विषय
अधिकांश वैज्ञानिकों के लिए, जीवन सभी प्रजनन के बारे में है। जैविक स्तर पर, मनुष्यों, कवक, पौधों और जीवाणुओं जैसे जीवों को डीऑक्सीराइबोन्यूक्लिक एसिड (डीएनए) के बिट्स के लिए खुद को और अधिक प्रभावी ढंग से कॉपी करने के लिए विस्तृत प्रोटीन आधारित तरीके के रूप में सोचा जा सकता है।वास्तव में, प्रजनन करने की ड्राइव जीवित जीवों के बाहर भी फैली हुई है। विषाणु जीवित और निर्जीव के बीच एक अजीब अंग का एक उदाहरण है। एक तरह से, एक वायरस प्रजनन मशीन से थोड़ा अधिक है।
कुछ वायरस के मामलों में, मानव इम्यूनोडिफ़िशिएंसी वायरस (एचआईवी) की तरह, डीएनए भी अणु नहीं है जो प्रजनन को संचालित करता है। एक अन्य न्यूक्लियोटाइड, आरएनए (राइबोन्यूक्लिक एसिड), ड्राइविंग कारक है।
एक प्रियन रोग क्या है?
Prions (अमेरिका में प्राइ-ऑन, यूके में pry-ons) डीएनए और आरएनए से जुड़े प्रजनन के बेहतर समझ वाले तंत्र से और भी दूर हो गए हैं। डीएनए और आरएनए न्यूक्लियोटाइड हैं, एक रासायनिक संरचना जिसका उपयोग प्रोटीन बनाने के लिए किया जाता है, सफल प्रजनन सुनिश्चित करने के लिए डिज़ाइन किए गए जीवों के भवन ब्लॉक। प्रियन एक प्रोटीन है जिसे पुन: पेश करने के लिए न्यूक्लियोटाइड की आवश्यकता नहीं होती है-प्रियन खुद की देखभाल करने में सक्षम से अधिक है।
जब एक असामान्य रूप से मुड़ा हुआ प्रियन प्रोटीन एक सामान्य प्रियन प्रोटीन में चलता है, तो सामान्य प्रोटीन एक अन्य असामान्य रूप से मुड़े हुए रोग पैदा करने वाले प्रियन में बदल जाता है। परिणाम उत्परिवर्तित प्रोटीन का एक अथक झरना है। वंशानुगत prion रोग के मामलों में, यह जीन उत्परिवर्तन है जो कि प्रियन प्रोटीन के असामान्य तह का कारण बनता है।
दुर्भाग्य से, ये वही प्रोटीन हैं जिनका उपयोग मस्तिष्क की कोशिकाओं द्वारा ठीक से काम करने के लिए किया जाता है, और इसके परिणामस्वरूप तंत्रिका कोशिकाएं तेजी से प्रगतिशील पागलपन की ओर अग्रसर होती हैं। जबकि एक बीमारी पैदा करने वाला prion वर्षों तक निष्क्रिय रह सकता है, जब लक्षण अंततः स्पष्ट हो जाते हैं, मृत्यु कुछ महीनों में जल्दी से जल्दी हो सकती है।
वर्तमान में मनुष्यों में पहचाने जाने वाले पांच मुख्य प्रकार के प्रीओन रोग हैं: क्रुट्ज़फेल्ट-जैकब रोग (सीजेडी), वेरिएंट क्रुट्ज़फेल्ट-जकोब रोग (वीसीजेडी), कुरु, गेरस्टमन-स्ट्रॉसलर-स्चिंकर सिंड्रोम (जीएसएस), और घातक पारिवारिक अनिद्रा (एफएफआई)। हालांकि, प्रियन रोग के नए रूपों की खोज की जा रही है।
कारण
प्रियन रोगों को तीन तरीकों से प्राप्त किया जा सकता है: पारिवारिक, अधिग्रहित या छिटपुट। एक संक्रमण रोग या वंशानुक्रम के स्रोत के साथ, एक प्रियन रोग विकसित करने का सबसे आम तरीका सहज प्रतीत होता है। लगभग एक मिलियन लोगों में से यह सबसे सामान्य रूप से प्रियन रोग का विकास करता है।
कुछ prion रोग, जैसे CJD, GSS, और FFI, विरासत में मिल सकते हैं। दूसरों को प्रियन प्रोटीन के साथ निकट संपर्क द्वारा फैलाया जाता है। उदाहरण के लिए, न्यू गिनी में नरभक्षी अनुष्ठानों द्वारा कुरु का प्रसार किया गया था। जब मस्तिष्क को अनुष्ठान के हिस्से के रूप में खाया जाता था, तो प्राणियों को निगला जाता था, और बीमारी फैल जाती थी।
एक कम विदेशी उदाहरण vCJD है, जो जानवरों से लोगों तक फैलाने के लिए जाना जाता है जब हम मांस को निगलना करते हैं। यह आमतौर पर "पागल गाय रोग" के रूप में जाना जाता है और तब होता है जब जीवित गाय में शेर मौजूद होता है। अन्य जानवरों, जैसे कि एल्क और भेड़, को भी कभी-कभी प्रियन रोग से पीड़ित पाया जाता है। जबकि यह असामान्य है, सर्जिकल उपकरणों पर भी प्रियन रोग फैल सकता है।
लक्षण
जबकि सभी prion रोगों के कारण थोड़ा अलग लक्षण होते हैं, सभी prions को तंत्रिका तंत्र के लिए एक अनूठा शौक है। जबकि बैक्टीरिया या वायरल संक्रमण आमतौर पर शरीर के कई अलग-अलग हिस्सों में सुने जाते हैं-जिनमें मस्तिष्क-प्रियन रोग भी शामिल हैं जो मनुष्यों में विशेष रूप से न्यूरोलॉजिकल लक्षण पैदा करते हैं, हालांकि प्रोटीन स्वयं मानव ऊतक की एक विस्तृत श्रृंखला में पाया जा सकता है। समय दिखा सकता है कि मस्तिष्क के बाहर के रोगों के पीछे एक प्रियन जैसा तंत्र है।
तंत्रिका तंत्र पर प्रभाव नाटकीय है। ज्यादातर प्रियन बीमारियों का कारण एक स्पोंजिफॉर्म एन्सेफैलोपैथी के रूप में जाना जाता है। स्पॉन्गिफ़ॉर्म शब्द का अर्थ है कि रोग मस्तिष्क के ऊतकों को नष्ट कर देता है, जिससे सूक्ष्म छिद्र बनते हैं जो ऊतक को स्पंज की तरह बनाते हैं।
आमतौर पर, अंतिम परिणाम एक तेजी से प्रगतिशील मनोभ्रंश है, जिसका अर्थ है कि पीड़िता ने सोचने की क्षमता खो दी, जैसा कि वह कुछ महीनों से लेकर कुछ वर्षों तक करती थी। अन्य लक्षणों में अनाड़ीपन (गतिभंग), असामान्य गतिविधियाँ जैसे कोरिया या कंपकंपी, और परिवर्तित नींद पैटर्न शामिल हैं।
प्रियन बीमारी के बारे में भयावह चीजों में से एक यह है कि जब किसी व्यक्ति को एक प्रियन से अवगत कराया जाता है और जब वह लक्षण विकसित करता है, तो उसके बीच लंबे समय तक ऊष्मायन हो सकता है। विशिष्ट न्यूरोलॉजिकल समस्याओं के साथ लोग स्पष्ट हो जाने वाले प्रिज़न से पहले सालों तक जा सकते हैं।
इलाज
दुर्भाग्य से, प्रियन बीमारी का कोई इलाज नहीं है। सबसे अच्छा है, चिकित्सक उन लक्षणों को नियंत्रित करने में मदद करने की कोशिश कर सकते हैं जो असुविधा का कारण बनते हैं। एक छोटे से यूरोपीय अध्ययन में, फ्लुपीरटाइन (संयुक्त राज्य में उपलब्ध नहीं) की वजह से CJD के रोगियों में मामूली सुधार हुआ, लेकिन उनके जीवनकाल में सुधार नहीं हुआ। दवाओं के एक परीक्षण क्लोरप्रोमाज़िन और क्विनाक्राइन ने कोई सुधार नहीं दिखाया। इस समय, prion रोग सार्वभौमिक रूप से घातक बने हुए हैं।