विषय
ट्यूमर लिरिस सिंड्रोम (टीएलएस) तब होता है जब बड़ी संख्या में कैंसर कोशिकाएं मर जाती हैं और विभिन्न इलेक्ट्रोलाइट्स, प्रोटीन और एसिड को एक मरीज के रक्तप्रवाह में छोड़ देती हैं। रक्त कैंसर वाले व्यक्ति (आमतौर पर तीव्र ल्यूकेमिया या आक्रामक लिम्फोमा, जैसे कि बर्किट लिम्फोमा) के बाद बड़े पैमाने पर और अचानक होने वाली कोशिका मृत्यु कैंसर कोशिकाओं को मारने के लिए कीमोथेरेपी प्राप्त करती है।रक्त प्रवाह में कोशिका द्रव्य (पोटेशियम, फॉस्फेट, और यूरिक एसिड) के इस बड़े फैल के परिणामस्वरूप, विभिन्न लक्षण विकसित हो सकते हैं, जैसे कि मतली, उल्टी, गुर्दे की विफलता और हृदय अतालता।
ट्यूमर लिस सिंड्रोम का निदान व्यक्ति के लक्षणों का आकलन करने और चयापचय असामान्यताओं (जैसे रक्त में उच्च पोटेशियम या यूरिक एसिड के स्तर) की उपस्थिति के लिए प्रयोगशाला परीक्षणों का मूल्यांकन करके किया जाता है।
ट्यूमर लसीका सिंड्रोम का आपातकालीन उपचार आवश्यक है, कुछ लक्षणों पर विचार करना संभावित रूप से जीवन के लिए खतरा है। थेरेपी में जोरदार जलयोजन, इलेक्ट्रोलाइट असामान्यताओं का सुधार और कभी-कभी डायलिसिस शामिल हैं।
लक्षण
कैंसर की कोशिकाओं की आंतरिक सामग्री की अचानक रिहाई, अंततः ट्यूमर लसीका सिंड्रोम में दिखाई देने वाले विभिन्न लक्षणों और संकेतों का कारण बनती है।
इनमें शामिल हो सकते हैं:
- सामान्यीकृत थकान
- मतली और उल्टी
- असामान्य दिल की लय
- मूत्र में रक्त (हेमट्यूरिया)
- भ्रम की स्थिति
- बरामदगी
- मांसपेशियों में ऐंठन और टेटनी
- बेहोशी
- अचानक मौत
तीव्र गुर्दे की विफलता (जैसा कि एक ऐसे व्यक्ति द्वारा दिखाया गया है जिसके पास क्रिएटिनिन का स्तर बढ़ गया है और कम या कोई मूत्र उत्पादन नहीं है) टीएलएस का एक और प्रमुख संभावित परिणाम है। वास्तव में, अनुसंधान ने पाया है कि तीव्र गुर्दे की चोट जो टीएलएस से विकसित होती है, मृत्यु का एक मजबूत भविष्यवक्ता है।
टीएलएस के लक्षण आमतौर पर कैंसर के उपचार (जैसे, कीमोथेरेपी) से गुजरने वाले व्यक्ति के सात दिनों के भीतर होते हैं।
कारण
ट्यूमर लारिस सिंड्रोम तब विकसित हो सकता है जब बड़ी संख्या में कैंसर कोशिकाएं होती हैं जो अचानक मर जाती हैं। चूंकि ट्यूमर कोशिकाएं "लाइसे" या मर जाती हैं और तेजी से खुलने लगती हैं, इसलिए रोगी के रक्तप्रवाह में उनके स्पिल्ड तत्व-पोटेशियम, फॉस्फेट और यूरिक एसिड बड़ी मात्रा में निकलते हैं।
यह स्पिलज अंततः चयापचय संबंधी असामान्यताओं की ओर जाता है:
- पोटेशियम के उच्च रक्त स्तर (हाइपरकेलेमिया)
- फॉस्फेट का उच्च रक्त स्तर (हाइपरफोस्फेटेमिया)
- यूरिक एसिड का उच्च रक्त स्तर (हाइपर्यूरिकमिया)
उपरोक्त असामान्यताओं के अलावा, रक्तप्रवाह में मौजूद अतिरिक्त फॉस्फेट कैल्शियम फॉस्फेट क्रिस्टल बनाने के लिए कैल्शियम से बंध सकता है। कैल्शियम के कम रक्त स्तर (हाइपोकैल्सीमिया) का कारण होने के अलावा, ये क्रिस्टल गुर्दे और हृदय जैसे अंगों में खुद को जमा कर सकते हैं और नुकसान पहुंचा सकते हैं।
इलेक्ट्रोलाइट्स और एसिड के अलावा, ट्यूमर कोशिकाओं की मृत्यु से साइटोकिन्स नामक प्रोटीन की रिहाई हो सकती है। ये साइटोकिन्स पूरे शरीर में भड़काऊ प्रतिक्रिया को ट्रिगर कर सकते हैं जिससे अंततः बहु-अंग विफलता हो सकती है।
जोखिम
जबकि टीएलएस सबसे आम तौर पर एक केमोथेरेपी प्राप्त करने के बाद विकसित होता है, यह शायद ही कभी अनायास हो सकता है। इसका मतलब है कि कैंसर कोशिकाएं एक या एक से अधिक कैंसर की दवाओं के संपर्क में आने से पहले ही अपनी सामग्री को खोल देती हैं और उनकी सामग्री को अपने ऊपर गिरा देती हैं।
टीएलएस के विकिरण, डेक्सामेथासोन (एक स्टेरॉयड), थैलिडोमाइड, और विभिन्न बायोलॉजिकल थेरेपी जैसे कि रितुक्सन (रीटक्सिमैब) के साथ उपचार के बाद विकसित होने की रिपोर्टें हैं।
ट्यूमर लसीका सिंड्रोम के विकास के लिए सबसे अधिक जोखिम वाले लोगों में रक्त कैंसर, विशेष रूप से तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया और उच्च श्रेणी के लिम्फोमा (जैसे कि बर्किट लिम्फोमा) हैं। हालांकि, टीएलएस भी हो सकता है, यद्यपि फेफड़ों या स्तन कैंसर जैसे ठोस ट्यूमर वाले रोगियों में, शायद ही कभी।
शोध में पाया गया है कि तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया वाले 1 से 4 बच्चों में कैंसर के उपचार के बाद टीएलएस विकसित होगा।
सामान्य तौर पर, वहाँ हैं ट्यूमर-विशिष्ट कारक जो कि टीएलएस विकसित करने के लिए एक व्यक्ति के जोखिम को बढ़ाता है। इन कारकों में शामिल हैं:
- ट्यूमर जो कीमोथेरेपी के लिए विशेष रूप से संवेदनशील हैं
- ट्यूमर जो तेजी से बढ़ रहे हैं
- भारी ट्यूमर (मतलब व्यक्तिगत ट्यूमर द्रव्यमान 10 सेंटीमीटर व्यास से अधिक है)
- बड़ा ट्यूमर बोझ (मतलब पूरे शरीर में बड़ी मात्रा में ट्यूमर है)
वे भी हैं रोगी-विशिष्ट कारक जो किसी व्यक्ति को टीएलएस विकसित करने के लिए अधिक प्रवण बनाता है। उदाहरण के लिए, जो रोगी निर्जलित होते हैं या गुर्दे की विफलता होती है, वे अधिक जोखिम में होते हैं। ऐसा इसलिए होता है क्योंकि ये स्थितियां उनके शरीर के लिए कोशिकाओं की गिराए गए सामग्रियों को साफ करना कठिन बना देती हैं।
कैंसर के उपचार से पहले फॉस्फेट, पोटेशियम और यूरिक एसिड के उच्च रक्त स्तर वाले मरीजों को भी टीएलएस के लिए एक अधिक जोखिम होता है।
निदान
जब कैंसर का इलाज चल रहा हो तब ट्यूमर ल्यूकेम सिंड्रोम का संदेह होता है, जब तीव्र ल्यूकेमिया, आक्रामक लिम्फोमा या अन्यथा बड़े ट्यूमर बोझ से गुर्दे की विफलता और विभिन्न रक्त मूल्य असामान्यताओं जैसे उच्च पोटेशियम या उच्च फॉस्फेट का स्तर विकसित होता है।
निदान में सहायता के लिए, डॉक्टर अक्सर काहिरा और बिशप वर्गीकरण प्रणाली का उपयोग करते हैं। यह प्रणाली दो प्रकार के ट्यूमर लसीका सिंड्रोम-प्रयोगशाला टीएलएस और नैदानिक टीएलएस को वर्गीकृत करती है।
प्रयोगशाला टीएलएस
प्रयोगशाला टीएलएस का मतलब है कि कीमोथेरेपी शुरू होने के तीन दिन पहले या सात दिनों के बाद निम्नलिखित दो या अधिक चयापचय संबंधी असामान्यताएं हुई हैं:
- हाइपरयूरिसीमिया
- हाइपरकलेमिया
- Hyperphosphatemia
- hypocalcemia
विशिष्ट प्रयोगशाला संख्याएं हैं जो टीएलएस-उदाहरण के लिए निदान करते समय एक डॉक्टर दिखेंगे, प्रति डेसीलीटर (मिलीग्राम / डीएल) या उससे अधिक 8 मिलीग्राम, या 7 मिलीग्राम / डीएल या उससे कम के कैल्शियम स्तर का एक यूरिक एसिड स्तर।
पर्याप्त जलयोजन और हाइपोइरेमिक एजेंट (एक दवा जो या तो यूरिक एसिड को तोड़ती है या शरीर में यूरिक एसिड के उत्पादन को कम करती है) के उपयोग के बावजूद इन असामान्यताओं को देखा जाएगा।
हाइड्रेशन और हाइपोइरेमिक एजेंट लेना टीएलएस के लिए मानक निवारक उपचार हैं।
क्लिनिकल टीएलएस
क्लिनिकल टीएलएस का निदान तब किया जाता है जब ऊपर से प्रयोगशाला मानदंड मिलते हैं, साथ ही निम्न नैदानिक परिदृश्यों में से कम से कम एक:
- असामान्य दिल की लय या अचानक मौत
- एक क्रिएटिनिन (किडनी के कार्य का एक माप) का स्तर जो रोगी की उम्र के लिए सामान्य की ऊपरी सीमा से 1.5 गुना अधिक या बराबर है
- दौरा
इलाज
यदि किसी व्यक्ति को ट्यूमर लसीका सिंड्रोम का पता चलता है, तो उन्हें निरंतर हृदय की निगरानी और देखभाल के लिए एक गहन देखभाल इकाई (आईसीयू) में भर्ती कराया जा सकता है। आमतौर पर आईसीयू विशेषज्ञ और कैंसर देखभाल टीम के अलावा, एक गुर्दा विशेषज्ञ (जिसे नेफ्रोलॉजिस्ट कहा जाता है) से परामर्श किया जाता है।
टीएलएस के लिए उपचार योजना में आमतौर पर निम्नलिखित उपचार होते हैं:
जोरदार जलयोजन और निगरानी मूत्र उत्पादन
टीएलएस वाले व्यक्ति को एक या अधिक इंट्रावेनस (IV) लाइनों के माध्यम से पर्याप्त मात्रा में मूत्र उत्पादन बनाए रखने के लक्ष्य के साथ 100 मिली लीटर प्रति घंटे (mL / h) से अधिक प्राप्त होगा। एक प्रकार का मूत्रवर्धक जिसे लक्सिक्स (फ़्यूरोसेमाइड) कहा जाता है, किसी व्यक्ति के मूत्र उत्पादन को बढ़ाने में मदद करने के लिए दिया जा सकता है।
इलेक्ट्रोलाइट असामान्यताओं को ठीक करना
व्यक्ति के इलेक्ट्रोलाइट्स को बहुत सावधानी से (प्रत्येक चार से छह घंटे, आमतौर पर) मॉनिटर किया जाएगा और आवश्यकतानुसार सुधारा जाएगा।
उच्च पोटेशियम का स्तर: पोटेशियम के स्तर को कम करने के लिए (जो उच्च स्तर पर घातक हृदय अतालता का कारण बन सकता है), एक चिकित्सक निम्नलिखित उपचारों में से एक या अधिक का प्रशासन कर सकता है:
- कायलेटलेट (सोडियम पॉलीस्टीरिन सल्फोनेट)
- अंतःशिरा (IV) इंसुलिन और ग्लूकोज
- कैल्शियम ग्लूकोनेट
- एल्ब्युटेरोल
- डायलिसिस (यदि गंभीर या लगातार)
उच्च फॉस्फेट का स्तर: फॉस्फोरस (कैल्शियम एसीटेट) के रूप में मौखिक फॉस्फेट बाइंडर्स-जैसे ड्रग्स फास्फोरस के अवशोषण को कम करने के लिए भोजन के साथ लिया जाता है।
उच्च यूरिक एसिड का स्तर: Elitek (rasburicase) नामक दवा, जो शरीर में यूरिक एसिड के क्षरण को ट्रिगर करती है, अक्सर दी जाती है।
Rasburicase ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज (G6PD) की कमी वाले लोगों में contraindicated है क्योंकि यह मेथेमोग्लोबिनमिया और हेमोलिटिक एनीमिया का कारण हो सकता है। इस स्थिति वाले लोगों को ज़ाइलोप्रिम (एलोप्यूरिनॉल) नामक एक अलग हाइपोइरेमिक दवा दी जाती है।
कम कैल्शियम का स्तर: कम कैल्शियम का स्तर देने वाले कैल्शियम सप्लीमेंट्स के लिए उपचार केवल तभी किया जाता है जब कोई मरीज रोगसूचक हो (उदाहरण के लिए, दौरे या दिल की अतालता का अनुभव करना)।
कैल्शियम के स्तर को बढ़ाने से कैल्शियम फॉस्फेट क्रिस्टलीकरण का खतरा बढ़ जाता है, जो अंगों (गुर्दे और हृदय सहित) को नुकसान पहुंचा सकता है।
डायलिसिस
ट्यूमर लिम्फ सिंड्रोम वाले रोगियों में डायलिसिस के लिए कुछ संकेत हैं।
इनमें से कुछ संकेतों में शामिल हैं:
- नहीं या गंभीर रूप से कम मूत्र उत्पादन
- द्रव अधिभार (यह फुफ्फुसीय एडिमा जैसी जटिलताओं का कारण बन सकता है, जहां हृदय और फेफड़े अतिरिक्त तरल पदार्थ से भर जाते हैं)
- लगातार हाइपरक्लेमिया
- रोगसूचक हाइपोकैल्सीमिया
निवारण
टीएलएस से गुजरने वाले लोगों में, टीएलएस को पहले स्थान पर होने से रोकने के लिए कई रणनीतियों को लागू किया जा सकता है।
इन रणनीतियों में अक्सर शामिल होते हैं:
- रक्त परीक्षण के कम से कम दो बार दैनिक ड्राइंग (उदाहरण के लिए, उच्च पोटेशियम के स्तर और गुर्दे की शिथिलता की जांच के लिए एक बुनियादी चयापचय पैनल)
- जोरदार द्रव प्रशासन और मूत्र उत्पादन की करीबी निगरानी
- दिल अतालता के लिए निगरानी
- पोटेशियम और फास्फोरस आहार का सेवन कैंसर के उपचार शुरू करने से तीन दिन पहले और सात दिन बाद सीमित करना
अंत में, मध्यम से उच्च जोखिम वाले रोगियों (जैसे कि तीव्र ल्यूकेमिया वाले व्यक्ति जो कि गुर्दे की समस्या है), एक दवा लेंगे जो शरीर में यूरिक एसिड के स्तर को कम करता है, जैसे कि एलोप्यूरिनॉल या रसबेरिकेज़
बहुत से एक शब्द
ट्यूमर लिरिस सिंड्रोम एक कैंसर आपातकालीन माना जाता है क्योंकि यह संभावित रूप से घातक है अगर इसे मान्यता प्राप्त नहीं है और तुरंत इलाज किया जाता है। अच्छी खबर यह है कि ज्यादातर लोग जो कीमोथेरेपी से गुजरते हैं, वे टीएलएस विकसित नहीं करते हैं, और उन लोगों के लिए जो अधिक जोखिम में हैं, डॉक्टर सक्रिय हो सकते हैं और उन अवसरों को कम करने के लिए निवारक रणनीतियों को लागू कर सकते हैं।