Sjogren के सिंड्रोम का अवलोकन

विषय

• लक्षण
• कारण
• निदान
• इलाज

Sjogren का सिंड्रोम एक ऐसी स्थिति है जो जोड़ों के दर्द, सूखी आंखें और मुंह, और पूरे शरीर में कई प्रभाव पैदा करती है। यह एक पुरानी ऑटोइम्यून बीमारी है जो आमतौर पर वयस्कों को प्रभावित करती है। सूजन के कई मार्कर हैं जिन्हें रक्त परीक्षणों से पहचाना जा सकता है। आपके लक्षणों के साथ, इन मार्करों की उपस्थिति से Sjogren के सिंड्रोम के निदान में मदद मिल सकती है

उपचार में अक्सर इम्यूनोसप्रेसिव दवाएं शामिल होती हैं, जैसे कि स्टेरॉयड। आपको आराम के लिए रोगसूचक उपचार की आवश्यकता हो सकती है, जैसे आई ड्रॉप।

Sjogren's Syndrome Foundation के अनुसार, यह स्थिति सबसे अधिक प्रचलित ऑटोइम्यून विकारों में से एक है-यह लगभग 4 मिलियन अमेरिकियों को प्रभावित करने का अनुमान है। Sjogren का सिंड्रोम पुरुषों की तुलना में महिलाओं में अधिक आम है, और लगभग 90 प्रतिशत लोगों की स्थिति महिलाओं की है। शुरुआत की औसत आयु 40 वर्ष से अधिक है, लेकिन पुरुषों, महिलाओं और बच्चों में किसी भी उम्र में Sjogren सिंड्रोम विकसित हो सकता है। ।

लक्षण

Sjogren के सिंड्रोम कई असहज लक्षणों का कारण बन सकता है। यह एक पुरानी स्थिति है, और लक्षण आ सकते हैं और जा सकते हैं, लेकिन वे वर्षों तक भड़कते और फिर से दिखाई देते हैं।

Sjogren के सिंड्रोम के प्रभाव एक-दूसरे से असंबंधित लग सकते हैं-कई लोग इसके बारे में अपने डॉक्टरों से बात करते हैं क्योंकि यह हल्के, कुछ अस्पष्ट-ध्वनि प्रभाव पैदा करता है। कुछ प्रभाव रुमेटीइड गठिया और ल्यूपस के समान होते हैं-वास्तव में, लगभग सभी लोगों में जिनमें सेजोग्रेन सिंड्रोम होता है, उनमें एक और ऑटोइम्यून स्थिति भी होती है।

Sjogren सिंड्रोम के सामान्य लक्षणों में शामिल हैं:

• सूखी आँखें, जो किरकिरा या जलन महसूस कर सकती हैं
• आंखों में जलन और लालिमा
• शुष्क मुँह
• चबाने, निगलने और बात करने में कठिनाई
• फटी या खट्टी जीभ
• सूखा, जलता हुआ गला
• अपने स्वाद या गंध संवेदनाओं में परिवर्तन
• दंत क्षय
• आपके मुंह में खमीर संक्रमण
• संयुक्त कठोरता, सूजन, और दर्द
• कब्ज़ की शिकायत
• सूखी नाक और त्वचा
• पुरानी खांसी
• चेहरे, जबड़े और कानों के चारों ओर ग्रंथियों की सूजन
• योनि का सूखापन
• थकान
• बढ़े हुए लिम्फ नोड्स

ध्यान रखें कि बुखार, गंभीर दर्द, लालिमा या आंखों, मुंह, जोड़ों या गले में सूजन एक संक्रमण का संकेत हो सकता है-इन लक्षणों के लिए तत्काल चिकित्सा की आवश्यकता होती है।

दर्द, बुखार, संक्रमण, खांसी, सांस लेने में कठिनाई, मूत्र की मात्रा में कमी, और भ्रम जैसे विभिन्न प्रकार के संकटजनक लक्षणों के साथ Sjogren के सिंड्रोम कई दुर्लभ या गंभीर प्रभाव पैदा कर सकते हैं।

Sjogren सिंड्रोम की दुर्लभ जटिलताओं में शामिल हैं:

• आँखों या मुँह का संक्रमण
• हाथ और पैर पर चकत्ते
• वास्कुलिटिस, जो रक्त वाहिकाओं की सूजन है (चकत्ते में योगदान कर सकता है)
• फेफड़ों, जिगर और गुर्दे में सूजन
• न्यूरोलॉजिकल मुद्दे, जिसके परिणामस्वरूप सुन्नता, झुनझुनी और कमजोरी होती है
• लिंफोमा

कारण

Sjogren सिंड्रोम का कारण अज्ञात है। यह एक स्व-प्रतिरक्षी भड़काऊ स्थिति है। इसका मतलब है कि यह बीमारी तब होती है जब शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली खुद पर हमला करती है, जिससे सूजन और ऊतक क्षति होती है। Sjogren के सिंड्रोम में आँसू, लार और बलगम के उत्पादन में कमी की विशेषता है, जिसके परिणामस्वरूप शरीर की झिल्लियाँ सूख जाती हैं।

प्राथमिक और माध्यमिक Sjogren सिंड्रोम

Sjogren के सिंड्रोम का नाम स्वीडिश डॉक्टर हेनरिक Sjögren के नाम पर रखा गया था, जिन्होंने 1900 की शुरुआत में इसकी खोज की थी- प्राथमिक स्थिति या द्वितीयक स्थिति के रूप में हो सकती है। यदि आपको एक और ऑटोइम्यून बीमारी नहीं है, तो प्राथमिक Sjogren सिंड्रोम का निदान किया जाता है।

Sjogren के सिंड्रोम को एक माध्यमिक स्थिति माना जाता है जब यह एक अन्य ऑटोइम्यून बीमारी के साथ होता है।

ऑटोइम्यून रोग क्या हैं?

जोखिम

यदि आपको संधिशोथ, सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस, स्क्लेरोडर्मा, पॉलीमायोसाइटिस या डर्माटोमोसाइटिस है, तो आपको सोजोग्रेन सिंड्रोम होने की अधिक संभावना है। ये ऑटोइम्यून स्थिति हैं, और विशेषज्ञों का सुझाव है कि अन्य ऑटोइम्यून स्थितियां भी Sjogren के सिंड्रोम का कारण बनती हैं। ।

आनुवांशिक कारक, हार्मोनल कारक या एक वायरल संक्रमण को ऑटोइम्यून बीमारी का मूल कारण माना गया है, लेकिन इसका कोई ठोस प्रमाण नहीं है कि एक विशेष कारण एसजोग्रेन सिंड्रोम में है।

कैसे Sjogren सिंड्रोम विकसित करता है

भड़काऊ कोशिकाओं और प्रोटीन बलगम और आंसू ग्रंथियों को नुकसान पहुंचा सकते हैं, उनके कार्य को बिगाड़ सकते हैं। साइटोकिन्स नामक कई प्रतिरक्षा प्रोटीन Sjogren के सिंड्रोम में उन्नत होते हैं, विशेष रूप से Th-1, Th-2 और Th-17 साइटोकिन्स।

निदान

क्योंकि लक्षण कुछ अस्पष्ट हैं, इसलिए सोजेन के सिंड्रोम का निदान होने में वर्षों लग सकते हैं। आपके लक्षण, शारीरिक परीक्षण, विशेष परीक्षण और रक्त परीक्षण हालत की पहचान करने में मदद कर सकते हैं।

आपका डॉक्टर या दंत चिकित्सक यह देख सकते हैं कि आपका मुंह सूखा है। आपकी नाक और त्वचा सूखी दिखाई दे सकती है और आपकी आँखें लाल या सूखी भी दिखाई दे सकती हैं। आपके जोड़ों में सूजन दिखाई दे सकती है, और आपकी त्वचा पर दाने हो सकते हैं।

विशेष परीक्षण

आपके लक्षणों और शारीरिक परीक्षा के साथ, कई नैदानिक ​​परीक्षण Sjogren के सिंड्रोम के निदान को तैयार करने में मदद कर सकते हैं।

• सूखी आंखों के लिए शिमर का टेस्ट: आपका डॉक्टर 5 मिनट के बाद कागज पर गीलेपन को मापने के लिए आपकी निचली पलकों के नीचे पेपर स्ट्रिप्स डालता है।
• भट्ठा दीपक परीक्षा: एक नेत्र रोग विशेषज्ञ आपकी आंख की जांच और जांच करने के लिए एक भट्ठा दीपक का उपयोग करके आंखों की सूखापन और सूजन की जांच करता है।
• महत्वपूर्ण रंगों के साथ धुंधला हो जाना: आपकी आंख की सतह पर एक हानिरहित डाई रखी जाती है। आपके डॉक्टर को आपकी आंख की सतह पर किसी भी क्षति को देखने में मदद करने के लिए एक विशेष प्रकाश का उपयोग किया जा सकता है।
• मुँह की परीक्षा: आप डॉक्टर नेत्रहीन रूप से घर्षण और सूजन के लिए आपके मुंह की जांच करते हैं और गुणवत्ता की जांच के लिए लार का नमूना प्राप्त कर सकते हैं।
• होंठ बायोप्सी: आपका डॉक्टर शल्य चिकित्सा के लिए आपके निचले होंठ से छोटी लार ग्रंथियों को शल्य चिकित्सा द्वारा निकाल सकता है।

रक्त परीक्षण

कई रक्त परीक्षणों का उपयोग भड़काऊ मार्करों की पहचान करने के लिए किया जा सकता है जो आमतौर पर Sjogren के सिंड्रोम में ऊंचा हो जाते हैं।

• एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी (ANA परीक्षण): ANA एक एंटीबॉडी है जो शरीर की कोशिकाओं पर हमला करती है। यह लगभग 70 प्रतिशत लोगों में सकारात्मक है जिनके पास Sjogren का सिंड्रोम है। यह एंटीबॉडी उन लोगों में भी मौजूद हो सकता है, जिन्हें कोई ऑटोइम्यून बीमारी नहीं है, हालाँकि।
• SSA (एंटी-रो) और SSB (एंटी-ला): ये एंटीबॉडी प्राथमिक Sjogren सिंड्रोम के साथ आम हैं, लेकिन आप हालत होने पर भी SSA और SSB के लिए सकारात्मक परीक्षण नहीं कर सकते हैं।
• संधिशोथ कारक: रुमेटाइड कारक एक प्रोटीन है जो रुमेटीइड गठिया में पाया जाता है, और यह लगभग 65 प्रतिशत उन लोगों में सकारात्मक है जिनके पास Sjogren का सिंड्रोम है।
• इम्युनोग्लोबुलिन: आमतौर पर एंटीबॉडीज द्वारा उत्पादित प्रोटीन Sjogren के सिंड्रोम में ऊंचा हो सकता है।

स्वयं द्वारा कोई भी परीक्षण इस बात की पुष्टि नहीं कर सकता है कि आपको Sjogren का सिंड्रोम है। कारकों का एक संयोजन आपके निदान में एक साथ माना जाता है।

इलाज

हालाँकि इस स्थिति का कोई इलाज नहीं है, लेकिन Sjogren के सिंड्रोम के कई प्रभावों को प्रबंधित किया जा सकता है। लक्षणात्मक उपचार प्रत्येक व्यक्ति के लिए सिलवाया जाता है, जो इस बात पर निर्भर करता है कि शरीर के कौन से क्षेत्र प्रभावित हैं, और लक्षण कितने परेशान हैं। उदाहरण के लिए, जोड़ों के दर्द या मांसपेशियों के दर्द को गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाओं (एनएसएआईडी) के साथ प्रबंधित किया जा सकता है, जबकि लिम्फोमा जैसी गंभीर जटिलताओं को कीमोथेरेपी के साथ इलाज करने की आवश्यकता होती है।

इम्यूनोस्प्रेसिव थेरेपी का उपयोग अक्सर सूजन प्रक्रिया को कम करने के लिए किया जाता है जो Sjogren के सिंड्रोम में ग्रंथियों, जोड़ों और अंगों को नुकसान पहुंचाता है-इस दृष्टिकोण को अक्सर रोग-संशोधित चिकित्सा के रूप में जाना जाता है।

मौखिक लक्षणों से राहत

माउथवॉश, लिप बाम, लार के विकल्प, स्प्रे, जैल और गम आपके शुष्क मुंह और कोमलता को राहत दे सकते हैं। दवा के विकल्प में लार और बलगम उत्तेजक दवाएं शामिल हो सकती हैं, जैसे:

• सालजन (पिलोकार्पिन हाइड्रोक्लोराइड)
• एवोक्सैक (केविमलाइन एचसीआई)

नेत्र लक्षणों की राहत

सूखी आंखों का प्रबंधन करने के कुछ व्यावहारिक तरीके हैं। धूप का चश्मा आपकी आंखों को हवा से बचा सकता है और बाहरी रूप से ड्राफ्ट कर सकता है, और एक ह्यूमिडिफायर लक्षणों को कम करने में मदद करने के लिए सूखी हवा को राहत दे सकता है। स्मोक और आई मेकअप परेशान कर सकता है और इससे बचना चाहिए।

कृत्रिम आँसू और आँख मरहम पुरानी सूखी आँखों को राहत देने में मदद कर सकते हैं। Sjogren के सिंड्रोम से जुड़ी सूखी आंखों के लिए दवा विकल्प में शामिल हो सकते हैं:

• रेस्टैसिस (साइक्लोस्पोरिन ऑप्थेल्मिक इमल्शन)
• हाइड्रोक्सीप्रोपाइल सेल्यूलोज (आई ड्रॉप और पेलेट)

रोग-संशोधन चिकित्सा

प्रतिरक्षा प्रणाली को दबाने वाली दवाओं के साथ फेफड़े, गुर्दे, रक्त वाहिका या तंत्रिका तंत्र की समस्याओं को कम किया जा सकता है। ये दवाएं संक्रमण के लिए एक पूर्वसर्ग सहित साइड इफेक्ट का कारण बन सकती हैं, इसलिए वे जरूरी नहीं कि किसी के लिए सही विकल्प हों, जिसमें केवल Sjogren के सिंड्रोम के हल्के प्रभाव हों या जो अन्यथा संक्रमण से ग्रस्त हों।

रोग-संशोधन उपचार में शामिल हैं:

• Corticosteroids
• DMARDs (रोग-रोधी रोगरोधी दवाएं)
• Immunosuppressives

बहुत से एक शब्द

Sjogren के सिंड्रोम के निदान के लिए लक्षणों की शुरुआत से औसत समय लगभग तीन साल बताया जाता है। शुष्क मुँह और सूखी आँखें Sjogren सिंड्रोम से जुड़े सबसे आम प्रभाव हैं, लेकिन इन लक्षणों के कई अन्य कारण हैं।

Sjogren का सिंड्रोम एक उपचार योग्य स्थिति है। प्रभावी उपचार के साथ, अधिकांश लोग स्वस्थ जीवन जीते हैं।