सिकल सेल रोग

विषय

• सिकल सेल रोग क्या होता है?
• सिकल सेल रोग किन कारणों से होता है?
• सिकल सेल रोग के जोखिम कारक क्या हैं?
• सिकल सेल रोग के लक्षण क्या हैं?
• सिकल सेल रोग का निदान कैसे किया जाता है?
• सिकल सेल रोग का इलाज कैसे किया जाता है?
• सिकल सेल रोग की जटिलताओं क्या हैं?
• सिकल सेल रोग के साथ रहना
• प्रमुख बिंदु
• अगला कदम

सिकल सेल रोग क्या होता है?

सिकल सेल रोग एक विरासत में मिला रक्त विकार है। यह त्रुटिपूर्ण हीमोग्लोबिन द्वारा चिह्नित है। यह लाल रक्त कोशिकाओं में प्रोटीन है जो शरीर के ऊतकों को ऑक्सीजन पहुंचाता है। तो, सिकल सेल रोग ऊतकों को ऑक्सीजन की डिलीवरी के साथ हस्तक्षेप करता है।

सामान्य हीमोग्लोबिन वाली लाल रक्त कोशिकाएं बिना छेद वाले डोनट्स की तरह चिकनी, डिस्क के आकार की और लचीली होती हैं। वे रक्त वाहिकाओं के माध्यम से आसानी से आगे बढ़ सकते हैं। सिकल सेल हीमोग्लोबिन के साथ कोशिकाएं कठोर और चिपचिपी होती हैं। जब वे अपनी ऑक्सीजन खो देते हैं, तो वे एक सिकल या अर्धचंद्र के आकार में बन जाते हैं, जैसे कि सी अक्षर। ये कोशिकाएं एक साथ चिपकती हैं और रक्त वाहिकाओं के माध्यम से आसानी से नहीं जा सकती हैं। यह छोटी रक्त वाहिकाओं और स्वस्थ, सामान्य ऑक्सीजन ले जाने वाले रक्त की गति को अवरुद्ध कर सकता है। रुकावट दर्द का कारण बन सकती है।

सामान्य लाल रक्त कोशिकाएं 120 दिनों तक जीवित रह सकती हैं। लेकिन, सिकल सेल केवल 10 से 20 दिनों के लिए रहते हैं। इसके अलावा, सिकल सेल तिल्ली द्वारा उनके आकार और कठोरता के कारण नष्ट हो सकते हैं। तिल्ली संक्रमण के रक्त को फ़िल्टर करने में मदद करती है। सिकल सेल इस फिल्टर में फंस जाते हैं और मर जाते हैं। कम स्वस्थ लाल रक्त कोशिकाओं के शरीर में घूमने से, आप कालानुक्रमिक एनीमिक बन सकते हैं। बीमार कोशिकाएं प्लीहा को भी नुकसान पहुंचाती हैं। यह आपको संक्रमण के लिए अधिक जोखिम में डालता है।

सिकल सेल रोग किन कारणों से होता है?

सिकल सेल एक विरासत में मिली बीमारी है जो जीन में दोष के कारण होती है।

• एक व्यक्ति सिकल सेल रोग के साथ पैदा होगा, अगर दो जीन विरासत में मिले हैं-एक मां से और एक पिता से।
• एक व्यक्ति जो सिर्फ एक जीन प्राप्त करता है वह स्वस्थ होता है और उसे बीमारी का "वाहक" कहा जाता है। एक वाहक के पास सिकल सेल रोग के साथ एक बच्चा होने की संभावना बढ़ जाती है यदि वह या उसके पास एक अन्य वाहक के साथ एक बच्चा है।

माता-पिता के लिए जो एक सिकल सेल जीन के प्रत्येक वाहक हैं, एक 4 में 1 है, या सिकल सेल रोग वाले बच्चे होने का 25% मौका है।

सिकल सेल रोग के जोखिम कारक क्या हैं?

सिकल सेल रोग का पारिवारिक इतिहास होने से बीमारी का खतरा बढ़ जाता है। संयुक्त राज्य अमेरिका में, यह मुख्य रूप से अफ्रीकी अमेरिकियों को प्रभावित करता है।

सिकल सेल रोग के लक्षण क्या हैं?

निम्नलिखित सिकल सेल रोग से जुड़े लक्षणों और जटिलताओं की एक सूची है। हालांकि, प्रत्येक व्यक्ति अलग-अलग लक्षणों का अनुभव कर सकता है। लक्षण और जटिलताओं में शामिल हो सकते हैं:

• एनीमिया।क्योंकि बीमार कोशिकाएं अल्पकालिक या नष्ट हो जाती हैं, शरीर में कम लाल रक्त कोशिकाएं उपलब्ध होती हैं। इससे एनीमिया होता है। गंभीर एनीमिया आपको चक्कर आना, सांस की कमी और थका हुआ महसूस कर सकता है।
• दर्द का संकट, या दरांती का संकट।यह तब होता है जब रक्त का प्रवाह एक क्षेत्र में अवरुद्ध हो जाता है क्योंकि बीमार कोशिकाएं रक्त वाहिका में फंस जाती हैं। दर्द कहीं भी हो सकता है, लेकिन अक्सर छाती, हाथ और पैरों में होता है। शिशुओं और छोटे बच्चों को उंगलियों और पैर की उंगलियों में दर्दनाक सूजन हो सकती है। रक्त प्रवाह में रुकावट भी ऊतक मृत्यु का कारण हो सकती है।
• एक्यूट चेस्ट सिंड्रोम।यह तब होता है जब छाती में सिकलिंग होती है। यह जानलेवा हो सकता है। यह अक्सर अचानक होता है, जब शरीर संक्रमण, बुखार या निर्जलीकरण से तनाव में होता है। बीमार कोशिकाएं एक साथ चिपक जाती हैं और फेफड़ों में छोटे जहाजों में ऑक्सीजन के प्रवाह को अवरुद्ध करती हैं। यह निमोनिया जैसा दिखता है और इसमें बुखार, दर्द और एक हिंसक खांसी शामिल हो सकती है।
• स्प्लेनिक क्रम (पूलिंग)।तिल्ली में पूलिंग सिकल सेल का एक परिणाम है। यह हीमोग्लोबिन में अचानक गिरावट का कारण बन सकता है और तुरंत इलाज न करने पर जानलेवा हो सकता है। तिल्ली रक्त की मात्रा में वृद्धि से बढ़े हुए और दर्दनाक भी हो सकते हैं। बार-बार एपिसोड के बाद, प्लीहा जख्म हो जाता है, और स्थायी रूप से क्षतिग्रस्त हो जाता है। 8 वर्ष की आयु तक अधिकांश बच्चों में सर्जिकल निष्कासन से या तिल्ली स्राव के बार-बार एपिसोड से काम करने वाली तिल्ली नहीं होती है। बिना कामकाजी तिल्ली के संक्रमण का खतरा बच्चों की एक बड़ी चिंता है। इस जनसंख्या में 5 वर्ष से कम उम्र के बच्चों में संक्रमण का प्रमुख कारण है।
• आघात।यह सिकल सेल रोग वाले लोगों की एक और अचानक और गंभीर जटिलता है। मिसहाप कोशिकाएं उन प्रमुख रक्त वाहिकाओं को अवरुद्ध कर सकती हैं जो मस्तिष्क को ऑक्सीजन की आपूर्ति करती हैं। मस्तिष्क में रक्त और ऑक्सीजन के प्रवाह में किसी भी रुकावट के परिणामस्वरूप मस्तिष्क की गंभीर क्षति हो सकती है। यदि आपको सिकल सेल एनीमिया से एक स्ट्रोक है, तो आपको दूसरे और तीसरे स्ट्रोक की संभावना है।
• पीलिया, या त्वचा, आंखों और मुंह का पीला होना।पीलिया एक सामान्य संकेत है और सिकल रोग का लक्षण है। सिकल सेल सामान्य लाल रक्त कोशिकाओं के रूप में लंबे समय तक नहीं रहते हैं और इसलिए, वे जिगर की तुलना में तेजी से मर रहे हैं उन्हें बाहर फ़िल्टर कर सकते हैं। बिलीरुबिन (जो पीले रंग का कारण बनता है) इन टूटी हुई कोशिकाओं से पीलिया पैदा करता है।
• Priapism। यह सिकल सेल द्वारा लिंग में रक्त वाहिकाओं की एक दर्दनाक बाधा है। यदि तुरंत इलाज नहीं किया जाता है, तो इसका परिणाम नपुंसकता हो सकता है।

सिकल सेल रोग के लक्षण अन्य रक्त विकारों या चिकित्सा समस्याओं की तरह लग सकते हैं। निदान के लिए हमेशा अपने स्वास्थ्य देखभाल प्रदाता से परामर्श करें।

सिकल सेल रोग का निदान कैसे किया जाता है?

एक पूर्ण चिकित्सा इतिहास और शारीरिक परीक्षा के साथ, आपके पास रक्त और अन्य परीक्षण हो सकते हैं।

कई राज्य नियमित रूप से सिकल सेल के लिए नवजात शिशुओं को स्क्रीन करते हैं ताकि उपचार जल्द से जल्द शुरू हो सके। प्रारंभिक निदान और उपचार जटिलताओं के जोखिम को कम कर सकते हैं।

हीमोग्लोबिन वैद्युतकणसंचलन एक रक्त परीक्षण है जो यह निर्धारित कर सकता है कि क्या कोई व्यक्ति सिकल सेल का वाहक है, या सिकल सेल जीन से जुड़ी कोई भी बीमारी है।

सिकल सेल रोग का इलाज कैसे किया जाता है?

आपका डॉक्टर आपके लिए सबसे अच्छा उपचार निर्धारित करते समय आपकी उम्र, समग्र स्वास्थ्य और अन्य कारकों पर विचार करेगा।

सिकल सेल रोग उपचार में जटिलताओं का शीघ्र निदान और रोकथाम महत्वपूर्ण है। उपचार का उद्देश्य स्ट्रोक सहित अंग क्षति को रोकना, संक्रमण को रोकना और लक्षणों का इलाज करना है। उपचार में शामिल हो सकते हैं:

• दर्द की दवाएं।यह सिकल सेल संकट के लिए है।
• रोजाना पर्याप्त मात्रा में पानी पीना (8 से 10 गिलास)। यह दर्द के संकट को रोकने और इलाज करने के लिए है। कुछ स्थितियों में, अंतःशिरा तरल पदार्थ की आवश्यकता हो सकती है।
• ब्लड ट्रांसफ़्यूजन। ये एनीमिया के इलाज और स्ट्रोक को रोकने में मदद कर सकते हैं। उन्हें क्रोनिक हीमोग्लोबिन के साथ क्रोनिक हीमोग्लोबिन को पतला करने के लिए भी उपयोग किया जाता है ताकि पुराने दर्द, तीव्र छाती सिंड्रोम, प्लीहा स्राव और अन्य आपात स्थितियों का इलाज किया जा सके।
• टीकाकरण और एंटीबायोटिक्स। इनका उपयोग संक्रमणों को रोकने के लिए किया जाता है।
• फोलिक एसिड। फोलिक एसिड गंभीर एनीमिया को रोकने में मदद करेगा।
• Hydroxyurea। यह दवा दर्द की आवृत्ति और तीव्र छाती सिंड्रोम को कम करने में मदद करती है। यह रक्त आधान की आवश्यकता को कम करने में भी मदद कर सकता है। दवा के दीर्घकालिक प्रभाव अज्ञात हैं।
• आंखों की नियमित जांच। ये रेटिनोपैथी की जांच के लिए किए जाते हैं।
• अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण। अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण सिकल सेल रोग वाले कुछ लोगों को ठीक कर सकता है। इस प्रक्रिया को करने का निर्णय रोग की गंभीरता और एक उपयुक्त अस्थि मज्जा दाता को खोजने की क्षमता पर आधारित है। इन फैसलों पर आपके डॉक्टर के साथ चर्चा करने की आवश्यकता है और केवल विशेष चिकित्सा केंद्रों पर ही किए जाते हैं।

सिकल सेल रोग की जटिलताओं क्या हैं?

किसी भी और सभी प्रमुख अंग सिकल सेल रोग से प्रभावित होते हैं। जिगर, हृदय, गुर्दे, पित्ताशय की थैली, आंखें, हड्डियां और जोड़ों को सिकल कोशिकाओं के असामान्य कार्य से नुकसान हो सकता है और छोटे रक्त वाहिकाओं के सही तरीके से प्रवाह में असमर्थता हो सकती है। समस्याओं में निम्नलिखित शामिल हो सकते हैं:

• बढ़ा हुआ संक्रमण
• पैर के छाले
• अस्थि क्षति
• प्रारंभिक पित्त पथरी
• मूत्र में गुर्दे की क्षति और शरीर के पानी की हानि
• आँखों की क्षति
• शरीर के कई अंग खराब हो जाना

सिकल सेल रोग के साथ रहना

सिकल सेल रोग एक जीवन भर की स्थिति है। हालांकि सिकल सेल रोग की जटिलताओं को पूरी तरह से रोका नहीं जा सकता है, स्वस्थ जीवन शैली जीने से कुछ जटिलताओं को कम किया जा सकता है।

बहुत सारे फल, सब्जियां, साबुत अनाज और प्रोटीन युक्त स्वस्थ आहार खाना और बहुत सारे तरल पदार्थ पीना महत्वपूर्ण है।

Decongestants न लें क्योंकि वे रक्त वाहिकाओं के कसना का कारण बनते हैं और एक संकट को ट्रिगर कर सकते हैं।

अन्य कारक जो संकट का कारण बन सकते हैं उनमें उच्च ऊंचाई, ठंडा मौसम, ठंडे पानी में तैरना और भारी शारीरिक श्रम शामिल हैं।

एक वार्षिक फ़्लू शॉट प्राप्त करने, अपने हाथों को बार-बार धोने, जो बीमार हैं, उनसे बचने और नियमित रूप से दंत परीक्षण करने से संक्रमण से बचें।

प्रमुख बिंदु

• सिकल सेल रोग एक दोषपूर्ण रक्त विकार है जो दोषपूर्ण हीमोग्लोबिन द्वारा चिह्नित है।
• यह ऑक्सीजन ले जाने के लिए लाल रक्त कोशिकाओं में हीमोग्लोबिन की क्षमता को रोकता है।
• सिकल सेल एक साथ चिपक जाते हैं, छोटे रक्त वाहिकाओं को अवरुद्ध करते हैं जो दर्दनाक और हानिकारक जटिलताओं का कारण बनते हैं।
• सिकल सेल रोग का इलाज आवश्यकतानुसार दर्द दवाओं के साथ किया जाता है, प्रत्येक दिन 8 से 10 गिलास पानी पीने, रक्त संचार और दवाएँ।

अगला कदम

आपके स्वास्थ्य देखभाल प्रदाता की यात्रा से सबसे अधिक मदद करने के लिए सुझाव:

• अपनी यात्रा से पहले, उन प्रश्नों को लिखें जिन्हें आप उत्तर देना चाहते हैं।
• प्रश्न पूछने में मदद करने के लिए अपने साथ किसी को लाएं और याद रखें कि आपका प्रदाता आपको क्या बताता है।
• यात्रा में, नई दवाओं, उपचारों या परीक्षणों के नाम लिखिए, और आपका प्रदाता आपको जो भी नए निर्देश देगा।
• यदि आपकी अनुवर्ती नियुक्ति है, तो उस यात्रा के लिए दिनांक, समय और उद्देश्य लिखें।
• यदि आपके कोई प्रश्न हैं, तो आप अपने प्रदाता से संपर्क कर सकते हैं।