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पल्मोनरी फाइब्रोसिस एक इंटरस्टीशियल लंग डिजीज है जिसमें फेफड़े के टिशू के स्कारिंग (फाइब्रोसिस) से ऑक्सीजन को रक्त में जाने में मुश्किल होती है, जिससे सांस की तकलीफ होती है जो समय के साथ बिगड़ जाती है। कई मामलों का कोई ज्ञात कारण नहीं है, हालांकि कुछ विषाक्त पदार्थों, दवाओं, एलर्जी और अन्य कारकों के संपर्क में फंसाया गया है। फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस का कोई इलाज नहीं है, लेकिन लक्षणों के प्रबंधन और जीवन की गुणवत्ता में सुधार के लिए प्रभावी उपचार हैं।फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस लक्षण
फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस का पहला लक्षण आमतौर पर शारीरिक परिश्रम के साथ सांस की तकलीफ है जो समय के साथ आराम करने में कठिनाई से सांस लेने में प्रगति करता है। हालत के अतिरिक्त लक्षणों में शामिल हैं:
- एक सूखी खांसी
- अनायास वजन कम होना
- छाती में तकलीफ होना
- थकान
- मांसपेशियों और जोड़ों का दर्द
- बढ़े हुए उंगलियों और घुमावदार नाखून (क्लबिंग)
रोग की प्रगति काफी भिन्न हो सकती है। कुछ लोगों के लिए, बिना गतिविधि के भी सांस लेने में मुश्किल होने में कई साल लग सकते हैं, जबकि अन्य में अधिक तेजी से गिरावट हो सकती है।
कारण
फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस में, एल्वियोली (फेफड़ों में छोटी हवा की थैलियां) की दीवारें जख्मी हो जाती हैं, जिससे उन्हें सांस लेने और फैलने से रोका जाता है। ज्यादातर लोगों के लिए, इस स्थिति का कोई कारण नहीं है, जिस स्थिति में इसे इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस माना जाता है। प्रत्येक वर्ष लगभग 50,000 लोगों को इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस का निदान किया जाता है।
फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस के ज्ञात संभावित कारणों में से हैं:
- विषाक्त पदार्थों के व्यावसायिक जोखिम: अभ्रक, कोयला और सिलिका धूल जैसे खतरनाक पदार्थों को फंसाया गया है।
- दवा विषाक्तता: कुछ दवाएं फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस से जुड़ी हुई हैं।
- अन्य रोग: संधिशोथ, स्केलेरोडर्मा, अतिसंवेदनशीलता न्यूमोनिटिस, सारकॉइडोसिस, और सोजग्रीन सिंड्रोम जैसी स्थितियां शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली को फेफड़ों पर हमला करने का कारण बन सकती हैं। गैस्ट्रोओसोफेगल रिफ्लक्स रोग (जीईआरडी) भी फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस के जोखिम को बढ़ा सकता है जब पेट से एसिड की बूंदें सांस ली जाती हैं, समय के साथ फेफड़ों को नुकसान पहुंचाती हैं।
- विकिरण चिकित्सा: जब इस उपचार का उपयोग फेफड़ों के कैंसर, स्तन कैंसर, या लिंफोमा के लिए किया जाता है, तो यह फेफड़ों को घायल कर सकता है और फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस का कारण बन सकता है।
निदान
आपका डॉक्टर पहले एक शारीरिक परीक्षा करेगा और आपके फेफड़ों को सुनेगा। कर्कश ध्वनि एक संकेत हो सकता है कि आपके पास फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस है। वे किसी भी परिवार के इतिहास या जोखिम के बारे में पूछेंगे जो आपको खतरनाक सामग्रियों से हो सकता है।
आप डॉक्टर निदान की पुष्टि करने के लिए आपके छाती के एक्स-रे और सीटी (कम्प्यूटरीकृत टोमोग्राफी) स्कैन जैसे इमेजिंग परीक्षणों के संयोजन का आदेश देंगे। वे यह मूल्यांकन करने के लिए परीक्षणों का भी आदेश दे सकते हैं कि आपके फेफड़े कितनी अच्छी तरह काम कर रहे हैं, जिसमें फुफ्फुसीय कार्य परीक्षण, नाड़ी ऑक्सीमेट्री, व्यायाम तनाव परीक्षण और एक धमनी रक्त गैस परीक्षण शामिल हैं।
इलाज
फुफ्फुसीय पुनर्वास के लिए कोई इलाज नहीं है, लेकिन इसे प्रबंधित किया जा सकता है। उपचार लक्षणों को कम करने और रोग की प्रगति को धीमा करने पर केंद्रित है, और यह स्थिति के कारण और यह कितना गंभीर है पर आधारित है।
उपचार में पहला कदम अंतर्निहित कारण को संबोधित करना है अगर यह ज्ञात है। इसका मतलब जीईआरडी जैसी चिकित्सा स्थिति के लिए दवा लेना या एस्बेस्टस जैसे खतरनाक पदार्थ के संपर्क में आना बंद हो सकता है।
फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस के लिए उपचार रणनीतियों में शामिल हैं:
- ऑक्सीजन थेरेपी: यदि आपका ऑक्सीजन का स्तर 88% या उससे कम है, तो आपका डॉक्टर ऑक्सीजन थेरेपी लिख सकता है। ऑक्सीजन का उपयोग करने से सांस की तकलीफ और थकान जैसे लक्षणों को कम करने में मदद मिल सकती है।
- फुफ्फुसीय पुनर्वास: पल्मोनरी पुनर्वास कार्यक्रम सांस लेने में शामिल मांसपेशियों को मजबूत करने, सुरक्षित व्यायाम प्रथाओं को सिखाने और जीवन की गुणवत्ता में सुधार करने के लिए डिज़ाइन किए गए हैं। इस तरह के कार्यक्रम में व्यायाम प्रशिक्षण, साँस लेने के व्यायाम और स्वास्थ्य शिक्षा शामिल हो सकते हैं। एक फुफ्फुसीय पुनर्वास टीम आमतौर पर डॉक्टरों, नर्सों, श्वसन चिकित्सक, व्यायाम विशेषज्ञ, आहार विशेषज्ञ और सामाजिक कार्यकर्ताओं से बनी होती है।
- दवाएं: Ofev (nintedanib) और Esbriet (pirfenidone) रोग की प्रगति को धीमा करके अज्ञातहेतुक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस के इलाज के लिए अनुमोदित हैं। इसके अलावा, गैर-इडियोपैथिक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस में फेफड़ों की सूजन को कम करने के लिए दवाओं का उपयोग किया जा सकता है। इन दवाओं में प्रेडनिसोन और सेलकैप्ट (माइकोफेनोलेट मोफेटिल / माइकोफेनोलिक एसिड) शामिल हैं।
- शल्य चिकित्सा: कुछ मामलों में, फेफड़े का प्रत्यारोपण एक विकल्प हो सकता है। 2015 में, लगभग 2,000 लोग जिनके पास फेफड़े का प्रत्यारोपण था, आधे में फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस था।
परछती
जब फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस जैसी पुरानी स्थिति का निदान किया जाता है, तो कमजोर, चिंतित और महसूस करने के लिए सामान्य है कि क्या उम्मीद की जाए। थकान से सामान्य गतिविधियाँ करना मुश्किल हो सकता है, जो मूड को भी प्रभावित कर सकता है। आप मदद के लिए दूसरों तक पहुंचकर समर्थन पा सकते हैं। ऐसा करने के कुछ तरीके:
- अपने स्वास्थ्य देखभाल प्रदाता से बात करें, न केवल आपके शारीरिक लक्षणों के बारे में बल्कि आपकी भावनाओं के बारे में भी। वे तनाव और चिंता से निपटने में मदद और सुझाव दे सकते हैं।
- उन लोगों के साथ जुड़ें, जिनके पास फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस है। आप अमेरिकन लंग एसोसिएशन के बेटर ब्रीथ्स क्लब की तरह इन-पर्सन सपोर्ट ग्रुप में शामिल हो सकते हैं या सहायक ऑनलाइन समुदायों को खोज सकते हैं।
- अपने लक्षणों को प्रबंधित करने में मदद के लिए अपने डॉक्टर से प्रशामक देखभाल के बारे में पूछें। एक उपशामक देखभाल टीम में डॉक्टर, नर्स, सामाजिक कार्यकर्ता और पोषण विशेषज्ञ जैसे विशेषज्ञ शामिल हैं जो आपको अधिक आरामदायक महसूस करने और जीवन की गुणवत्ता में सुधार करने में मदद करने के लिए एक साथ काम करते हैं।
- दोस्तों और पसंदीदा शौक के साथ यात्राओं सहित, आप जिन चीजों का आनंद लेते हैं, उनके लिए समय बनाएं। ऑक्सीजन थेरेपी आपको सांस की कम कमी के साथ इन गतिविधियों को फिर से शुरू करने में मदद कर सकती है।
- जब आपके शरीर को ठीक होने की आवश्यकता हो तो अपने आप को आराम करने का समय दें। परिवार, दोस्तों और देखभाल करने वालों से मदद के लिए पूछें।
- 1-800-लुंगुसा पर अमेरिकन लंग एसोसिएशन की फेफड़े हेल्पलाइन को मुफ्त में कॉल करें। आप एक चिकित्सा पेशेवर से बात कर सकते हैं जो आपकी ज़रूरत के समर्थन को खोजने में मदद कर सकता है और आपकी देखभाल के लिए सुझाव दे सकता है।
यदि आपको अवसाद और चिंता के किसी भी लक्षण का अनुभव हो रहा है, तो तुरंत अपने डॉक्टर से बात करें। आपका डॉक्टर आपको एक काउंसलर, थेरेपिस्ट या किसी अन्य पेशेवर को खोजने में मदद कर सकता है जो अवसाद और चिंता के इलाज के लिए दवाओं का सामना करने या सुझाव देने में आपकी मदद कर सकता है।
बहुत से एक शब्द
जबकि फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस का कोई इलाज नहीं है, उपचार के लिए प्रगति को धीमा करने, लक्षणों को कम करने और अपने जीवन की गुणवत्ता में सुधार करने के विकल्प हैं। अपने चिकित्सक को उन लक्षणों या दुष्प्रभावों के बारे में बताएं जो आप अनुभव कर रहे हैं। अपनी दैनिक गतिविधियों में आने वाली किसी भी चुनौती के लिए मदद के लिए पूछें। अपने स्वयं के अधिवक्ता होने के नाते आप अपनी बीमारी के नियंत्रण में और अधिक महसूस कर सकते हैं, और कुछ मामलों में, यह परिणामों में सुधार भी कर सकता है।