्तता, और संक्रमण-अकेले या संयोजन में स्थितियां शामिल हैं।

प्री-एनग्रेमेंट सिंड्रोम और पेरी-एनग्रेमेंट सिंड्रोम अन्य शब्द हैं, जिनका उपयोग वैज्ञानिकों ने लक्षणों के एक समान सेट का वर्णन करने के लिए किया है, जो कि एनग्रेमेंट के समय के आसपास उत्पन्न हो सकते हैं।

सगाई सिंड्रोम भी कहा जाता है केशिका रिसाव सिंड्रोम, जो सिंड्रोम के संभावित अंतर्निहित तंत्रों में से एक को संदर्भित करता है। उत्कीर्णन सिंड्रोम के साथ पाए गए सेल सिग्नल और इंटरैक्शन के मिश्रण के कारण, शरीर की सबसे छोटी रक्त वाहिकाएं (केशिकाएं) सामान्य से अधिक पारगम्य हो जाती हैं, जिसके परिणामस्वरूप शरीर के विभिन्न हिस्सों में असामान्य, अतिरिक्त द्रव का निर्माण होता है। जब यह फेफड़ों में होता है, तो इसे कहा जाता है नॉनकार्डियोजेनिक पल्मोनरी एडिमा.

बहुत से एक शब्द

वर्तमान में एनग्रेमेंट सिंड्रोम की सटीक नैदानिक ​​परिभाषा पर कोई सहमति नहीं है। हालांकि, यह देखते हुए कि यह स्थिति एक गंभीर चिकित्सा प्रक्रिया के बाद होती है, आपका डॉक्टर आपकी प्रगति की निगरानी करेगा और निदान करने, और उपचार निर्धारित करने के लिए सबसे अच्छी स्थिति में होगा। अपने उपचार प्रदाताओं के साथ आने वाले किसी भी लक्षण को तुरंत साझा करना सुनिश्चित करें।