विषय
27 मार्च, 2002 को जब ब्रिटिश अभिनेता और कॉमेडियन डडली मूर का निधन हुआ, तो मृत्यु का आधिकारिक कारण निमोनिया के रूप में सूचीबद्ध किया गया था। लेकिन, वास्तव में, मूर एक दुर्लभ स्थिति से जूझते हुए प्रगतिशील सुपरन्यूक्लियर पल्सी (पीएसपी) से जूझ रहे थे, जो मस्तिष्क के कुछ हिस्सों के क्रमिक बिगड़ने का कारण बनता है जो संतुलन, मांसपेशियों पर नियंत्रण, संज्ञानात्मक कार्य और कुछ स्वैच्छिक और अनैच्छिक आंदोलनों जैसे कि निगलने और आंख को नियंत्रित करते हैं। आंदोलन।कारण
जबकि प्रगतिशील सुपरन्यूक्लियर पाल्सी का कारण काफी हद तक अज्ञात है, यह गुणसूत्र 17 के रूप में जाना जाने वाले जीन के एक विशिष्ट भाग पर एक उत्परिवर्तन के साथ जुड़ा हुआ माना जाता है।
दुर्भाग्य से, यह सब एक असामान्य उत्परिवर्तन नहीं है। जबकि पीएसपी वाले लगभग हर व्यक्ति को यह आनुवांशिक विसंगति है, इसलिए, सामान्य जनसंख्या का दो-तिहाई भी करें। इस प्रकार, विकार के लिए एकमात्र कारक के बजाय उत्परिवर्तन का योगदान देखा जाता है। पर्यावरण के विष और अन्य आनुवंशिक मुद्दे भी एक भूमिका निभा सकते हैं।
वैज्ञानिक भी अभी तक पूरी तरह से निश्चित नहीं हैं कि पीएसपी पार्किंसंस या अल्जाइमर रोग से किस हद तक जुड़ा हुआ है जिसके साथ यह कुछ विशिष्ट लक्षण साझा करता है।
पीएसपी का अनुमान है कि नस्ल, भूगोल या व्यवसाय के बावजूद हर 100,000 लोगों में से एक प्रभावित होता है। पुरुषों में महिलाओं की तुलना में थोड़ा अधिक प्रभावित होता है। लक्षण आमतौर पर 50 और 60 की उम्र के बीच दिखाई देते हैं।
लक्षण
PSP के लक्षणों में से एक सबसे विशेषता, "टेल-टेल" लक्षणों में आंखों की गति पर नियंत्रण शामिल है, विशेष रूप से नीचे देखने की क्षमता। नेत्रगोलक के रूप में जानी जाने वाली स्थिति नेत्रगोलक के आसपास कुछ मांसपेशियों के कमजोर होने या पक्षाघात का कारण बनती है। आंखों की ऊर्ध्वाधर गति भी आम तौर पर प्रभावित होती है। जैसे-जैसे हालत बिगड़ती है, ऊपर की ओर टकटकी भी प्रभावित हो सकती है।
फोकल नियंत्रण की कमी के कारण, नेत्र विज्ञान का अनुभव करने वाले व्यक्ति अक्सर दोहरी दृष्टि, धुंधली दृष्टि और प्रकाश संवेदनशीलता के बारे में शिकायत करेंगे। खराब पलक का नियंत्रण भी हो सकता है।
जैसा कि मस्तिष्क के अन्य हिस्से प्रभावित होते हैं, पीएसपी कई सामान्य लक्षणों के साथ प्रकट होगा जो समय के साथ खराब हो जाते हैं। इसमें शामिल है:
- अस्थिरता और संतुलन की हानि
- आंदोलन की सामान्य गति
- शब्दों का फिसलना
- निगलने में कठिनाई (डिस्पैगिया)
- स्मरण शक्ति की क्षति
- चेहरे की मांसपेशियों में ऐंठन
- गर्दन की मांसपेशियों की अकड़न के कारण सिर का पीछे की ओर झुकाव
- मूत्र असंयम
- व्यवहार में परिवर्तन, जिसमें निषेध की हानि और अचानक प्रकोप शामिल हैं
- जटिल और अमूर्त विचार का धीमा होना
- संगठनात्मक या नियोजन कौशल का नुकसान (जैसे वित्त का प्रबंधन करना, खो जाना, कार्य प्रतिबद्धताओं को बनाए रखना)
निदान
पीएसपी आमतौर पर बीमारी के शुरुआती चरणों में गलत निदान किया जाता है और अक्सर एक आंतरिक कान के संक्रमण, थायराइड की समस्या, स्ट्रोक या अल्जाइमर रोग (विशेषकर बुजुर्गों में) के लिए गलत समझा जाता है।
निदान काफी हद तक लक्षणों की समीक्षा के आधार पर किया जाता है। यह एक प्रक्रिया है जिसके द्वारा डॉक्टरों को अन्य संभावित कारणों को बाहर करने की आवश्यकता होती है। निदान का समर्थन करने के लिए ब्रेनस्टेम के एक चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई) स्कैन का उपयोग किया जा सकता है।
पीएसपी के मामलों में, मस्तिष्क के हिस्से में आमतौर पर बर्बाद होने (शोष) के लक्षण दिखाई देंगे जो मस्तिष्क को रीढ़ की हड्डी से जोड़ता है। एमआरआई पर, इस ब्रेन स्टेम के एक साइड व्यू से पता चलता है कि कुछ लोग "पेंग्विन" या "हमिंगबर्ड" साइन (इसलिए नाम रखते हैं क्योंकि इसका आकार पक्षी की तरह है)।
यह लक्षण, अंतर जांच, और आनुवंशिक परीक्षण के साथ, निदान करने के लिए आवश्यक सबूत प्रदान कर सकता है।
पार्किंसंस रोग से पीएसपी कैसे मुश्किल है
पार्किंसंस से पीएसपी को अलग करने के लिए, डॉक्टर मुद्रा और चिकित्सा इतिहास जैसी चीजों पर ध्यान देंगे।
उदाहरण के लिए, पीएसपी वाले लोग आम तौर पर एक ईमानदार या धनुषाकार-समर्थित मुद्रा बनाए रखेंगे, जबकि पार्किंसंस के साथ लोगों के पास अधिक रुका हुआ-आगे की स्थिति होगी।
इसके अलावा, PSP के साथ लोगों को संतुलन की प्रगतिशील कमी के कारण गिरने का खतरा है। जबकि पार्किंसंस से पीड़ित लोगों में गिरने का काफी खतरा होता है, पीएसपी वाले लोग गर्दन के लक्षण सख्त होने और धनुषाकार पीठ मुद्रा के कारण इतना पिछड़ जाते हैं।
कहा जा रहा है कि, PSP को पार्किंसंस-प्लस सिंड्रोम नामक न्यूरोडीजेनेरेटिव रोगों के एक समूह का हिस्सा माना जाता है जिसके लिए कुछ में अल्जाइमर भी शामिल है।
उपचार का विकल्प
पीएसपी के लिए कोई विशिष्ट उपचार नहीं है। कुछ मरीज़ पार्किंसंस के इलाज के लिए इस्तेमाल की जाने वाली समान दवाओं का जवाब दे सकते हैं, जैसे लेवोडोपा, हालांकि प्रतिक्रिया खराब हो जाती है (रोग का निदान करने के लिए इस्तेमाल किया जाने वाला एक और अंतर)।
कुछ एंटीडिप्रेसेंट दवाएं, जैसे कि प्रोज़ाक, एलाविल, और टॉफरानिल, कुछ संज्ञानात्मक या व्यवहार लक्षणों के साथ मदद कर सकती हैं जो एक व्यक्ति अनुभव कर रहा है। दवा के अलावा, विशेष चश्मा (बिफोकल्स, प्रिज़्म) दृश्य समस्याओं में मदद कर सकते हैं, जबकि पैदल चलना और अन्य अनुकूली उपकरण गतिशीलता में सुधार कर सकते हैं और गिरने को रोक सकते हैं।
जबकि भौतिक चिकित्सा आमतौर पर मोटर की समस्याओं में सुधार नहीं करेगी, वे निष्क्रियता के कारण जोड़ों के अंगों को बनाए रखने और मांसपेशियों की गिरावट को रोकने में मदद कर सकते हैं। गंभीर डिस्फेगिया के मामलों में, एक खिला ट्यूब की आवश्यकता हो सकती है।
पार्किंसंस के लिए गहरी मस्तिष्क उत्तेजना चिकित्सा में इस्तेमाल किए गए सर्जिकल रूप से प्रत्यारोपित इलेक्ट्रोड और पल्स जनरेटर पीएसपी के इलाज में प्रभावी साबित नहीं हुए हैं।
बहुत से एक शब्द
पीएसपी और सीमित उपचार विकल्पों के बारे में समझ की कमी के बावजूद, यह याद रखना महत्वपूर्ण है कि बीमारी का कोई सेट कोर्स नहीं है और यह एक व्यक्ति से दूसरे व्यक्ति में काफी भिन्न हो सकता है। लगातार चिकित्सा निरीक्षण और अच्छे पोषण के साथ, पीएसपी के साथ एक व्यक्ति, वास्तव में, एक निदान के बाद, वर्षों तक और यहां तक कि दशकों तक भी रह सकता है।
रोग के साथ रहने वाले व्यक्तियों और परिवारों के लिए, अलगाव से बचने और रोगी-केंद्रित जानकारी और रेफरल तक बेहतर पहुंच के लिए समर्थन प्राप्त करना महत्वपूर्ण है। इनमें न्यूयॉर्क शहर स्थित CurePSP जैसे संगठन शामिल हैं जो व्यक्ति और ऑनलाइन सहायता समूहों, विशेषज्ञ चिकित्सकों की एक निर्देशिका और प्रशिक्षित सहकर्मी समर्थकों के नेटवर्क की पेशकश करते हैं।