Polychondritis Relapsing का अवलोकन

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लेखक: Tamara Smith
निर्माण की तारीख: 21 जनवरी 2021
डेट अपडेट करें: 2 मई 2024
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पुनरावर्ती पॉलीकॉन्ड्राइटिस
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विषय

पॉलिकॉन्ड्राइटिस (आरपी) को पुन: प्राप्त करना एक दुर्लभ ऑटोइम्यून स्थिति है जो पूरे शरीर में उपास्थि और अन्य ऊतकों की आवर्तक सूजन का कारण बनती है। उपास्थि कठिन और लचीला ऊतक होता है जो जोड़ों में हड्डियों के सिरों को कवर करता है और शरीर के अन्य भागों को आकार और समर्थन देता है। कान सबसे अधिक बार आरपी से प्रभावित होता है, लेकिन उपास्थि वाले शरीर के किसी भी हिस्से को प्रभावित किया जा सकता है, जिसमें नाक, वायुमार्ग, राइबेज और जोड़ों शामिल हैं। पॉलीकॉन्ड्राइटिस को वापस करने के संकेत व्यक्ति-से-व्यक्ति में भिन्न होते हैं और शरीर के उन हिस्सों से संबंधित होते हैं जो प्रभावित होते हैं।

शोधकर्ताओं का मानना ​​है कि आरपी एक ऑटोइम्यून बीमारी है, हालांकि वे इस बात से अनिश्चित हैं कि विशेष रूप से स्थिति क्या है। उपचार का लक्ष्य लक्षणों को दूर करना और प्रभावित उपास्थि संरचनाओं को संरक्षित करना है।

ऑटोइम्यून रोग क्या हैं?

लक्षण

पॉलिकॉन्ड्राइटिस से राहत पाने वाले लोग अनुभव कर सकते हैं:

  • संयुक्त सूजन (गठिया)
  • आंख के लेंस का चढ़ना (मोतियाबिंद)
  • उपास्थि की सूजन (चोंड्रोइटिस)
  • बाहरी कान की सूजन (पीनस का चोंड्रोइटिस)
  • बड़ी धमनियों में रक्त वाहिका शोथ (वास्कुलिटिस)

आरपी के अतिरिक्त लक्षणों में शामिल हैं:


  • एक काठी या पग-नाक जो नाक के पुल में एक डुबकी के रूप में प्रकट होती है
  • लाल, दर्दनाक और सूजी हुई आँखें
  • पसली का दर्द
  • गले या गर्दन में दर्द
  • सांस लेने या बोलने में समस्या
  • डिस्पैगिया (निगलने में परेशानी)
  • चकत्ते

आरपी को हार्ट वाल्व या किडनी की समस्या के कारण भी जाना जाता है। जब आरपी आंतरिक कान को प्रभावित करता है, तो यह संतुलन समस्याओं, सुनने में परेशानी और सिर का चक्कर पैदा कर सकता है (ऐसी स्थिति जो किसी व्यक्ति को अपने पेट को चक्कर या बीमार महसूस करती है)।

कान के पेरीकॉन्ड्राइटिस क्या है?

यदि आरपी विंडपाइप को प्रभावित करता है, तो यह पुरानी खांसी या सांस लेने और निगलने में समस्या पैदा कर सकता है। आरपी से पसलियों और ब्रेस्टबोन में भी तेज दर्द हो सकता है।

इसके अतिरिक्त, मोतियाबिंद ओकुलर भागीदारी का एक अंतिम चरण है। अधिक बार देखा जाता है सूजन (जैसे, एपिस्क्लेरिटिस, स्केलेराइटिस, यूवाइटिस)

प्रसार

यह अनुमान है कि दुनिया भर में वार्षिक रूप से पॉलीकॉन्ड्राइटिस से राहत देने वाले हर 1,000,000 लोगों में से 3.5 का पता चलता है, यह पत्रिका में अगस्त 2018 की रिपोर्ट के अनुसार है बायोमेडिसिनअधिकांश नए निदान 40 और 50 के दशक में लोगों में होते हैं, लेकिन आरपी किसी को भी प्रभावित कर सकता है, चाहे वह उम्र का हो।


आरपी के बाल रोग के मामलों की संख्या 5% से कम है, जो 17 महीने से कम उम्र के बच्चों को प्रभावित करता है।

रोग वयस्कों और बच्चों दोनों में समान रूप से प्रस्तुत होता है। यह दोनों लिंगों को प्रभावित करता है, हालांकि महिलाएं थोड़ा अधिक प्रभावित होती हैं। यह अन्य जातीय समूहों की तुलना में लक्षणों में अंतर का अनुभव करने वाले गोरों और एशियाई लोगों के साथ सभी जातीय समूहों को प्रभावित करता है।

कारण

पॉलीकॉन्ड्राइटिस को वापस करने का एक सटीक कारण अज्ञात है, लेकिन शोधकर्ताओं को संदेह है कि आरपी एक ऑटोइम्यून बीमारी है। माना जाता है कि यह रोग शरीर की रोग प्रतिरोधक क्षमता के कारण होता है और रोगग्रस्त लोगों के लिए स्वस्थ उपास्थि और ऊतकों को गलत बनाता है।

सामान्य तौर पर, ऑटोइम्यून बीमारियों के जोखिम कारकों में आनुवांशिकी और जीवन और पर्यावरणीय कारकों का एक संयोजन शामिल है। आरपी के कुछ मामलों को पर्यावरण में दीर्घकालिक तनाव या चीजों द्वारा ट्रिगर किया जा सकता है। ऐसे सबूत मिले हैं जो बताते हैं कि कुछ लोग आरपी के प्रति आनुवंशिक संवेदनशीलता के साथ पैदा होते हैं।

एचएलए-डीआर 4 नामक एक आनुवांशिक विशेषता जो कुछ लोगों को स्थिति विकसित करने की संभावना से दोगुना कर देती है। एचएलए, या मानव ल्यूकोसाइट एंटीजन, प्रतिरक्षा प्रणाली का एक महत्वपूर्ण हिस्सा है जो कुछ बीमारियों के प्रतिरोध और जोखिम के लिए जिम्मेदार है।


एचएलए जीन केवल कुछ बीमारियों के लिए जिम्मेदार नहीं हैं, बल्कि जीवन शैली और पर्यावरणीय कारकों को ठीक उसी तरह से रोग जोखिम में योगदान करते हैं। इसका मतलब है कि एचएलए-डीआर 4 जीन के साथ हर कोई पॉलीकोंड्राइटिस को दूर करने का विकास नहीं करेगा।

निदान

पॉलिकॉन्ड्राइटिस को पुन: उत्पन्न करने का निदान करने के लिए कोई विशिष्ट परीक्षण नहीं है। आपका डॉक्टर एक शारीरिक परीक्षा करेगा और आपसे लक्षणों के बारे में पूछेगा। वह या वह रक्तस्राव को प्रभावित क्षेत्रों को देखने के लिए सूजन या एक्स-रे के संकेत देखने के लिए अनुरोध कर सकता है।

आरपी के निदान में तीन छह विशिष्ट मानदंडों को पूरा करना शामिल है। इनमें शामिल हैं:

  • दोनों कानों की कार्टिलेज की सूजन
  • नाक की उपास्थि सूजन
  • वायुमार्ग में उपास्थि की सूजन
  • एक ही समय में कम से कम पांच जोड़ों में गठिया
  • समस्याओं को सुनना या संतुलित करना
  • आँखों की सूजन

आपके द्वारा अनुभव किए जा रहे लक्षणों के आधार पर, आपका डॉक्टर बायोप्सी का अनुरोध कर सकता है। इसमें माइक्रोस्कोप के नीचे देखने के लिए ऊतक की एक छोटी मात्रा लेना शामिल है।

आपके द्वारा अनुभव किए जाने वाले लक्षणों के आधार पर, बीमारी के इलाज के लिए आपको अन्य विशेषज्ञों को देखने की आवश्यकता हो सकती है। उदाहरण के लिए, आप एक रुमेटोलॉजिस्ट को देखना चाहते हैं, जो गठिया की स्थिति और ऑटोइम्यून रोगों के विशेषज्ञ हैं, या हृदय रोग विशेषज्ञ हैं, अगर आपको दिल से संबंधित और सांस लेने में तकलीफ हो रही है, या दर्द के लक्षणों को प्रबंधित करने में मदद करने के लिए दर्द प्रबंधन विशेषज्ञ हैं।

इलाज

पॉलीकॉन्ड्राइटिस को वापस करने का कोई इलाज नहीं है, लेकिन स्थिति उपचार योग्य है। उपचार के मुख्य लक्ष्य लक्षणों को राहत देना और प्रभावित क्षेत्र में उपास्थि को संरक्षित करना है।

आरपी के लिए मुख्य उपचार प्रेडनिसोन के साथ कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी है। यह दवा लक्षणों की गंभीरता, अवधि और आवृत्ति को कम करने के लिए जानी जाती है।

प्रेडनिसोन की उच्च खुराक भड़कने की अवधि के दौरान दी जा सकती है जहां रोग गतिविधि अधिक है। कम खुराक की अवधि के दौरान दी जाती है, जहां रोग गतिविधि कम है।

विरोधी भड़काऊ दवाएं, जैसे कि एडविल या मोट्रिन, दर्द को प्रबंधित करने और स्थिति के हल्के मामलों वाले लोगों में सूजन को राहत देने में मदद कर सकते हैं। गंभीर मामलों में, आपका डॉक्टर मजबूत दवाओं की सिफारिश कर सकता है जो आपके अतिसक्रिय प्रतिरक्षा प्रणाली को धीमा कर देती हैं।

मेथोट्रेक्सेट, एक रोग-संशोधित एंटीहाइमैटिक दवा (DMARD) है, जिसे अनुरक्षण उपचार के रूप में प्रेडनिसोन के साथ संयोजन में RP के लिए एक आशाजनक उपचार दिखाया गया है। शोध आगे methotrexate को इंगित करता है जो स्टेरॉयड उपचार की आवश्यकता को कम करता है।

इमरान (अज़ैथोप्रिन), साइटॉक्सान (साइक्लोफ़ॉस्फ़ैमाइड), डैप्सोन (डायमोडीनफेनिल सल्फ़ोन), अरवा (लेफ़्लुनामोइड), मायफोरिक (मायकोफ़ेनोलेट), और नोरल (साइक्लोस्पोरिन) -विथ या मेथोट्रेक्सेट सहित या अन्य DMARDs हैं। अकेले मेथोट्रेक्सेट के साथ राहत।

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बहुत से एक शब्द

पॉलीकॉन्ड्राइटिस को वापस करने के लिए दीर्घकालिक दृष्टिकोण व्यक्ति-दर-व्यक्ति भिन्न होता है। आम तौर पर, स्थिति पुरानी और प्रगतिशील होती है जिसका अर्थ है कि यह समय के साथ खराब हो जाएगा। गंभीर बीमारी वाले लोगों में, विकलांगता संभव है, जिसमें दृश्य या श्रवण दुर्बलता, वेस्टिबुलर डिसफंक्शन जैसे कि सौम्य पैरॉक्सिस्मल पोजीटिअल वर्टिगो (एक हानिरहित जीर्ण, दीर्घकालिक प्रकार की वर्टिगो) -एर कार्डियोपल्मोनरी (हृदय और फेफड़े) रोग शामिल है।

आरपी के गंभीर मामले जानलेवा हैं। हालांकि, हाल के वर्षों में जीवित रहने की दर और बीमारी के परिणामों में सुधार हुआ है, और आरपी और अन्य ऑटोइम्यून बीमारियों वाले कई लोग लंबे समय तक और जीवन को पूरा करना जारी रखते हैं। यहां तक ​​कि जो लोग हानि पैदा करते हैं, वे नए और मजबूत उपचार विकल्पों के साथ बेहतर परिणाम प्राप्त कर सकते हैं।

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