माइलोप्रोलिफ़ेरेटिव नियोप्लाज्म और आपका बढ़े हुए प्लीहा

विषय

• प्लीहा मूल बातें
• तिल्ली क्यों बढ़ जाती है
• एक बढ़ी हुई तिल्ली होने के लक्षण
• स्प्लेनोमेगाली का इलाज कैसे किया जा सकता है?

यदि आपके चिकित्सक ने आपको बताया कि आपको रक्त विकार है, तो आप आश्चर्यचकित हो सकते हैं, "फिर मेरी तिल्ली इतनी बड़ी क्यों है? ""मेरे तिल्ली का मेरे खून से क्या लेना-देना है? ” या और भी "तिल्ली क्या है? ” ये सभी उत्कृष्ट प्रश्न हैं। आइए प्लीहा के कार्य के साथ शुरू करें, फिर चर्चा करें कि प्लीहा मायलोप्रोलिफेरेटिव नियोप्लाज्म में क्यों बढ़ जाती है, और अंत में स्प्लेनोमेगाली (प्लीहा का इज़ाफ़ा) के लिए उपचार के विकल्पों की समीक्षा करें।

प्लीहा मूल बातें

प्लीहा एक अपेक्षाकृत छोटा अंग है (आपकी मुट्ठी के आकार के बारे में) जो कि रिबेक के नीचे पेट के बाईं ओर रहता है। प्लीहा दो प्रकार के ऊतक (1) लाल गूदे से बना होता है जो लाल रक्त कोशिकाओं को फ़िल्टर करता है और (2) सफेद गूदा जो प्रतिरक्षा प्रणाली का हिस्सा है। लाल लुगदी में, पुरानी या गलत आकार की लाल रक्त कोशिकाओं (जैसे सिकल सेल) को परिसंचरण से हटा दिया जाता है। लाल गूदा शरीर को संक्रमण से बचाने में मदद करता है, विशेष रूप से कुछ जीवाणु संक्रमण। सफेद गूदा लिम्फोसाइटों का उत्पादन करने में मदद करता है, एक प्रकार का सफेद रक्त कोशिका, जो संक्रमणों के लिए एंटीबॉडी बनाने या प्रतिरक्षा के जवाब में मदद करता है। यद्यपि ये आपके जन्म के बाद प्लीहा के प्रमुख कार्य हैं, जन्म से पहले, प्लीहा रक्त कोशिकाओं (हेमटोपोइजिस) का प्रमुख उत्पादक है। गर्भावस्था के अंत और जन्म के बाद, अस्थि मज्जा इस उत्पादन को संभालता है।

तिल्ली क्यों बढ़ जाती है

पॉलीसिथेमिया वेरा में अत्यधिक संख्या में लाल रक्त कोशिकाओं का उत्पादन होता है, जिसके परिणामस्वरूप लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या बढ़ जाती है, जिन्हें तिल्ली द्वारा फ़िल्टर किया जाना चाहिए, जिससे स्प्लेनोमेगाली हो सकती है। प्राथमिक मायलोफिब्रोसिस में, फाइब्रोसिस द्वारा अस्थि मज्जा को नुकसान पहुंचाया जाता है, जिससे रक्त कोशिकाओं का उत्पादन करना अधिक कठिन होता है। इस मामले में, प्लीहा अस्थि मज्जा के बाहर रक्त कोशिका उत्पादन का समर्थन करने के लिए बढ़ सकता है। यह आमतौर पर यकृत में भी कुछ हद तक हो सकता है।

एक बढ़ी हुई तिल्ली होने के लक्षण

बहुत से लोग जिनके पास बढ़े हुए प्लीहा होते हैं, वे नहीं जानते होंगे, खासकर अगर प्लीहा थोड़ा बढ़ा हुआ हो। दूसरों को पेट में "पूर्णता" की सूचना हो सकती है। जब प्लीहा काफी बढ़ जाता है, तो यह पेट पर दबाव डाल सकता है, जिससे आपको पूर्ण महसूस करने की अनुभूति हो सकती है, जैसे कि आपने केवल एक पूर्ण भोजन खाया है जब आपने केवल थोड़ी मात्रा में खाया था।

प्लीहा नाजुक होती है और सामान्य रूप से पसलियों द्वारा संरक्षित होती है। जैसा कि यह विस्तार करता है अब यह संरक्षित नहीं है और चोट लगने का खतरा है, विशेष रूप से कार दुर्घटना या संपर्क खेल (जैसे फुटबॉल या हॉकी) से आघात। बढ़े हुए प्लीहा के लिए आघात बड़े पैमाने पर खून बह रहा हो सकता है।

स्प्लेनोमेगाली का इलाज कैसे किया जा सकता है?

यदि आपकी तिल्ली केवल हल्की बढ़ गई है, तो उपचार की आवश्यकता नहीं हो सकती है। आपका चिकित्सक आपके रक्त की गिनती और आपके प्लीहा के आकार की बारीकी से निगरानी करेगा। यदि उपचार की आवश्यकता है, तो तीन बड़ी श्रेणियां हैं: चिकित्सा चिकित्सा, स्प्लेनेक्टोमी और रेडियोथेरेपी।

पहली चिकित्सा चिकित्सा है। सामान्य तौर पर, ये रक्त कोशिका उत्पादन को कम करने के उद्देश्य से दवाएं हैं। मायलोप्रोलिफेरेटिव नियोप्लाज्म में तिल्ली के आकार को कम करने के लिए उपयोग की जाने वाली सबसे आम दवाओं में से एक है हाइड्रोक्सीयूरिया। हाइड्रोक्सीयूरिया एक मौखिक दवा है जिसे प्रतिदिन लिया जाता है। यह आमतौर पर कम खुराक पर शुरू किया जाता है और वांछित प्रभाव तक बढ़ जाता है (आमतौर पर हीमोग्लोबिन, सफेद रक्त कोशिकाओं या प्लेटलेट्स का एक विशिष्ट स्तर)। अन्य प्रथम-पंक्ति उपचारों में बुसुल्फान, मेलफालन, अल्फा इंटरफेरॉन, थैलिडोमाइड या लेनिलेडोमाइड शामिल हैं। प्रेडनिसोन को थैलिडोमाइड या लेनिलेडोमाइड के साथ दिया जा सकता है। दूसरी पंक्ति की चिकित्सा में क्लैड्रिबाइन (जिसे 2CDA भी कहा जाता है), डूनोरूबिसिन, डिकिटाबाइन, या 5-एज़ेसटिडाइन शामिल हैं। आपका चिकित्सक आपके विशिष्ट निदान, अन्य चिकित्सा समस्याओं और उपचार के दुष्प्रभावों के आधार पर आपकी चिकित्सा का चयन करेगा।

दूसरी उपचार पसंद प्लीहा का स्प्लेनेक्टोमी या सर्जिकल निष्कासन है। तिल्ली को हटाने का सबसे महत्वपूर्ण जोखिम गंभीर जीवन-धमकाने वाले संक्रमणों के लिए संभावित है। यदि आप पहले से ही नहीं है, तो आपको छींटे से पहले न्यूमोकोकल और मेनिंगोकोकल संक्रमण से बचाने के लिए विशिष्ट टीके प्राप्त करने चाहिए। एक बार प्लीहा हटा दिए जाने के बाद, आपको इन संक्रमणों को रोकने के लिए प्रतिदिन दो बार पेनिसिलिन पर रखा जाएगा। इसके अतिरिक्त, बुखार (100.4F से अधिक) एक आपातकालीन स्थिति है जिसमें तत्काल चिकित्सा की आवश्यकता होती है।

एक तीसरा उपचार विकल्प रेडियोथेरेपी है (जिसे विकिरण चिकित्सा भी कहा जाता है)। विकिरण का उद्देश्य तिल्ली है जो इसे आकार में छोटा करने में मदद कर सकता है। ये प्रभाव अस्थायी होते हैं इसलिए स्प्लेनिक रेडियोथेरेपी को उपशामक माना जाता है, जिसका उद्देश्य जीवन की गुणवत्ता में सुधार के लिए लक्षणों को कम करना है। यह उन लोगों के लिए एक अच्छा विकल्प हो सकता है जो स्प्लेनेक्टोमी के लिए महान उम्मीदवार नहीं हैं।

पॉलीसिथेमिया वेरा या प्राथमिक मायलोफिब्रोसिस में स्प्लेनोमेगाली का इलाज करने के तरीके पर विचार करते समय कई चीजें हैं। अपने चिकित्सक से इन उपचारों के लाभों और संभावित दुष्प्रभावों के बारे में चर्चा करना सुनिश्चित करें।